自身免疫性脑炎抗体分述总结2026

自身免疫性脑炎抗体分述总结2026临床特点：女性>男性，儿童、青少年多见急性起病，一般2周至数周内达高峰，可有发热、头痛等前驱症状主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动、意识水平下降/昏迷、自主神经功能障（窦性心动过速/过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压、中枢性发热等）等；CNS局灶性损害的症状，如复视、共济失调等辅助检查：脑脊液：抗NMDAR抗体阳性，寡克隆区带（OB）阳性，正常或轻度异常脑脊液（蛋白轻度升高，压力正常或轻度升高，白细胞正常或轻度升高，细胞学多呈淋巴细胞性炎症）头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR、T2高信号，部分可见边缘系统病灶，少数兼有白质、脑干受累的炎性脱髓鞘病变的影像特点脑电图：呈弥漫或者多灶的慢波，偶尔见癫痫波，异常δ刷多见于重症患者肿瘤学：青年女性及重症患者中常见卵巢畸胎瘤，卵巢超声、盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤诊断标准：6项主要症状中有1项或多项：①精神行为异常或认知障碍；②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自主神经功能障碍或者中枢性低通气抗NMDAR抗体阳性：建议以脑脊液CBA法抗体阳性为准，低滴度的血清阳性1:10不具有确诊意义。临床特点：男性>女性，多见于中老年人急性或亚急性起病主要症状包括：癫痫发作（以各种形式的颞叶癫痫常见，愣神、意识改变等，先兆以树毛发作多见，还有感觉异常先兆）、面-臂肌张力障碍发作（FBDS）是该病特征性发作症状（可伴有双侧肌张力障碍样发作），近记忆力下降、精神行为异常，部分患者合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）等辅助检查：脑脊液：寡克隆区带可呈阳性，脑脊液正常或轻度淋巴细胞性炎症头颅MRI：多数可见单侧或双侧颞叶内侧（杏仁体与海马）异常信号，部分可见基底节区异常信号，以FLAIR像敏感脑电图：FBDS发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常诊断要点：急性或亚急性起病，进行性加重临床符合边缘性脑炎，或表现为FBDS脑脊液正常或轻度淋巴细胞性炎症头MRI可见颞叶内侧异常信号或无异常脑电图异常血清和/或脑脊液抗LGI1抗体阳性临床特点：男性>女性，多见于中老年人急性起病，多在数天至数周内达高峰主要症状包括：癫痫发作（严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，以全面强直阵挛样发作为主，抗癫痫药物通常无效，可迅速进展为癫痫持续状态）、近记忆力下降、精神行为异常，少数患者合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调。辅助检查：脑脊液：同LGI1抗体脑炎头颅MRI：多数可见单侧或双侧颞叶内侧（杏仁体与海马）异常信号脑电图：可见颞叶起源的癫痫放电，以及弥漫或者散在分布的慢波肿瘤学检查：约1/3患者合并小细胞肺癌（这部分患者可有抗Hu抗体阳性）诊断要点：急性起病，进行性加重临床符合边缘性脑炎脑脊液正常或轻度淋巴细胞性炎症头MRI可见颞叶内侧异常信号或无异常脑电图异常血清和/或脑脊液抗GABAbR抗体阳性临床表现：急性脑病和进行性难治性癫痫发作，病情进展快，免疫疗法在多数情况下有效。辅助检查：在患者体内还检测到其他自身免疫性疾病相关抗体，如抗甲状腺过氧化物酶抗体和抗谷氨酸酸性脱羧酶65(抗GAD65)抗体，提示我们在诊断桥本脑病或抗GAD65脑炎时检测抗GABAa受体抗体的重要性。临床特点：罕见，发病年龄平均60岁左右急性起病，多在数天至数周内达高峰主要表现：莫旺综合征，由抗CASPR2抗体介导的周围神经过度兴奋伴脑病——肌颤搐、肌强直，精神行为异常、波动性谵妄，失眠、多汗、心律失常等自主神经障碍以及消瘦，可以发生猝死；癫痫发作，近记忆力下降辅助检查：脑电图：弥漫分布的慢波肌电图：放松状态下，可见自发地持续快速的二联、三联或多联运动单位活动，肌颤搐电位和纤颤电位较常见，F波检测及重复电刺激可见后放电现象肿瘤学：少数合并肿瘤，如胸腺瘤血清和/或脑脊液抗CASPR2抗体阳性临床特点：罕见，发病年龄平均60岁左右急性起病，多在数天至数周内达高峰主要表现：以睡眠障碍和运动障碍为主要表现，出现行走不稳、共济失调、构音障碍、吞咽障碍、中枢性低通气、舞蹈样动作、口面部不自主运动等辅助检查：神经影像学与常规脑脊液检查无特殊发现同步视频多导睡眠图可见阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣、快动眼睡眠期行为障碍、非快动眼及动眼睡眠期均出现异常运动，睡眠结构异常基因检测：HLA-DRB1*1001和（或）HLA-DQB1*0501异常神经病理：可见神经元丢失，tau蛋白沉积，以脑干被盖与下丘脑受累明显多数对免疫治疗无效，仅少数有效，可发生猝死罕见，多发于中年女性典型症状：短期记忆缺陷，精神异常和癫痫发作，半数病例伴发肿瘤如小细胞肺癌、乳腺癌、胸腺癌等临床表现为边缘系统受损症状，如记忆减退、情绪变化、行为异常和幻觉等，常伴随霍奇金淋巴瘤（最早在一个霍奇金淋巴瘤的患者中被描述），免疫治疗有效，通过治疗淋巴瘤可以改善预后。mGluR5主要在海马和杏仁核中表达，在行为学习和记忆中起作用多见于儿童，常表现为基底节脑炎，包括帕金森病，肌张力障碍和舞蹈病。此外，患者可患有精神疾病，包括情绪不稳、注意力缺陷和精神病。多巴胺是大脑中至关重要的神经递质，D2类受体(Dopamine2R)在基底神经节中有高表达，基底神经节中D2R表达的调节与精神分裂症、抑郁症和运动障碍有关，D2R与运动和行为的控制密切相关。抗GlyR抗体脑炎最典型的表现是伴有肌强直和肌阵挛的进展性脑脊髓炎PERM，其他表现包括SPS、脑干脑炎、LE、脱髓鞘性视神经病等。甘氨酸受体GlyR常分布在脑干、间脑、丘脑以及脊髓中，损害抑制性通路，从而导致脑干和脊髓功能紊乱。常见表现：中枢神经系统过度兴奋和自主神经障碍，如癫痫发作、进行性脑脊髓炎、僵直和肌阵挛、躁动不安和腹泻、体重减轻等。DPPX是在神经元树突和躯体中表达的电压门控A型(快速失活)Kv4.2钾通道复合物的调节亚基。临床表现形式多样可以表现为AQP4抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎，长节段横贯性脊髓炎。MOG是免疫球蛋白超家族的成员，也是髓鞘的组成部分，通常在髓鞘表面和少突胶质细胞胞膜外表达，MOG抗体可以激活NK细胞和补体系统，通过抗体和补体介导的细胞毒效应对髓鞘和少突胶质细胞造成损伤。中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病是一组免疫相关或存在遗传易患性的特发于脑(包括视神经)和(或)脊髓的炎性脱髓鞘疾病。近期，国内外学者发现数例自身免疫性脑炎与炎性脱髓鞘病相重叠的病例AQP4是主要的水通道蛋白，主要表达于星形胶质细胞的足突，AQP4抗体促进免疫介导下星形胶质细胞的损伤，并导致星形细胞病。自身免疫性GFAP星形细胞病变最常表现为亚急性作记忆力减退，精神错乱以及脑膜症状(头痛、畏光、颈部僵硬)和骨髓病症状(四肢无力或麻木)。GFAP是星型胶质细胞的主要中间丝蛋白，GFAP抗体阳性可见于多种疾病如脑炎，颅脑外伤，脑瘤，自闭症，铅暴露工人和糖尿病。可见于Bickerstaff脑干脑炎(BBE)、吉兰-巴雷综合征(GBS)、Miller-Fisher综合征(MFS)等；常有前驱感染史，主要表现为共济失调、意识障碍、眼肌麻痹和长束征GQ1b集中分布于动眼神经、滑车神经、展神经的节旁髓鞘和神经肌肉接头，四肢肌梭和网状结构抗KLHL11脑炎患者表现为：眩晕、耳鸣、听力下降和共济失调，患者多在肿瘤被发现之前先出现神经系统症状，免疫治疗有效。2019年一种新的自身免疫性脑炎抗体在NEnglJMed上被MandelBrehm等提出，名为精原细胞瘤相关副肿瘤性脑炎中的抗Kelch样蛋白11(KLHL11)抗体。抗Hu抗体相关副肿瘤周围神经病(PNS)患者可出现自主神经、感觉纤维及运动纤维受累的症状体征，可合并不同程度的多系统损害抗Hu抗体在鞘内合成，故于脑脊液中含量丰富约80%的抗Hu抗体阳性的副肿瘤神经综合征患者在随访4年内诊断小细胞肺癌主要表现为：亚急性小脑变性、共济失调、脑炎抗Ri抗体又称为抗神经元核抗体2型，Ri抗原局限于中枢神经系统的神经元，主要见于大脑、脑干、脊髓多见于小细胞肺癌和乳腺癌患者，也见于大细胞肺癌、直肠癌、儿童神经源性肿瘤通常有副肿瘤性小脑变性症状，女性居多，超过90%合并乳腺癌或卵巢癌伴有血清和脑脊液抗体反应多见于男性神经系统症状包括脑炎、小脑变性，还可出现边缘叶或脑干症状，对免疫疗法以及肿瘤的治疗效果好患者最常发生睾丸生殖细胞肿瘤，也可见于肺癌、乳腺癌、卵巢癌、结肠癌等临床表现：边缘性脑炎，舞蹈症，感觉运动神经病，小脑共济失调，葡萄膜炎和视神经炎主要与小细胞肺癌和胸腺瘤有关，是仅有的与自主神经病相关的少数副肿瘤抗体之一高滴度GAD抗神经系统抑制性神经递质体可产生特定神经系统综合症如僵人综合征(SPS)、小脑性共济失调、癫痫、边缘叶脑炎(LE)等GAD是抑制性神经递质GABA复合体的限速酶，GDA65主要表达在GABA能神经元突触表面，GAD65抗体可导致GABA的合成不足，进而出现一系列临床表现临床症状多表现为SPS、脑脊髓炎、Lambert-Eaton综合征以及亚急性感觉神经病等。An