成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南重点总结2026

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南重点总结2026成人原发免疫性血小板减少症（ITP）

是免疫耐受破坏引发的获得性自身免疫病，我国年发病率为**(3~7)/10万**，60岁以上老年人为高发群体，育龄期女性发病率略高于同年龄组男性；诊断需结合血常规、骨髓检查等排除继发性血小板减少，并借助抗血小板糖蛋白抗体、血清血小板生成素（TPO）水平等特殊检查辅助鉴别；治疗遵循个体化原则，紧急治疗可采用静脉注射免疫球蛋白（IVIg）、大剂量甲泼尼龙等，初始治疗以糖皮质激素为主，后续治疗纳入促血小板生成药物、利妥昔单抗（RTX）、新型激酶抑制剂等，同时重视血栓风险与健康相关生活质量（HRQoL）

的长期管理。疾病基础信息1.定义成人原发免疫性血小板减少症（ITP）是因免疫耐受破坏，导致血小板破坏增加、生成受损的获得性自身免疫性出血病，核心特征为无明确诱因的孤立性外周血血小板减少。

2.流行病学

◦我国年发病率为(3~7)/10万。

◦高发人群：60岁以上老年人；育龄期女性发病率略高于同年龄组男性。

◦风险特点：老年患者致命性出血风险显著高于年轻患者，部分患者兼具出血与血栓风险。诊断要点诊断核心为排除性诊断，需结合病史、查体及实验室检查，具体如下：

1.核心诊断条件

◦至少连续2次血常规示血小板计数<100×10⁹/L，外周血涂片血细胞形态无明显异常。

◦脾脏一般无肿大。

◦骨髓检查：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。

◦排除继发性血小板减少（如自身免疫病、甲状腺疾病、MDS、药物性因素等）。

2.实验室检查3.评估工具

◦出血评分系统：结合年龄（≥65岁计1分、≥75岁计2分）和出血症状（皮下/黏膜/深部器官出血分级计分），总分=年龄分+最高出血症状分。

◦健康相关生活质量（HRQoL）：需定期用专用问卷监测，作为治疗决策的重要参考。分期与分级

1.病程分期

◦新诊断ITP：确诊3个月以内。

◦持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少。

◦慢性ITP：血小板减少持续超过12个月。

2.严重程度分级

◦重症ITP：血小板计数<10×10⁹/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。

◦难治性ITP：对糖皮质激素、IVIg、促血小板药物、RTX均无效，或脾切除无效/复发，且重新评估仍确诊为ITP的患者。治疗原则与方案治疗遵循个体化原则，以提升血小板至安全水平、减少出血、改善HRQoL为目标，同时重视血栓风险管理。

1.治疗原则细化

◦血小板≥30×10⁹/L、无出血且无高危因素者，可观察随访。

◦有活动性出血（出血评分≥2分），无论血小板水平均需治疗。

◦手术/操作血小板阈值：小手术≥50×10⁹/L，大手术≥80×10⁹/L，神经外科手术≥100×10⁹/L。

2.紧急治疗适用于重症ITP或急症手术/操作，需快速提升血小板：

◦首选方案：IVIg（1g・kg⁻¹・d⁻¹×1~2d）、静脉甲泼尼龙（500~1000mg/d×3d），可单用或联合rhTPO、罗普司亭。

◦辅助措施：血小板输注、抗纤溶药物、控制基础病（如高血压）。

3.初始治疗4.后续治疗用于初始治疗无效或复发患者，核心方案包括：

◦

促血小板生成药物：rhTPO、海曲泊帕、艾曲泊帕等，ORR超60%，需警惕血栓、骨髓纤维化风险。

◦

利妥昔单抗（RTX）：标准剂量375mg/m²每周1次×4周，有效率约50%，长期反应率20%~25%。

◦

新型激酶抑制剂：SYK抑制剂（福坦替尼、索乐匹尼布）ORR43%~80%；BTK抑制剂（利扎鲁替尼）ORR64%，耐受性良好。

◦

脾切除术：短期有效率70%~90%，5年持续有效率40%~50%，适用于药物耐药/不耐受患者。

◦

联合治疗：如rhTPO+RTX、艾曲泊帕+双醋瑞因等，多机