儿科护理学（成教专升本）第14章风湿性疾病患儿的护理

第十四章风湿性疾病患儿的护理

内蒙古医科大学附属医院王继春

学习目标识记：1．叙述风湿热、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现。2．陈述过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的心理护理。理解：1．比较风湿热和幼年特发性关节炎的护理要点。2.概括风湿热心脏炎时护理的具体措施。运用：1.制订过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的护理计划。2.能够解答患儿和家长提出的有关免疫性疾病、风湿热、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的健康问题。第一节风湿热概述风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织病其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关主要侵犯心脏和关节

病因

尚不完全清楚一般认为与A组乙型溶血性链球菌感染后引起变态反应和自身免疫有关发病机制目前认为风湿热的发病机制为A组乙型溶血性链球菌感染后出现的免疫反应。

临床表现一般表现发热，热型不规则面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛主要表现心脏炎：是本病最严重的表现心肌炎及心内膜炎多见关节炎游走性和多发性以大关节为主，以疼痛和功能障碍为主临床表现舞蹈病女孩多见，以四肢和面部为主皮下结节环形红斑辅助检查风湿热活动的指标血沉增快C反应蛋白增高黏蛋白增高抗链球菌抗体测定治疗原则一般治疗：卧床休息，加强营养清除链球菌感染青霉素，用药时间不少于2周抗风湿治疗无心脏炎，阿司匹林，疗程4～8周有心脏炎，肾上腺皮质激素，疗程8～12周舞蹈病治疗一般采用支持和对症疗法护理评估健康史身体状况心理、社会状况

常见护理诊断/问题

1.体温过高与感染病原体毒素有关。2.心输出量减少与心脏受损有关。3.疼痛与关节受累有关。4.焦虑与疾病的威胁有关。护理措施防止发生严重的心功能损害观察病情限制活动急性期绝对卧床至少2周有心脏炎无心力衰竭时轻者绝对卧床4周，重者6～12周伴心力衰竭者待心功能恢复后再卧床3～4周血沉接近正常时方可下床活动护理措施防止发生严重的心功能损害加强饮食管理有心力衰竭者适当限制盐和水，详细记录出入水量遵医嘱用药做好一切生活护理减轻关节疼痛保持舒适的体位，避免痛肢受压心理护理护理措施正确用药，观察药物作用服药期间应注意观察药物副作用胃肠道反应、肝功能损害和出血，消化道溃疡等降低体温观察体温变化，注意热型健康教育第二节幼年特发性关节炎概述儿童时期常见的风湿性疾病以慢性关节滑膜炎为主要特征伴全身多脏器功能损害多发于16岁以下的儿童病因病因未明，可能与以下因素有关遗传因素感染免疫因素其他发病机制本病的发病机制尚不明确，可能为感染等诱因作用于有一定遗传背景的个体，导致免疫功能异常，形成免疫复合物沉积于组织而出现关节慢性滑膜炎等病理改变。分型全身型少关节型多关节型银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎未定类的幼年特发性关节炎临床表现全身型（still病）：发热（fever）：弛张型高热，可持续数周到数月皮疹（rash）：发热时出现，热退消失；不留痕迹关节炎（arthritis）：早期由于全身症状而忽视关节痛或一过性关节炎，数周或数月后关节症状称为主诉，约25%最终发展为慢性关节炎其他（others）：85%肝、脾、淋巴结肿大，心包炎、胸膜炎，偶有中枢神经系统表现临床表现少关节型发病最初6个月有1~4个关节受累。分两个亚型：①持续性少关节型JIA②扩展性少关节型JIA：临床表现多关节型：五个或五个以上关节受累，女性多见先累及大关节如踝、膝、腕、肘关节，对称性，肿、痛而不发红晨僵现象病程进展累及小关节，波及指趾关节时呈梭形肿胀晚期受累关节最终发生强直变形，关节附近肌肉萎缩，运动功能遭受损坏临床表现(多关节型)类风湿关节炎：双手天鹅颈畸形

临床表现(多关节型)类风湿关节炎晚期：双手畸形，掌指关节半脱位、尺偏，右拇指钮扣花畸形，其余各指呈不同程度的屈曲畸形，患者双手功能基本丧失

临床表现根据类风湿因子是否阳性分为两类(多关节型)1.类风湿因子阳性：JRA的5%~10%，起病年长儿,类风湿结节常见，半数以上出现关节强直变形，约75%ANA阳性。

2类风湿因子阴性：JRA的25%~30%，起病可任何年龄，类风湿结节少见，关节症状轻，10%~15%出现关节强直变形，15%ANA阳性。临床表现银屑病性关节炎单个或多个关节炎合并银屑病，以累及指（趾）关节、掌指关节、跖指关节等手足小关节为主，也可累及骶髂关节及四肢大关节，受累的关节不对称。关节炎症状较重者，其银屑病也较重，常伴有指（趾）甲病变。临床表现与附着点炎症相关的关节炎关节炎合并附着点炎症。表现为单关节炎、寡关节炎和肌腱附着点病变，多为下肢关节受累，附着点炎症先发生于足部，之后出现骶髂关节炎和脊柱炎。HLA-B27阳性。8岁以上男孩儿多见。常有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎）家族史。临床表现未定类的幼年特发性关节炎不符合上述任何一项或符合上述2项以上类别的关节炎。辅助检查血液检查活动期轻度或中度贫血白细胞增高，以中性增高为主血沉加快、C反应蛋白增高免疫检测IgG、IgM、IgA均增高类风湿因子和抗核抗体可为阳性X线检查治疗原则急性期应卧床休息药物治疗非甾体类抗炎药：阿司匹林、布洛芬、炎痛喜康、消炎痛病情缓解药物（DMARD）或慢作用的抗风湿药肾上腺皮质激素免疫抑制剂护理评估健康史身体状况心理、社会状况

常见护理诊断/问题

1.体温过高与非化脓性炎症有关。2.疼痛与关节炎症和肿胀有关。3.躯体活动障碍与关节疼痛、畸形有关。4.焦虑与关节强直畸形有关。5.潜在并发症：与发生关节强直畸形有关。护理措施降低体温密切监测体温变化，注意热型观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全高热时采用物理降温法（有皮疹者忌用乙醇擦浴）保证患儿摄入充足水及热量遵医嘱使用抗感染药物进行病因治疗护理措施减轻关节疼痛，维护关节功能急性期应卧床休息利用夹板、沙袋制动减轻关节疼教会患儿放松急性期过后尽早开始关节的康复治疗让小儿经常变换体位药物副作用的观察心理护理与健康教育

第三节过敏性紫癜概述小儿时期最常见的一种血管炎以毛细血管变态反应性炎症为病理基础的结缔组织病病因病因尚不清楚可能与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关临床表现皮肤紫癜常为首发症状多见下肢、臀部压之不退色，伸面为主，对称性分布临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现消化道症状腹痛、血便关节肿痛呈游走性，多涉及大关节，不留畸形肾损害紫癜性肾炎临床表现其他表现偶可发生颅内出血，导致抽搐、昏迷及各种神经系统定位症状、体征。心、肝、肺、脑、横纹肌和睾丸亦可受累，出现相应的症状、体征；也可有鼻出血等各脏器出血的表现。辅助检查嗜酸性粒细胞可增高血沉可增快血小板计数、出血和凝血时间、血块退缩试验和骨髓检查均正常毛细血管脆性试验阳性血清IgA浓度往往增高尿常规可见镜下血尿和蛋白尿粪便潜血试验可阳性治疗原则无特效治疗急性发作期注意卧床休息控制感染，对症处理积极寻找并避免致敏原肾上腺皮质激素止血、脱敏等对症处理护理评估健康史身体状况心理、社会状况

常见护理诊断/问题

1.皮肤完整性受损与血管炎有关。

2.疼痛与关节和肠道变态反应有关。3.潜在并发症：消化道出血和紫癜性肾炎。护理措施促进皮肤恢复正常功能观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现，记录皮疹变化情况保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤避免接触可能的各种致敏原减轻或消除关节肿痛与腹痛保持患肢功能位置协助患儿选取舒适体位热敷或冷敷遵医嘱使用肾上腺皮质激素护理措施病情观察腹痛、便血尿色、尿量、尿液性状健康教育第四节皮肤黏膜淋巴结综合征概述又称川崎病婴幼儿多见以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病临床特点：急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大心肌梗死是主要死因病因流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、链球菌葡萄球菌、反转录病毒、支原体感染等为其病因，但均未能证实。发病机制发病机制尚不明确。目前认为是多种病原体作用于易患宿主而引起的一种免疫介导的全身性血管炎。临床表现主要表现发热：抗生素治疗无效，可持续1～2周皮肤黏膜的表现多形性皮疹肢端变化：为本病特征，手足硬肿，指趾端脱皮黏膜表现双眼球结膜充血唇红干燥、皲裂、口咽黏膜充血，杨梅舌颈部淋巴结非化脓性肿大临床表现心血管症状和体征：少见，最严重的表现心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状冠状动脉瘤其他伴随症状和体征脓尿或尿道炎呕吐、腹泻、腹痛指端膜状脱皮皮疹辅助检查血液检查血白细胞增高，轻度贫血血沉增快早期血小板正常，以后升高C反应蛋白增高免疫球蛋白增高心血管系统检查心电图