儿科护理学（成教专升本）第15章内分泌系统疾病患儿的护理1月

第十五章内分泌系统疾病

患儿的护理青岛大学护理学院杨秀玲目录生长激素缺乏症

性早熟先天性甲状腺功能减低症儿童期糖尿病

1234学习目标识记：1．列举生长激素缺乏症、性早熟、先天性甲状腺功能减低症的病因及辅助检查方法。

2．描述生长激素缺乏症、性早熟、先天性甲状腺功能减低症、儿童期糖尿病的临床表现和治疗原则。理解：1．比较儿童期糖尿病与成人糖尿病的特点。

2．儿童内分泌疾病治疗的长期性。运用：1．评估生长激素缺乏症、性早熟、先天性甲状腺功能减低症、儿童期糖尿病患儿并为其制订护理计划。

2．为长期进行甲状腺素治疗的先天性甲状腺功能减低症患儿进行用药指导。3生长激素缺乏症5定义由于生长激素合成或分泌不足或GH分子结构异常所致的身材矮小，儿童身高低于同年龄、同性别、同地区正常身高均数减2个标准差或第3百分位数以下。6病因原发性继发性暂时性7病因原发性感染（外因）非感染（外因）遗传性生长激素缺乏

下丘脑-垂体功能障碍8病因原发性继发性暂时性（可消除）下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤感染、头颅创伤9病因原发性继发性暂时性（可消除）社会心理因素原发性甲状腺功能减退10发病机制—生理作用细胞增大和增殖促进蛋白质合成

促脂肪降解蛋白质合成身高增长脂肪分解

脸圆胖生长激素缺乏或受体异常促生长效应骨骼肌肉器官生长速度病例患儿男，12岁，因身材矮就诊。患儿自生后出现生长缓慢，低于5cm/y，明显低于同性别、同年龄儿童身高。患儿平素食欲一般，偏食明显，体重增长欠佳，睡眠可，大小便未见明显异常。查体：T36.6℃，P80次/分，R20次/分，身高134.5cm，体重27kg，体型匀称。神志清，口周及皮肤黏膜无发绀，咽部无充血，心率80次/分，律齐，心音有力，腹软，肝脾未累及。问题：1.该患儿护理评估的内容有哪些，应做哪些检查？2.根据入院情况写出临床诊断和主要的护理诊断/问题。3.应采取的护理措施。12临床表现原发性生长激素缺乏症身高增长缓慢

出牙及囟门闭合延迟，牙列排列不齐伴有一种或多种其他垂体激素缺乏者，有相应的激素缺乏症状

继发性生长激素缺乏症伴有原发病的症状

13辅助检查生长激素（GH）刺激试验胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP3）测定CT扫描、MRI检查染色体检查骨龄检查染色体检查其他内分泌检查14岁女孩骨龄7岁15治疗--措施药物治疗生长激素替代治疗广泛应用剂量0.1U／(kg·d)，每晚睡前皮下注射一次，每周6~7次

生长激素释放激素（GHRH）治疗可用于下丘脑功能缺陷、GHRH释放不足的GHD患儿

性激素治疗促进第二性征发育性腺发育不良的GHD患儿在骨龄达12岁时可以性激素治疗16

常见护理诊断/问题生长发育迟缓

与生长激素缺乏有关自我形象紊乱

与身高低于同龄人有关知识缺乏患儿及家长缺乏生长激素注射技术17护理措施用药指导1定期随诊2心理护理3-教会家长或儿童生长激素皮下注射的技术，并且每日更换注射部位

-告知rhGH注射的副作用18护理措施用药指导1定期随诊2心理护理3-每3个月随诊1次，复查血糖、IGF-1、IGFBP-3、甲状腺功能。如发生甲状腺功能低下，应及时补充甲状腺激素。如血糖升高，也应该给与相应处理19护理措施用药指导1定期随诊2心理护理3-帮助儿童正确看待自我形象的改变，树立正向的自我概念-正确看待每日注射，鼓励患儿表达自己的情感-家长应关注儿童有无心理和行为问题病例分析护理评估的内容评估病史（健康史）详细询问发病情况，了解有无颅内外伤史，有无其他内分泌疾病史；询问出生史是否足月顺产，有无窒息史；喂养史；是否按时接种疫苗；家庭成员是否有矮身材病史，父母身高、体重等。病例分析护理评估的内容评估身体状况身体状况（包括辅助检查）身高、体重、骨龄检查、垂体MRI、药物刺激试验结果、甲状腺功能病例分析护理评估的内容评估心理、社会状况家中有无重大事件发生，如亲人死亡、搬家等患儿对自身的认识，有无自卑家中社会经济状况，家长对此病的认识病例分析患儿应该做的辅助检查为生长激素刺激试验：峰值生长激素(60min)3.52µg/L骨龄检查：左手正斜位，见8块腕骨胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP3）测定:低于正常MRI检查：检查垂体无异常血生化检查：无异常甲状腺功能检查：无异常病例分析临床诊断：生长激素缺乏症依据：患儿男，12岁，身高134cm,低于同年龄、同性别儿童身高减2个标准差（137.2cm)；生长激素刺激试验：峰值生长激素(60min)3.52µg/L，为完全性生长激素缺乏骨龄检查左手正斜位，见8块腕骨，骨龄为9岁，低于正常；胰岛素样生长因子（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白（IGFBP3）测定，低于正常。病例分析目前该患儿的主要护理问题为生长发育迟缓与生长激素缺乏有关自我形象紊乱与身高低于同龄人有关知识缺乏：患儿及家长缺乏生长激素注射技术25病例分析应采取的护理措施：用药指导。教会家长或儿童生长激素皮下注射的技术告知rhGH注射的副作用定期随诊心理护理帮助儿童正确看待自我形象的改变，树立正向的自我概念正确看待每日注射，鼓励患儿表达自己的情感。家长应关注儿童有无心理和行为问题，如有，应及时就诊。性早熟28定义女孩在8岁、男孩在9岁以前呈现第二性征。下丘脑-垂体-性腺轴功能(HPGA)30分类中枢性性早熟外周性性早熟按病因分性腺肿瘤肾上腺疾病外源性其他继发性特发性31发病机制--CPP下丘脑抑制因子与兴奋因子平衡失调性腺脑垂体GnRHFSHLH性激素性腺发育第二性征身高增长骨骺闭合HPGA启动病例患儿女，5岁，因“乳房发育半月余”入院。半月余前患儿无明显诱因出现双侧乳房发育，乳晕增大，无接触特殊药物（如避孕药等）及化妆品病史，无阴道流血。患儿饮食可，睡眠可，大小便未见异常，体重无明显改变查体：T37.2℃，P110次/分，R28次/分。神志清，精神尚可。咽部黏膜无充血，扁桃体无肿大。双侧乳腺发育，TannerII-III期。心肺无异常，化验检查结果：LH6.0IU/L（免疫化学发光法）。问题：1.该患儿护理评估内容有哪些？2.根据入院情况写出可能的临床诊断及主要的护理诊断/问题。3.应采取的护理措施。临床表现女孩多见CPP与青春期发育相似，第二性征出现，早期身高较同龄儿童高ＰＰＰ男孩应注意睾丸大小34辅助检查影像学检查骨龄测定盆腔B超CT或MRI检查性激素测定可借助GnRH刺激试验治疗目的

抑制或减慢性发育，特别是阻止女孩月经来潮。抑制骨骼成熟，改善成人期最终升高。恢复相应年龄应有的心理行为。36治疗--措施病因治疗药物治疗肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗、放疗甲状腺功能低下所致者予甲状腺制剂纠正甲状腺功能，先天性肾上腺皮质增生患者可采用皮质醇类激素治疗。接触外源性雌激素者应中止接触。37治疗--措施病因治疗药物治疗促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）0.1mg/kg，每4周肌肉注射1次

性腺激素重组生长激素类似物

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常见护理诊断/问题社交障碍

与性早熟致提前发育有关体像紊乱

与性早熟致体格发育有关知识缺乏：缺乏性早熟相关知识39护理措施用药指导1心理支持2健康教育34-告知药物的作用、副作用以及药物的使用方法，避免患儿随意停药，按时随诊按时随诊40护理措施用药指导1心理支持2健康教育34-帮助患儿正确看待自我形象，树立正向的自我概念按时随诊41护理措施用药指导1心理支持2健康教育34-告知性早熟的病因、临床表现以及用药及饮食注意事项，如多吃含钙丰富的食物，加强体育锻炼按时随诊42护理措施用药指导1心理支持2健康教育34-宜每3～6个月监测性发育的状态、生长速率、身高、子宫、卵巢容积改变、性激素水平。每年(快速进展型每半年)进行骨龄评估。根据患儿的性征发育情况、生长速率、骨龄变化、性激素水平等综合判断治疗效果按时随诊护理评估的内容1．健康史详细询问发病情况，了解近期生长情况，有无接触含雌激素的药物(避孕药)、食品、化妆品；询问出生时身高、体重；是否按时接种疫苗；家庭成员是否有性早熟病史。病例分析护理评估的内容2．身体状况（包括辅助检查）测量身高、体重，女孩评估乳房发育分期，男孩测量睾丸容量，注意阴茎长度。骨龄检查是否大于生理年龄，女孩卵巢是否发育，有无滤泡；性激素检查。颅内有无肿瘤，有无肾上腺肿瘤、肾上腺皮质增生。病例分析护理评估的内容3．心理-社会状况，家庭中有无重大事件发生，评估儿童的心理状况，有无性早熟带来的社交障碍；与周围人的关系如何，父母对性早熟的态度。病例分析常见护理诊断/问题

1.社交障碍与性早熟致提前发育有关。2.体像紊乱与性早熟致体格发育有关。3.知识缺乏缺乏性早熟相关知识。病例分析临床诊断：中枢性性早熟依据：双侧乳腺发育，TannerⅡ-Ⅲ期。B超发现多个≥4mm的卵泡，化验检查结果：LH6.0IU/L（免疫化学发光法，LH峰／FSH峰＞O.6。CT或MRI未发现肾上腺皮质和颅内肿瘤。病例分析应采取的护理措施：用药指导告知药物的作用、副作用以及药物的使用方法避免患儿随意停药。心理支持帮助患儿正确看待自我形象，树立正向的自我概念。健康教育告知性早熟的病因、临床表现以及用药及饮食注意事项。

先天性甲状腺功能减低症

常见的小儿内分泌疾病,是由甲状腺激素合成或分泌不足引起的疾病。分为散发性和地方性两种。

定义51病因散发性先天性甲低地方性甲状腺功能减低：地区缺碘甲状腺不发育、发育不全或异位

甲状腺激素合成途径缺陷促甲状腺激素(TSH)缺乏受体缺陷母亲因素下丘脑垂体甲状腺T4,T3靶器官血循环(─)TRHTSH甲状腺合成和释放的调节发病机制身材矮小

智力低下甲状腺激素分泌下降或不能发挥作用新陈代谢蛋白质合成糖原分解脂肪分解中枢及交感神经兴奋性生长发育TP

HRRBP下降黏液水肿肌肉松弛表情淡漠反射迟钝病例患儿男，2岁，因语言、运动发育迟缓就诊。该患儿至今不会说话、不会走路。查体：T35.7℃，P66次／分，R22次／分，皮肤粗糙，毛发干枯，表情呆滞，声音嘶哑，眼距宽，鼻根低平，舌伸出口外，面部眼睑水肿，双肺无异常，心音低钝，腹膨隆，有脐疝，四肢肌张力低。问题：1.该患儿护理评估内容有哪些？

2.该患儿可能的临床诊断及主要的护理诊断有哪些？3.该患儿主要的护理措施有哪些？

临床表现甲状腺缺如酶缺陷新生儿期出现症状甲状腺发育不良:生后3～6个月出现症状甲状腺异位:生后数年后出现症状56临床表现新生儿期症状生理性黄疸延迟反应迟钝、哭声低声嘶、喂养困难、代谢性酸中毒代谢率低：体温低、末稍循环差、睡眠多腹胀、便秘，易误诊为巨结肠58临床表现婴幼儿甲低（半年后）面容眼距宽、鼻梁宽平；舌大而厚，常伸出口外；面部黏液水肿，眼睑水肿；头大颈短体态身材矮小，四肢短小、脐疝59临床表现婴幼儿甲低（半年后）多睡少哭、少动、食欲差、食量小，对周围事物反应少，体温低，怕冷少汗神经系统功能障碍：

发育迟缓：大运动、精细运动发育障碍，翻身、坐、立、走的时间均落后于正常儿童、表情淡漠，反应迟钝婴幼儿甲低（半年后）脉搏慢而弱，血压低，心音低钝，心电图低电压、T波低平，PR间期延长全身肌张力较低，肠蠕动减慢

临床表现地方性甲状腺功能减低症

“神经性”综合征

“黏液水肿性”综合征

临床表现共济失调痉挛性瘫痪聋哑,智能低下身材及甲功正常生常发育及性发育落后黏液水肿智能低下血清T4↓,TSH↑同时伴有其他垂体激素缺乏的症状:

ACTH-----低血糖Gn-----小阴茎AVP-----尿崩症

临床表现中枢性甲状腺功能减低症63辅助检查新生儿筛查血清T3、T4、TSH检查TRH刺激试验骨龄测定甲状腺彩超核素检查SPECT一旦确诊,立即治疗

1.甲状腺素终身替代治疗

L-Thyroxine8~14μg/（kg·d）

婴儿

4μg/（kg·d）

儿童初始小剂量,渐加量,至T4,TSH正常每2~3个月复查血T4,TSH

2.补充维生素D治疗措施-治疗3个月后11个月患儿66

常见护理诊断/问题生长发育迟缓

与甲状腺素合成不足有关营养失调：低于机体需要量

与食欲差有关体温过低

与低代谢率有关。便秘

与肌张力降低、肠蠕动减慢有关知识缺乏

患儿家长缺乏有关疾病的知识67护理措施保证营养供给1保暖2保持大便通畅345-母乳喂养者可继续哺母乳-添加维生素D-必要时可采用鼻饲或滴管

用药护理健康教育68护理措施保证营养供给1保暖2保持大便通畅345-保持室内温度，注意给患儿保暖，以免受凉用药护理健康教育69护理措施保证营养供给1保暖2保持大便通畅345健康教育

5-每日顺肠蠕动方向按摩腹部数次，养成定时排便的习惯

-增加患儿活动量-必要时使用大便软化药、缓泻剂或灌肠用药护理70护理措施保证营养供给1保暖2保持大便通畅345-告知对家长及患儿终生服药的必要性。-用药后应密切观察患儿的食欲、活动量及排便情况，定期测体温、脉搏，避免用量不足或过量-按时随诊要密切观察患儿生长曲线、智商、骨龄及血清T4、T3和TSH的变化等，随时调整剂量用药护理健康教育71护理措施保证营养供给1保暖2保持大便通畅34健康教育

5-重视新生儿期筛查，尽早开始替代治疗-坚持终生服药

-家长参与护理计划的制订用药护理病例分析护理评估的内容评估病史（健康史）详细询问发病情况，询问孕母怀孕期间饮食习惯，是否服用过抗甲状腺药物，是否有自身免疫性疾病；患儿的运动、语言发育是否较同龄儿落后；患儿精神、食欲和活动情况，是否有喂养困难、便秘。询问出生史，是否过期产，有无黄疸时间延长；了解患儿家族中是否有类似疾病。病例分析护理评估的内容评估身体状况观察患儿是否有特殊面容，测量身高、体重、头围、上部量与下部量的比值，前囟大小；观察牙齿发育情况，检查智力水平；拍手和手腕部X线片，测定血清T3、T4、TSH水平，甲状腺核素扫描。病例分析护理评估的内容评估心理、社会状况了解家庭经济及环境状况；了解父母心理状况，是否有焦虑心理存在。注意了解家长是否掌握与本病有关的知识，对患儿进行智力和体格训练的方法等；家长的心理反应及对本病病因、预防和护理知识的认识程度。病例分析临床诊断：先天性甲状腺功能低下依据：语言、运动发育迟缓，查体：T35.7℃，P66次／分，R22次／分，提示新陈代谢率低，皮肤粗糙，毛发干枯，表情呆滞，声音嘶哑，眼距宽，鼻根低平，舌伸出口外，面部眼睑水肿，有脐疝，四肢肌张力低，符合先天性甲状腺功能减低的特殊面容和体征。语言、运动发育迟缓，提示智力低下。血液检测T4低于正常值，TSH高于正常。病例分析目前该患儿的主要护理问题为生长发育迟缓与甲状腺素合成不足有关。体温过低与低代谢率有关。知识缺乏患儿家长缺乏有关疾病的知识。焦虑与父母担心影响生长发育有关。76病例分析应采取的护理措施：保暖：保持室内温度，注意给患儿保暖用药护理告知对家长及患儿终生服药的必要性用药后应密切观察患儿的食欲、活动量及排便情况，定期测体温、脉搏，避免用量不足或过量心理支持:鼓励家长正确对待患儿疾病，积极参与治疗及后续的康复训练，尽量减少后遗症的发生儿童期糖尿病79定义糖尿病是由于胰岛素相对或绝对缺乏、以高血糖为主要特征，伴有糖、脂肪和蛋白质代谢紊乱的全身慢性代谢病。分型1型：儿童期糖尿病多为1型糖尿病2型糖尿病:较常见于肥胖小儿分类病因遗传易感性自身免疫反应环境触发因素

病因病理生理过程

胰岛素减少血糖增加口渴多饮多尿血糖不被利用脂肪分解饥饿多食酮症发病机制蛋白质分解生长发育减缓、感染

临床表现起病急症状典型：三多一少易出现酮症酸中毒病例患儿女，11岁。40余天前患儿无明显诱因出现多饮、多尿、多食，平均每日饮水约3000ml/d，夜尿次数明显增多，约2~3次/日，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无关节不适。查胰岛素11.63pmol/L，血糖13.0mmol/L。患儿自发病以来，体重减轻约4kg。查体：T:36.6℃，P:80次/分，R:20次/分。神志清，精神尚可。全身皮肤黏膜无皮疹。双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音。HR80次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未触及，无压痛及反跳痛，肠鸣音存在。双下肢无水肿。病理征未引出。问题：1.该患儿护理评估内容有哪些？2.该患儿可能的临床诊断和主要的护理诊断有哪些？3.该患儿主要的护理措施有哪些？

合并症初期

1感染2酮症酸中毒3遗尿后期：血管疾病和神经系统疾病1视网膜2听神经受损3糖尿病肾病临床表现儿童糖尿病特殊的自然病程急性代谢紊乱期暂时缓解期强化期永久糖尿病期

辅助检查尿液检查：尿酮体、尿糖、尿微量白蛋白

血液检查：血糖、糖化血红蛋白HbA1c、葡萄糖耐量试验(OGTT)、血气分析血脂激素基础水平和胰岛β细胞功能试验血清胰岛细胞自身抗体测定、GAD抗体测定治疗胰岛素治疗：剂量的调整：短效量：

0.5-1μ/（kg·d），2~3天调整一次。注射部位：皮下注射特殊现象：Somogyi现象，黎明现象，糖尿病侏儒饮食总热量，三大营养素分配，三餐分配运动酮症酸中毒的急救：扩容、胰岛素0.1U/(kg·h)静脉滴注血糖检测糖尿病的长期管理和监控治疗原则89

常见护理诊断/问题营养失调：低于机体需要量与胰岛素缺乏致代谢紊乱有关。有感染的危险与糖尿病致抵抗力降低有关。知识缺乏患儿及家