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中国吉兰-巴雷综合征诊治指南总结2026一、疾病概况吉兰-巴雷综合征（GBS）是免疫介导的急性炎性周围神经病，急性起病、单相病程，多2周达峰，≤4周达峰；发病率0.30~6.08/10万，任何年龄、季节均可发病。二、临床分型（一）经典型GBS1.AIDP（急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病）：对称四肢无力+远端感觉障碍，可伴脑神经、呼吸肌受累。2.AMAN（急性运动轴索性神经病）：对称四肢无力，无客观感觉障碍。3.AMSAN（急性运动感觉轴索性神经病）：症状同AIDP，病情更重、进展更快。（二）变异型GBS•MFS：眼肌麻痹+共济失调+腱反射消失（核心三联征）。•Bickerstaff脑干脑炎：MFS表现+锥体束征+意识障碍。•其他：纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型、双侧面瘫伴感觉障碍型、自主神经型等。（三）病情评估重点评估：独立行走能力、吞咽/窒息风险、自主神经症状、呼吸功能；mEGRIS评分25~32分为呼吸衰竭高风险。三、病程与前驱事件•病程：急性起病，≤4周达峰，稳定后好转；5%可转为CIDP。•前驱：约2/3患者发病前6周有呼吸道/腹泻感染（空肠弯曲菌多见），疫苗、手术、免疫检查点抑制剂等亦可诱发。四、辅助检查1.脑脊液•核心特征：蛋白-细胞分离（蛋白升高、细胞数正常）。•约20%患者蛋白始终正常；细胞数＞50×10⁶/L不支持GBS。2.神经电生理•AIDP：脱髓鞘改变；AMAN/AMSAN：轴索损害。•MFS等变异型可正常，早期正常不能排除GBS。3.抗体检测•AMAN：抗GM1、GD1a阳性；MFS：抗GQ1b、GT1a阳性。•AIDP无特异性抗体，不建议常规筛查。4.神经影像学不推荐常规检查；不典型病例可用于鉴别诊断。五、诊断与鉴别诊断1.诊断标准•必需：急性起病、≤4周进展，符合经典/变异型表现。•支持：蛋白-细胞分离、电生理异常、前驱事件、抗体阳性。•排除其他病因。2.不支持GBS表现持续不对称无力、早期严重呼吸/感觉障碍、发热、感觉平面、病理征阳性、首发二便障碍等。六、治疗1.免疫治疗（核心）•首选：IVIG（400mg·kg⁻¹·d⁻¹，连用5天）；次选血浆交换（30~50ml/kg，1~2周内4~5次），疗效相当。•不推荐常规使用糖皮质激素，单用无效，联合IVIG无获益。•启动时机：发病4周内、无法独立行走、快速进展、高危患者尽早治疗。2.支持与并发症管理•呼吸支持：FVC＜20ml/kg或下降＞30%等需机械通气。•吞咽管理：延髓麻痹者鼻饲，防误吸。•自主神经监护：心电监护，处理血压/心率异常。•镇痛：加巴喷丁、三环类抗抑郁药治神经痛。•康复：病情稳定后早期康复，防肌萎缩与关节挛缩。七、预后•多数数周至数月基本恢复，少

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