内科护理学（成教专升本）第6章 血液系统疾病第4节 白血病

第四节白血病2目录1234概述急性白血病慢性白血病血液造血系统疾病静脉治疗技术

3定义

白血病（leukemia）是一类造血干祖细胞的恶性疾病。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。我国白血病发病率在恶性肿瘤疾病所致死亡率中，男性居第6位和女性居第7位，儿童及35岁以下成人中居第1位，其中成人白血病以急性髓系白血病多见，儿童以急性淋巴细胞白血病多见，男性发病率高于女性（1.81:1）。44分类按白血病细胞的分化程度和自然病程急性白血病慢性白血病急性髓系白血病（AML）

慢性淋巴细胞白血病（CLL）

急性淋巴细胞白血病（ALL）慢性髓系白血病（CML）5◆染色体畸变◆机体免疫功能缺陷恶性细胞繁殖白血病病因和发病机制物理因素化学因素生物因素遗传因素其他血液病6物理因素：包括X射线、γ射线等电离辐射。在第二次世界大战时，日本广岛及长崎受原子袭击后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群发病率明显增高。发病风险与放射剂量及时间有着密切的关系。X射线是波长介于紫外线和γ射线间的电磁辐射。由德国物理学家伦琴于1895年发现，故又称伦琴射线。1901年获诺贝尔物理奖。X射线临床多用于照片用（照片、介入）γ射线临床多用于治疗用（放疗、伽马刀）投放在广岛的“小男孩”和投放在长崎的“胖子”病因及发病机制7化学因素：长时间接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病的发生有关。某些抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂有致白血病的作用如：氮芥、环磷酰胺、依托泊苷等。病因及发病机制8生物因素：主要是病毒和免疫功能异常。成人T细胞白血病／淋巴瘤可有人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型所致。病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，一旦在某些理化因素作用下，被激活表达而诱发白血病；作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。T淋巴细胞病毒病因及发病机制9遗传因素：家族性白血病约占白血病的0.7%。有染色体改变的人群白血病发病率高于正常人。病因及发病机制其他血液病：某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。10病例患者，女性，27岁，职业为服务员，自觉头昏乏力2月余，但照常工作。近二天来出现发热。体温上升到39.5℃，伴畏寒，以急症收入院。查体：T39.2℃，P116次/分，R28次/分，BP120/60mmhg,神志清楚，贫血貌，下肢皮肤可见散在出血点，腹软，肝脾未触及。实验室检查：血常规白细胞68×109／L，红细胞2.3×1012／L，血小板64g／L，其中中性粒细胞0.10，淋巴细胞0.55。问题：该患者目前存在的最主要护理问题是什么？应采用哪些护理措施？11急性白血病——分型1.急性白血病（FAB）急性淋巴细胞白血病（急淋）急性粒细胞白血病（急粒）M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L312L1血象L2血象L3血象急性粒细胞白血病L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主（直径≤12µm）L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主（直径＞12µm）L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深。13M1M3急性淋巴细胞白血病M2M0(急性髓细胞白血病微分化型)：骨髓原始细胞＞30%，在电镜下骨过氧化酶(MPO)阳性M1(急性粒细胞白血病未分化型)：原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）的90%，其中3%以上细胞为MPO阳性M2（急性粒细胞白血病白血病部分分化型）：原粒细胞占骨髓NEC的30%～89%，其他粒细胞≥10%，单核细胞＜20%M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中≥30%14M4（急性粒-单核细胞白血病）：骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞≥20%，各阶段单核细胞≥30%M5（急性单核细胞白血病）：骨髓NEC中原单核、幼单核≥30%，且原单核、幼单核及单核细胞≥80%M6（红白血病）：骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞≥30%M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原始巨核细胞≥30%急性粒细胞白血病M4M6M5M715发热浸润出血贫血临表床现临床表现16正常骨髓造血功能受抑制表现贫血：半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于骨髓增生异常综合症(MDS)者，表现为面色苍白，虚弱，头昏，伴活动后明显气促。贫血17发热：有50%急性白血病患者早期表现为发热，主要与粒细胞缺乏所致的感染或白血病本身发热有关，热度从低热至高热不等，热型不定。感染可发生在各个部位，常见感染部位有口腔，呼吸道，肺部，肛周等。最常见的致病菌有革兰阴性杆菌，革兰阳性球菌；此外，长期应用抗生素及激素的患者可出现真菌感染及病毒感染，偶见卡氏肺孢子菌感染正常骨髓造血功能受抑制表现18出血：有40%急性白血病患者早期表现为出血，主要与血小板减少和凝血功能异常有关。表现为皮肤淤点，瘀斑，鼻出血，牙龈出血，月经过多，眼底出血。颅内出血会发生头痛，呕吐，瞳孔大小不对称，甚至昏迷死亡。急性白血病死于出血者占62%，其中87%为颅内出血。正常骨髓造血功能受抑制表现19临床表现白血病细胞增殖浸润表现淋巴结和肝脾肿大：ALL中常有肝脾轻中度增大及纵隔淋巴结肿大。骨骼和关节：常有胸骨下局部压痛。眼部：2%~14%AML患者出现粒细胞肉瘤，或称绿色瘤。常累及眼眶，可引起眼球突出，复视或失明。口腔和皮肤：白血病细胞浸润可使牙龈增生，肿胀；皮肤出现蓝色斑丘疹，局部皮肤隆起，变硬，呈紫蓝色结节。中枢神经系统：由于化学药物难以通过血脑屏障，不能有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞，故而引起中枢神经系统白血病(CNSL)，属于白血病最常见的髓外浸润。CNSL可发生在疾病各个时期，但常发生在缓解期，主要临床表现为头痛，头晕，呕吐，颈项强直，甚至昏迷。睾丸：多为一侧睾丸无痛性肿大，另一侧虽无重大，但在活检时也可以发现白血病细胞浸润。20其他睾丸

中枢神经口腔皮肤骨骼关节

肝脾淋巴结

浸润胸骨压痛蓝灰色斑丘疹牙龈增生21肝脾大齿龈浸润颈部淋巴结肿大2222一、血象白细胞＞10×109／L者称为白细胞增多性白血病；白细胞＞100×109／L者称为高白细胞增多性白血病；白细胞＜1.0×109／L者称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞，但白细胞不增多性白血病血片上很难找到原始细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血，细胞大小不一，可找到幼红细胞。50%患者血小板低于60×109／L.二、骨髓象骨髓象是AL确诊的主要依据及必要检查。多数AL骨髓象为有核细胞显著增生，以原始细胞为主；少数患者骨髓象增生低下，称为增生性AL.FAB将原始细胞≥30%定为AL的诊断标准，WHO则将将原始细胞占骨髓有核细胞的20%以上定为AL的诊断标准。三、其他细胞化学主要鉴别各类白血病的形态；免疫学主要是根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定其来源；染色体和分子生物学主要检测白血病的基因；血液生化学检测白血病患者的血清尿酸浓度及凝血功能，在化疗或DIC时患者会出现尿酸增加及凝血异常。急性白血病的相关检查23知识链接：常见急性白血病的细胞化学鉴别疾病名称化学物质

急淋白血病急粒白血病急性单核细胞白血病过氧化物酶

(POX)（—）分化差的原始细胞(一)

～(+)

分化好的原始细胞(+)

～(+++)(

一)

～

(

十)糖原染色

(PAS)

（+）成块或颗粒状(

一)

或(+)，弥漫性红色(

一)

或(+)，

弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶（—）(

一)

或(

十)，NaF

抑制<50%

(+)，NaF

抑制≥50%

中性粒细胞碱性磷酸酶

(NAP)增加减少或(

一)正常或增加

24急性白血病的治疗要点一、抗白血病治疗第一阶段治疗是联合化疗（诱导缓解治疗），目的是使患者迅速获得完全缓解（CR）。CR指白血病症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×109／L，血小板≥100×109／L，分类类中无白血病细胞；骨髓中原始粒细胞≤5%。第二阶段是缓解后治疗，主要是化疗和HSCT。诱导缓解后，清楚白血病细胞的微小残留病灶，防止复发。25急性淋巴细胞白血病(ALL)常用化疗方案治疗方案治疗药物特殊说明VP长春新碱（VCR）+泼的松（P）CR率70%DVP长春新碱（VCR）+泼的松（P）+柔红霉素（DNR）CR率70%DVLP长春新碱（VCR）+泼的松（P）+柔红霉素（DNR）+左旋门冬酰胺酶（L-ASP）ALL最常见诱导方法26治疗方案治疗药物特殊说明DA柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）CR率50%～80%IA去甲氧柔红霉素（IDA）+阿糖胞苷（Ara-C）CR率50%～80%HA高三尖杉酯碱（HHT）+阿糖胞苷（Ara-C）CR率60%～65%HAA高三尖杉酯碱（HHT）+阿糖胞苷（Ara-C）+阿克拉霉素(Acla)MA米托蒽醌（NVT）+阿糖胞苷（Ara-C）难治型急性髓系白血病(AML)常用化疗方案27二、一般治疗1.紧急处理当白细胞＞100×109／L时，立即使用血细胞分离机给予白细胞去除同时给予水化治疗。2.成分输血治疗3.控制感染4.预防高尿酸血症肾病5.加强营养血细胞分离术

治疗性血液成分单采是血细胞分离机问世后应用于临床的一种新的治疗方法，它根据血液中成分的密度差异，利用梯度离心原理，将血液成分在一次性无菌管路中进行采集、分离和收集。目前主要用于外周血干细胞采集及治疗性血液成分去除。

原理和用途

29急性白血病的护理【护理评估】1.病史（1）患病及治疗经过：详细询问患者发病有关的因素，有无白血病家族史、病毒感染、最近有无装修房屋等；本次发病的主要症状、如体温、体重变化、有无肛周或口腔感染、有无皮肤出血症状；急症患者评估其有无突发恶性、呕吐、呼吸改变、神志异常、本次发病有无诱因，如感染、身心受创等。发病后患者的营养状态及睡眠、饮食状态、生活方式、工作性质、活动等，患病后已行的检查和治疗经过，目前用药和病情控制情况等。（2）心理-社会情况：了解患者及家属对白血病的认识程度，对目前治疗的接受程度和执行情况，有无焦虑和抑郁情绪等。2.身体评估重点评估患者生命体征、神志状态。在病情允许时应做系统检查，检查浅表淋巴结大小、皮肤有无出血、鼻腔牙龈有无出血、口唇甲床有无苍白，口腔、肛周有无感染病灶、胸骨有无压痛、两肺有无啰音。3.实验室及其他检查了解外周血象，看白血病分类有无大量幼稚白血病细胞；骨髓象是否增生极度活跃，原始和幼稚细胞所占比例等。30【主要护理诊断/问题】1.组织完整性受损与血小板低致皮肤粘膜出血有关。2.有感染的危险与粒细胞减少、免疫力低下有关。3.活动无耐力与贫血、白血病致代谢率增高、化疗药物副作用有关。4.潜在并发症化学药物的不良反应。5.恐惧与急性白血病疾病性质有关31一.目标患者不发生出血或出血能被及时发现处理。二.护理措施1.病情观察，注意观察患者出血的发生部位、发展情况；及时发现新的出血重症出血及其先兆，应结合患者情况作出正确的判断。2.皮肤出血的防护：避免人为的损伤而导致出血加重。指导患者衣裤柔软，避免肢体碰创；静脉穿刺时应避免用力拍打，尽量减少注射次数，注射完毕后延长按压时间。3.做好鼻腔、口腔、牙龈等部位的防护并观察有无眼底、消化道出血的征兆，发现异常及时处理。4.关节腔出血或深部组织血肿的防护：减少活动，避免过度负重或创伤。一旦出血应立即停止活动，卧床休息，抬高患肢，深部组织给予冰袋冷敷。5.颅内出血的防护：颅内出血是血液病死亡的主要原因。护理人员要严密观察患者有无头痛、视物模糊、呼吸急促、喷射状呕吐等症状。一旦发生，立即通知医生，做好抢救：①立即去枕平卧，头偏向一侧，给予吸氧，保持呼吸道通常。②建立静脉通道，给予二组通道，遵医嘱快速静脉给予脱水剂降低颅内压，同时输注成分血。③给予心电监护，密切观察病情变化并做好各项记录。④观察并记录患者出入量，遵医嘱给予留置导尿。⑤做好患者交接班。三.评价患者能做好出血的防护。32【主要护理诊断/问题】1.组织完整性受损与血小板低致皮肤黏膜出血有关。2.有感染的危险与粒细胞减少、免疫力低下有关。3.活动无耐力与贫血、白血病致代谢率增高、化疗药物副作用有关。4.潜在并发症化学药物的不良反应。5.恐惧与急性白血病疾病性质有关33【护理计划及评价】一.目标做好患者保护性隔离，预防交叉感染。二.护理措施

1）保护性隔离：对于粒细胞缺乏（粒细胞绝对值≤0.5×109／L）的患者，应采取保护性隔离，给予住无菌病房或无菌层流病床。减少探视避免交叉感染。加强口腔、肛门及外阴的清洁卫生，指导患者三餐后加睡前给予高渗盐水漱口及肛周坐浴。

2）病情观察：密切观察病情，监测体温的变化，观察患者是否出现咽痛、咳嗽、咳痰、口腔溃疡、肛周感染等表现。三.评价患者能做好各项预防感染的防护，避免了交叉感染。34【主要护理诊断/问题】1.组织完整性受损与血小板低致皮肤粘膜出血有关。2.有感染的危险与粒细胞减少、免疫力低下有关。3.活动无耐力与贫血、白血病致代谢率增高、化疗药物副作用有关。4.潜在并发症化学药物的不良反应。5.恐惧与急性白血病疾病性质有关。35一.目标患者化疗期间能在室内走动，活动耐力有所恢复。二.护理措施：

1）休息与活动：根据患者体力，指导患者休息与活动，体质差应以卧床休息为主，减少机体耗氧量。患者若无不适，可以每天在室内活动3-4次，以逐渐增加活动的时间与次数，防止晕厥。

2）氧疗：严重贫血患者应给与氧气吸入，改善组织缺氧状态。三.评价患者化疗期间能根据自身体力合理安排休息与活动。36【主要护理诊断/问题】1.组织完整性受损与血小板低致皮肤黏膜出血有关。2.有感染的危险与粒细胞减少、免疫力低下有关。3.活动无耐力与贫血、白血病致代谢率增高、化疗药物副作用有关。4.潜在并发症化学药物的不良反应。5.恐惧与急性白血病疾病性质有关。37一.目标1.防止静脉炎的发生。2.预防口腔溃疡、肛周感染的发生。3.预防化疗药物引起的其他不良反应。38化疗时护理

1口腔、肛周护理

2其他不良反应的防护

3①合理使用静脉：按照静脉《国家静脉治疗护理技术操作规范》要求，给予外周穿刺中心静脉导管（PICC）、植入式静脉输液港（port）②若患者不适合行PICC、Port，外周应悬着粗直的静脉给予静脉留置针③注射化疗药物时先要抽回血，确认管路在血管内，药物输注完毕再用生理盐水20ml冲洗；若使用静脉留置针时，在使用化疗药前30min给予喜疗妥等药物外用④联合化疗时按先输注非刺激性化疗药药物、再输注刺激性化疗药物、最后输注发疱性化疗药物⑤行外周化疗时，严密观察有无化疗药物外渗，一旦外渗立即停止输液给予处理（停药→回抽→评估→解读→封闭→抬高→观察→记录）二.护理措施39化疗时护理

1口腔、肛周护理

2其他不良反应的防护

3①指导患者正确的含漱方法：直→左→右→后仰，含漱至少2min。对未发生口腔溃疡时常规采用高渗盐水漱口加碘甘油涂擦，每日三餐后加睡前；对已发生口腔溃疡者应根据口腔感染情况选择合适的漱口水并给与溃疡药涂擦（可用思密达与维生素B2调配成糊剂）；对溃疡疼痛者给予冰高渗盐水加2%利多卡因止痛。②对于未发生肛周感染者给予高渗盐水坐浴，温度42℃，坐浴10min，次数为早晚加便后预防肛周感染的发生。对于已发生肛周感染者，根据患者感染程度及范围选择合适的治疗方法。40化疗时护理

1口腔、肛周护理

2其他不良反应的防护

3①治疗前1～2小时给予止吐药物，指导患者进易消化营养丰富的饮食，避免进食高糖、高脂、辛辣、嘌呤高、产气过多食物并合理安排进餐时间。②观察药物的毒副作用，用药时给予心电监护，监测患者心率、节律及血压的变化；严格按照医嘱调节化疗药物的滴数；一旦出现心脏、肝损害立即配合医生进行处理。③化疗药物会引起脱发，使用前向患者进行心理指导，鼓励患者适当减去长发并做好充分的心理准备。④了解化疗药物的毒副作用，根据药物性质做好针对性的预防，如：使用环磷酰胺时应多饮水，预防出血性膀胱炎；长春新碱使用时注意有无末梢神经炎；左旋门冬酰胺酶易引起过敏反应，用药前做好药物皮试等。41PICC42三.评价

患者及家属能自觉采取预防措施，未出现不良反应的征兆。43【主要护理诊断/问题】1.组织完整性受损与血小板低致皮肤粘膜出血有关。2.有感染的危险与粒细胞减少、免疫力低下有关。3.活动无耐力与贫血、白血病致代谢率增高、化疗药物副作用有关。4.潜在并发症化学药物的不良反应。5.恐惧与急性白血病疾病性质有关。44一.目标正确认识疾病，配合治疗及护理二.护理措施1）心理评估：白血病患者心理反应常经历否认期、震怒期、抑郁期、接受期。患者的心理反应也跟他的年龄、文化背景、经济条件不同而有很大差异。护士应了解白血病患者不同时期的心理反应及个体差异，进行针对性的心理评估及护理。2）心理支持：护士应耐心倾听病人的诉说，鼓励其表达出内心的恐惧、悲伤情感。同时向其介绍好的病例，使其增强信心。3）社会支持：患者确诊疾病后，先与患者家属进行交流，告知家属要保持好的心态及情绪，同时要关心患者，使患者感受到家人的关爱与支持。对于经济条件差的患者，护士尽力帮组寻求社会的援助和支持，使其感受到生命的价值，积极治疗。三.评价患者对白血病有了正确的认识，能积极配合治疗。45急性白血病的健康教育保证足够营养的摄入，注意少食多餐，避免产气、辛辣食物，戒烟酒。适当活动，减少体力消耗，急性白血病患者应绝对卧床休息。化疗期间多饮水，观察小便颜色及量，注意有无血尿。保持乐观精神、树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。加强口腔护理，预防口腔溃疡。饭后、睡前以浓盐水漱口，保持口腔清洁。养成良好的个人卫生习惯，便后清洗肛周，便后用温水擦洗肛周或用浓盐水坐浴，防止肛周感染；勤洗澡、勤更衣、修剪指甲；注意保暖、避免受凉。坚持服药，定时复查，若有发热、出血、关节疼痛等现象应及时就诊。46知识链接：《国家静脉治疗护理技术操作规范》

按化疗药物对皮肤损伤程度的分类按化疗药物对皮肤损伤程度的分类根据化疗药物外渗对皮下组织损伤的程度，化疗药物可分为三类：发疱性化疗药物：药物渗到血管外，短时间可发生红、肿、热、痛，甚至皮肤组织坏死。常见药物有阿霉素、表阿霉素、柔红霉素、长春新碱、长春地辛、长春花碱、氮芥等。刺激性化疗药物：药物渗到血管外，可引起皮肤组织炎症和疼痛，一般不会引起坏死。常见药物有氮稀脒胺、足叶乙苷等。非刺激性化疗药物：药物渗到血管外，对皮肤组织无明显的刺激。常见有：甲氨蝶呤、顺铂等。47慢性白血病慢性白血病（chronicleukemia,CL）分为慢性髓系白血病（chronicmyelogenous

leukemia,CML）、慢性淋巴细胞白血病（chroniclymphocyticleukemia,CLL），我国以慢性髓系白血病（慢性粒细胞白血病）多见，是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。其特点为病程发展缓慢，各年龄阶段均可发病，脾明显大，外周血粒细胞显著增多且不成熟，可找到Ph染色体。CML分为慢性期（CP）、加速期（AP）、急变期（BP）。48慢性白血病的临床表现（一）慢性期一般持续1～4年。早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、低热、多汗、体重减轻等代谢亢进的症状。脾大为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑、无压痛。肝明显肿大较少见，部分患者胸骨中下段压痛。当白细胞明显增高时，可有眼底充血及出血；当白细胞极度增高时，可发生“白细胞瘀滞症”。（二）加速期起病后1～4年间70%CML患者进入加速期。表现为发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛、逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性大,原来治疗有效的药物无效。（三）急变期加速期从几个月到1～2年即进入急变期，此期为CML的终末期。临床表现与AL类似，多数为急粒变，少数为急淋变。急性变预后极差，往往在数月内死亡。49慢性白血病的相关检查（一）慢性期

1.血象白细胞增高可达20×109／L，疾病晚期可达到100×109／L，中粒细胞显著增多，以中性中幼杆状核粒细胞显著居多，原始细胞＜10%，晚期血小板逐渐减少。

2.骨髓骨髓增生明显极度活跃，以粒细胞为主；其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞＜10%；红细胞相对减少。

3.细胞遗传学及分子生物学95%CML患者细胞中出现Ph染色体，Ph染色体可见粒、红、单核、巨核及淋巴细胞；5%CML患者融合基因阳性。

4.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性反应。（二）加速期外周血或骨髓原始细胞≥10%，外周血嗜碱性粒细胞＞20%；除Ph染色体以外又出现其他染色体异常；骨髓活检显示胶原纤维显著增生。（三）急变期外周血或骨髓原始细胞≥30%；骨髓中原始细胞或原淋+原幼或原单＞20%，原粒+早幼粒细胞＞50%，出现髓外原始细胞浸润。5050分子靶向治疗化学药物治疗干扰素异基因造血干细胞移植细胞淤滞症的紧急处理CML的治疗要点

第一代络氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼（imatinib

mesylate,IM）能特异性阻断ATP在abl激酶上的结合位置，从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增值。8年来无事件生存率达81%，总体生存率可达到85%.完全细胞遗传学缓解率83%，且随治疗时间延长疗效提高。5151分子靶向治疗化学药物治疗干扰素异基因造血干细胞移植细胞淤滞症的紧急处理羟基脲是属于细胞周期特异性化疗药，起效快，用药后两三天白细胞即下降，停药后又很快回升。常用剂量为3g/d，分2次口服，待白细胞至20×109／L时，剂量减半。其他药物有阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、白消安、砷剂等。5252分子靶向治疗化学药物治疗干扰素异基因造血干细胞移植细胞淤滞症的紧急处理干扰素（interferon-a,IFN-a）是分子靶向药物出现之前的首选药物。目前用于不适合TKI和HSCT的患者。常用剂量为300万～500万单位/天，皮下或肌内注射，每周3～7天，坚持使用，推荐和小剂量阿糖胞苷联合应用，可提高疗效，约50%的有效患者可以获得长期生存。5353分子靶向治疗化学药物治疗干扰素异基因造血干细胞移植细胞淤滞症的紧急处理异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是唯一可治愈CML的方法。随着移植技术的进步，CP患者全相合allo-HSCT术后5年总体生存率可达到80%。5454分子靶向治疗化学药物治疗干扰素异基因造血干细胞移植细胞淤滞症的紧急处理对于白血病计数极高或有淤滞综合征表现的CP患者，可以行治疗性白细胞单采。55【主要护理诊断/问题】1.疼痛：与脾大、脾胀痛有关。2.有潜在并发症与药物及病情进展有关。56疼痛：与脾大、脾胀痛有关（1）目标：患者配合治疗，以减轻疼痛症状。（2）护理措施1）病情观察：注意脾区有无压痛、脾破裂的表现。观察患者有无多汗、发热、脾区拒按、明显接触痛等症状，如发现异常及时配合医生抢救。2）缓解胀痛：将患者安置在安静舒适的病房，减少活动；指导其进食时少量多餐，避免弯腰及碰撞。（3）评价：患者能积极配合治疗，以减轻疼痛症状。57【主要护理诊断/问题】1.疼痛与脾大、脾胀痛有关。2.有潜在并发症与药物及病情进展有关。58有潜在并发症：与药物及病情进展有关（1）目标：按时治疗服药，避免病情进一步发展（2）护理措施1）药物护理：遵医嘱给予羟基脲、白消安药物治疗，定期复查血象，观察此类药物的副作用，指导患者多饮水，利于尿酸和药物降解产物稀释，减少对泌尿系统的刺激。2）病情观察：CML患者在病程中可进入加速期至急变期，注意观察患者的不明发热、骨痛、腹部疼痛、贫血、出血等症状。

(3）其他护理诊断/护理问题措施见“急性白血病”59慢性白血病——健康教育（一）药物指导慢性期患者必须主动积极配合治疗，减少急性变的发生。对长期应用干扰素及伊马替尼治疗患者注意其不良反应。干扰素常见不良反应为发热、疲劳、肌肉骨骼酸痛、头痛等症状。伊马替尼常见不良反应为恶心、呕吐、腹泻、皮疹等。同时要监测血象及骨髓象的变化。（二）出院随访本病慢性期一般持续1～4年，5年生存率25%～35%.病程后期易发生急变，预后差。因此，出院后要定期复查，出现贫血加重，发热，腹部疼痛立即就诊。60本节小结

白血病（leukemia）是一类造血干祖细胞的恶性疾病。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。按白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及较早期的幼稚细胞，起病急，病情发展迅速，自然病程短，仅几个月。慢性白血病的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，起病缓，病情发展慢，自然病程长，可达数年。按受累细胞系列急性白血病分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。慢性白血病分为慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病。61急性白血病起病急缓不一,主要以贫血、出血、发热、白血病细胞增殖浸润为临床表现。急性白血病的诊断根据临床表现、血象、骨髓象特点进行诊断。但因白血病的细胞类型、染色体改变、融合基因的不同，治疗方案及预后也不同。因此，对初诊患者应全面获得MICM资料，综合判断患者预后及制订相应的治疗方案62急性白血病确诊后根据MICM结果及患者的基础状态、经济能力及自身意愿制订个体化治疗方案。AL治疗包括抗白血病治疗及一般对症治疗。AML治疗包括诱导缓解治疗、缓解后治疗、难治型和复发AML治疗。63慢性白血病分为慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病，我国以慢性髓系白血病多见，是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。其特点为病程发展缓慢，各年龄阶段均可发病，脾明显大，外周血粒细胞显著增多且不成熟，可找到Ph染色体。CML分为慢性期（CP）、加速期（AP）、急变期（BP）。64CML治疗应着重于慢性期早期，CML治疗主要包括分子靶向治疗、化学药物治疗、干扰素、异基因造血干细胞移植、细胞淤滞症的紧急治疗。65血液造血系统疾病静脉治疗技术主要有：经外周穿刺中心静脉导管（PICC）、植入式静脉输液港（port）、外周静脉留置针（PVC）,根据患者具体情况选择不同的静脉治疗工具。66白血病患者的防护工作贯穿在整个治疗过程中，首先根据患者的病史、身体状况进行护理评估，依照评估结果制订护理计划及护理措施，最后进行护理评价。主要的护理措施包括：①病情观察；②休息与活动；③预防感染、出血的防护；④化疗期间的相关护理；⑤饮食护理；⑥药物指导；⑦心理护理等方面。附录血液造血系统疾病静脉治疗技术——PICC血液造血系统疾病静脉治疗技术——输液港血液造血系统疾病静脉治疗技术——输液港6768血液造血系统疾病静脉治疗技术——PICC

外周穿刺中心静脉导管技术：经外周穿刺中心静脉导管（PeripherallyInsertedCentralVenousCatheters，PICC）是由外周静脉（贵要静脉、肘正中静脉头静脉）穿刺插管，其尖端位于上腔静脉或锁骨下静脉的导管。PICC导管是一种长度为65cm硅胶软管，弹性好、柔软，留置时间可达一年，导管能为患者提供中长期静脉治疗，减少因频繁静脉穿刺给患者带来的痛苦，同时避免刺激性药物对血管带来的损坏。69适应证缺乏外周静脉通道或条件不好或需要中、长期保持静脉通道者。需要输注刺激性药物、高渗性或高黏度液体，如化学药物、肠外营养等。颈、胸部手术的患者或危重患者抢救治疗。需要经常测量中心静脉压力的患者。禁忌症严重出血性疾病。有静脉血栓形成史。有血管外科史或外伤。外周静脉不能确认或锁骨下已进行静脉插管者。己知或怀疑与插管相关的感染：菌血症或败血症的迹象。已知或怀疑患者对导管所含成分过敏者。既往在预定插管部位有放射治疗史。70评估置管冲管更换敷料及接头常见并发症处理在使用PICC前首先要双人核对医嘱。操作前做好解释，获得患者的配合。评估患者，详细检查输液港周围皮肤有无压痛、肿胀、血肿、感染、浆液脓肿等，同时了解PICC植入侧的肢体活动情况，嘱患者排尿、排便。回治疗室准备好物品。71评估置管冲管更换敷料及接头常见并发症处理置管前患者或家属（委托人）必须签署置管同意书。置管需在PICC导管室进行，须经过专门培训及考核通过的PICC置管护士进行操作。72评估置管冲管更换敷料及接头常见并发症处理冲管一般选择20ml注射器，禁止使用小于10ml注射器给药及冲管。冲管采用脉冲式方法进行即冲-停-冲-停，使生理盐水产生涡流式。使用特殊治疗时如化疗药物、脂肪乳、输血前后给予生理盐水冲管。73评估置管冲管更换敷料及接头常见并发症处理保持穿刺部位清洁干燥，穿刺后24小时更换无菌贴膜，以后3～7天更换。准备用物，免洗消毒液洗手，打开换药包。戴清洁手套，揭除敷贴，观察局部皮肤，检查导管长度。脱手套，再次用免洗消毒液洗手后戴无菌手套。用75%酒精棉球以输液港注射座为中心，由内向外，顺时针、逆时针交替螺旋状消毒三遍，消毒直径为10～12cm，再用碘伏棉球重复以上步骤。覆盖透明贴膜，用胶布固定导管尾端。注明更换日期、时间操作者。当患者出现大量出汗、穿刺部位有感染、贴膜脱落破损应及时更换。每周更换输液接头1～2次，输注血液或PNA时需24小时更换。74评估置管冲管更换敷料及接头常见并发症处理（1）堵管：血栓性堵管给予尿激酶溶栓，一般24小时内可以复通。非血栓性堵管主要因导管打折、药物结晶（伊曲康唑）、异物颗粒堵塞等。（2）静脉炎：常规静脉炎给予药物外敷（如意金黄散加蜂蜜）每日2次，若疑为感染性静脉炎，应立即拔管。（3）静脉血栓：患者出现插管侧肢、肩、颈肿胀疼痛，应警惕血栓形成，给予彩超检查，确诊后立即拔管。（4）脱管：不慎脱管后禁止将导管体外部分人为送入体内。脱出5cm时，该导管只能短期使用，2周内考虑拔管。75指导患者和家属1.请保持置管局部清洁干燥，不要擅自撕下透明贴膜。贴膜有卷边、松动、汗液、渗血时及时请护士更换。2.PICC置管后不影响一般性日常活动、家务活动、体育锻炼，但需避免使用戴PICC一侧手臂提过重的物品等，不用这一侧手臂作引体向上、托举哑铃等持重锻炼，并需避免游泳等运动。3.不用这侧手臂测血压。若您行CT、MR增强检查时，禁止使用PICC导管推注造影剂，防止损坏导管。4.淋浴前请用塑料保鲜膜在肘弯处缠绕至两三圈，淋浴后撤除保鲜膜后立即检查贴膜有无浸水、如有浸水请护士及时更换。5.请妥善保管《长期护理手册》，并可参照手册及护士指导进行自我护理。6.携带导管时，请注意行置管侧肢体的功能锻炼，即每日行屈肘，旋腕运动或松、握拳动作，每次10分钟，每日3次（从置管后次日即可开始）。7.治疗间歇期每7天对PICC导管进行冲管、换贴膜、更换接头等维护，注意不要遗忘，并记得携带《长期护理手册》。76血液造血系统疾病静脉治疗技术——输液港植入式静脉输液港（implantablevenousaccess,port）专门为需要长期及重复输液的病人设计，是一种可以完全植入体内的静脉输液器材，是一种为长期输液治疗患者提供的可靠的静脉通道。输液港就像是一个可用于静脉治疗的“港口”，通过这个“港口”可用于输注各种药物、补液、营养支持治疗、输血等，同时也可用于血样采集。输液港完全埋在皮下，由两部分组成：一部分叫注射座，其顶部为穿刺隔，由具有自动愈合功能的硅胶材料制成，被埋在皮下；另一部分为不透X线的硅胶导管，其末端留在中心静脉内，头端连接于注射座。由于整个输液港完全埋于体内，没有体表伤口，使用时接触不到导管或导管入血点，因此，它是目前感染发生率最低的静脉治疗器材。同时输液港可减少反复静脉穿刺的痛苦和难度，同时可将各种药物直接输送到中心静脉处，防止刺激性药物对外周静脉的损伤；还能减少长期化疗的患者反复行外置式中心静脉导管穿刺的痛苦；植入后患者的日常生活不受限制，接受药物治疗方便又轻松，大大提高生活质量。

77适应证缺乏外周静脉通道或条件不好或需要中、长期保持静脉通道者。需要输注刺激性药物、高渗性或高黏度液体，如化学药物、肠外营养等。颈、胸部手术的患者或危重患者抢救治疗。需要经常测量中心静脉压力的病人。禁忌症1.疑是有败血症或菌血症患者。2.有严重肺部阻塞性疾病或有严重出血倾向患者。3.对输液港材料过敏。4.植入部位有感染或行外科手术。78评估消毒穿刺使用输液港采血更换敷料拔针在使用输液港前首先要获得医嘱，并双人核对。操作前做好解释，获得患者的配合。评估患者，详细检查输液港周围皮肤