神经病学重点知识总结2

神经病学重点知识总结2

三、头痛

1、偏头痛：是临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏

动样头痛，一般持续4-72小时，可伴有恶心、呕吐，声、光刺激或日常活动均可

加重头痛，处于安静环境、休息可缓解头痛

2、病因

（1）内因：偏头痛具有遗传易感性，约60%的偏头痛患者有家族史；本病女性多

于男性，多在青春期发病，月经期容易发作，妊娠期或绝经后发作减少或停止，

这提示内分泌和代谢因素参与偏头痛的发病

（2）外因：偏头痛发作可由某些食物和药物所诱发；另外，强光、过劳、应激以

及应激后的放松、睡眠过度或减少、禁食、紧张、情绪不稳等也是诱发因素

3、临床表现

偏头痛多起病于儿童和青春期，女性多见，常有遗传背景

（1）无先兆偏头痛：是最常见的偏头痛类型；临床表现为反复发作的一侧或双侧

额撅部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化；常伴有恶心、

呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适等症状；本型头痛常与月经有明显的关系

（2）有先兆偏头痛

1）前驱期：发作前数小时至数口可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状

2）先兆期：可逆的局灶性神经系统症状，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损

或刺激症状；最常见为视觉先兆，其次为感觉先兆；先兆症状一般在5-20分钟逐

渐形成，持续不超过60分钟

3）头痛期：在先兆同时或先兆后60分钟内发生，表现为一侧或双侧额颗部或眶

后搏动性头痛，常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激惹、

气味恐怖及疲劳感等；头痛可持续4-72小时•，卜2日后常可好转

4）消退期：疲劳、倦怠、烦躁、无力和食欲差

（3）慢性偏头痛：偏头痛每月头痛发作超过15天，连续3个月或3个月以上，

且每月至少有8天的头痛具有偏头痛性头痛特点，并排除药物过量引起的头痛

（4）偏头痛并发症

（5）常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征

4^诊断

（1）无先兆偏头痛诊断标准

1）符合2）-4）特征的至少5次发作

2）头痛持续4-72小时｛未经治疗或治疗无效）

3）至少有下列中的2项头痛特征：①单侧性②搏动性③中或重度头痛④日常活动

（如步行或上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动

4）头痛过程中至少伴有下列1项：①恶心和（或）呕吐②畏光和畏声

5）不能归因于其他疾病

（2）有先兆偏头痛诊断标准

1）符合2）-4）特征的至少2次发作

2）至少出现以下一种完全可逆的先兆症状：①视觉症状②感觉异常③言语和（或）

语言功能障碍④运动症状⑤脑干症状⑥视网膜症状

3）至少满足以下2项：①至少1个先兆症状逐渐发展时间工5分钟，和（或）至

少2个先兆症状连续出现②每个先兆症状持续5-60分钟③至少1个先兆症状是单

侧的④头痛伴随先兆发生，或发生在先兆之后，间隔时间少于60分钟

4）不能归因于其他疾病，且排除短暂性脑缺血发作

5、治疗

目的：减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发

（1）发作期的治疗

1）轻-中度头痛：单用加留体类抗炎药（阿司匹林、布洛芬等）等有效，如无效

再用偏头痛特异性治疗药物

2）中-重度头痛：严重发作可直接选用偏头痛特异性治疗药物，部分患者虽严重

头痛但以往对NSAIDs反应良好者仍可选用NSAIDs；常用的偏头痛特异性治疗药物

有麦角类制剂、曲普坦类、麦角胺复方制剂等等；麦角类和曲普坦类药物有许多

常见的不良反应，应用过频则会引起药物过量使用性头痛

3）伴随症状：恶心、呕吐者有必要合用止吐剂；伴有烦躁者可给予苯二氮卓类药

物以促使患者镇静和入陞

（2）预防性治疗

适用于：

1）频繁发作者

2）急性期治疗无效，或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者

3）可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛

四、脑血管疾病

（-）概述

1、脑血管疾病：是脑血管病变（血管腔闭塞或狭窄、血管破裂、血管畸形、血管

壁损伤或通透性改变等）导致脑功能障碍的一类疾病的总称

2、脑卒中：为脑血管疾病的主要类型，包括缺血性脑卒中和出血性脑卒中，以突

然发病、迅速出现局限性或弥散性脑功能缺损为共同临床特征，为一组器质性脑

损伤导致的脑血管疾病

3、脑的血管

（1）正常成人的脑重占体重的2-3%,但在安静状态下流经脑组织的血液占每分心

博出量的20%；脑组织氧耗占全身耗氧量的20-30%；脑的能量来源主要依赖于糖

的有氧代谢，几乎无能量储备，因此脑组织对缺血、缺氧性损害十分敏感

（2）脑的动脉来源于颈内动脉系统（前循环）和椎-基底动脉系统（后循环）；

以顶枕沟为界，大脑半球前2/3和部分间脑由颈内动脉分支供应，大脑半球后1/3

及部分间脑、脑干和小脑由椎-基底动脉供应

（3）如果全脑的血供完全中断6s,患者即出现意识丧失，10s自发脑电活动消失，

5rnin最易损的特定神经元出现不可逆性损伤，10-20min大脑皮质会出现广泛性的

选择性神经元坏死

4、脑血管病的病因

（1）血管壁病变：以高血压性动脉硬化和动脉粥样硬化所致的血管损害最为常见

（2）心脏病和血流动力学改变

（3）血液成分和血液流变学改变

（4）其他

（二）短暂性脑缺血发作（TIA）

1、定义：是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般

不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据

2、发病机制

（1）血流动力学改变：是在各种原因所致的动脉严重狭窄基础上，血压的急剧波

动和下降导致原来靠侧支循环维持血液供应的脑区发生的一过性缺血；临床症状

比较刻板，发作频率通常密集，每次发作持续时间短暂，一般不超过10分钟

（2）微栓塞：主要来源于动脉粥样硬化的不稳定斑块或附壁血栓的破碎脱落、瓣

膜性或非瓣膜性心源性栓子及胆固醇结晶；微栓子阻塞小动脉导致其供血区脑组

织缺血，当栓子破碎移向远端或自发溶解时，血流恢复，症状缓解；临床症状多

变，发作频率通常稀疏，每次发作持续时间一般较长

3、临床表现

（1）一般特点：好发于中老年人，男性多于女性，患者多伴有脑血管病危险因素;

发病突然，局部脑或视网膜功能障碍历时短暂，最长时间不超过24小时，不留后

遗症

（2）颈内动脉系统TTA

1）大脑中动脉供血区TTA：缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴有

偏身感觉障碍和对侧同向偏盲（三偏综合征）；优势侧半球受损常出现失语和失

用，非优势半球出现空间定向障碍

2）大脑前动脉供血区TIA：可出现人格和情感障碍、对侧下肢无力等

3）颈内动脉主干供血区T1A：可表现为眼动脉交叉瘫（患侧单眼一过性黑睽、失

明和（或）对侧偏瘫及感觉障碍），Horner交叉瘫（患侧Horner征、对侧偏瘫）

（3）椎-基底动脉系统TIA：最常见表现是眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视

特征性症状：

1）跌倒发作：表现为下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，常可很快自行站起;

是脑干下部网状结构缺血所致

2）短暂性全面遗忘症：发作时出现短时间记忆丧失，对时间、地点定向障碍，但

谈话、书写和计算能力正常，一般症状持续数小时，然后完全好转，不遗留记忆

损害

3）双眼视力障碍发作：双侧大脑后动脉距状支缺血导致枕叶视皮质受累，引起暂

时性皮质盲

4、诊断：诊断主要依靠病史（突然出现局灶性脑功能损害症状，符合动脉及其分

支缺血表现，短时间内症状完全恢复），且神经影像学检查没有发现神经功能缺

损对应的病灶

5、鉴别诊断

（1）脑梗死：DWI在发病早期可显示缺血灶

（2）癫痫的部分性发作：常表现为持续数秒至数分钟的肢体抽搐或麻木针刺感，

可有脑电图异常

（3）梅尼埃病：发作性眩晕、恶心、呕吐，每次发作持续时间往往超过24小时,

伴有耳鸣、耳阻塞感，反复发作后听力减退等症状

（4）心脏疾病：阿-斯综合征、室上速等

6、治疗

（1）药物治疗

1）抗血小板治疗：非心源性栓塞性TIA推荐；一般单用阿司匹林（50-325mg/d）

或氯毗格雷（75mg/d）

2）抗凝治疗：心源性栓塞性TIA推荐；主要包括肝素、低分子肝素、华法林及新

型口服抗凝药；华法林治疗目标为INR达到2-3

3）扩容治疗：纠正低灌注，适用于血流动力型TIA

4）溶栓治疗：适用于神经影像学检查发现有明确的脑梗死病灶患者（传统TIA）

（2）外科治疗和血管介入治疗

（3）控制危险因素

7、预后：TIA患者早期发生卒中的风险很高；发作间隔时间缩短、发作持续时间

延长、临床症状逐渐加重的进展性TIA是即将发展为脑梗死的强烈预警信号

（三）脑梗死

1、定义：又称缺血性脑卒中，是指各种脑血管病变所致脑部血液供应障碍，导致

局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一类临床综合征;

是卒中最常见类型

2、分型

依据局部脑组织发生缺血坏死的机制，可分为

(1)脑血栓形成

(2)脑栓塞

(3)血流动力学机制

依据病因分型(TOAST分型)

(1)大动脉粥样硬化型

(2)心源性栓塞型

(3)小动脉闭塞型

(4)其他病因型：除了以上3种明确病因的分型外，其他少见的病人病因所致的

脑梗死

(5)不明原因型：包括两种或多种病因、辅助检查阴性未找到病因和辅助检查不

充分等情况

3、大动脉粥样硬化型脑梗死

(1)病因及发病机制

1)动脉粥样硬化是根本病因；主要发生在动脉分叉处，如颈总动脉与颈内、颈外

动脉分叉处，大脑前、中动脉起始段等

2)粥样硬化斑块分为易损斑块和稳定斑块两种类型；易损斑块又称不稳定斑块，

“罪犯斑块”；特点是斑块表面溃疡、破裂、血栓形成，斑块内出血，薄纤维帽，

大脂质核，及严重血管狭窄等，目前认为该斑块破裂是导致血栓栓塞事件的重要

原因

3)脑动脉阻塞后是否发生脑梗死，与缺血脑组织的侧支循环和缺血程度有关，也

与缺血持续时间和缺血脑组织对缺血的耐受性有关

4)大动脉粥样硬化型脑梗死有多种发病机制

a、原位血栓形成：是最主要的发病机制

b、动脉-动脉栓塞

c、斑块内破裂出血

d、低灌注

。、载体动脉病变堵塞穿支动脉

（2）病理生理

1）局部脑缺血由中心坏死区及周闱缺血半暗带组成；中心坏死区脑细胞已经死亡，

缺血半喑带尚存活大量神经元，如果能在短时间内，迅速恢复缺血半喑带血供或

采用其他有效治疗，则该区脑组织的损伤是可逆的，神经细胞有可能存活并恢复

功能

2）有效挽救缺血半暗带脑组织的治疗时间，称为治疗时间窗；在严格选择病例的

情况下，急性缺血性脑卒中溶栓治疗的时间窗一般不超过6小时，机械取栓的治

疗时间窗一般不超过8小时，个别患者可延长至24小时

（3）临床表现

1）一般特点：多见于中老年：常在安静或睡眠中发病，部分有TIA前驱症状史，

局灶性体征多在发病后10余小时或1-2日后达到高峰；患者一般意识清楚，当发

生基底动脉血栓或大面积脑梗死时，可出现意识障碍，甚至危及生命

2）不同脑血管闭塞的临床特点

a、颈内动脉闭塞的表现：颈内动脉缺血可出现单眼一过性黑朦，偶见永久性失明

（视网膜动脉缺血）或Horner征；颈部触诊可发现颈动脉搏动减弱或消失，听诊

有时可闻及血管杂音；当大脑后动脉起源于颈内动脉而不是基底动脉时，这种血

管变异可使颈内动脉闭塞时出现整个大脑半球的缺血

b、大脑中动脉闭塞的表现

①主干闭塞：导致三偏症状，伴双眼向病灶侧凝视，优势半球失语，非优势半球

体象障碍，并可以出现意识障碍

②皮质支闭塞：上部分支闭塞导致病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失，但下

肢瘫痪比上肢轻，凝视、Broca失语、体象障碍，通常不伴意识障碍；下都分支闭

塞导致对侧同向性上四分之一视野缺损，伴Wernicke失语，急性意识模糊，无偏

瘫

③深穿支闭塞：最常见的是纹状体内囊梗死；表现为对侧中枢性均等性轻偏瘫、

对侧偏身感觉障碍，可伴对侧同向性偏盲；优势侧出现底节性失语

c、大脑前动脉闭塞的表现

①分出前交通动脉前的主干闭塞：当双侧动脉起源于同一个大脑前动脉主干时，

就会造成双侧大脑半球的前、内侧梗死，导致双二肢瘫痪、二便失禁等

②分出前交通动脉后的大脑前动脉远端闭塞：对测偏瘫（下肢重于上肢）、感觉

障碍、尿失禁、淡漠、反应迟钝等

③皮质支闭塞：对侧中枢性下肢瘫，可伴感觉障碍；对侧肢体短暂性共济失调、

强握反射及精神症状

④深穿支闭塞：对侧中枢性面舌瘫、上肢近端轻瘫

d、大脑后动脉闭塞的表现

①单侧皮质支闭塞：对侧同向性偏盲，上部视野较下部视野受累常见，黄斑区不

受累；优势半球失读、命名性失语、失认等

②双侧皮质支闭塞：完全性皮质盲，面容失认症

③大脑后动脉起始段的脚间支闭塞：

中脑中央和下丘脑综合征，包括垂直性凝视麻痹、昏睡甚至昏迷

旁正中动脉综合征（Weber综合征），表现为同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫

Claude综合征，表现为同侧动眼神经麻痹和对侧共济失调、震颤

Benedikt综合征,表现为同侧动眼神经麻痹和对侧不自主运动和震颤

④大脑后动脉深穿支闭塞：

一一丘脑穿通动脉闭塞产生红核丘脑综合征，表现为病灶侧舞蹈样不自主运动、

意向性震颤、小脑性共济失调和对侧偏身感觉障碍

——丘脑膝状体动脉闭塞产生丘脑综合征，表现为对侧深感觉障碍、自发性疼痛、

感觉过度、轻偏瘫、共济失调、手部痉挛和舞蹈-手足徐动症等

e、椎-基底动脉闭塞的表现

①闭锁综合征：基底动脉的脑桥支闭塞，表现为意识清楚，语言理解无障碍，双

侧面瘫，构音障碍、吞咽障碍，四肢瘫，只能以眼球上下运动示意

②脑桥腹外侧综合征：基底动脉短旋支闭塞，表现为同侧面神经、展神经麻痹和

对侧偏瘫

③脑桥腹内侧综合征：基底动脉的旁中央支闭塞，同侧周围性面瘫、对侧偏瘫和

双眼向病变同侧同向运动不能

④基底动脉尖综合征：导致眼球运动障碍及瞳孔异常、觉醒和行为隙碍，可伴有

记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲

⑤延髓背外侧综合征：小脑后下动脉或椎动脉分支闭塞，表现为眩晕、呕吐、眼

震；构音障碍、吞咽困建；病灶侧共济失调；交叉性感觉障碍；Horner征

（4）辅助检查

1）脑CT：急诊脑CT平扫可准确识别绝大多数颅内出血，并帮助鉴别非血管性病

变，是疑似脑卒中患者首选的影像学检查方法；多数病例发病24小时后脑CT逐

渐显示低密度梗死灶，病后2-3周为梗死吸收期，出现“模糊效应"；头颅CT是

最方便、快捷和常用的影像学检查手段，缺点是对脑干、小脑部病灶及较小梗死

灶分辨率差

2）MRI：普通MRI在识别急性小梗死灶和后颅窝梗死方面明显优于平扫脑CT；MRI

可清晰显示早期缺血性梗死灶；DWI在症状出现数分钟内就可显示缺血灶，虽然超

早期显示的缺血灶有些是可逆的，但在发病3小时以后显示的缺血灶基本代表了

脑梗死的大小

3）血管病变检查：MRA、CTA、DSA等；DSA是脑血管病变检查的“金标准”，缺

点为有创和存在一定风险

（5）诊断

1）第一步，需明确是否为卒中

2）第二步，明确是缺血性还是出血性脑卒中

3）第三步，需明确是否适合溶栓治疗

（6）鉴别诊断

1）脑出血

Ulf死■出H

发•年龄多为岁以上多为60岁以下

起碣状看安＞威"跳中动£起病（活动中成情桀激动）

起病速度10余小时或1~2天症状达到高峰10分仲至数小时会状达我离嫌

全■淀状轻或无头痛、呕吐、喀建JT哈欠等慢压高症状

意识障碍无或较轻多更任技也

神能体征多为非均等性偏律（大睛中动味主干或皮质支）多为均等性偏低（某现犊区）

CT险企施实点内低位/t病灶脑实质内高密度薪灶

静有液大色透明可有■住

2）脑栓塞：起病急骤，局灶性体征在数秒至数分钟达到高峰，常有栓子来源的基

础疾病

3）颅内占位病变

（7）治疗

原则：超早期治疗、个体化治疗、防治并发症、整体化治疗

1）一般处理

a、吸氧和通气支持：必要时可给予吸氧，以维持僦饱和度＞94%

b、心脏监测：以便早期发现阵发性房颤或严重心律失常等心脏病变

c、体温控制：对体温＞38℃的患者应给予退热措施

d、血压控制：急性脑梗死血压的调控应遵循个体化、慎重、适度原则

①准备溶栓者，血压控制在收缩压＜180mmHg、舒张压＜1OOmmHg

②发病72小时内，通常收缩压M200mmHg或舒张压叁1101nmHg,或伴有急性冠脉综

合征、急性心衰等其他需要治疗的并发症，才可缓慢降压治疗，且在卒中发病最

初24小时内降压一般不应超过原有血压水平的15%

e、血糖：血糖超过10mmol/L给予胰岛素治疗，注意避免低血糖，将血糖值控制

在7.7-10mmol/L之间

3营养支持

2）特异性治疗

a、静脉溶栓：是目前最主要的恢复血流措施

①rtPA静脉溶栓：使用方法——rtPA0.9mg/kg（最大剂量90mg）静脉滴注，其中

10%在最初1分钟内静脉推注，其余持续滴注1小时

②尿激酶静脉溶栓：使用方法——尿激酶100万-150万IU,溶于生理盐水

100-200ml,持续静脉滴注30分钟

溶栓用药期间及用药后24小时内应严密监护患者，定期进行血压和神经功能检查，

如出现脑出血并发症时，立即停药并行脑CT检查

b、血管内介入治疗：对rtPA静脉溶栓治疗无效的大血管闭塞患者，在发病6小

时内给予补救机械取栓；对最后看起来正常的时间为6-24小时的前循环大血管闭

塞患者，在特定条件下也可进行机械取栓

c、抗血小板治疗：未行溶栓的急性脑梗死患者应到48小时之内尽早服用阿司匹

林或氯毗格雷；如果发病24小时内，患者NIHSS评分三3,应尽早给予阿司匹林

联合氯毗格雷治疗21天

d、抗凝治疗：一般不推荐急性期应用抗凝药来预防卒中复发、阻止病情恶化或改

善预后，除了高凝状态、有深静脉血栓及肺栓塞风险的高危患者

e、脑保护治疗：自由基清除剂、他汀类药物、钙拮抗剂等等

f、扩容治疗：纠正低灌注，适用于血流动力学机制所致的脑梗死

3）急性期合并症处理

a、脑水肿和颅内压增高：目的是降低颅内压、维持足够脑灌注和预防脑疝发生

b、梗死后出血：症状性出血转化应停用抗栓治疗等致出血药物，无症状性脑出血

转化一般抗栓治疗可以继续使用

c、癫痫：不推荐预防性应用抗癫痫药物

d、感染：及时根据细菌培养和药敏试验应用敏感抗生素

e、上消化道出血：高龄和重症脑卒中患者建议常规应用静脉抗溃疡药

f、深静脉血栓形成和肺拴塞：鼓励患者尽早活动，下肢抬高，避免下肢静脉输液

g、吞咽困难

h、心脏损伤

4、心源性脑栓塞

（1）脑栓塞：是指各种栓子随血液进入脑动脉，使血管急性闭塞或严重狭窄，导

致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一组临床综合

征

（2）临床表现

1）心源性脑栓塞可发生于任何年龄，风湿性心脏病引起的脑栓塞以青年女性为多,

非瓣膜性房颤、急性心肌梗死引起的脑栓塞以中老年人为多

2）典型脑栓塞多在活动中急骤发病，无前驱症状，周灶性神经功能缺损体征在数

秒至数分钟即达到高峰

3）临床神经功能缺损和脑实质影像学表现与大动脉粥样硬化型脑梗死基本相同，

但可能同时出现多个血管支配区的脑损害

4）心源性脑栓塞容易复发和出血，病情波动较大

（3）诊断：心源性脑栓塞的诊断主要基于

1）有潜在的心源性栓子来源，要求至少存在一种高度或中度心源性脑栓塞危险因

素

2）已排除大动脉粥样硬化型脑梗死、小动脉闭塞型脑梗死以及明确的其他原因脑

梗死

3）临床表现和神经影像学改变支持脑栓塞诊断

（4）治疗

1）脑栓塞治疗：与大动脉粥样硬化型脑梗死治疗原则基本相同

2）原发病治疗：针对性治疗原发病有利于脑栓塞病情控制和防止复发

5、小动脉闭塞型脑梗死

（1）定义：又称为腔隙性缺血性脑卒中，是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，

在长期高血压等危险因素基础上，血管壁发生病变，最终管腔闭塞，导致动脉供

血区脑组织发生缺血性坏死，从而出现急性神经功能损害的一类临床综合征

（2）临床表现

1）一般特点：多见于中老年患者，男性多于女性，常伴有高血压病史；突然或逐

渐起病，出现偏瘫或偏身感觉障碍等局灶症状；通常症状较轻、体征单一、预后

较好，一般无头痛、颅内压增高和意识障碍等表现

2）常见的腔隙综合征

a、纯运动性轻偏瘫：是最常见类型，表现为对侧面部及上下肢大体相同程度轻偏

瘫，无感觉障碍、视觉障碍和皮质功能障碍，多不出现眩晕、耳鸣、眼震、复视

及小脑性共济失调等

b、纯感觉性卒中：较常见，表现为偏身感觉障碍，可伴感觉异常

c、共济失调性轻偏瘫：病变对侧轻偏瘫伴小脑性共济失调，偏瘫下肢重于上肢，

面部最轻，可伴锥体束征

d、构音障碍一手笨拙综合征：起病突然，症状迅速达高峰；表现为构音障碍、吞

咽困难、病变对侧中枢性面舌瘫、面瘫侧无力和精细动作笨拙

e、感觉运动性卒中：以偏身感觉障碍起病，再出现轻偏瘫

腔隙状态：是本病反复发作引起多发性腔隙性梗死，累及双侧皮质脊髓束和皮质

脑干束，出现严重精神障碍、认知功能下降、假性延髓性麻痹、双侧锥体束征、

类帕金森综合征和尿便失禁等

（3）辅助检查：CT可见内囊基底核区、皮质下白质单个或多个圆形、卵圆形或长

方形低密度病灶，直径＜1.5-2.0cm,边界清晰，无占位效应

（4）诊断：中老年发病，有长期高血压等危险因素病史，起病急骤，出现局灶性

神经功能缺损症状，临床表现为腔隙综合征；CT或MRI检查证实有与神经功能缺

失一致的脑部腔隙病灶，梗死灶直径0cm

（5）治疗：与大动脉粥样硬化型脑梗死治疗类似

（四）脑出血（ICH）

1、定义：是指非外伤性脑实质内出血

2、病因及发病机制

（1）病因：最常见病因是高血压合并细小动脉硬化

（2）发病机制：高血压脑出血的主要发病机制是脑内细小动脉在长期高血压作用

下发生慢性病变（玻璃样变性、纤维素样坏死、甚至形成微动脉瘤或夹层动脉瘤）

破裂所致；豆纹动脉和旁正中动脉等深穿支动脉，自脑底部的动脉直角发出，承

受压力较高的血流冲击，易导致血管破裂出血，故又称出血动脉

3、临床表现

（1）一般表现：常见于50岁以上患者，男性稍多于女性，寒冷季节发病多，多

有高血压病史；多在情绪激动或活动中突然发病，发病后病情常于数分钟至数小

时内达到高峰；发病后多有血压明显升高，全脑症状重（颅内压升高表现）

（2）局限性定位表现

1）基底核区出血

a、壳核出血（外侧型）：最常见，常有病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏

盲，还可出现双眼球向病灶对侧同向凝视不能，优势半球受累失语（三偏、凝视、

失语）

b、丘脑出血（内侧型）：常有对侧偏瘫、偏身感觉障碍；深浅感觉均受累，而深

感觉障碍更明显；可有特征性眼征

c、尾状核头出血：较少见，常有头痛、呕吐、颈强直、精神症状，神经系统功能

缺损症状并不多见

2）脑叶出血：以顶叶出血最常见，不同脑叶表现不同

3）脑干出血：意识障碍、高热、四肢瘫痪、眼球浮动、去脑强直

4）小脑出血：眩晕、眼震、共济失调

5）脑室出血：头痛呕吐、严重可昏迷

4、辅助检查

（1）CT和CTA检瓷：颅脑CT扫描是诊断ICH的首选方法；病灶多呈圆形或卵圆

形均匀高密度区，边界清楚，脑室大量积血时多呈高密度铸型，脑室扩大

（2）MRT和MRA检查：TIRT对检出脑干和小脑的出血灶和监测脑出血的演进过程

优于CT扫描，对急性脑出血诊断不及CT；MRA可发现脑血管畸形、血管瘤等病变

（3）脑脊液检查：一般无需进行腰椎穿刺检查，以免诱发脑疝形成

5、诊断：中老年患者在活动中或情绪激动时突然发病，迅速出现局灶性神经功能

缺损症状以及颅高压症状，结合头颅CT检查，可以迅速明确诊断

6、鉴别诊断

（1）首先应对其他类型的脑血管疾病如急性脑梗死、蛛网膜下腔出血等鉴别

（2）注意与引起昏迷的全身性疾病如中毒及代谢性疾病鉴别

（3）对有头部外伤史应与外伤性颅内血肿（硬膜下血肿）相鉴别

7、治疗

治疗原则：安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并

发症

（1）内科治疗

1）一般处理：安静卧床2-4周，避免情绪激动和血压升高；注意水电解质平衡，

防吸入性肺炎抗感染：适当镇静，通便

2）降低颅内压：积极控制脑水肿、降低颅内压是脑出血急性期治疗的重要环节

3）调整血压：降低血压应首先以进行脱水降颅压治疗为基础，不能过快、过低

4）止血治疗：止血药物对高血压动脉硬化性出血的作用不大；如果有凝血功能障

碍，可针对性给予止血药物治疗

5）亚低温治疗：是脑出血的辅助治疗方法

6）其他

（2）外科治疗：主要手术方法包括一一去骨瓣减压术、小骨窗开颅血肿清除术、

钻孔血肿抽吸术和脑室穿刺引流术等

适应证：

1）基底核区中等量以上出血

2）小脑出血叁10ml或直径呈3cm,或合并明显脑积水

3）重症脑室出血

4）合并脑血管畸形、动拣瘤等血管病变

（五）蛛网膜下腔出血（SAH）

1、定义：颅内血管破裂，血液流入蛛网膜下腔，称之为SAH

SAH分为外伤性和自发性两种，自发性又分为原发性和继发性两种类型

（1）原发性：脑底或脑表面血管病变（先天性动脉瘤、脑血管畸形、高血压脑动

脉硬化所致的微动脉瘤笔）破裂，血液流入到蛛网膜下腔,

（2）继发性：为脑内血肿穿破脑组织，血液流入蛛网膜下腔

2、病因

（1）颅内动脉瘤：是最常见的病因，以囊性动脉瘤占绝大多数

（2）血管畸形：动静脉畸形占80%,多见于青年人

（3）其他：烟雾病、颅内肿瘤、垂体卒中等

（4）病因不明：原发性中脑周围出血

3、临床表现

（1）一般症状：临床表现差异较大；以中青年发病居多，起病突然，多数患者发

病前有明显诱因（剧烈运动、过度疲劳、情绪激动等）

1）头痛：典型表现是突发异常剧烈全头痛，头痛不能缓解或呈进行性加重，多伴

发一过性意识障碍和恶心、呕吐

2）脑膜刺激征：以颈强直多见，常于发病后数小时出现，3-4周后消失

3）眼部症状：眼底玻璃体下片状出血，发病1小时内即可出现；眼球活动障碍

4）精神症状：欣快、澹妄和幻觉等，常于起病后2-3周内自行消失

5）其他：脑心综合征、消化道出血等

（2）动脉瘤的定位症状

1）颈内动脉-后交通动脉瘤：患者出现动眼神经受压的表现，常提示后交通动脉

瘤

2）大脑前动脉-前交通动脉瘤：患者出现精神症状、单侧或双侧下肢瘫痪和意识

障碍等症状

3）大脑中动脉瘤：患者出现偏瘫、失语和抽搐等症状

（3）血管畸形的定位症状：痫性发作、轻偏瘫、失语或视野缺损等

（4）常见并发症

1）再出血：是SAH主要的急性并发症，指病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、

痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强直、Kernig征加重，复查脑脊液为鲜红

色

2）脑血管痉挛：发生于蛛网膜下腔中血凝块环绕的血管，痉挛严重程度与出血量

相关，可导致约1/3以上病例脑实质缺血；常表现为波动性的轻偏瘫或失语，病

后3-5天开始发生

3）急性或亚急性脑积水：由于血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑

脊液循环通路所致，表现为隐匿出现的痴呆、步态异常和尿失禁

4）其他：癫痫发作，低钠血症

4、辅助检查

（1）头颅CT：临床疑诊SAH首选头颅CT平扫检查，可见蛛网膜下腔高密度出血

影

（2）腰椎穿刺：如果CT扫描结果阴性，强烈建议行腰穿CSF检查；均匀血性CSF

是SAH的特征性表现

（3）DSA：临床明确有无动脉瘤的“金标准”

5、诊断：突然发生的持续性剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，伴或不伴意识障

碍，检查无局灶性神经系统体征，高度怀疑蛛网膜下腔出血；同时CT或腰穿辅助

检查可临床确诊

6、鉴别诊断

1）高血压性脑出血：应有明显局灶性体征如偏瘫、失语等

2）颅内感染：SAH发生化学性脑膜炎时，白细胞漕多，但发热在后

3）脑肿瘤

4）其他：某些老年SAH患者，头痛、呕吐不显著，以突发精神障碍为主要症状，

临床工作中应予注意

7、治疗

急性期治疗目的：防治再出血，降低颅内压，减少并发症，治疗原发病和预防复

发

（1）一般处理

1）保持生命体征稳定：密切监护，维持稳定的呼吸、循环功能

2）降低高颅压：甘露醇、吠塞米等脱水剂

3）避免用力和情绪波动，保持大便通畅：镇静、镇痛

4）其他对症支持治疗：维持水电解质平衡、防治感染

（2）预防再出血

1）绝对卧床休息：4-6周

2）调控血压：一般将收缩压控制在160mHg以下

3)抗纤溶药物：早期短程(<72小时)应用抗纤溶药物结合早期治疗动脉瘤，随

后停用，并预防低血容量和血管痉挛，是较好的治疗策略

4)破裂动脉瘤的外科和血管内治疗：动脉瘤夹闭或血管内治疗是预防SAH再出血

最有效的治疗方法

(3)脑血管痉挛防治：口服尼莫地平能有效减少SAH引发的不良结局；维持正常

循环血容量，避免低血容量

(4)脑积水处理：SAH急性期合并症状性脑积水应进行脑脊液分流术治疗

(5)癫痫的防治：可在SAH出血后的早期，对患者预防性应用抗惊厥药；不推荐

长期使用

(6)低钠血症及低血容量的处理：补液、补钠

(7)放脑脊液疗法：每次释放CSF10-20ml,每周2次，可以促进血液吸收和缓解

头痛，也可能减少脑血管痉挛和脑积水发生

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五、运动障碍性疾病

(一)概述

1、运动障碍性疾病：又称为锥体外系疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、

肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底

核病变有关

2、根据临床特点，运动障碍性疾病--般可分为：

(1)肌张力增高-运动减少综合征：特征为静止性震颤、运动迟缓、肌强直，代

表疾病为帕金森病

(2)肌张力降低-运动过多综合征：特征为异常不自主运动，代表疾病为亨廷顿

病

（二）帕金森病（PD）

1、定义：又称为震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，临床上以

静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征

2、病理

（1）基本病变：主要有两大病理特征

1）一是黑质致密区多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失，出现临

床症状时丢失至少达50%以上

2）二是在残留的神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体

（2）生化改变：纹状体中多巴胺与乙酰胆碱两大递质系统的功能相互拮抗，两者

之间的平衡对基底核运动功能起着重要调节作用；纹状体多巴胺水平显著降低，

造成乙酰胆碱系统功能相对亢进，进而导致皮质-基底核-丘脑-皮质环路活动紊

乱，产生肌张力增高、运动减少等运动症状

3、临床表现：发病年龄平均约55岁，多见于60岁以后；男性略多于女性；隐匿

起病，缓慢进展

（1）运动症状：常始于一侧上肢，逐渐累及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢，

呈“V型进展

1）静止性震颤：常为首发症状，多始于一侧上肢远端；静止位时出现或明显，随

意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失；典型表现是拇指与示指

呈“搓丸样”动作，频率4-6Hz；少数患者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿

势性震颤

2）肌强直：被动运动关节时阻力增加

a、铅管样强直：被动运动关节阻力增高，呈一致性，类似弯曲软铅管的感觉

b、齿轮样强直：均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮

3）运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙

a、“面具脸”：面容呆板，双眼凝视，瞬目减少

b、口、咽、腭肌运动徐缓，表现语速变慢，语音低调

c、“小字征”：书写字体越写越小

4）姿势步态障碍：

a、早期表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖曳

b、后期表现为步伐变小变慢，启动、转弯时步态障碍明显，自坐位、卧位起立困

难

C、“冻结”现象：行走中全身僵住，不能动弹

d、慌张步态：迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步

（2）非运动症状

1）感觉障碍：早期出现嗅觉减退或睡眠障碍，尤其是RBD；中晚期常有肢体麻木

疼痛

2）自主神经功能障碍：便秘、多汗、溢脂性皮炎；流涎；性功能减退、排尿障碍

或体位性低血压等

3）精神和认知障碍：抑郁、焦虑、认知障碍乃至痴呆

4、鉴别诊断

（1）继发性帕金森综合征：共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物、中毒、

脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键

（2）伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征：这些神经变性疾病各有特点，除

了程度不一的帕金森样表现外，还有其他征象；比外这些疾病一般以双侧起病，

对左旋多巴治疗不敏感

1）进行性核上性麻痹：不自主运动、垂直性眼球凝视障碍

2）多系统萎缩-小脑型（MSA-G）：小脑性共济失调

3）路易体痴呆：严重的痴呆和视幻觉

4）肝豆状核变性：角膜色素环（K-F环）阳性

（3）其他

1）原发性震颤（特发性震颤）：姿势性或动作性震颤为唯一表现，无肌强直和运

动迟缓；饮酒或服用普蔡洛尔后震颤可显著减轻

2）抑郁症：伴有表情贫乏、言语单调、随意运动减少，但无肌强直和震颤，抗抑

郁治疗有效

5、治疗

（1）治疗原则

1）综合治疗：药物治疗作为首选，是主要治疗手段，手术治疗是有效补充手段；

无论药物或手术，只能改善症状，不能阻止病情的发展，更无法治愈

2）用药原则：提倡早期诊断、早期治疗，不仅可以更好地改善症状，而且可能达

到延缓疾病的进展；坚持“剂量滴定”以避免产生药物急性副作用，力求实现“尽

可能以小剂量达到满意临床效果”的用药原则，可避免或降低运动并发症尤其是

异动症的发生率；治疗遵循一般原则，也应强调个体化特点

（2）早期PD治疗

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1）抗胆碱能药：主要有茉海索：主要适用于震颤明显且年轻患者，老年患者慎用，

闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用

2）金刚烷胺：对少动、强直、震颤均有改善作用，对改善异动症有帮助；肾功能

不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用

3）复方左旋多巴（革丝那左旋多巴、卡比多巴左旋多巴）：是治疗本病最基本、

最有效的药物，对强直、少动、震颤等均有良好疗效；复方左旋多巴有不同剂型

a、复方左旋多巴标准片

b、复方左旋多巴控释剂：特点是血药浓度比较稳定，且作用时间较长，有利于控

制症状波动

C、弥散型美多巴：特点是易在水中溶解，吸收和起效快

4）DR激动剂：大多推崇非麦角类DR激动剂为首选药物，尤其用于早发型患者；

包括普拉克索、罗匹尼罗、毗贝地尔等；该药物副作用与夏方左旋多巴相似，不

同之处是症状波动和异动症发生率低，而体位性低血压和精神症状发生率较高

5）MAO-B抑制剂：包括司来吉兰和雷沙吉兰；其能阻止脑内多巴胺降解，增加多

巴胺浓度，与复方左旋多巴合用可增强疗效，改善症状波动，单用有轻度的症状

改善作用；胃溃疡者慎用，原则上禁与5-HT再摄取抑制剂（SSRI）合用（引起5-HT

综合征）

6）C0MT抑制剂：包括恩他卡朋和托卡朋；与复方左旋多巴合用，可以增强后者的

疗效，改善症状波动；恩他卡朋单用无效，托卡朋可能导致肝功能损害

（3）中晚期PD治疗

1）运动并发症的治疗：是中晚期患者常见的症状，也是最棘手的治疗难题

a、症状波动的治疗：症状波动主要有两种形式

①疗效减退或剂末现象：指每次用药的有效作用时间缩短，症状随血药浓度波动

而发生波动，可增加每日服药次数或增加每次服药剂量，或改用缓释剂，或加用

其他辅助药物

②“开-关”现象：指症状在突然缓解与加重之间波动，可应用长效DR激动剂，

或微泵持续输注左旋多巴甲酯或乙酯

b、异动症的治疗：

异动症：又称为运动障碍，常表现为不H主的舞蹈样、肌张力障碍样动作，可累

及头面部、四肢、躯干；主要有三种形式

①剂峰异动症：常出现在血药浓度高峰期

②双相异动症：发生于齐J初或剂末

③肌张力障碍：表现为足或小腿痛性肌痉挛，多发生在清晨服药之前

c、步态障碍的治疗：MAO-B抑制剂和金刚烷胺对少数患者可能会有帮助

2）非运动症状的治疗

（4）手术及干细胞治疗：早期药物治疗显效，而长期治疗疗效明显减退，同时出

现异动症者可以考虑手术治疗；帕金森叠加综合在是手术的禁忌证

（三）肝豆状核变性

1、定义：肝豆状核变性又称威尔逊病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和

以基底核为主的脑部变性疾病；临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症

状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环

2、临床表现：多见于5-35岁，男稍多于女

（1）神经症状；主要是链体外系症状，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作，肌

张力障碍，怪异表情，静止性、意向性或姿势性震颤，肌强直，运动迟缓，构音

障碍，吞咽困难，屈曲姿势及慌张步态等；病情常缓慢发展，呈阶段性缓解或加

重，亦有进展迅速者

（2）精神症状：主要表现为情感障碍和行为异常，少数可有各种幻觉、妄想、人

格改变、自杀等

（3）肝脏症状：大多数表现为非特异性慢性肝病症状，10-30%的患者发生慢性活

动性肝炎，极少数患者以急性肝衰竭和急性溶血性贫血起病

（4）眼部异常：K-F环是本病最重要的体征，绝大多数双眼，个别为单眼

（5）其他：大部分患者有皮肤色素沉着，尤以面部及双小腿伸侧明显；肾功能损

害（出现肾性糖尿、蛋白尿、氨基酸尿等）；少数患者发生肾小管性酸中毒

（四）原发性震颤

1、定义：又称特发性震颤，是以震颤为唯一表现的常见运动障碍性疾病

2、临床表现：隐匿起病，缓慢进展，也可长期缓解；可见于任何年龄，但多见于

40岁以上的中老年人

（1）震颤是唯一的临床症状，主要表现为姿势性震颤和动作性震颤；往往见于一

侧上肢或双上肢，头部也常累及，下肢较少受累；震颤频率为6T2Hz

（2）饮酒后震颤可暂时诫轻，情绪激动或紧张、疲劳、寒冷等可加重

3、治疗

（1）药物治疗

1）一线用药为普奈洛尔、扑痫酮；单一不能有效控制则考虑两药合用

2）二线用药包括苯二氮卓类、加巴喷丁、托毗醋、A型肉毒素

（2）手术治疗：少数症状严重、一侧为主，且对药物治疗反应不佳的患者可行丘

脑损毁术或脑深部电刺激术

六、脊髓疾病

（一）急性脊髓炎

1、定义：是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性疾病，又

称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、

传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征

2、病因与发病机制：病因不明，包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎和疫苗

接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等

3、病理

（1）病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓（T3-5）最为常见，其次为颈髓和腰

髓

（2）肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出物；切面

可见病变脊髓软化、边缘不清、灰质与白质界限不清

（3）镇卜.可见灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎裂，溶解；白质脱髓鞘，轴

突变性

4、临床表现：以青壮年多见；发病前1-2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状,

或有预防接种史；急性起病，数小时-数天内达高峰

取账力M低,值反射消夫.病理反

射阴性（早期守酒休克）

运动蹿碍

肌张力增高.我反射活氏.病理反

J一径察性，使

的阳性.肌力由远T近诣恢现

r

第党障碍场变节段以下各种总董消失,格情舒转,密堂平面下降

①早期衣现为尿承朝，呈无技力性种姓源性转（遇尿就

无发射）,假量期反力性棹笈源性修胱（遇尿断反射无选

口主神姓功能

）

障硼

②箍变平曲以下皮族饯养建碟

③病变平面以上自主神经反附弁常

脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮

等并发症

5、辅助检查

（1）脑脊液检查：压颈试验通畅；脑脊液压力正常，外观无色透明，细胭数和蛋

白含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯化物正常

（2）电生理检查

（3）影像学检查：脊柱X线平片正常；若脊髓严重肿胀，MRI显示病变部脊髓增

粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合

6、诊断：根据急性起病，病前有感染或预防接种史，迅速出现的脊髓横贯性损害

的临床表现，结合脑脊液检查和MRI检查，可以作出诊断

7、治疗

（1）一般治疗：加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提

（2）药物治疗

1）皮质类固醇激素：急性期可采用大剂量甲泼尼松龙短程冲击疗法，500-1000mg

静脉滴注，每日1次，连用3-5天，也可用地塞米松10-20mg静脉滴注，每日1

次，7-14天一疗程；后改用泼尼松口服

2）大剂量免疫球蛋白：常用于副肿瘤性脊髓炎

3）维生素B族：有助于神经功能的恢复

4）抗生素：根据病原学检查和药敏试验结果选用

5）其他：血管扩张药、神经营养药等

（3）康复治疗：早期将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体、关节痉挛和关节挛缩，

促进肌力恢复

（二）脊髓压迫症

1、定义：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展

出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累

2、病因及发病机制

（1）病因：肿瘤、炎症、脊柱外伤、脊柱退行性变、先天性病变、血液疾病

（2）发病机制

1）脊髓的代偿：早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿，后期可

出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征

2）急性压迫通常无充分代偿时机，脊髓损伤严重；慢性受压时能充分发挥代偿机

制，损伤相对较轻，预后较好

3）病变部位对损伤后果亦有影响，髓内〉髓外硬膜内》硬膜外

3、临床表现

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