《儿童原发性硬化性胆管炎专科护理》

1儿童PSC的疾病认知基础演讲人儿童PSC的疾病认知基础01全周期人文护理与随访管理02儿童PSC专科护理实操要点03总结04目录《儿童原发性硬化性胆管炎专科护理》各位护理同仁大家好，我是某三甲医院儿童消化肝胆专科的专科护士，从事儿童肝胆疾病护理工作已有11年，累计参与护理过29例儿童原发性硬化性胆管炎（以下简称儿童PSC）患儿，亲眼见过不少家长刚确诊时的崩溃无助，也见证过多名患儿经规范诊疗护理后回归正常校园生活的鲜活案例。儿童PSC作为一种少见的慢性进行性胆汁淤积性疾病，其发病机制、临床特征、护理需求都和成人PSC存在显著差异，照搬成人护理常规很容易出现适配性问题，今天我就结合一线临床实操经验，系统梳理儿童PSC的专科护理核心要点。01儿童PSC的疾病认知基础儿童PSC的疾病认知基础开展专科护理的前提是精准把握疾病特征，避免陷入“和成人PSC同质化护理”的误区，这是我在刚接触这类患儿时踩过的坑，也是我们科所有护理人员培训的第一内容。1儿童PSC的核心临床特征和成人PSC多发于中青年、男性占比高的特征不同，儿童PSC的发病年龄覆盖1-18岁，中位发病年龄为12岁，近60%的患儿合并炎症性肠病，其中以溃疡性结肠炎最为常见，部分患儿甚至是先确诊炎症性肠病，随访过程中才发现PSC的存在。我2021年护理过的1例7岁男性患儿，就是因反复黏液血便确诊溃疡性结肠炎1年，常规复查肝功能时发现胆汁酸、碱性磷酸酶异常升高，进一步做MRCP才确诊PSC，这类共病的特征也决定了我们的护理不能只关注胆管问题，还要同时兼顾肠道疾病的护理需求。此外儿童PSC的早期症状非常隐匿，部分患儿仅表现为皮肤瘙痒、巩膜轻度黄染，很容易被误认为是普通肝炎、过敏性皮炎，超过30%的患儿确诊时已经出现不同程度的胆管纤维化。2儿童PSC专科护理的核心目标儿童正处于生长发育的关键阶段，疾病的慢性进展不仅会损伤肝功能，还会导致生长发育迟缓、心理自卑等一系列衍生问题，因此我们的护理核心目标可以拆解为三个层面：第一是配合临床诊疗，延缓胆管纤维化进展，降低肝硬化、肝移植的发生风险；第二是做好症状管理，减少瘙痒、胆管炎等问题对患儿日常生活的影响；第三是保障患儿正常的生长发育和心理健康，尽可能让患儿拥有和同龄儿童一致的生活质量。明确这三个目标后，我们的护理工作才不会只停留在执行医嘱、观察病情的基础层面，而是可以主动延伸到居家护理、长期随访的全周期中。02儿童PSC专科护理实操要点儿童PSC专科护理实操要点厘清疾病特征和护理目标后，我将结合临床经验，从围诊疗期、居家护理、并发症防控三个维度，逐一拆解具体的护理实操标准。1围诊疗期护理围诊疗期是患儿和家属首次接触疾病、建立护理认知的关键阶段，这个阶段的护理质量直接决定后续的治疗依从性。1围诊疗期护理1.1初诊评估期护理初诊时我们首先要完成三项核心评估：第一是症状评估，采用儿童瘙痒评分量表评估瘙痒程度，观察患儿巩膜、皮肤黄染的程度，记录大小便颜色，同时排查炎症性肠病相关症状，比如是否有反复腹痛、腹泻、黏液血便、体重不增等表现；第二是认知评估，了解患儿和家属对疾病的认知程度，我遇到过不少家属刚拿到诊断时以为是普通肝炎，甚至觉得是孩子吃多了橘子导致的皮肤发黄，对疾病的慢性进展性完全没有概念，这时我们要先用通俗易懂的语言给家属讲解疾病的基本特点，避免家属后期因为预期偏差出现抵触情绪；第三是照护能力评估，了解患儿主要照护者的文化程度、可支配的照护时间，为后续制定个性化的居家护理方案打好基础。1围诊疗期护理1.2有创操作围术期护理儿童PSC确诊和治疗过程中常需要做肝穿刺活检、ERCP（经内镜逆行性胰胆管造影术）两类有创操作，针对儿童群体的生理特点，我们制定了专门的护理规范：以ERCP为例，术前要严格遵循小儿麻醉的禁食禁饮标准，清饮禁食2小时、母乳禁食4小时、配方奶/固体食物禁食6小时，不能照搬成人8小时禁食的要求，避免患儿出现低血糖、哭闹不耐受的情况；同时提前给低龄患儿看卡通化的操作科普视频，用游戏的方式让患儿了解操作过程，减少恐惧情绪。术后要去枕平卧6小时，2小时内每30分钟监测一次生命体征，术后2小时、6小时分别查血淀粉酶排查胰腺炎并发症；针对留置鼻胆管的患儿，我们之前遇到过1例6岁患儿因好动自行拔管的情况，之后优化了固定流程，采用3M加压固定胶带双重固定鼻胆管，同时在耳后加用减压贴避免压伤，给低龄患儿佩戴软性约束手套，每1小时放松一次手部、活动关节，近3年我们科再也没有出现过ERCP术后非计划性拔管的情况。2长期居家护理指导儿童PSC是需要终身管理的慢性疾病，90%的护理场景都在院外，因此居家护理指导是专科护理的核心内容。2长期居家护理指导2.1用药护理儿童PSC的基础用药是熊去氧胆酸，剂量为10-15mg/kg/天，分早晚两次服用，我们会给家属明确强调三点：第一是不能自行减药、停药，我2020年接触过1例9岁患儿，家长看到孩子黄疸消退、没有不舒服就自行停药，半年后复查MRCP发现胆管狭窄明显进展，不得不再次住院调整治疗方案；第二是要观察药物不良反应，熊去氧胆酸服用初期可能出现轻度腹泻、腹痛，一般1-2周会自行缓解，如果持续不缓解要及时复诊调整剂量；第三是合并炎症性肠病的患儿，同时服用美沙拉嗪等药物时，要每1-3个月复查血常规，排查粒细胞减少等不良反应。2长期居家护理指导2.2常见症状居家干预瘙痒是儿童PSC最常见的症状，很多患儿因为瘙痒整夜睡不着，浑身抓的都是疤痕，我们会给家属明确干预方法：洗澡水温控制在37-39℃，用温和的弱酸性沐浴产品，不能用碱性肥皂、不能用热水烫洗止痒；尽量给患儿穿宽松的纯棉衣物，避免化纤材质刺激皮肤；瘙痒较轻时可以用凉毛巾湿敷缓解，严重时按医嘱服用抗组胺药物，同时定期给患儿剪短指甲，避免抓破皮肤引发感染。此外要指导家属每天观察患儿的巩膜、皮肤颜色和大小便性状，如果出现皮肤黄染加重、大便呈白陶土色、小便呈浓茶色，要及时复诊。2长期居家护理指导2.3个体化饮食护理儿童PSC患儿的饮食要遵循“高优质蛋白、低脂肪、充足维生素”的原则，日常可以多吃鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼虾等优质蛋白食物，减少肥肉、油炸食品、动物内脏等高脂肪食物的摄入；由于胆汁排泄障碍会导致脂溶性维生素吸收不足，要常规补充维生素A、D、E、K，定期复查维生素水平，避免出现夜盲症、佝偻病、凝血功能异常等问题。如果患儿已经进展到肝硬化伴门静脉高压阶段，要严格限制盐的摄入，每天食盐量不超过2g，避免吃坚硬、粗糙的食物比如坚果、脆骨等，防止划伤食管胃底静脉曲张引发大出血。3并发症早期识别与防控护理儿童PSC的并发症分为急性和慢性两类，早期识别可以有效降低疾病危害。3并发症早期识别与防控护理3.1急性胆管炎的识别与护理急性胆管炎是最常见的急性并发症，典型表现为发热、黄疸加重、右上腹疼痛，很多家属初期会误以为是普通感冒，自行给孩子吃退烧药耽误治疗。我们会反复给家属强调：如果患儿体温超过38.5℃，同时伴随黄染加重、腹痛、精神差的表现，要第一时间到医院就诊，不能自行服用退烧药掩盖症状；入院后要每4小时监测一次体温，按医嘱使用广谱抗生素，观察患儿有没有寒战、血压下降等重症感染的表现。3并发症早期识别与防控护理3.2慢性肝硬化相关并发症的防控如果疾病进展到肝硬化阶段，要重点防控腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血两类并发症：每天观察患儿的腹围、体重变化，如果出现腹围快速增加、下肢水肿、尿量减少，要及时排查腹水；平时要保持患儿大便通畅，常规服用乳果糖等软化大便的药物，避免患儿剧烈哭闹、用力排便，防止腹压升高引发静脉曲张破裂出血，如果患儿出现呕血、黑便的表现，要立刻禁食禁饮，到急诊就诊。3并发症早期识别与防控护理3.3生长发育迟缓的干预护理近40%的儿童PSC患儿会出现生长发育落后于同龄人的情况，我们要求每3个月给患儿测量一次身高、体重，绘制生长曲线评估发育情况，如果出现生长速率下降，及时请营养科会诊，制定个性化的营养方案，必要时添加特殊医学用途配方食品补充热量，保障患儿的生长需求。03全周期人文护理与随访管理全周期人文护理与随访管理儿童PSC的护理不能只关注疾病本身，还要兼顾患儿和家属的心理需求，构建长期的随访管理体系。1多主体心理支持体系构建患儿方面，不同年龄段的心理需求差异明显：学龄前患儿主要是对打针、吃药的恐惧，我们会用游戏治疗的方式，给患儿玩医疗玩具，让孩子在游戏中了解治疗的作用，减少恐惧；学龄期患儿容易因为皮肤黄、长期吃药被同学嘲笑，产生自卑情绪，我之前遇到过1例8岁患儿因为被同学叫“小黄人”不肯去上学，我们之后联系了学校老师，给班级同学做了简单的疾病科普，同时安排已经回归校园的大龄患儿和他交流，很快孩子就愿意重返学校；青少年患儿更在意隐私，我们要避免在他人面前提及患儿的病情，充分尊重孩子的自主权。家属方面，很多家属确诊后会产生愧疚感，担心孩子需要肝移植、预后差，我们会主动给家属讲解目前的治疗进展，告知规范护理的患儿很多可以长期维持病情稳定，同时推荐官方的病友交流群，让家属之间互相支持，缓解焦虑情绪。2标准化长期随访机制建立我们科目前已经建立了专门的儿童PSC随访档案，要求患儿每3个月复查肝功能、血常规、凝血功能、腹部B超，每6个月复查MRCP，每年做一次肠镜排查炎症性肠病；每次随访时不仅要评估检查结果，还要询问患儿的用药依从性、症状控制情况、生长发育情况和心理状态，及时调整护理方案。我们还建立了专属的线上交流群，有护理人员24小时响应家属的疑问，避免家属遇到小问题不知道怎么处理的情况。04总结总结总的来说，儿童PSC作为一种少见的慢性肝胆疾病，其专科护理核心是要构建“院内-居家-