生长激素在儿科临床的规范应用考核试题与答案

生长激素在儿科临床的规范应用测试

1.关于生长激素治疗，以下说法错误的是：

A.最大给药剂量不超过0.5IU/kg・d

B.每周给药6~7天

C.睡前30min皮下注射

D,为改善成年身高，应至少治疗1年以上

E.开始治疗年龄越小，疗效越好；治疗时间越长，身高SDS的改善越显著

2.以下哪种适应症是占比最高的？

A.GHD（生长激素缺乏症）

B.SGA（小于胎龄儿）

c.ISS（特发性矮小）

3.生长激素治疗需要定期监测有效性和安全性，一般建议多久复查一次？

A.3个月

B.6个月

C.1年

4.重组人生长激素治疗的总体不良反应发生率为？

A.小于4%

B.小于3%

C.等于3%

5.关于生长激素的治疗疗程，应持续治疗（）以上

A.半年

B.1年

C.2年

6.重组人生长激素在儿科常见的适应症有哪些？

A.GHD（生长激素缺乏症）

B.Parder-Willi综合征

C.CPP（中枢性性早熟）

D.Turner综合症

E.SGA（小于胎龄儿）

F.Noonan综合征

G.ISS（特发唾小）

7.治疗第一年有效反应的指标为？

A.身高SDS增加0.3~0.5以上

B.生长速度较治疗前增加>3cm/年

C.生长速率SDS>1

8.CPP（中枢性性早熟）不属于美国FDA批准生长激素治疗的适应症，不可以应用生

长激素治疗

对

错

9.无论何种适应症，都是确诊了就可以治疗，且越早治疗越好？

对

错

10.短效生长激素和长效生长激素都是皮下注射，并且每天晚上睡前30分钟注射

对

错

3.生长激素是由人体哪个器官分泌的：

下丘脑

腺垂体

神经垂体

小脑

4.以下关于生长激素的说法，错误的是：

生长激素由190个氨基酸构成

生长激素分子量为22KD

生长激素是脉冲式分泌

生长激素一天内最高峰出现在入睡后1小时左右

5.关于生长激素的生理作用，以下说法错误的是：

可促使骨骼生长

促进氨基酸向细胞内转运,抑制蛋白质分解,从而促进蛋白质合成

动员脂肪,使血中游离脂肪酸增加，促进肝、骨骼肌摄取和氧化脂肪，从而促进脂肪分

抑制骨骼肌与脂肪组织摄取葡萄糖，降低外周组织对胰岛素的敏感性，从而升高皿糖

因生长激素可升高血糖，故有致糖尿病的风险

6.关于胰岛素样生长因子（IGF-1）,以下说法错误的是：

生长激素可通过IGF-1间接发挥其促生长作用

IGF-1与肿瘤发生相关

生长激素可促进IGF-1合成，因此长期应用生长激素可导致肿瘤发生

IGF-1可促进血糖下降

7.以下哪个疾病是珍怡在国内获批的适应症：

生长激素缺乏症

SHOX基因缺陷

Noonan综合征

以上均是

8.关于骨龄，以下说法错误的是：

骨龄可反映儿童青少年骨骼发育的水平

常规拍摄左手腕部X片进行骨龄评估

生长激素缺乏症患者骨龄常提前于实际年龄

骨龄可反映儿童生长:替能

9.关于生长激素激发试验，以下说法错误的是：

激发试验中,峰值GH低于5|jg/L为GH完全缺乏

激发试验中，峰值GH在5~lOpg/L之间为GH部分缺乏

两种作用机制不一样的GH激发试验结果均＜lOpg/L,才能判断生长激素是否缺乏

激发试验是诊断生长激素缺乏症的金指标

10.关于特发性矮小（ISS）,以下说法错误的是：

身高低于同性别、同年龄、正常儿童平均身高的1个标准差（・1SD）

排除GHD、小于胎龄儿、系统性疾病、其他内分滂疾病、营养性疾病、染色体异常、

骨骼发育不良、心理情感障碍等导致的矮身材

实质是一组目前病因未明的导致身材矮小疾病的总称

60%~80%身高低于-2SD的矮身材儿童符合ISS的定义

5岁以上确诊为ISS即可接受生长激素治疗

11.关于小于胎龄儿（SGA）,以下说法错误的是：

SGA指出生体重和（或）身长低于同胎龄正常参考值第10百分位的新生儿。

SGA患儿在出生后可出现追赶生长

追赶生长指身长和体重超过同年龄、同性别正常儿童的-2SD;生长速率超过同年龄、

同胎龄儿童的均值。

80%的SGA患儿在2~3岁可实现追赶生长

12.关于Turner综合征，以下说法错误的是：

患儿表型为女性，性染色体X呈单体性，是人类唯一能生存的单体综合征。

未经治疗成年后身高约135-1.40mo

染色体核型分析提示X染色体完全缺失或结构异常可确诊。

部分Turner综合征患儿体内可含有Y染色体或有来源于Y染色体的片段，不影响GH

治疗

患儿的身高位于正常女性生长曲线的第5百分位数以下时，即应开始rhGH治疗，可

早至2岁时开始

13.关于Prader-Willi综合征（PWS）,以下说法错误的是：

PWS是由父源染色休15qll-ql3印记基因缺陷导致

普遍认为在PWS患儿肥胖发生前（通常2岁左右）开始rhGH治疗是有益的

在rhGH治疗PWS患儿前，尤应注意检查口咽部、监测呼吸睡眠等相关检查

rhGH治疗会增加PWS患儿胰岛素抵抗的危险性

严重胖、未控制的糖尿病、未控制的严重阻塞性睡眠呼吸暂停禁用rhGH

14.关于Noonan综合征，以下说法错误的是：

Noonan综合征是一种相对常见、多发先天畸形的综合征

目前已经报道的基因异常涉及PTPN11.KRAS、NRAS、SOS1.RAFI、BRAF、SHOC2

等

80%Noonan综合征有先天性心脏病

有报道Noonan综合征患儿经生长激素治疗后出现心切巴大、肥厚型心肌病、心律失

常等

在生长激素治疗前及治疗过程中无需监测心脏彩超和心电图检查

15.美国FDA批准的重组人生长激素的适应症有几种?

6种

11种

10种

16.关于生长激素的安全性及禁忌症，以下说法错误的是：

生长激素总体不良反应发生率约3%

珍怡临床试验中不良反应发生率非常低，约1%

骨髓已闭合的矮小儿童禁用于促生长治疗

活动性肿瘤患者禁用生长激素

运动员可使用以提高成绩

17.关于生长激素与糖代谢异常，以下说法错误的是：

患者可出现空腹血糖受损，糖耐量受损，多为暂时可逆的。

不会增加1型糖尿病的发生率。

Turner综合征、PWS、SGA是发生2型糖尿病的高危人群

遗传因素、糖尿病、高血脂等家族史是糖代谢异常的高危因素

出现血糖升高后，无需处理，可继续使用生长激素

18.关于生长激素与肿瘤间的关系,以下说法错误的是：

不会增加无肿瘤患者的恶性肿瘤发生率

不会增加肿瘤已治愈患者的复发风险

首次肿瘤为白血病和中枢神经系统肿瘤者，rhGH治疗发生继发肿瘤的风险增加

良性肿瘤患者可接受生长激素治疗

19.李明，男，10岁，身高120cm,确诊为生长激素缺乏症，其父亲身高175cm,母

亲160cm,则李明的遗传靶身