横纹肌溶解症2

横纹肌溶解症第1页，共36页。病例摘要:患者,男性,18岁,某部队院校新学员,高三期间很少体育锻炼。

某年8月27日由外地来京入学,旅途劳累。8月29日白天在室外作体能训练,包括单、双杠各10次,俯卧撑、仰卧起坐各40次,于当晚出现腰痛、腹痛。8月31日出现头晕、恶心、呕吐。第2页，共36页。9月1日门诊查血肌酐249.5umol/L,尿素氮13.49mmol/L;尿蛋白25mg/dL、潜血阳性,红细胞阴性。9月2日住院,血压160/100mmHg,腹部两侧压痛,双肾区叩痛;血肌酸激酶2492U/L,血尿酸474.6mmol/L,血肌红蛋白140ng/mL。第3页，共36页。经静脉补液、碱化尿液、维持水电解质平衡等对症支持治疗,症状体征逐渐消失,血压120/80mmHg。9月12日复查血肌酸激酶126.7U/L,肌酐82.9umol/L,尿素氮4.45mmol/L,尿酸321.0mmol/L,尿常规阴性。9月13日痊愈出院。第4页，共36页。诊断:

一)?运动性横纹肌溶解症

二)?急性肾衰竭第5页，共36页。一、定义横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是指各种原因导致横纹肌细胞受损使细胞内容物崩解后释放入血所引起的临床综合征。第6页，共36页。二、病因第7页，共36页。致病药物

许多药物可引起横纹肌（骨骼肌）损害，轻者表现为肌肉疼痛和乏力，重者出现横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭，甚至危及生命降脂药洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，可致横纹肌溶解症。

第8页，共36页。致病药物β2受体激动剂特布他林(terbutaline)等β2受体激动剂可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭，可能与这类药物的高动力作用如震颤和激动等致横纹肌损害有关。苯丙胺(安非他明)引起低钾血症的药物?

第9页，共36页。其他因素糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。恶性高热和神经镇静剂恶性综合征(NMS)乙醇急性横纹肌溶解症第10页，共36页。运动引起

不科学的运动引起横纹肌溶解症引起横纹肌溶解症的病因很多,运动后导致的横纹肌溶解症称为运动性横纹肌溶解症(exerciseinducedrhabdomyolysis,EIR)。第11页，共36页。三、发病机制

肌肉损伤的机制1)机械性损伤；2)缺血再灌注损伤；3)热损伤；4)脂质过氧化损伤；5)肌细胞钠和钙离子超载

。第12页，共36页。并发肾损伤的机制1)肌红蛋白管型阻塞肾小管；2)肌红蛋白的直接肾毒性；3)肾脏缺血:第13页，共36页。低血容量或脱水、酸性尿是肌红蛋白尿诱发ARF的重要前提。如果不存在低血容量和酸性尿,肌红蛋白只有很小的肾毒性,但当这两种情况存在时它就可以通过上述机制导致肾损伤。第14页，共36页。四、病理生理改变横纹肌溶解症在微观上发生的根本病理生理改变是细胞内外的各种电解质紊乱。各种电解质在细胞内外分布是不均匀的,钠、钙、氯、碳酸氢根离子主要位于细胞外,而钾、镁、磷酸盐离子则主要位于细胞内。第15页，共36页。EIR细胞水平变化第16页，共36页。EIR细胞水平变化第17页，共36页。

五、临床表现临床表现轻重不一,包括原发于横纹肌溶解所致的表现和继发于电解质紊乱、ARF、弥漫性血管内凝血(DIC)、急性筋膜间室综合征等并发症的表现。第18页，共36页。原发于横纹肌溶解典型的

三联征包括肌痛、乏力和深色尿。可发生在局部肌群,也可以是全身广泛性的。部分患者的症状出现在大腿、腓肠肌、腰部肌群。触诊肌肉有“注水感”，尿色异常也常为EIR的起始症状,根据尿中肌红蛋白含量不同,尿液可为洗肉水色、浓茶色、酱油色,深浅不等。第19页，共36页。ER的临床症状、

实验检查和相关并发症第20页，共36页。临床症状、

实验检查和相关并发症第21页，共36页。临床症状、

实验检查和相关并发症其他血清学变化肌酸激酶显著增高(特异性指标)、肌红蛋白增加,尿氮与肌酸比为6:1凝血试验:有凝血障碍血气分析:代谢性酸中毒第22页，共36页。六、实验室及影像学检查

血清酶学检测肌酸激酶(CK)是反映肌细胞损伤最敏感的指标一般认为,CK超过正常峰值5倍及以上对横纹肌溶解有诊断意义。有人认为它的峰值还可作为评定预后的预测指标。CK有3种同工酶,CK2MB,CK2BB,CK2MM。碳酸酐酶III，LDH、ALT、AST等也会增高,但缺乏特异性。第23页，共36页。肌红蛋白由于肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血中肌红蛋白阴性不能排除EIR,而阳性对该病具有诊断价值。第24页，共36页。尿液检查尿中可因含肌红蛋白而呈现红棕色,隐血试验阳性，但镜检无明显红细胞(<5RBC/HPF)。尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。但出现急性肾小管坏死或其它急性肾损伤时,可出现尿红细胞及其它尿检异常,如尿KIM21、NAG、NGAL等异常增高。当患者并发ARF时,尿电解质可用于反映肾小管的功能,其中最重要的指标是滤过钠排泄分数(FENa),它是鉴别肾前性氮质血症和急性肾小管坏死的敏感指标。发生急性肾小管坏死时尿钠浓度升高(>20mEq/L),FENa>1%[12]。第25页，共36页。血生化检查患者血肌酐及尿素氮均可升高。高尿酸血症。高钾血症、高磷血症、低钙血症等电解质紊乱,部分患者在恢复期可发生高钙血症。患者常出现严重的代谢性酸中毒,血阴离子间隙增高。第26页，共36页。影像学检查超声提示肌肉纹理模糊,回声不均匀,以增强回声为主,间有低回声;CT检查可见筋膜增厚,受损肌肉肿胀;MRI示肌肉信号增高。核医学技术也可应用于EIR的诊断,Tc299m亚甲基二磷酸盐骨闪烁显像可对受损肌肉作出定位及定量诊断。第27页，共36页。七、诊断以下指标可作为主要诊断依据:1)在剧烈运动或高强度军事训练当时或之后发病,特别是在高温、高湿的环境下运动或长时间没有运动后的突然运动;2)出现肌痛、乏力和深色尿,伴有短暂意识丧失,大量出汗,头痛、恶心、呕吐、高热等全身症状;3)血清肌酶谱显著升高,特别是CK超过正常峰值5倍及以上并以CK2MM为主;第28页，共36页。4)血、尿肌红蛋白浓度升高;5)尿隐血试验阳性,镜检无明显红细胞,沉渣检查可见棕色色素管型;6)血肌酐、尿素氮、尿酸含量升高及高钾血症、高磷血症、低钙血症等电解质紊乱。7)除外其他原因所致的横纹肌溶解。第29页，共36页。鉴别诊断

中暑所致的横纹肌溶解(如劳力型热射病)和运动性横纹肌溶解既有联系又有区别,鉴别的要点是前者的主要原因是中暑和高热,后者的主要原因是运动。但是,目前认为恶性高热、中暑与横纹肌溶解症可能属于同一系列的综合征,在遗传背景上可能存在一定的关联。第30页，共36页。肌痛EIR可表现为受累肌群的疼痛,当胸部肌肉受累时可表现为心绞痛样胸痛,同时伴有血清CK的升高,易误诊为心肌梗塞。根据病史和血、尿中肌红蛋白的变化、CK2MM同工酶增高及相应疾病的特殊检查,EIR与上述疾病的鉴别不难。第31页，共36页。八、治疗

1补液补液是治疗EIR最重要的环节,也是防止ARF的关键。一旦发生EIR,应早期输注大量晶体液,补液量可达10~12L/24h,维持有效循环血量,改善肾缺血,增加肾小球滤过率,保持尿量在200~300mL/h,防止肌红蛋白管型形成。如果在补液充足的情况下出现尿量减少,应充分考虑