小儿川崎病的诊治进展

小儿川崎病的诊治进展第一页，共34页。感染----免疫--全身血管炎症

1.细菌超抗原-IL1,IL6,TNF2.粘附分子3.B细胞多克隆活化-自身Ab4.细胞凋亡延迟第二页，共34页。二.病理改变

第三页，共34页。分期病程特异性病理变化死因I急性期０-９日小血管炎，较大的冠状动脉急性心内膜炎及周围血管炎，全心炎心力衰竭心律失常II亚急性期12-25日较大的冠状动脉炎，冠状动脉瘤和血栓,冠状动脉内膜增生，全心炎同I期，心肌梗塞冠脉破裂，III恢复期28-31日冠状动脉肉芽增生，血管内膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞IV后遗症期40日-4年较大的冠状动脉疤痕形成狭窄，在钙化,及血管再通，心内膜及心肌纤维化.心肌梗塞

心血管相关病变的病理分期第四页，共34页。心血管病变的

规律和自然史第五页，共34页。三.临床表现第六页，共34页。(－）急性期：

发病～11天左右。表现:1．

发热:2．

眼结膜充血：3．

口、咽部改变：4．

手、足硬性水肿：5．

皮疹：6.淋巴结病变:死亡多与心肌炎有关,第七页，共34页。(二）亚急性期约为病后11～21天冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增多（＞50Ox109/L）和冠状动脉血栓形成死亡原因多为心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎,第八页，共34页。(三）恢复期约为病后21～60天。并发冠状动脉和外周动脉瘤。死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。第九页，共34页。四.实验室检查第十页，共34页。(一)常规检查1．

血常规2．

尿常规3．

红细胞沉降率（ESR）4．

抗链球菌“O”（ASO）5．

C-反应蛋白6．

脑脊液（CSF）检查7．

血培养第十一页，共34页。（二）免疫学检查

1．

体液免疫：1）

免疫球蛋白：IgG↑,IgM↑2）

补体：-3）

免疫复合物（CIC）：IgGCIC↑4）

抗内皮细胞抗体：↑2．

细胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS↑

B细胞多克隆活化.Ig↑3．

白细胞介素2:↑第十二页，共34页。（三）物理检查1．

胸部X拍片检查2．

心电图检查3．

超声心动图检查4．

心血管造影检查第十三页，共34页。超声心动图检查冠状动脉扩张心肌炎，心包炎瓣膜关闭不全血栓形成及闭塞性病变

第十四页，共34页。五.诊断第十五页，共34页。诊断指标1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。2．双侧眼结膜感染性充血。3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：①口唇发红、干躁、被裂；②舌乳头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。4．四肢的变化至少有下述中的一条：①手和（或）足硬性水肿；②手掌、趾底潮红；③指、足尖蜕皮。5．全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。6.颈淋巴肿大，多为双侧性。第十六页，共34页。诊断标准

有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为本症。第十七页，共34页。六.鉴别诊断

第十八页，共34页。（一）

渗出性多形红斑（二）

猩红热（三）

婴儿结节性多动脉周围炎（四）

幼年型类风湿关节炎(五)系统性红斑性狼疮

第十九页，共34页。七.心血管的并发症第二十页，共34页。（一）冠状动脉瘤第二十一页，共34页。1.冠状动脉瘤的分级级别最大直径

特征-无血管瘤轻度<4mm近端血管瘤，局限性中度4-8mm单个，多个和广泛性重度>8mm多过，广泛，弥漫性正常第二十二页，共34页。2.冠状动脉瘤的高危因素①男性，1岁以下患儿；②发热超过2周以上；③血沉大于1O0mm/hr或血沉增快持续达4周以上；④有体动脉瘤。第二十三页，共34页。(二)并发心肌梗死

1.高危因素：①冠脉瘤的最大径＞8mm以上；②冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；③急性期发热持续21天以上；④急性期使用皮质激素；⑤多发为2岁以上。第二十四页，共34页。2.并发心肌梗死特点：①多在安静或睡眠中突然发生；②多表现为休克，心力衰竭，烦躁,消化道症状，主诉胸痛者少③无症状者占较大比例,为川崎病并发心肌梗死的特征；④心肌梗死的预后与再梗死次数及阻塞部位有关。第二十五页，共34页。(三)并发冠状动脉狭窄病变1.多导致缺血性心脏病,常无症状。2.诊断:主要依靠负荷心电图。放射性核素心肌显像。血管内超声技术。3.死因:多为心肌梗塞或心衰。第二十六页，共34页。（四)其它1.

心肌炎。2.

心包炎。3.

心脏瓣膜病变。4

心脏传导系统的损害。5

充血性心力衰竭。6心脏以外的血管病变。

第二十七页，共34页。八.治疗

第二十八页，共34页。(－）急性期治疗控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓。1.阿司匹林:首选,抗炎、抗血小板。2.丙种球蛋白：1）

效果。2）适应证。3）方法。4）

副作用。3.皮质激素皮质激素。4.乌司他丁：为蛋白酶抑制药。第二十九页，共34页。(二）急性期后治疗抗血栓为主。1)阿司匹林:抗血栓与剂量有关。2)氟比洛芬:肝损害少为其特点。3)噻氯匹定:为强力抗血小板药。4)潘生丁:不主张单独使用。第三十页，共34页。(三）心肌梗死发作时溶栓疗法:尿激酶和重组组织型纤熔酶原激活剂(rt-PA)。1）预防出血，应进行凝血机制监测。2）血栓溶解药的并发症主要是出血。3)应用rt－PA前多主张先给予肝素治疗。第三十一页，共34页。(四