甲状旁腺功能亢进症

甲状旁腺功能亢进症2014第一页，共28页。继发性甲旁亢一切引起低血钙或高血磷的疾病均能刺激PTH的合成和分泌增多，导致甲状旁腺腺体增生肥大，引发继发性甲旁亢。第二页，共28页。常见的低血钙或高血磷的疾病肾脏疾病肠道吸收功能受损的疾病骨质疏松症摄入不足

第三页，共28页。三发性甲旁亢在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体收到持久和强烈刺激，部分增生的组织转化为腺瘤伴有功能亢进，自主地分泌过多的PTH。主要见于肾功能衰竭者。第四页，共28页。原发性甲旁亢发病机理1、该病病因目前尚未完全明确2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传3、有的病人可能与放射线照射有关4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现:甲状旁腺单个腺瘤75-

80%

甲状旁腺增生10-20%左右甲状旁腺癌<2%第五页，共28页。甲状旁腺腺瘤病理表现：

1、单侧为主，可合并增生。

2、大小不一，小者以毫米计，大者可达到数厘米，可藏于正常腺组织中，包膜完整

3、多为深色主细胞瘤或透明色主细胞瘤，混合型较多。嗜酸性细胞瘤少见

4、部位多在甲状旁腺，少数在甲状腺、气管沟间、颈动脉旁、肠管后或胸腺附近第六页，共28页。甲状旁腺增生以单个腺体的增大为主，外形不规则，无包膜，有时伴有假包膜。甲状旁腺腺癌极少见，多为非功能性的甲状腺腺癌，1-2%为功能性第七页，共28页。病理生理第八页，共28页。临床表现

发病年龄较大，女性多于男性第九页，共28页。高钙血症的表现精神神经表现：失眠﹑烦躁、记忆力减退，反应迟钝，或剧烈的头痛，血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷消化道表现：血清钙大于3mmol/L时，由于消化道平滑肌张力下降，胃肠蠕动减弱心血管表现：

典型的心电图改变为Q-T间期缩短

第十页，共28页。高钙血症的表现运动系统表现：近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也难恢复泌尿系统表现：高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收的作用，可出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚至尿崩症；由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿系统感染及发生肾功能不全。第十一页，共28页。骨骼病变广泛的骨关节疼痛：下肢和腰部→全身严重者：活动受限、翻身困难、卧床不起，病理性骨折和骨畸形，如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等。第十二页，共28页。骨骼病变的程度骨膜下吸收：为甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象

全身性骨质疏松：骨囊肿：此表现可为原发性甲状旁腺功能亢进症的唯一表现。

棕色瘤或破骨细胞瘤：病理性骨折：第十三页，共28页。甲旁亢性肾脏病变影响肾小管的浓缩功能→尿钙、尿磷排泄量增多→多尿、多饮多发性肾脏或输尿管结石：典型的原发性甲旁亢患者的结石构成可均为磷酸钙，其它原因的结石则为纯草酸或草酸、磷酸盐混合性的。近年来肾结石的发生率较低，仅10～25%。

肾钙化：多为双侧广泛性，腹部X线平片上为微小的钙化，部位多位于肾锥体和髓质区域，这与钙在肾小管上皮的沉积有关，

肾功能减退：有三分之一的患者有不同程度的肾功能障碍第十四页，共28页。其它病变软组织钙化：肌腱、软骨等处异位钙化，导致非特异性关节疼痛。皮肤钙盐沉积：可引起皮肤瘙痒。高血压：发生率可达50%，可能与肾功能减退有关，但治愈甲旁亢不能完全缓解高血压。贫血：重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化所致。胆石症：胆囊和胆总管石灰石性胆汁，引起梗阻性黄疸。第十五页，共28页。实验室检查血钙升高：正常成人血清总钙2.10～2.63mmol/L＞2.65mmol/L偏高＞2.75mmol/L高钙血症血整分子PTH（iPTH）升高：iPTH1-84水平升高或高限水平，即可确诊为原发性甲旁亢：可以诊断原发性甲旁亢及继发性甲旁亢第十六页，共28页。实验室检查尿钙：

肾钙阈值1.75～2mmol/L每天钙摄入量为1000mg时，24小时尿钙排泄量上限为每公斤体重0.1mmol若低钙(400mg/天)和低钠(100mmol/天)饮食，24小时尿钙上限为5mmo第十七页，共28页。实验室检查血磷：正常成人空腹血磷0.87～1.45mmol/L，>1.45mmol/L高血磷<0.87mmol/L低血磷肾功能测定：肾功能本身也影响血清离子钙浓度、iPTH水平等，肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。第十八页，共28页。实验室检查骨转换生化测定骨吸收指标：血清（浆）TRAP、尿HOP，尿（血）NTX、ICTP、crosslap骨形成指标：血OC、ALP、PICP恶性肿瘤相关性高钙血症：骨吸收与骨形成脱偶联，即骨吸收＞骨形成第十九页，共28页。影像学检查X线检查：颈部及纵隔CT：核磁共振成像(MRI)：颈部超声检查：放射性同位素检查：骨矿物质密度测定：第二十页，共28页。鉴别诊断

第二十一页，共28页。骨质疏松的鉴别诊断原发性甲旁亢的骨质疏松：皮质骨的丢失＞＞网状骨丢失高速的骨转换状态高钙血症的临床表现原发性骨质疏松症第二十二页，共28页。高钙血症的鉴别恶性肿瘤性高钙血症：

肿瘤的溶骨性转移

分泌PTH相关蛋白结节病维生素D过量第二十三页，共28页。甲旁亢的鉴别诊断散发性原发性甲旁亢：无甲旁亢的家族史，除甲旁亢外，无同时伴有其他的内分泌肿瘤的表现。第二十四页，共28页。甲旁亢的鉴别诊断家族性（遗传性）原发性甲旁亢：多发性内分泌腺瘤(MEN)：是指同一病人身上同时或先后出现两个或两个以上的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种临床综合征。是一种常染色体显性遗传性疾病，可呈家族性发病，原发性甲旁亢仅是其中的一个表现。第二十五页，共28页。多发性内分泌腺瘤(MEN)MEN1：又称Wermer综合征主要受累腺体：甲状旁腺、垂体、胰腺等。约95%的MEN1患者出现甲旁亢人群患病率2～20/10万MEN2A：又称为Sippl