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文档简介

中国医师协会周围神经专委会颅神经专业学组面肌痉挛是指一侧面部表情肌(眼轮匝肌、面表情肌、口轮匝肌)反复发作的阵发性、不自主的抽搐。其起病多发于下眼睑,逐渐向面颊扩展至重者可累及颈阔肌、胸肌;症状一般在疲劳重时可出现睁眼困难、口角歪斜。极少数患侧同时起病。面肌痉挛患者面部抽动伴随耳内搏动样杂音。面肌痉挛的治疗方式包括药物治疗、肉毒杆菌毒素(简称肉毒素)注射以及显微血管减压术(MVD)。中国医师协会周围神经专委会颅神经专业学组通过汇总国内外最新研究进展,结合临床实践编写《面肌痉挛治疗指南(2026版)》 面肌痉挛为一种临床常见的神经疾病,女性发病率约为男性的2倍,分别为(14.5~18.6)/10万和(7.4~9.4)/10万。面肌痉挛多起病于(一)诊断面肌痉挛的诊断主要依靠特征性的临床表现。主要(1)排除继发性因素如肿瘤等引起的面肌痉挛。(2)了解颅内结构,如后颅窝体积、神经-血管关系,推荐意见:对于面部抽动的患者建议进行面部电生理检查和MRI检查,但均为辅助手段,并非确诊依据。面肌痉挛的诊断主要依据症状学(1级(二)鉴别诊断肌、表情肌、口轮匝肌的不自主异常动作,患者出可能累及颈部及躯干肌肉。神经电生理检查肌,其发生痉挛时的表现明显异于面肌痉挛。肌电脸的联带运动,即眨眼时口角随之抽动,关系蹈病及手足徐动等全身性肌张力障碍性疾病在面部可表现面部肌肉的不肉电生理检查可以提供客观依据,主要鉴别依据仍症状学(1级推荐,C(一)口服药物治疗面肌痉挛的常用药物包括卡马西平、甲钴胺等。卡马推荐意见:由于口服药物的低效性及不良反应肌痉挛治疗的首选方案(1级推荐,C级证据)。(二)肉毒素肉毒素作用于胆碱能运动神经末梢的突触前膜,从而阻断神经肌肉冲动传递。目前常用的肉毒素是A型肉毒射肉毒素有效,第一次注射后的症状缓解时间约为3~6个月,但随着病程的延长及注射次数的增多,疗效会逐步减弱。射作为面肌痉率的长期治疗措施。肉毒素治疗的适应证为不能耐受手术、拒绝手术的面肌痉挛患者。不良反应包括面神经推荐意见:肉毒素治疗可作为不愿接受手术患素多次注射后疗效显著减弱,不推荐长期应用肉毒素治疗面肌痉孪(1級(三)MVDMVD是目前唯一针对病因治疗面肌痉挛的方式,其安全性、手术操作仍有待于加强规范并推广,从而进一发症的发生率。1.手术适应证(1)诊断明确的原发性面肌痉挛。(2)面部痉挛症状严重,影响日常生活,忠者手术意愿强烈。(3)MVD术后复发的患者。(4)MVD术后症状不缓解,经过延迟治愈观察期后无缓解,2.手术禁忌证(1)具有全身麻醉开颅禁忌证。(2)患者对手术疗效理解不充分,不愿承担手术风险。3.术前评估包括以下几方面,(1)一般情况评估:应进行全面的术前评估。长期口服抗凝药物的患者手术前应停药1周以上,存在心血管高危因素的忠者应给予桥接治疗。(2)神经电生理评估:有助于面肌这挛的诊断评估手段为CT和MRI,三维时间飞跃法磁共振血管成像等序列可以很4.手术过程包括以下几个方面,(1)麻醉和体位:采用气管插管全身麻醉。手术采用枕下乙状窦后入路,患者取健侧卧位。(2)切口:以乳突根部二腹肌沟顶点为标志点,发际内切口与耳眦线成约60°夹角。切开肌肉时注意寻找二腹肌沟及乳突根部。(3)骨窗:在乳突根部后方钻孔,铣下骨瓣开颅或放脑脊液,逐层显露绒球小结及后组脑神经、面听神经。(5)分区探查与域(II)、后组脑神经根部延髓脑桥沟区域(III),避免遗漏血管。(6)责困难时可采用悬吊法减压。(7)关颅:硬脑膜应尽量严密缝合,骨窗可采5.术中神经电生理监测的应用术后疗效包括,(1)治愈:症状完全消失。(2)明显缓解:症状减轻50%以上,仅偶尔出现。(3)部分缓解:症状减轻<50%,仍比较频繁。(4)报道的结果差异很大,发生率为9%~49%,延迟治愈时间也有很大差异,范围为4~540d。延迟治愈的发生可能与责任血手术处理技巧、神经核团持续兴奋等因素有关。测患者的生命体征和意识情况。如术后病情发生变化,应及时复查头颅CT。关注有无脑神经相关症状。术后应尽早恢复正常饮食,术后36~48h术中神经电生理监测能够手术提供客观依据,果的根本。神经内镜可用于辅助显微镜MVD,全神经内镜下手术不能给术后症状持续的患者短期内实施第2次MVD(1级推荐,C级证据)。9.术后并发症的防治主要包括以下几项,(1)脑神经功能障碍:主要听力障碍(1.1%~30%)、面神经麻痹(0.95%~17%)、眩晕、吞咽困难(0.4%~3.57%)、声音牵拉、对脑神经的直接牵拉及刺激,并合理应用神经电生理监测。(2)脑出血或梗死:发生率为0.17%~6.1%、病死率为013%~0.8%。术中缓慢充分释放脑脊液能够增加显露空间。术中操作,避免对血管的牵拉损伤和误伤。置入垫棉呕吐、意识障碍等情况,应及时行头颅CT检查。(3)脑脊液漏:发生率为0.25%~12%。表现为脑脊液鼻漏、耳漏、切口漏,如发生脑脊液漏,应嘱患者卧床,保持大便通畅,避免增大腹内压及使颅内压增高的动作。可行腰大池置管引流,必要时可行脑脊液漏修补术。(4)颅内感染:发生率为3.7%~17.6%。手术时长和乳突气房开放是面肌痉挛患者MVD术治疗并间断行腰椎穿刺或留置腰大池引流。(5)无菌性脑膜炎:发生率为0.71%。无菌性脑膜炎表现为头痛、低热,部分患者头痛较明显。术后发推荐意见:MVD术中操作应轻柔、仔细,脑膜以避免脑脊液漏的发生,对于流量较大的脑脊液漏,建议早期行手术修补。建议术后常规

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