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课程名称：医学影像学先天性巨结肠Congenitalmegacolon/Hirschsprung’sdisease工作单位：医科大学附属盛京医院教师姓名：概述1886，由HaroldHirschsprung发现以病变肠壁肌层神经节细胞缺如为特征的肠道发育畸形居消化道畸形的第二位家族性发病倾向病因病理与分型肠壁肌间神经丛和粘膜下神经丛缺如，受累肠管痉挛收缩扩张段移行段痉挛段病因病理与分型正常中段型（最常见）超短段型短段型长段型全结肠型临床表现新生儿急性低位不全梗阻排胎便延迟>24-48h腹胀伴呕吐婴儿期和儿童期亚急性或慢性低位不全肠梗阻反复性便秘伴腹胀进行性加重诊断症状体征：直肠指诊影像检查：腹平片、钡灌肠肛门直肠测压直肠肌层活检直肠粘膜活检直肠粘膜组织化学检查影像检查钡灌肠检查中段型先天性巨结肠中段型巨结肠肠管扩张肠管扩张中段型巨结肠扩张段移行段痉挛段短段型先天性巨结肠短段型巨结肠长段型先天性巨结肠长段型巨结肠痉挛段全结肠型先天性巨结肠全结肠型巨结肠痉挛段测试题ACB1.先天性巨结肠的病因和病理分型是什么？2.先天性巨结肠典型的影像表现？参考书目：郭启勇，《实用放射学（第三版）》，人民卫生出版社潘恩源，陈丽英，《儿科影像诊断学》.

人民卫生出版社陈星荣，陈九如，《

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