临床松果体区肿瘤诊断思路

临床松果体区肿瘤诊断思路【定义】松果体区是一个描述性术语，其包括第三脑室后部及其内容物，如松果体、顶盖和导水管、透明隔后部、胼胝体和丘脑、大脑内静脉以及四叠体池中的大脑后动脉、大脑大静脉(盖伦静脉)和直窦等。由于松果体区占位可能起源于上述任一部分，甚至来自邻近脑实质，因此松果体区占位的鉴别诊断范围很广。【征象特点】

1.位置。位置是松果体区占位的主要鉴别诊断要点，根据松果体的形态和病灶的中心位置，明确占位来源于松果体还是周围结构，如顶盖、大脑内静脉、小脑蚓部等。

2.钙化。正常松果体的钙化呈细小的沙粒样钙化,6岁以下儿童很少出现钙化,20岁时约40%正常人可出现钙化。生殖细胞肿瘤呈中心性钙化，松果体实质肿瘤呈爆裂样钙化。

3.囊变。几乎所有松果体实质占位均可发生囊变。松果体囊肿的囊壁较薄(<2mm)且均匀，增强扫描呈环形强化，而松果体实质肿瘤囊壁厚且不均匀，可见实性结节。4.恶性征象。病变局限且边界清晰时，倾向于良性肿瘤，如松果体细胞瘤。若病变边界不清，侵犯邻近结构，出现脑脊液播散，则倾向于恶性肿瘤，如松果体母细胞瘤、部分生殖细胞瘤。【诊断思维树】【鉴别诊断常见疾病谱】【典型病例】扩展阅读：1.生殖细胞瘤生殖细胞瘤是松果体区最常见的肿瘤，好发于年轻男性，男女比约9:1。有时松果体区肿物可伴随鞍上肿物。肿瘤内无钙化，但可包绕松果体内钙化。有时，在T2WI上其可表现为稍高信号，小的囊变区可见。矢状位及横断位T1WI+C示松果体区明显强化肿块，鞍上也可见小的强化肿块；横断位T2WI+FLAIR示松果体区高信号肿块伴周围水肿2.顶盖间变性星形细胞瘤因正常松果体包含纤维性星形细胞，所以松果体内可发生星形细胞瘤。大部分松果体区星形细胞瘤起自四叠体板或丘脑。矢状位T1WI示中脑顶盖等信号肿块，横断位T2WI示呈混杂信号，横断位及矢状位T1WI+C示斑片状强化矢状位T1WI示一等信号肿块起自顶盖，横断位T2WI呈稍高信号，T1WI+C示肿块无强化3.表皮样瘤颅内表皮样肿瘤为先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的1%。其通常发生于脑基底池及脑室，尤其是桥小脑角、鞍旁及第四脑室。它们进入脑脊液空间，产生明显肿块占位效应。在常规MRI上，它们的信号与脑脊液类似，有时可表现为“脏脑脊液”。DWI是鉴别表皮样肿瘤与蛛网膜囊肿的有效方法，通过表观弥散系数反映了表皮样瘤内部的固体性质，而蛛网膜囊肿为纯液。矢状位及横断位T1WI示松果体区一混杂、高信号肿块，横断位T2WI及FLAIR呈高信号，横断位及矢状位T1WI+C未见明显强化，DWI示呈高信号，符合弥散受限4.脑膜瘤松果体区脑膜瘤起自中间帆或起自天幕游离缘。少数情况下起自松果内蛛网膜粒包涵体。矢状位T1WI示松果体区等信号肿块，横断位T2WI及FLAIR呈稍高信号，DWI示呈高信号，低ADC值，符合弥散受限，这是一例不典型脑膜瘤；矢状位、横断位及冠状位，T1WI+C示沿右侧小脑幕明显强化肿块，伴脑膜尾征5.转移瘤颅内转移性疾病发生的频率比原发性颅脑肿瘤多，但是转移到松果体的情况很少见。发生在此处的脑转移瘤的治疗目的包括缓解因脑脊液分流致脑积水而出现的神经症状及长期有效地控制转移灶。矢状位T1WI示一肿块灶累及中脑顶盖6.松果体囊肿松果体囊肿常见，MRI的发现率约为5%，尸检发现率为20%~40%。其通常情况下较小（80%小于1cm），大部分无症状。当病灶较大时，可表现为占位效应，压迫中脑顶盖导致上丘脑受压及出现帕里诺综合征。【注：又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损），神经性聋（下丘受损），小脑性共济失调（结合臂受损），症状多为双侧。】矢状位及横断位T1WI示松果体区囊性肿块。病灶内信号相对于脑脊液稍高，可能由其内蛋白成分所致，横断位T2WI及FLAIR呈高信号，T1WI+C示无强化，邻近强化静脉血管可见7.中分化松果体实质肿瘤（WHO分级中属于II~III级）中分化松果体实质肿瘤为富核肿瘤。其可表现为轻度核不典型增生，偶尔可有核分裂。松果体细胞瘤玫瑰花结构缺失。与松果体母细胞瘤不同，中分化松果体实质肿瘤转移不常见。横断位T1WI示松果体区高信号肿块，T2WI呈高信号，T21WI+FLAIR呈高信号，T1WI+C示部分强化8.松果体母细胞瘤松果体母细胞瘤在男性及女性的发病率均等，主要见于10~20岁人群。其发病率约为松果体瘤的6倍。双侧视网膜母细胞瘤合并松果体母细胞瘤被称为三侧视网膜母细胞瘤。松果体母细胞瘤内可出现钙化。其MRI表现为T1WI低信号及T2WI高信号，病灶可见强化。12岁儿童，矢状位T1WI示松果体区低信号肿块，横断位T2WI示高信号肿块右伴局灶性低信号，代表钙化，注意与病灶相关的脑积水；横断位及矢状位T1WI+C示明显强化肿块9.松果体细胞瘤松果体细胞，T2WI表现为高信号。增强可见强化，肿瘤内可出现钙化。横断位及矢状位T1WI示松果体区稍低信号肿块，T2WI呈高信号，横断位及矢状位T1WI+C示明显强化10.畸胎瘤松果体区是颅内畸胎瘤最常见的发生部位。松果体畸胎瘤仅见于年轻男性。在MRIT1WI及T2WI上呈混杂信号。局部脂肪在T1WI上表现为高信号横断位T1WI示混杂信号肿块伴多囊变，注意病灶右后方局部高信号的出现，符合脂肪。在CT上病灶内可见钙化，在MRI无表现。横断位T1WI+C示多环强化11.三侧性视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤是儿童眼内最常见的恶性肿瘤。该肿瘤通常在幼年期被诊断，常见于2岁以前。CT扫描可观察到钙化，组织学检查中，钙化见于95%的视网膜母细胞瘤，这可解释CT上出现高钙化率的原因。三侧性视网膜母细胞瘤一词是指存在双侧视网膜母细胞瘤，伴有相关的中线原发性颅内肿瘤（通常在松果体区域，偶尔在鞍上或鞍旁区域）。2%~11％的双侧视网膜母细胞瘤患者存在这种共存的颅内肿瘤。颅内肿瘤被认为是不同于眼内肿瘤的病变，不是转移灶。眼内肿瘤和共存的颅内肿瘤之间通常存在潜伏期，约1年。横断位T2WI示双侧眼球后方异常信号，横断位T1WI+C示异常强化，累及双侧眼球；矢状位T1WI+C示松果体区强化肿物，符合松果体母细胞瘤，横断位CT示双侧眼球后方见钙化12.Galen静脉血管瘤Galen静脉畸形是脉络膜型动静脉畸形，累及Galen静脉。它是动脉瘤引起动静脉血液分流的结果。其发生于胎龄6~11周，表现为持续性胚胎前脑Markowski静脉。Galen静脉畸形其实为用词不当，Markowski静脉实际上注入Galen静脉。[注：Galen静脉动脉瘤样畸形，可分为真性Galen静脉动脉瘤样畸形（VGAMs）和继发性动脉瘤样扩张（