2026年血液学模考试题与答案

2026年血液学模考试题与答案一、单项选择题（每题1分，共20分）1.患者外周血涂片显示红细胞大小不等，以小细胞为主，中心淡染区扩大，最可能的实验室异常是：A.血清铁蛋白升高，转铁蛋白饱和度升高B.血清铁降低，总铁结合力降低C.血清铁降低，转铁蛋白饱和度降低D.血清铁升高，总铁结合力升高答案：C解析：小细胞低色素性贫血常见于缺铁性贫血，此时血清铁（SI）降低，总铁结合力（TIBC）升高，转铁蛋白饱和度（TS）=SI/TIBC×100%，故TS降低；血清铁蛋白（SF）反映体内铁储存，缺铁时SF降低。2.下列哪项不符合急性早幼粒细胞白血病（APL）的实验室特征？A.骨髓中异常早幼粒细胞≥30%（NEC）B.典型染色体异常为t(15;17)(q22;q12)C.过氧化物酶（POX）染色强阳性D.流式细胞术检测CD34、HLA-DR高表达答案：D解析：APL（AML-M3）的白血病细胞为异常早幼粒细胞，典型免疫表型为CD13+、CD33+、CD117+，而CD34、HLA-DR通常阴性（约90%病例），此为与其他AML亚型鉴别的重要点。3.患者男性，65岁，因“乏力、骨痛3月”就诊，血常规：Hb95g/L，PLT120×10⁹/L，WBC5.2×10⁹/L；血生化：球蛋白55g/L，血钙2.8mmol/L（正常2.1-2.6），肌酐170μmol/L（正常53-106）。最可能的骨髓象特征是：A.原始粒细胞占比35%，可见Auer小体B.浆细胞占比25%，可见火焰细胞、Russell小体C.淋巴细胞占比40%，以成熟小淋巴细胞为主D.网状细胞增生，可见海蓝组织细胞答案：B解析：老年患者，乏力、骨痛，贫血、高球蛋白血症、高钙血症、肾功能不全（“CRAB”症状），高度怀疑多发性骨髓瘤（MM）。MM骨髓象中浆细胞通常≥10%（典型≥30%），可见形态异常的浆细胞（如火焰细胞、Mott细胞、Russell小体）。4.关于遗传性球形红细胞增多症（HS）的实验室检查，错误的是：A.外周血涂片可见球形红细胞（>10%）B.红细胞渗透脆性试验脆性降低C.自溶试验阳性，加葡萄糖可纠正D.直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性答案：B解析：HS患者红细胞膜缺陷（如spectrin缺乏），导致红细胞表面积/体积比降低，呈球形。球形红细胞对低渗盐水的抵抗力降低，渗透脆性试验显示脆性增高（开始溶血和完全溶血的盐水浓度均高于正常）。5.下列哪种凝血因子缺乏不会导致APTT延长但PT正常？A.因子ⅧB.因子ⅨC.因子ⅪD.因子Ⅶ答案：D解析：APTT反映内源性凝血途径（因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ），PT反映外源性凝血途径（因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ）。因子Ⅶ缺乏时，PT延长，APTT正常；因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏时，APTT延长，PT正常。6.患者女性，32岁，反复鼻出血、牙龈出血2周，月经量增多。血常规：PLT18×10⁹/L，WBC6.5×10⁹/L，Hb110g/L；骨髓象：巨核细胞25个/片，以颗粒型巨核细胞为主，产板型巨核细胞缺如。最可能的诊断是：A.再生障碍性贫血B.免疫性血小板减少症（ITP）C.急性白血病D.骨髓增生异常综合征（MDS）答案：B解析：ITP以血小板减少、骨髓巨核细胞数量正常或增多但成熟障碍（颗粒型巨核细胞为主，产板型减少）为特征，无其他血细胞减少（除非严重出血导致贫血）。再生障碍性贫血表现为全血细胞减少，骨髓增生低下；急性白血病骨髓中原始细胞增多；MDS可见病态造血。7.关于慢性髓系白血病（CML）的实验室诊断，关键指标是：A.外周血白细胞显著增高（>100×10⁹/L）B.骨髓粒系增生极度活跃，中晚幼粒细胞为主C.费城染色体（Ph染色体）或BCR-ABL1融合基因阳性D.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分降低答案：C解析：Ph染色体[t(9;22)(q34;q11)]或BCR-ABL1融合基因是CML的分子标志，为诊断的金标准。其他选项为支持性表现，但非特异性。8.下列哪项是真性红细胞增多症（PV）的主要诊断标准？A.动脉血氧饱和度≥92%B.骨髓三系增生，网状纤维无或轻度增生C.JAK2V617F突变或其他功能类似突变D.血清EPO水平降低答案：C解析：根据2022年WHO诊断标准，PV的主要标准包括：①血红蛋白（男性>16.5g/dL，女性>16.0g/dL）或红细胞容量增加；②骨髓三系增生（红系、粒系、巨核系）；③JAK2V617F或JAK2exon12突变。次要标准为血清EPO水平降低。需满足2条主要标准+1条次要标准，或第1+3条主要标准。9.患者因“发热、皮肤瘀斑1周”入院，血常规：WBC25×10⁹/L，Hb70g/L，PLT20×10⁹/L；骨髓象：原始细胞占60%，POX染色阳性，非特异性酯酶（NSE）染色阳性，且可被NaF抑制。最可能的分型是：A.AML-M1（未分化型原始粒细胞白血病）B.AML-M2（部分分化型原始粒细胞白血病）C.AML-M5（急性单核细胞白血病）D.AML-M7（急性巨核细胞白血病）答案：C解析：AML-M5（单核细胞白血病）的原始细胞POX可阳性（弱阳性），NSE染色阳性（特异性较高），且可被NaF抑制（抑制率>50%）。M1、M2的NSE通常阴性或弱阳性且不被NaF抑制；M7的原始巨核细胞CD41、CD61阳性，POX阴性。10.关于弥散性血管内凝血（DIC）的实验室诊断，不符合ISTH评分标准的是：A.血小板计数<100×10⁹/L（1分）或进行性下降（2分）B.纤维蛋白原水平<1.5g/L（1分）或正常（0分）C.PT延长>3秒（1分）或>6秒（2分）D.D-二聚体升高（1分）或显著升高（2分）答案：B解析：ISTHDIC评分中，纤维蛋白原水平降低（<1.5g/L）得1分，正常或升高得0分（因部分患者尤其是急性早幼粒细胞白血病合并DIC时，纤维蛋白原可能正常或仅轻度下降）。11.下列哪种贫血属于大细胞性贫血？A.缺铁性贫血B.慢性病性贫血C.巨幼细胞贫血D.珠蛋白提供障碍性贫血答案：C解析：大细胞性贫血MCV>100fl，常见于巨幼细胞贫血（叶酸/B12缺乏）、骨髓增生异常综合征等；小细胞低色素性贫血MCV<80fl（缺铁性贫血、珠蛋白提供障碍性贫血）；正细胞性贫血MCV80-100fl（慢性病性贫血、再生障碍性贫血）。12.患者男性，45岁，输血后出现寒战、高热、腰痛，血红蛋白尿。最可能的实验室异常是：A.直接Coombs试验阳性B.血清结合珠蛋白升高C.血浆游离血红蛋白降低D.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阴性答案：A解析：输血后急性溶血反应多为ABO血型不合导致的血管内溶血，此时红细胞被抗体破坏，直接Coombs试验（检测红细胞表面抗体）阳性；血清结合珠蛋白与游离血红蛋白结合后被清除，故降低；血浆游离血红蛋白升高；Rous试验在慢性血管内溶血（如PNH）时阳性，急性溶血早期可能阴性。13.关于多发性骨髓瘤（MM）的免疫表型，错误的是：A.异常浆细胞CD38+、CD138+B.正常浆细胞CD45+，异常浆细胞CD45-C.轻链限制性表达（κ或λ单克隆）D.CD56阴性提示预后较好答案：D解析：MM异常浆细胞通常CD38+、CD138+，CD45阴性（正常浆细胞CD45+），轻链限制性表达（κ或λ单克隆）。CD56阳性提示细胞黏附能力增强，与疾病进展相关，阴性者预后较好（但部分侵袭性MM也可CD56阴性）。14.下列哪项是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）温抗体型的特点？A.抗体类型为IgM，最适反应温度4℃B.常见于冷凝集素综合征C.直接Coombs试验主要检测IgG和/或C3D.外周血涂片可见大量靶形红细胞答案：C解析：温抗体型AIHA抗体多为IgG，最适反应温度37℃，直接Coombs试验阳性（主要为IgG和/或C3）；冷凝集素综合征抗体为IgM，最适温度4℃；靶形红细胞常见于珠蛋白提供障碍性贫血、肝病等，AIHA可见球形红细胞。15.患者骨髓活检显示“骨髓脂肪组织增多，造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、网状细胞）增多”，最可能的诊断是：A.急性白血病B.再生障碍性贫血C.骨髓纤维化D.多发性骨髓瘤答案：B解析：再生障碍性贫血（AA）骨髓活检特征为造血组织减少（<25%），脂肪组织增多，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、网状细胞）浸润；急性白血病骨髓造血组织被大量原始细胞占据；骨髓纤维化可见网状纤维或胶原纤维增生；MM可见浆细胞灶性或弥漫性浸润。16.关于血友病A的实验室检查，错误的是：A.APTT延长，PT正常B.因子Ⅷ活性（FⅧ:C）降低C.血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）正常D.凝血酶原时间（TT）延长答案：D解析：血友病A为因子Ⅷ缺乏，APTT延长（内源性途径异常），PT（外源性途径）、TT（纤维蛋白原转化为纤维蛋白）正常；vWF:Ag正常（区别于血管性血友病，后者vWF:Ag或活性降低）。17.下列哪项符合骨髓增生异常综合征（MDS）的病态造血表现？A.红系：核分叶过多（巨幼样变）B.粒系：Pelger-Huët样畸形（核分叶减少）C.巨核系：小巨核细胞（单圆核、双圆核）D.以上均是答案：D解析：MDS的病态造血可累及三系：红系可见巨幼样变、核分叶/碎裂、环状铁粒幼细胞；粒系可见Pelger-Huët样畸形（核不分叶或仅两叶）、胞质颗粒减少；巨核系可见小巨核细胞（单圆核、双圆核、多圆核）、核分叶过多。18.患者女性，28岁，妊娠32周，血常规：Hb90g/L，MCV105fl，MCH35pg，血清叶酸2.0ng/mL（正常3-17），维生素B12200pg/mL（正常200-900）。最可能的治疗是：A.口服铁剂B.肌内注射维生素B12C.口服叶酸D.输注红细胞答案：C解析：患者为妊娠期大细胞性贫血，MCV升高，叶酸降低（维生素B12正常），考虑叶酸缺乏（妊娠期对叶酸需求增加）。治疗首选口服叶酸（5mg/d），维生素B12缺乏需肌注（因可能合并内因子缺乏），但本例B12正常，故选C。19.关于急性淋巴细胞白血病（ALL）的细胞化学染色，错误的是：A.POX染色阴性（原始淋巴细胞）B.过碘酸-雪夫反应（PAS）阳性（粗颗粒或块状）C.非特异性酯酶（NSE）染色阳性（可被NaF抑制）D.酸性磷酸酶（ACP）染色阳性（T-ALL）答案：C解析：ALL原始淋巴细胞POX阴性（与AML鉴别）；PAS染色呈粗颗粒或块状阳性（AML-M6可见细颗粒阳性）；NSE染色在ALL通常阴性（AML-M5阳性且被NaF抑制）；T-ALL的ACP染色阳性（呈块状）。20.患者男性，70岁，体检发现血小板680×10⁹/L（正常100-300），血红蛋白140g/L，白细胞7.5×10⁹/L；骨髓象：巨核细胞增多，体积大，分叶多；JAK2V617F突变阳性。最可能的诊断是：A.真性红细胞增多症B.原发性血小板增多症（ET）C.原发性骨髓纤维化（PMF）D.慢性髓系白血病答案：B解析：ET以血小板持续增高（>450×10⁹/L）、骨髓巨核细胞增生（大而分叶的巨核细胞）、JAK2V617F突变（约50%病例）为特征，无红细胞容量增加（Hb正常），无骨髓纤维化（PMF有纤维化），Ph染色体阴性（区别于CML）。二、简答题（每题8分，共40分）1.简述缺铁性贫血的实验室诊断标准。答案：①小细胞低色素性贫血：MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<320g/L；②血清铁（SI）<8.95μmol/L，总铁结合力（TIBC）>64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度（TS）<15%；③血清铁蛋白（SF）<30μg/L（反映储存铁缺乏，感染/炎症时需结合可溶性转铁蛋白受体sTfR，sTfR>8mg/L提示缺铁）；④骨髓铁染色：细胞外铁消失（-），铁粒幼细胞<15%；⑤铁剂治疗有效（网织红细胞5-10天上升，Hb2周后上升）。需排除慢性病性贫血（SI降低但TIBC正常或降低，SF正常或升高）、珠蛋白提供障碍性贫血（MCV降低但SI、SF正常，血红蛋白电泳异常）等。2.急性髓系白血病（AML）的WHO（2022）分型主要包括哪些类别？答案：2022年WHOAML分型基于遗传学、形态学、免疫学和临床特征，主要类别如下：①伴重现性遗传学异常的AML（如t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1；inv(16)(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22);CBFB-MYH11；t(15;17)(q22;q12);PML-RARA等）；②伴骨髓增生异常相关改变的AML（MDS相关细胞遗传学异常、既往MDS或MDS/MPN病史、三系病态造血≥50%）；③治疗相关髓系肿瘤（放化疗后，烷化剂/拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关）；④非特殊类型AML（NOS，如AML-M0至M7，不符合上述类别）；⑤髓系肉瘤；⑥唐氏综合征相关髓系增殖（短暂性异常髓系增殖、唐氏综合征相关AML）。3.简述免疫性血小板减少症（ITP）的诊断要点。答案：ITP为排除性诊断，要点包括：①临床表现：皮肤黏膜出血（瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血），无脾大（或轻度肿大）；②实验室检查：血小板减少（PLT<100×10⁹/L），白细胞、血红蛋白正常（除非严重出血）；骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，成熟障碍（颗粒型巨核细胞为主，产板型减少）；③排除其他血小板减少原因：如再生障碍性贫血（全血细胞减少、骨髓增生低下）、MDS（病态造血）、自身免疫病（如SLE，抗核抗体阳性）、药物/感染相关血小板减少（有用药或感染史）、脾功能亢进（脾大、全血细胞减少）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP，有微血管病性溶血、神经症状等）；④血小板抗体（PAIgG、PAC3）阳性支持诊断，但非特异性；⑤糖皮质激素或丙种球蛋白治疗有效。4.简述DIC的实验室诊断标准（ISTH评分系统）。答案：ISTHDIC评分需满足以下4项评分≥5分：①血小板计数（PLT）：>100×10⁹/L=0分，50-100×10⁹/L=1分，<50×10⁹/L=2分；②凝血酶原时间延长（PT）：<3秒=0分，3-6秒=1分，>6秒=2分；③纤维蛋白相关标志物（D-二聚体或FDP）：正常=0分，中度升高=2分，显著升高=3分；④纤维蛋白原水平（Fg）：>1.5g/L=0分，≤1.5g/L=1分（注：若使用可溶性纤维蛋白单体，评分标准不同）。动态监测评分≥5分可诊断DIC，<5分需1-2天重复评估。5.简述多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准（2022年IMWG标准）。答案：MM诊断需满足至少1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（其中必须包含第1项或第2项）。主要标准：①骨髓单克隆浆细胞≥60%；②血清游离轻链（sFLC）比值≥100（κ或λ单克隆）；③骨髓活检证实浆细胞瘤。次要标准：①骨髓单克隆浆细胞10%-59%；②血清M蛋白（IgG>30g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L，IgD>10g/L，IgE>5g/L）或尿M蛋白>0.5g/24h；③有骨髓瘤相关器官或组织损伤（CRAB：高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）；④克隆性浆细胞存在（如流式细胞术检测到表型异常浆细胞）。此外，无症状MM（冒烟型）需满足M蛋白≥30g/L和/或骨髓浆细胞≥10%，但无CRAB症状或其他终末器官损害。三、案例分析题（每题20分，共40分）案例1：患者男性，68岁，因“乏力、骨痛2月，加重伴活动后气促1周”入院。既往体健，无烟酒史。查体：贫血貌，胸骨压痛（+），肋骨压痛（+），脾肋下未触及。血常规：Hb78g/L，RBC2.6×10¹²/L，MCV88fl，WBC4.2×10⁹/L，PLT95×10⁹/L；血生化：球蛋白62g/L（正常20-35），白蛋白35g/L，血钙2.9mmol/L（正常2.1-2.6），肌酐185μmol/L（正常53-106），尿素氮12mmol/L（正常2.5-7.1）；尿常规：蛋白（++），隐血（-），尿本周蛋白（+）。问题：（1）最可能的诊断及依据？（8分）（2）需完善哪些检查以明确诊断？（6分）（3）简述治疗原则。（6分）答案：（1）最可能的诊断：多发性骨髓瘤（MM）。依据：①老年男性，乏力（贫血）、骨痛（骨病）；②实验室异常：贫血（Hb<110g/L）、高球蛋白血症（白球比倒置）、高钙血症（血钙>2.6mmol/L）、肾功能不全（肌酐>177μmol/L），符合MM的“CRAB”症状；③尿本周蛋白阳性（提示单克隆轻链尿）。（2）需完善的检查：①骨髓穿刺+活检：观察浆细胞比例（需≥10%）及形态（是否有异常浆细胞），活检可明确浆细胞浸润模式；②血清蛋白电泳（SPEP）和免疫固定电泳（IFE）：检测M蛋白类型（IgG、IgA等）及轻链类型（κ或λ）；③血清游离轻链（sFLC）检测：计算κ/λ比值（正常0.26-1.65，异常提示克隆性）；④骨骼检查：全身X线（骨穿凿样破坏、骨质疏松）、CT/MRI（检测隐匿性骨病）或PET-CT（评估骨受累范围）；⑤肾功能相关检查：内生肌酐清除率、尿蛋白定量（区分肾小球/肾小管损伤，MM多为肾小管性蛋白尿）；⑥细胞遗传学检查（FISH）：检测高危异常（如del(17p)、t(4;14)、t(14;16)等）。（3）治疗原则：①一般支持治疗：纠正高钙血症（水化、双膦酸盐如唑来膦酸）、改善肾功能（避免肾毒性药物、必要时血液透析）、贫血（输注红细胞或促红素）、骨痛（止痛、局部放疗）；②抗骨髓瘤治疗：首选蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）+免疫调节剂（如来那度胺）+地塞米松（VRD方案）；年龄<65岁且一般状况良好者，可考虑自体造血干细胞移植；③并发症处理：预防感染（免疫球蛋白低下者输注丙球）、静脉血栓（使用低分子肝素预防）。案例2：患儿女性，5岁，因“发热、皮肤瘀点3天”就诊。3天前无诱因发热（T38.5℃），伴咽痛，无咳嗽、腹泻；2天前双下肢出现散在瘀点，今日增多至躯干。查体：T38.2℃，皮肤可见散在瘀点、瘀斑，双侧颈部可触及2枚淋巴结（0.5cm×0.5cm），质软，活动度好，无压痛；咽部充血，扁桃体Ⅰ度肿大；心肺腹无异常。血常规：Hb105g/L，WBC18×10⁹/L，PLT15×10⁹/L；外周血涂片：原始细胞占35%，胞体中等大小，核大，染色质细致，核仁2-3个，胞质少，无颗粒及Auer小体。骨髓象：有核细胞增生极度活跃，原始