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临床亚急性硬化性全脑炎病因、病理及影像表现病因、病理亚急性硬化性全脑炎（subacutesclerosingpanencephalitis，SSPE）是一种由变异的麻疹病毒引起的慢性持续性中枢系统感染，常发生于麻疹病毒感染后数年，但发病机制尚未完全阐明。组织病理学表现为神经细胞变性、胶质细胞增生、脱髓鞘改变及炎性细胞浸润，特征性表现为神经细胞及胶质细胞的胞核及胞质内含有嗜酸性包涵体。

临床表现儿童及成人均可发病，但以学龄前儿童为主。SSPE的神经系统症状一般出现于麻疹病毒感染后4～11年。典型病例呈慢性渐进性起病，早期表现为性格、行为和人格异常，包括嗜睡、情绪异常、学习困难等，持续数周至数年；逐渐出现弥漫性、重复性和频发性的清醒时肌阵挛，随病变进展可发生舞蹈样动作，甚至癫痫发作，此期可持续3～12个月，最后患者发生去大脑强直、直至植物人状态，常死于继发感染。有少数患者病情停止发展或缓解。实验室检查可明确诊断，表现为脑脊液及血清的麻疹抗体滴度升高、脑脊液中γ球蛋白含量升高。

CT表现：脑CT检查对SSPE不敏感，早期多无阳性发现，晚期见中重度脑萎缩。

MRI表现：早期于灰质和皮层下白质可见不对称的局灶性T1WI低信号和T2WI高信号，以大脑半球后部多见（图3-4-4）。中晚期可见普遍性脑萎缩，病变逐渐侵及深部白质，可累及脑室旁白质和基底节。磁共振波谱分析在早期显示病变区NAA明显降低，提示神经元变性，随病变进展逐渐出现胆碱（choline）、肌醇（myo-inositol）峰升高，提示胶质细胞增生、脱髓鞘改变。DWI显示病变区ADC值升高，在b值=1000s/mm的DWI上呈略高信号，提示病变区可能存在血管源性水肿，符合炎性病变的表现。近年来关于SSPE的DTI研究表明，SSPE患者DTI显示白质纤维数量随疾病严重程度的增加而相应减少。本病的影像学表现无特征性，确诊需结合临床病史及实验室检查。

图3-4-4亚急性硬化性全脑炎

A.横断面T2WI显示双侧大脑半球不对称性高信号病灶，右枕叶、右侧丘脑和苍白球较明显。B.冠状面FLAIR序列示双侧大脑半球高信号病变、脑桥和中脑大脑脚受累。C.DWI病变区信号略高。D.ADC图示病变区高信号、高ADC值

鉴别诊断：本病影像学表现无特异性，需与多

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