儿童过敏性紫癜诊疗共识（2024 版）

2026/07/27儿童过敏性紫癜诊疗共识（2024版）汇报人：儿科诊疗培训组目录疾病概述与命名更新病因与发病机制临床表现与分型诊断标准与鉴别诊断分层治疗策略紫癜性肾炎诊疗并发症识别与处理随访管理与复发预防0102030405060708疾病概述与命名更新01疾病定义与核心病理IgA血管炎（IgAV）——儿童时期最常见的系统性血管炎核心病理特征IgA免疫复合物沉积介导的小血管炎为核心病理改变主要累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏的小动脉、毛细血管和小静脉实际为III型超敏反应，非IgE介导的I型过敏反应命名更正意义12012年国际教堂山共识会议正式提议更名22022年WHOICD-11首次使用IgA血管炎名称3纠正"需常规抗过敏治疗"的临床认知误区流行病学特征特征数据儿童年发病率6.1-55.9/10万发病高峰年龄4-6岁（70.3/10万）性别比例男:女=1.1-1.5:1季节分布秋冬春季高发，夏季少见种族差异亚洲人群发病率较高，黑种人最低学龄期儿童为高发群体，1周岁以内婴儿少见约30%患儿出现病情反复，复发管理是长期工作重点病因与发病机制02核心病因：感染因素42.5%病毒-细菌共感染占比最主要诱发因素感染是儿童过敏性紫癜最主要的诱发因素，病毒与细菌共感染在发病机制中占据核心地位常见病原体病毒：鼻病毒、腺病毒、EB病毒、流感及副流感病毒细菌：A组β溶血性链球菌（最常见）、肺炎链球菌、沙门氏菌其他：支原体、衣原体及寄生虫感染临床关联鼻病毒-链球菌共感染为最常见组合约30%-50%患儿发病前1-3周有上呼吸道感染史约50%紫癜性肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原（NAP1r）沉淀核心病因：环境与遗传因素遗传与环境因素共同作用，精准识别高危人群是实现个体化防治的关键PM2.5浓度阈值浓度超过

75μg/m³

时，疾病复发风险显著提升新兴过敏原尘螨代谢产物、食品添加剂等致敏率较传统过敏原高

1.8倍传统食物误区鱼虾、蛋奶等食物尚无明确证据与疾病存在直接因果关系STAT4基因多态性rs7574865

多态性与关节型症状显著相关HLA-DRB1/IL-6等基因多态性影响疾病易感性及病情严重程度基因检测价值辅助评估疾病风险及预后，指导个体化治疗发病机制：IgA免疫复合物介导的III型超敏反应免疫复合物形成阶段组织损伤阶段1B细胞异常活化产生大量异常糖基化IgA1（Gd-IgA1）→2IgG自身抗体产生Gd-IgA1刺激机体产生针对性IgG抗体→3循环免疫复合物形成Gd-IgA1与IgG结合形成CIC，不易被肝脏清除→4血管壁沉积免疫复合物沉积于小血管壁，激活补体旁路→5中性粒细胞招募释放蛋白酶与活性氧，损伤血管内皮→6血管通透性增加血液及血浆外渗至周围组织脏器受累差异皮肤真皮层关节周围胃肠黏膜肾小球系膜区机制各有侧重，均可受累临床表现与分型03皮肤表现：可触性紫癜首发部位首发于下肢及臀部，呈对称性分布形态特征高出皮面、压之不褪色的出血性皮疹演变过程皮疹演变：鲜红→暗紫→棕褐色色素沉着伴随症状成批出现，可伴荨麻疹样皮疹、水肿诊断价值可触及紫癜为诊断的必备条件分型预后单纯皮肤型：仅表现为紫癜，无其他系统受累，预后良好病情监测需观察皮疹是否蔓延至躯干、上肢，融合成片提示病情加重关节、胃肠道与肾脏表现关节受累50%-78%膝、踝关节肿痛为主，呈游走性、非侵蚀性通常不留关节畸形胃肠道受累50%-75%并发症警示阵发性腹痛（脐周或下腹部），可伴呕吐、便血严重并发症：肠套叠（约15%）、肠穿孔、消化道出血腹痛常发生于皮疹出现一周内肾脏受累20%-62%预后关键血尿和（或）蛋白尿，可在病程任何阶段出现是决定远期预后的关键因素约1%进展为终末期肾病（ESRD）临床分型标准分型诊断条件单纯皮肤型仅有可触性紫癜腹型紫癜+阵发性腹痛/呕吐/便血关节型紫癜+关节肿痛/活动受限肾型紫癜+血尿/蛋白尿（病程6个月内）混合型紫癜+上述两项或以上系统受累重症识别指标持续剧烈腹痛急性肾功能损伤神经系统症状（抽搐/意识障碍）弥漫性肺出血诊断标准与鉴别诊断04诊断标准必备标准可触及性紫癜（下肢为主，对称分布）次要标准（至少满足1项）弥漫性腹痛关节炎或关节痛肾脏损害血尿和（或）蛋白尿组织学检查显示IgA沉积紫癜性肾炎诊断病程6个月内出现血尿和（或）蛋白尿血尿肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿1周内3次尿常规蛋白阳性，或24h尿蛋白定量＞150mg微量白蛋白尿微量白蛋白高于正常值实验室检查与辅助评估血常规白细胞正常或轻度升高，血小板计数正常或升高（与ITP鉴别的关键）尿常规检测红细胞、蛋白、管型大便隐血消化道受累者多阳性凝血功能出血和凝血时间正常血清IgA约50%患者升高抗链球菌溶血素O试验辅助判断链球菌感染诱因补体C3/C4通常正常肾功能评估肾损害程度鉴别诊断要点需排除疾病鉴别要点特发性血小板减少性紫癜（ITP）血小板计数降低，紫癜非可触性系统性红斑狼疮（SLE）抗核抗体阳性，补体降低，多系统受累模式不同感染性紫癜/败血症血培养阳性，全身感染中毒症状明显ANCA相关性血管炎ANCA阳性，肾脏受累为坏死性新月体肾炎关键原则：诊断需排除其他引起紫癜的疾病，结合多系统临床表现与检查结果综合判断分层治疗策略05一般治疗与基础用药急性期卧床休息减少活动，避免血管负担加重去除致敏因素积极寻找并去除诱因，治疗原发感染环境控制避免接触已知过敏原及空气污染环境抗组胺药氯雷他定、西替利嗪，缓解皮肤瘙痒改善血管通透性维生素C、芦丁片、钙剂对症处理关节痛予非甾体抗炎药，腹痛予解痉药饮食管理急性期清淡流质饮食逐步添加食物，每次一种观察3-5天糖皮质激素应用规范适应症严重腹痛或消化道出血关节肿痛明显影响活动皮肤紫癜广泛融合或伴坏死常用方案药物用法疗程泼尼松口服1-2mg/kg/d症状缓解后逐步减量甲泼尼龙静脉冲击（重症）短期使用后转口服减量原则减量速度：每周减1/3逐步停药总疗程：一般不超过4周监测指标：骨密度、血糖、血压免疫抑制剂与重症治疗免疫抑制剂适应症适应症激素治疗效果不佳或依赖糖皮质激素治疗反应差或需长期大剂量维持，需考虑加用免疫抑制剂适应症严重肾脏受累•肾病综合征型•急进性肾炎型适应症反复发作难以控制病情反复复发，常规治疗难以达到持续缓解状态首选药物环磷酰胺重症肾脏受累首选，强效免疫抑制，需监测骨髓抑制及出血性膀胱炎靶向抑制吗替麦考酚酯选择性抑制淋巴细胞增殖，相对安全，适合长期维持治疗备选方案环孢素软胶囊难治性病例应用，需监测血药浓度及肾功能重症特殊治疗血浆置换清除循环免疫复合物，适用于危重患者甲泼尼龙冲击神经系统受累等危急情况定期复查治疗期间需定期复查血常规、肝肾功能中西医协同治疗策略中医辨证分型（需中医师面诊确认）严禁自行用药，所有方剂需执业中医师开具2024版规范明确：中西医联合方案兼顾疗效与安全，可减少激素用量，降低复发率西医核心作用急性期快速控炎，稳定病情中医辅助价值清热凉血、活血化瘀辅助改善血管炎症调整体质，养护免疫功能减少激素依赖与副作用血热妄行型瘀斑鲜红、口干欲饮气不摄血型瘀斑淡紫、神疲乏力湿热中阻型瘀斑暗沉、舌苔厚腻紫癜性肾炎诊疗06紫癜性肾炎临床分型分型诊断标准孤立性血尿离心尿红细胞＞5个/HPF孤立性蛋白尿24h尿蛋白＞150mg，或每小时＞4mg/kg血尿和蛋白尿同时具备上述两项，无其他异常急性肾炎型血尿+蛋白尿+水肿+高血压，肾功能一般正常肾病综合征型符合肾病综合征诊断标准急进性肾炎型急性肾炎表现+持续性少尿/无尿+肾功能进行性减退慢性肾炎型持续性血尿蛋白尿＞1年，伴不同程度肾功能减退肾活检指征：持续蛋白尿＞1g/24h或肾功能异常肾脏病理分级与治疗决策ISKDC病理分级标准级别病理特征I级肾小球轻微异常II级单纯系膜增生（局灶/弥漫）III级系膜增生+＜50%新月体形成IV级病变同III级，50%-75%新月体V级病变同III级，＞75%新月体VI级膜增生性肾小球肾炎轻度（I-II级）中重度（III级）危重度（IV-VI级）I-II级

治疗策略基础治疗为主，以对症支持、控制诱因、保护肾功能为核心措施密切随访，定期监测尿常规、肾功能及血压变化，及时发现病情进展III-VI级

治疗策略III级以上：激素联合免疫抑制剂V-VI级：积极冲击治疗，必要时血浆置换病理分级对预后判断有重要价值并发症识别与处理07消化道与关节并发症消化道并发症关节并发症肠套叠发生率约15%，最常见外科急症预警信号•阵发性剧烈腹痛•呕吐频繁•果酱样大便处理：立即禁食，腹部超声确诊，空气灌肠复位或手术肠穿孔剧烈腹痛突然加重腹膜刺激征（压痛、反跳痛、肌紧张）需紧急外科干预消化道出血呕吐物带血（咖啡样或鲜红色）黑便（柏油样大便）予止血药物，监测生命体征膝、踝关节肿痛主要累及膝、踝关节非侵蚀性关节炎通常不留畸形，预后良好处理与鉴别对症处理•减少活动、避免负重•局部冷敷•必要时非甾体抗炎药（NSAIDs）鉴别诊断：需与幼年特发性关节炎（JIA）鉴别神经系统与肾脏并发症罕见但危重神经系统受累临床表现头痛、抽搐、意识障碍发病机制中枢神经系统血管炎、可逆性后部脑病综合征处理原则甲泼尼龙冲击，降颅压，密切监护肾脏并发症决定远期预后的关键因素1急性肾损伤少尿、血尿、血压急升2慢性肾脏病持续蛋白尿＞1年3终末期肾病约1%患儿进展至此阶段4核心监测指标尿量、尿色、尿常规、肾功能至少随访6个月长期预后监测不可忽视随访管理与复发预防08随访监测方案时间段随访频率监测重点治疗后0-3个月每月1次尿常规、血常规、炎症指标3-6个月每2个月1次尿常规、尿微量白蛋白/肌酐比值6个月-2年每3-6个月1次尿常规、肾功能2年后每年1次尿常规、肾功能肾脏受累随访时间延长至3-5年定期检测尿微量白蛋白/肌酐比值免疫功能监测淋巴细胞亚群、免疫球蛋白