2026年干燥综合征诊疗基础考试题（含答案）

2026年干燥综合征诊疗基础考试题（含答案）一、单项选择题（共10题，每题3分，共30分）1.原发性干燥综合征最具诊断特异性的自身抗体是A.抗dsDNA抗体B.抗SSB/La抗体C.抗Scl-70抗体D.抗Jo-1抗体答案：B2.下列检查项目中不属于眼干燥症客观评估指标的是A.SchirmerI试验B.泪膜破裂时间（BUT）C.角膜荧光染色D.非刺激唾液流率答案：D3.依据2016年ACR/EULAR原发性干燥综合征分类标准，满足诊断的最低评分阈值是A.3分B.4分C.5分D.6分答案：B4.原发性干燥综合征患者出现持续无痛性腮腺肿大、局部质硬伴颈部淋巴结肿大时，首先需要排查的并发症是A.细菌性腮腺炎B.B细胞非霍奇金淋巴瘤C.唾液腺结石D.腮腺良性囊肿答案：B5.无脏器受累的原发性干燥综合征患者口干症状的一线干预措施是A.口服泼尼松10mg/dB.人工唾液替代+无糖口香糖、多饮水等非药物促分泌措施C.口服羟氯喹0.2gbidD.利妥昔单抗静脉输注答案：B6.下列表现中不属于干燥综合征系统性受累范畴的是A.间质性肺炎B.远端肾小管酸中毒C.自身免疫性肝病D.支气管哮喘答案：D7.抗SSA抗体阳性的干燥综合征育龄期女性妊娠时，最需要警惕的新生儿不良结局是A.新生儿病理性黄疸B.新生儿先天性心脏传导阻滞C.新生儿唇腭裂D.新生儿生长受限答案：B8.干燥综合征患者无明显诱因出现反复低钾性麻痹，首先要考虑的受累部位是A.肾小球B.远端肾小管C.肾间质D.肾盂答案：B9.下列关于原发性干燥综合征流行病学特征的描述正确的是A.男性患病率显著高于女性B.好发于20~30岁青年女性C.男女患病率比约为1:9~1:10D.儿童患病率高于成人答案：C10.下列检查项目中不属于口干燥症客观评估范畴的是A.唇腺活检B.腮腺造影C.非刺激唾液流率测定D.角膜共聚焦显微镜检查答案：D二、多项选择题（共5题，每题4分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.下列项目中属于2016年ACR/EULAR原发性干燥综合征分类标准评分项的有A.唇腺活检灶性淋巴细胞浸润，灶性指数≥1灶/4mm²B.抗SSA/Ro抗体阳性C.角膜荧光染色评分≥3分D.口干症状每日出现、持续超过3个月E.血清类风湿因子阳性答案：ABC2.原发性干燥综合征患者可出现的系统性受累表现包括A.间质性肺炎B.远端肾小管酸中毒C.自身免疫性甲状腺炎D.B细胞非霍奇金淋巴瘤E.多发性单神经炎答案：ABCDE3.下列关于原发性干燥综合征治疗措施的描述正确的有A.无脏器受累患者以对症替代治疗为核心B.羟氯喹可改善乏力、关节痛等全身症状，降低升高的免疫球蛋白水平C.合并严重脏器受累患者需予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗D.利妥昔单抗可用于常规治疗无效的难治性系统性受累患者E.所有患者均需长期口服小剂量糖皮质激素预防脏器受累答案：ABCD4.下列关于原发性干燥综合征自身抗体的描述正确的有A.抗SSA抗体是最常见的自身抗体，可见于70%~80%的患者B.抗SSB抗体的诊断特异性高于抗SSA抗体，阳性率约为40%~50%C.抗α-胞衬蛋白抗体可作为干燥综合征的辅助诊断指标D.抗Ro52抗体阳性即可确诊干燥综合征E.抗着丝点抗体是干燥综合征的标志性抗体答案：ABC5.抗SSA抗体阳性的干燥综合征育龄期女性妊娠管理措施正确的有A.妊娠前需评估疾病活动度，病情稳定至少6个月以上方可妊娠B.妊娠16~24周需定期监测胎儿心脏超声，排查先天性心脏传导阻滞C.妊娠期间需常规口服泼尼松10mg/d直至分娩D.若胎儿出现二度及以上心脏传导阻滞，可予地塞米松进行宫内治疗E.哺乳期间禁止服用羟氯喹答案：ABD三、判断题（共5题，每题2分，共10分）1.原发性干燥综合征属于弥漫性结缔组织病，以侵犯外分泌腺为核心特征，也可出现多系统脏器受累。（√）2.唇腺活检发现灶性淋巴细胞浸润，灶性指数≥0.5灶/4mm²即可满足干燥综合征分类标准的活检阳性要求。（×）3.干燥综合征患者口干症状经人工唾液替代治疗无效时，可酌情服用毛果芸香碱等M受体激动剂促进腺体分泌，改善症状。（√）4.存在持续腮腺肿大、皮肤紫癜、低补体C4、外周血淋巴细胞减少的干燥综合征患者，发生B细胞淋巴瘤的风险显著升高。（√）5.干燥综合征患者合并的肾小管酸中毒多为近端肾小管酸中毒，常表现为低钾血症、高氯性代谢性酸中毒。（×）四、案例分析题（共1题，40分）患者女，48岁，因“口干、眼干5年，反复双下肢软瘫2个月”就诊。患者5年前无明显诱因出现口干，进食馒头、饼干等干性食物需水送服，伴眼干、眼部异物感，哭时无泪，未予规范诊治。2个月前无明显诱因出现双下肢软瘫，不能行走，就诊于当地医院查血钾2.1mmol/L，予静脉补钾治疗后症状缓解，1周前再次出现双下肢无力，查血钾2.3mmol/L，为明确诊断收入院。入院查体：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压125/76mmHg，口腔可见多个猖獗龋齿，舌面干、少苔，双侧腮腺无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛、反跳痛，双下肢肌力4级，病理征阴性。辅助检查：血常规：白细胞3.8×10^9/L，血红蛋白112g/L，血小板135×10^9/L；尿常规：pH7.5，尿蛋白（-），尿糖（-）；血生化：血钾2.2mmol/L，血氯112mmol/L，血钙2.1mmol/L，血肌酐76μmol/L，碳酸氢根18mmol/L；免疫球蛋白：IgG21.6g/L（参考值7~16g/L），IgA、IgM正常；自身抗体：抗核抗体（ANA）1:320（斑点型），抗SSA/Ro60抗体（+），抗SSB/La抗体（+），抗dsDNA抗体（-），抗Sm抗体（-）；SchirmerI试验：双侧均为3mm/5min；非刺激唾液流率0.08ml/min；胸部高分辨CT未见明显间质病变。1.请给出该患者的最确切诊断，并列出完整诊断依据。（20分）答案：诊断：原发性干燥综合征合并I型（远端）肾小管酸中毒。诊断依据：（1）患者为中年女性，为干燥综合征好发人群，存在典型口干、眼干症状5年，符合外分泌腺受累表现；（2）查体可见猖獗龋齿、舌面干燥，符合干燥综合征典型口腔体征；（3）客观检查提示SchirmerI试验3mm/5min、非刺激唾液流率0.08ml/min，均符合外分泌腺功能减退的诊断标准；（4）自身抗体提示抗SSA、抗SSB阳性，IgG升高，符合干燥综合征血清学特征，无抗dsDNA、抗Sm等其他结缔组织病特异性抗体阳性，排除系统性红斑狼疮等其他结缔组织病；（5）患者存在反复低钾性麻痹，实验室检查提示低钾血症、高氯性代谢性酸中毒、尿pH持续>5.5，符合I型肾小管酸中毒的诊断，为干燥综合征常见的肾脏受累表现。综上可明确诊断。2.请给出该患者的规范化治疗方案。（20分）答案：（1）局部对症治疗：予人工唾液、不含防腐剂的人工泪液改善口干、眼干症状，嘱患者多饮水、勤漱口，保持口腔清洁，减少龋齿和口腔感染风险，避免服用阿托品等抑制腺体分泌的药物，可通过咀嚼无糖口香糖刺激唾液分泌。（2）电解质及酸碱紊乱纠正：予静脉联合口服补钾，快速纠正低钾血症，后续予枸橼酸钾颗粒长期维持补钾，将血钾稳定在4.0mmol/L左右，避免低钾性麻痹复发，定期监测血气分析、尿pH，若酸中毒难以纠正，可加用枸橼酸合剂协同治疗。（3）全身免疫调节治疗：予羟氯喹0.2g每日2次口服，调节免疫功能，降低升高的免疫球