支气管扩张症诊治专家共识（2025年版）

支气管扩张症诊治专家共识（2025年版）前言支气管扩张症（简称支扩）是常见的慢性结构性气道疾病，以支气管不可逆病理性扩张、气道慢性持续性化脓性炎症、反复感染、黏液高分泌、间断咯血为核心临床特征，属于我国慢性呼吸疾病重点防控病种。本病可始发于儿童及青少年，隐匿起病、迁延终身，因早期症状不典型、基层识别能力有限，普遍存在确诊延迟、病因筛查缺失、治疗不规范、长期管理缺位等问题，最终导致反复急性加重、肺功能进行性下降、咯血频发、肺心病乃至呼吸衰竭，严重损害患者生活质量、缩短远期生存期。近年来，国内支扩领域循证研究持续更新，病因分层诊断、微生物精准管控、气道清理标准化、抗感染阶梯方案、咯血分层救治、长期维持治疗、共病一体化管理、介入与外科微创干预等诊疗体系不断完善。相较于哮喘、慢阻肺，支扩存在结构性病变不可逆、病原谱复杂、铜绿假单胞菌定植率高、耐药风险突出、个体化差异大、长期规范管理普及率低等独特临床特点。既往共识在病因精细化筛查、急性加重分层抗感染、气道物理治疗标准化、定植与感染鉴别、儿童与成人差异化管理、围手术期与介入治疗规范、远期预后防控等方面仍存在短板，无法完全适配当前各级医院临床需求。为进一步统一全国支气管扩张症规范化诊疗标准，缩小区域诊疗差异，解决临床漏诊误诊、抗生素滥用、气道管理缺失、咯血救治不及时、长期随访空白等突出问题，中华医学会呼吸病学分会感染学组、中国医师协会呼吸医师分会慢病管理专业委员会结合2023—2025年国内外最新研究证据、国际支扩诊疗指南更新要点及我国人群发病特征，全面修订更新，形成《支气管扩张症诊治专家共识（2025年版）》。本共识构建病因溯源、精准诊断、分层评估、阶梯治疗、气道全程管理、急性加重救治、咯血分级处置、共病管控、微创介入与外科干预、长期慢病随访、预后全程防控的全链条诊疗体系，与慢阻肺、过敏性哮喘等呼吸慢病指南成套配套，兼顾三甲医院精准诊疗与基层医疗机构标准化管理，全面提升我国支扩同质化诊疗水平。1定义、流行病学与疾病特征1.1核心定义支气管扩张症是由各类感染、免疫异常、结构异常、先天遗传或后天损伤等因素导致的支气管树永久性、不可逆结构性扩张与重塑，以气道慢性化脓性炎症、黏液清除障碍、反复病原体定植与感染加重为核心病理特征，临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、活动后气短，可伴随乏力、消瘦、贫血等全身消耗症状，病情呈进行性进展，无法自行逆转。1.2流行病学特点我国支扩患病群体庞大，既往因筛查手段有限存在大量隐匿性病例，全年龄段均可发病，其中儿童期肺部感染后遗症、反复呼吸道感染、免疫缺陷、气道梗阻为主要诱因。本病具有隐匿起病、病程迁延、反复发作、逐年进展、个体差异显著的特点，秋冬季节、气温骤变、免疫力下降时急性加重高发。反复感染加重是驱动肺功能衰退、并发症发生、预后恶化的核心危险因素。1.3临床分型（2025版细化）1.3.1湿性支气管扩张临床最常见类型，以持续性咳痰、大量脓痰为核心表现，痰液黏稠、量大，晨起体位变化后咳痰显著增多，气道细菌负荷高、急性加重频繁，是临床管理重点。1.3.2干性支气管扩张以反复咯血为唯一或主要症状，咳嗽咳痰轻微甚至无明显咳痰，多为结核后支扩，病灶多位于上肺，易被漏诊，大咯血风险更高，需重点警惕。1.3.3混合型支气管扩张同时存在反复脓痰与间断咯血，症状波动大、病情进展快、合并症多、预后相对较差。2病因与发病机制、危险因素分层2.1病因精细化分类（2025重点更新）2.1.1后天感染后因素（最常见）儿童期麻疹、百日咳、重症肺炎、反复下呼吸道感染；成人肺结核、非结核分枝杆菌感染、重症病毒性肺炎后遗症，是我国支扩首要病因，占全部病例60%以上。2.1.2气道阻塞与牵拉因素气道异物、肿瘤、黏液栓阻塞、肺不张、胸腔积液、胸膜粘连、肺部纤维化牵拉支气管，导致管腔引流不畅、反复感染，继发结构性扩张。2.1.3免疫功能异常低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺陷、继发性免疫低下、长期激素或免疫抑制剂使用、糖尿病等，导致机体抗感染能力下降，反复气道感染诱发支扩。2.1.4先天与遗传因素囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍、Kartagener综合征、先天性支气管发育异常等，多儿童期起病，病情顽固、进展持续。2.1.5继发于其他气道疾病重症哮喘、慢阻肺、弥漫性泛细支气管炎、变态反应性支气管肺曲菌病（ABPA）长期反复发作，继发气道重塑与支气管扩张。2.1.6特发性支气管扩张经系统筛查无明确病因，排除上述各类因素后确诊，占临床病例15%～20%。2.2核心发病机制支扩核心病理机制为气道防御清除功能受损→病原体定植与持续感染→慢性化脓性炎症→气道结构破坏与不可逆扩张→黏液清除进一步下降→反复加重恶性循环。气道上皮损伤、纤毛功能障碍、中性粒细胞过度活化、炎症介质持续释放、气道菌群失衡是疾病进展的核心驱动因素。长期慢性炎症可累及肺血管，导致血管增生、迂曲扩张，形成咯血病理基础；持续炎症消耗可导致全身营养不良、贫血、免疫力下降，进一步加重病情。2.3高危人群与不良预后危险因素高危人群：儿童期重症肺部感染史、肺结核病史、反复呼吸道感染、免疫缺陷、长期吸烟、气道梗阻病史、ABPA患者。不良预后因素：铜绿假单胞菌持续定植、年急性加重≥3次、肺功能中重度下降、反复大咯血、多肺叶病变、合并糖尿病、营养不良、高龄。3临床表现、鉴别诊断与病情分层评估3.1典型临床表现3.1.1核心症状慢性咳嗽、大量脓痰：晨起体位改变后加重，痰液可呈黄绿色脓性，合并感染时痰量骤增、伴脓臭痰；反复咯血：可表现为痰中带血、少量咯血、大咯血，干性支扩以咯血为唯一症状；活动后气短、喘息：随病情进展、肺功能下降逐渐加重。3.1.2全身伴随症状长期病程可出现乏力、消瘦、食欲减退、慢性贫血、低蛋白血症，反复感染可出现低热、间断高热，晚期合并肺心病、呼吸衰竭、下肢水肿、活动能力完全受限。3.1.3典型体征病变部位固定性湿啰音，感染加重时啰音增多，部分患者可闻及干啰音；病程长者可出现杵状指（趾）、胸廓畸形。3.2鉴别诊断要点需与慢性支气管炎、慢阻肺、肺结核、肺脓肿、肺部肿瘤、弥漫性泛细支气管炎、肺真菌病等疾病精准鉴别。核心鉴别依据为胸部高分辨率CT（HRCT）特征性影像学改变，结合病史、症状特点、病原学检查、肺功能结果综合判断，避免漏诊误诊。3.3病情严重程度分层（2025标准化）3.3.1轻度症状轻微，偶有咳嗽咳痰，无反复咯血，年急性加重＜2次，肺功能基本正常，无铜绿定植，日常活动不受限。3.3.2中度持续性咳嗽脓痰，偶有咯血，年急性加重2～3次，肺功能轻度下降，可合并普通细菌定植，活动轻度受限。3.3.3重度持续大量脓痰、反复咯血，年急性加重≥3次，铜绿假单胞菌持续定植，肺功能中重度下降，活动明显受限，合并贫血、营养不良。3.3.4极重度频繁急性加重、反复大咯血，多肺叶广泛病变，肺功能重度受损，合并慢性呼吸衰竭、肺心病、反复肺部感染，生活质量极差、死亡风险高。4规范化检查与诊断标准4.1核心辅助检查体系4.1.1影像学检查（确诊金标准）胸部HRCT：为支气管扩张确诊、分型、评估病变范围的核心检查，典型表现为支气管柱状、囊状扩张，印戒征、双轨征、气道壁增厚、黏液潴留，可精准定位病变肺叶、评估严重程度，替代传统支气管造影。胸部X线仅作为初筛手段，敏感度低，无法早期诊断。4.1.2病原学检查（全程必备）常规行痰涂片、痰培养+药敏试验，区分细菌定植与活动性感染，重点筛查铜绿假单胞菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、非结核分枝杆菌、真菌；反复加重、久治不愈患者定期复查病原学，指导抗感染方案调整。4.1.3炎症与全身评估血常规、CRP、PCT评估感染炎症水平；血清免疫球蛋白、淋巴细胞亚群筛查免疫缺陷；贫血、营养指标评估全身消耗状态；血气分析评估氧合与通气功能，判断呼吸衰竭。4.1.4肺功能检查常规完善通气功能、弥散功能检测，多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍，用于病情分层、预后评估、治疗方案指导，定期动态复查。4.1.5病因专项筛查年轻起病、反复顽固发病者筛查纤毛功能、基因检测；疑似ABPA者查血清总IgE、曲霉特异性IgE、曲霉沉淀抗体；疑似结核/非结核分枝杆菌者完善分枝杆菌培养与核酸检测。4.2确诊标准同时满足以下条件可确诊支气管扩张症：①存在慢性咳嗽、脓痰、反复咯血等典型临床表现；②胸部HRCT可见支气管扩张特征性病理性改变，明确气道结构性不可逆损伤；③排除其他可导致类似症状与影像学改变的肺部疾病；④结合病因筛查明确诱因或归为特发性支扩。5稳定期规范化综合治疗（2025核心优化）稳定期治疗核心目标：清除气道黏液、降低病原负荷、控制慢性炎症、减少急性加重、保护肺功能、改善生活质量、预防咯血与并发症，坚持气道管理为基石、药物维持为辅助、病因干预为根本的治疗原则。5.1气道清理物理治疗（基础核心治疗）所有湿性支扩患者需终身坚持气道清理，是改善痰液引流、减少定植、降低加重风险的基础手段，优先级高于常规药物治疗。5.1.1主动循环呼吸技术（ACBT）为首选标准化气道清理方案，通过呼吸控制、胸廓扩张运动、用力呼气三步循环训练，高效促进气道黏液排出，每日1～2次，每次10～15分钟，适配所有年龄段患者，证据等级最高。5.1.2体位引流根据HRCT病变部位，采取对应体位，利用重力作用引流痰液，晨起、睡前各一次，痰多、症状重者可增加频次，引流后有效咳嗽排痰。5.1.3辅助排痰手段可配合振动排痰仪、正压呼气装置、气道湿化治疗，稀释黏稠痰液、改善清除效率；高龄、体弱、咳痰无力患者优先联合辅助治疗。5.2祛痰与气道湿化治疗常规长期应用黏液溶解剂，降低痰液黏稠度、改善纤毛清除功能。首选乙酰半胱氨酸、氨溴索、羧甲司坦等药物，规律口服或雾化吸入；痰多黏稠、反复加重患者可长期小剂量维持，显著降低急性加重频次。可个体化选用高渗盐水雾化湿化气道，减少黏液潴留。5.3支气管舒张剂应用规范合并气流受限、喘息、活动后气短患者，常规联用长效支气管舒张剂（LABA/LAMA），改善通气、缓解气道痉挛、提升运动耐量；合并嗜酸细胞升高、气道高反应者可联合吸入糖皮质激素，控制慢性气道炎症，减少炎症诱发的加重。无气流受限患者不推荐常规使用。5.4长期抗感染维持治疗（分层精准应用）5.4.1适用人群重度支扩、年急性加重≥3次、铜绿假单胞菌持续定植、反复脓痰加重患者，可启动长期低剂量维持抗感染治疗。5.4.2方案规范首选小剂量大环内酯类药物长期口服，具有抗炎、免疫调节、抑制生物膜、减少细菌定植的多重作用，疗程3～6个月，定期评估疗效与药物不良反应；严格把控指征，禁止普通轻症患者盲目长期使用，规避耐药性、肝损伤、胃肠道反应风险。5.4.3吸入抗菌药物铜绿持续定植、反复加重重症患者，可选用吸入性抗假单胞菌抗菌药物，局部高浓度杀菌、全身不良反应少，作为重度患者个体化维持方案。5.5病因针对性治疗免疫缺陷患者针对性补充免疫球蛋白、调节免疫功能；胃食管反流患者规范抑酸、生活方式干预；纤毛功能异常、先天发育异常患者以气道管理、对症防控为主；结核/非结核分枝杆菌感染者规范抗分枝杆菌治疗，根除活动性病灶。5.6全身支持与康复管理纠正营养不良、贫血、低蛋白血症，高蛋白、高维生素饮食，增强机体抵抗力；严格戒烟、规避粉尘、刺激性气体、受凉感染等诱因；稳定期坚持呼吸康复训练、适度有氧运动，改善肺功能与运动耐量；积极控制糖尿病、心血管疾病等合并症。6急性加重期规范化救治体系（2025重点细化）6.1急性加重诊断标准14天内患者出现症状显著加重，满足以下任意3项及以上即可诊断：咳嗽频次增加、痰量增多、痰液由清转脓性、痰臭味加重、咯血新发或增多、气短喘息加重、发热、乏力食欲减退、肺部啰音增多，需紧急调整治疗方案。6.2分层抗感染治疗（核心更新）6.2.1轻症加重无高热、无呼吸困难、氧合正常，可门诊口服抗感染治疗，覆盖流感嗜血杆菌、肺炎链球菌等常见敏感菌株，结合既往病原学结果优选药物，疗程7～10天。6.2.2中重度加重脓痰显著增多、发热、气短加重、炎症指标明显升高，或既往铜绿定植、反复住院患者，优先经验性抗假单胞菌治疗，选用呼吸喹诺酮、三代头孢、哌拉西林等药物，尽早送检痰培养，根据药敏结果及时降阶梯调整，标准疗程10～14天。6.2.3重症危重加重高热不退、呼吸困难、低氧血症、合并呼吸衰竭，多重耐药菌风险高，联合广谱抗感染方案，强化对症支持，严密监测病情，根据病原学结果精准优化方案。6.3急性期对症综合治疗强化气道湿化与痰液引流，加密气道清理频次；联用祛痰、舒张气道药物，改善通气与排痰；高热、全身炎症反应重者短期对症处理；合并低氧血症者规范氧疗，必要时呼吸支持；严密监测咯血风险，提前干预。禁止盲目镇咳、滥用激素，轻症患者无需常规使用全身糖皮质激素。7咯血分层分级救治规范（2025新增独立模块）咯血是支扩最凶险的急性并发症，具有突发、凶险、窒息致死风险高的特点，需严格分层处置、规范急救流程。7.1咯血严重程度分级少量咯血：24小时咯血量＜100ml，以痰中带血、少量鲜血为主，生命体征稳定；中量咯血：24小时咯血量100～300ml，反复咯血，伴轻度胸闷气短；大量咯血：24小时咯血量＞300ml或单次咯血＞100ml，窒息、失血性休克风险极高。7.2分层救治方案7.2.1少量咯血卧床休息、避免用力咳嗽、保持情绪稳定，常规口服止血药物，监测出血情况，积极控制基础感染，多数可快速缓解。7.2.2中量咯血绝对卧床，患侧卧位防止血液窒息，静脉规范止血治疗，严控咳嗽、用力、情绪激动，持续监测生命体征、血氧、出血量，积极抗感染、改善气道炎症。7.2.3大咯血急救（核心规范）即刻启动急救流程，绝对卧床、患侧卧位、保持气道通畅，禁止屏气、剧烈咳嗽；快速静脉强效止血、维持循环稳定、纠正失血性贫血；药物止血无效者，尽早行支气管动脉栓塞术介入止血，为首选微创急救方案；极少局限性病灶、反复致命性大咯血、肺功能储备良好者，可评估外科手术切除病灶。7.3窒息应急处置突发呼吸困难、发绀、意识模糊、咯血中断，立即判定咯血窒息，快速体位引流、负压吸痰、清除气道积血，必要时气管插管开放气道，纠正缺氧，挽救生命。8介入与外科手术治疗规范8.1支气管动脉栓塞术为支扩反复中大量咯血、药物治疗无效的首选微创治疗手段，创伤小、止血成功率高，可快速控制出血、规避窒息风险，适用于绝大多数咯血反复发作患者，术后需规范抗感染、气道管理，预防复发。8.2支气管镜介入治疗可用于精准清除气道大量脓痰、黏液栓，局部给药止血、抗感染；对于局限性反复感染、咯血病灶，可个体化开展消融、局部介入治疗，改善局部气道病变。8.3外科手术治疗严格把控手术指征：局限性单肺叶/肺段病变、反复致命性咯血、频繁重度感染、药物与介入治疗无效、对侧肺功能良好、无广泛病变患者，可行肺段或肺叶切除术；广泛双侧病变、肺功能极差患者不推荐手术。9合并症与并发症一体化管控9.1急性并发症防控重点防控大咯血窒息、失血性休克、重症肺炎、呼吸衰竭、酸碱电解质紊乱、脓毒症等急性危重并发症，早识别、早干预，降低急性期病死率。9.2慢性并发症管理长期反复感染可导致肺纤维化、肺气肿、肺动脉高压、慢性肺源性心脏病、慢性呼吸衰竭，需通过长期规范气道管理、减少加重、保护肺功能，从源头阻断慢性病变进展。9.3常见合并症同步治疗合并哮喘、慢阻肺、ABPA、肺结核、糖尿病、免疫低下、胃食管反流、贫血营养不良患者，需一体化同步管控，消除叠加诱因，避免相互加重，提升整体治疗效果。10特殊人群个体化诊疗方案10.1儿童支气管扩张症儿童支扩多为感染后遗症，气道可塑性强，早期规范气道清理、抗感染、免疫调节治疗可显著延缓甚至遏制病情进展；优先无创、安全治疗手段，严格把控抗生素与激素使用指征，避免过度治疗；强化病因筛查，重点排查先天发育、纤毛异常、免疫缺陷，长期随访肺功能发育情况。10.2老年高龄患者老年患者合并症多、咳痰能力弱、窒息风险高、药物耐受性差，治疗以气道引流、对症支持、安全抗感染为主；个体化下调药物剂量，严控肝肾功能损伤、出血风险；加强护理、营养支持、体位管理，预防坠积性肺炎、窒息、血栓等并发症。10.3铜绿假单胞菌持续定植患者属于高危预后不良人群，需长期气道管理、定期病原学监测、阶梯化抗感染，避免频繁更换抗生素诱导耐药；优先吸入抗菌药物局部干预，联合全身祛痰抗炎，最大程度降低加重频率。10.4结核后支气管扩张多为干性支扩、咯血风险高，需重点排查活动性结核与非结核分枝杆菌感染；无活动性感染时以气道养护、咯血预防、定期监测为主，避免盲目抗感染治疗。11长期慢病管理与随访体系11.1常态化防控管理终身戒烟、规避粉尘、雾霾、刺激性气体暴露；秋冬季节注意保暖、预防感冒，规律作息、适度锻炼、增强免疫力；坚持每日气道清理，养成科学排痰习惯；随身携带急救物品，掌握咯血、呼吸困难自救方法。11.2定期随访规范轻症稳定患者每3～6个月随访一次，中重度、反复加重患者每1～3个月随访；每次随访评估症状、加重频次、咯血情况、肺功能、炎症指标、病原学变化，动态调整治疗方案；每年常规复查胸部HRCT，评估病灶进展情况。11.3患者依从性宣教明确支扩结构不可逆、可防可控、终身管理的疾病本质，纠正“无症状即停药、无需长期护理”的误区；规范药物使用、气道康复操作，树立长期慢病管理意识，从源头减少复发与进展。12质量控制与诊疗规范体系12.1前置质控所有疑似患者常规完善胸部HRCT实现精准确诊，杜绝胸片漏诊、经验性诊断；完善病因与病原学筛查，区分定植与感染，精准分层，匹配个体化治疗方案。12.2全程质控严格把控抗感染药物指征、疗程、阶梯升降方案；规范气道物理治疗、祛痰维持治疗标准；落实咯血分层急救、介入与手术指征；强化合并症同步管控、定期随访，实现诊断、治疗、康复、随访全流程闭环管理。12.3复盘质控对大咯血窒息、重症感染、短期反复加重、耐药菌感染病例定期复盘，梳理诊疗短板；统一基层与上级医院诊疗标准，缩小区域同质化差异，持续优化全国支扩诊疗质量。132025版核心专家推荐意见（40条）推荐1：胸部HRCT是支气管扩张症确诊、分型、病情评估的唯一金标准，所有疑似患者必须常规完善。推荐2：所有确诊支扩患者首次诊疗需系统完成病因筛查，明确诱因，指导个体化防治。推荐3：区分干性、湿性、混合型支扩，实行差异化治疗与管理方案。推荐4：气道物理清理是湿性支扩稳定期核心基础治疗，需终身坚持、规范操作。推荐5：主动循环呼吸技术（ACBT）为首选标准化气道清理方案，优先常规推广。推荐6：湿性支扩患者常规长期规律使用黏液溶解祛痰药物，改善痰液引流。推荐7：合并气流受限、喘息患者规范联用长效支气管舒张剂，改善通气功能。推荐8：嗜酸细胞升高、气道高反应患者可个体化联用吸入糖皮质激素抗炎维持。推荐9：重度反复加重、铜绿定植患者可启用小剂量大环内酯类长期维持治疗。推荐10：严格把控长期抗感染指征，轻症患者禁止盲目使用抗生素维持。推荐11：铜绿假单胞菌持续定植重症患者，可选用吸入抗菌药物局部干预。推荐12：急性加重期必须常规送检痰培养+药敏，指导精准抗感染治疗。推荐13：中重度急性加重优先经验性覆盖铜绿假单胞菌，及时降阶梯治疗。推荐14：支扩急性加重抗感染疗程轻症7～10天，中重度10～14天，规范足疗程。推荐15：急性期禁止盲目强力镇咳，保障气道痰液通畅引流。推荐16：急性期无明确炎症加重指征，不推荐常规使用全身糖皮质激素。推荐17：所有咯血患者严格分层管理，少量对症、中重度强化监护止血。推荐18：大咯血首选绝对卧床、患侧卧位、规范静脉止血，严防窒息。推荐19：药物无效的反复咯血、大咯血患者，尽早行支气管动脉栓塞介入止血。推荐20：咯血窒息为急症，需即刻开放气道、体位引流、负压吸痰急救。推荐21：局限性反复重症感染、致命性咯血，可严格评估后外科手术治疗。推荐22：支气管镜可用于重症痰液潴留、局部止血、病灶介入精准治疗。推荐23：免疫缺陷患者针对性开展免疫调节、免疫球蛋白补充治疗。推荐24：合并胃食管反流、鼻窦炎患者同步一体化治疗，消除诱发因素。推荐25：儿童支扩早期规范干预，最大化保护肺功能发育、延缓病情进展。推荐26：老年体弱患者重点强化气道引流、护理支持，严控窒息与感染风险。推荐27：结核后支扩重点排查活动性分枝杆菌感染，避免盲目抗感染。推荐28：铜绿定植高