2026年版肺动脉高压分类与治疗试题及答案

2026年版肺动脉高压分类与治疗试题及答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.2026年版肺动脉高压（PH）分类中，关于毛细血管前性PH的血流动力学核心标准是A.平均肺动脉压（mPAP）≥20mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）>3Wood单位B.mPAP≥25mmHg，PCWP≤15mmHg，PVR>3Wood单位C.mPAP≥20mmHg，PCWP>15mmHg，PVR>3Wood单位D.mPAP≥25mmHg，PCWP≤15mmHg，PVR≤3Wood单位2.以下哪类不属于2026年版PH分类中的第3类（呼吸系统疾病和/或低氧相关PH）？A.慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并PHB.间质性肺疾病（ILD）合并PHC.睡眠呼吸暂停综合征（OSA）相关PHD.先天性心脏病（CHD）相关性PH3.2026年新纳入第5类（多因素机制相关PH）的疾病是A.甲状腺功能亢进症B.结节病C.骨髓增殖性肿瘤D.淋巴管肌瘤病（LAM）4.对于特发性肺动脉高压（IPAH）患者，2026年指南推荐的一线联合治疗方案是A.内皮素受体拮抗剂（ERA）单药B.5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE-5i）+可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂C.前列环素类似物（PGI2）单药D.ERA+PDE-5i5.关于PH患者右心功能评估，2026年新增的关键生物标志物是A.N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）B.生长分化因子-15（GDF-15）C.肌钙蛋白I（cTnI）D.可溶性抑制素A（sInhibin-A）6.针对第2类（左心疾病相关PH）的治疗核心是A.降低肺血管阻力（PVR）B.优化左心功能C.使用ERA类药物D.肺移植7.2026年批准用于治疗CTEPH（慢性血栓栓塞性PH）的新型介入技术是A.球囊肺血管成形术（BPA）改良版B.经导管肺动脉去神经术（TPVAD）C.肺血栓内膜剥脱术（PEA）机器人辅助系统D.基因编辑疗法8.儿童PH与成人PH的主要差异在于A.分类中单独设立“儿童特发性PH”亚型B.靶向药物剂量需按体表面积调整C.更易合并先天性心脏病相关性PHD.以上均是9.关于PH患者妊娠管理，2026年指南明确禁止妊娠的情况是A.WHO功能分级（FC）Ⅰ级B.右心室射血分数（RVEF）>40%C.基线mPAP>50mmHgD.已规律使用靶向药物3年10.新型非选择性内皮素受体拮抗剂“X-301”的主要优势是A.肝毒性显著降低B.可同时拮抗ET-A和ET-B受体C.无需监测肝功能D.口服生物利用度提高至90%二、多项选择题（每题3分，共15分，少选、错选均不得分）1.2026年版PH分类中，第1类（肺动脉高压，PAH）的亚型包括A.特发性PAH（IPAH）B.遗传性PAH（HPAH）C.结缔组织病相关PAH（CTD-PAH）D.慢性溶血性贫血相关PAH2.以下哪些是2026年PH诊断流程中的关键步骤？A.超声心动图估测肺动脉收缩压（sPAP）B.右心导管检查（RHC）确认血流动力学参数C.高分辨率CT（HRCT）评估肺实质及血管结构D.基因检测（如BMPR2、ACVRL1突变）3.针对PAH患者的风险分层工具“2026-PAH-RS”包含的指标有A.6分钟步行距离（6MWD）B.NT-proBNP水平C.右心室收缩压（RVSP）D.心肺运动试验（CPET）中的峰值氧耗量（peakVO2）4.2026年推荐的PAH联合治疗策略包括A.起始双口服药联合（ERA+PDE-5i）B.高风险患者直接起始三药联合（ERA+PDE-5i+sGC激动剂）C.经治患者若未达低风险状态，升级为静脉前列环素类似物D.所有患者均需联合利尿剂5.第4类CTEPH的诊断依据包括A.mPAP≥20mmHg，PCWP≤15mmHg，PVR>3Wood单位B.肺通气/灌注扫描（V/Q）显示至少1个肺段的灌注缺损C.肺动脉CT造影（CTPA）或磁共振（MRPA）证实近端肺动脉血栓机化D.右心导管测量跨肺压（TPG）<12mmHg三、简答题（每题8分，共40分）1.简述2026年版PH分类的五大类及核心特征。2.对比2022年版，2026年版PH分类的主要更新点有哪些？3.列举PAH患者初始治疗的药物选择原则（根据风险分层）。4.说明第2类左心疾病相关PH与第1类PAH在血流动力学上的鉴别要点。5.简述CTEPH的治疗策略（包括介入与药物）。四、病例分析题（25分）患者女，38岁，主诉“活动后气促2年，加重伴下肢水肿1月”。既往有系统性红斑狼疮（SLE）病史5年，未规律治疗。查体：BP110/70mmHg，HR95次/分，呼吸22次/分，口唇发绀，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，双肺底少量湿啰音，P2亢进，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音，双下肢中度凹陷性水肿。辅助检查：NT-proBNP3200pg/mL（正常<125），超声心动图：估测sPAP75mmHg，右心房、右心室扩大，左心室舒张功能减退（E/A=0.8），LVEF60%。RHC：mPAP42mmHg，PCWP12mmHg，PVR6.5Wood单位，心输出量（CO）3.8L/min。肺功能：FEV1/FVC85%，DLCO55%预计值。CTPA：双肺肺动脉未见充盈缺损，肺实质可见少量网格影。问题：1.该患者PH的分类及依据（5分）。2.需完善的鉴别诊断检查（5分）。3.初始治疗方案（10分）。4.随访的关键指标（5分）。答案一、单项选择题1.A2.D3.C4.D5.B6.B7.B8.D9.C10.A解析：1.2026年版将毛细血管前性PH的mPAP诊断阈值从25mmHg下调至20mmHg（基于早期血流动力学异常的识别），同时需满足PCWP≤15mmHg（排除左心疾病）及PVR>3Wood单位（确认肺血管阻力升高）。2.先天性心脏病相关性PH属于第1类PAH中的“先天性心脏病相关PAH”（1.3），而非第3类。3.2026年新增第5类中的骨髓增殖性肿瘤（如真性红细胞增多症），因其可通过异常克隆造血、炎症因子释放导致肺血管重构。4.2026年指南推荐中低风险PAH患者起始ERA+PDE-5i联合治疗（证据等级IA），高风险患者可考虑加用sGC激动剂或静脉前列环素。5.GDF-15作为反映心肌损伤和纤维化的新型生物标志物，被纳入2026年PH风险分层，与NT-proBNP联合可提高预后评估准确性。6.第2类PH的核心是左心功能不全（如收缩或舒张功能障碍），治疗需优先改善左心充盈压（如利尿剂、RAAS抑制剂），而非直接降低PVR（可能加重低灌注）。7.经导管肺动脉去神经术（TPVAD）通过射频消融阻断肺动脉周围交感神经，2026年被批准用于手术不可行的CTEPH患者。8.儿童PH中约50%与先天性心脏病相关（成人约10%），且药物剂量需严格按体表面积计算；2026年分类单独设立“儿童PAH”亚型以强调生长发育影响。9.指南明确mPAP>50mmHg的PH患者妊娠死亡率>30%，属绝对禁忌；FCⅠ级、RVEF正常者需在多学科团队严密监测下谨慎妊娠。10.新型ERA“X-301”通过结构改造减少了对CYP450酶的依赖，肝毒性发生率从传统ERA的10%-15%降至<2%，仍需监测肝功能（但间隔延长至每3个月）。二、多项选择题1.ABC2.ABCD3.ABD4.ABC5.ABC解析：1.慢性溶血性贫血相关PH属于第5类（多因素机制），因溶血释放游离血红蛋白灭活NO，同时炎症反应参与肺血管损伤。2.2026年诊断流程强调“四步法”：筛查（超声）→确认（RHC）→病因学（HRCT、V/Q、基因检测）→风险分层。3.2026-PAH-RS纳入6MWD（<300m为高风险）、NT-proBNP（>1400pg/mL为高风险）、peakVO2（<10.4mL/kg/min为高风险）及心脏磁共振（CMR）的右心室容积参数，RVSP为超声指标，未直接纳入。4.利尿剂用于容量负荷过重患者，非所有PAH患者常规联合；高风险患者（如6MWD<300m、NT-proBNP>1400pg/mL）推荐起始三药联合。5.CTEPH属于毛细血管前性PH（PCWP≤15mmHg），TPG=mPAP-PCWP，若TPG≥12mmHg提示存在显著肺血管阻力升高（需干预），TPG<12mmHg可能为“不成比例性PH”，需结合其他指标。三、简答题1.2026年版PH分类五大类及核心特征：①第1类（PAH）：肺小动脉重构为主，血流动力学符合毛细血管前性PH（mPAP≥20mmHg，PCWP≤15mmHg，PVR>3Wood单位），包括IPAH、HPAH、CTD-PAH、CHD-PAH等亚型；②第2类（左心疾病相关PH）：因左心室收缩/舒张功能障碍或瓣膜病导致左心房压力升高（PCWP>15mmHg），mPAP≥20mmHg；③第3类（呼吸系统疾病/低氧相关PH）：慢性缺氧（如COPD、ILD、OSA）或肺实质/气道病变导致肺血管收缩和重构，PCWP≤15mmHg；④第4类（CTEPH）：肺动脉内机化血栓阻塞（近端为主）或远端血管重构，V/Q扫描显示灌注缺损，RHC确认毛细血管前性PH；⑤第5类（多因素机制相关PH）：涉及血液系统（如骨髓增殖性肿瘤）、系统性疾病（如结节病）、代谢性疾病（如甲状腺功能异常）等多机制，排除前四类后诊断。2.2026年版主要更新点：①诊断阈值调整：毛细血管前性PH的mPAP从≥25mmHg降至≥20mmHg（基于早期干预可改善预后的证据）；②新增亚型：第1类中加入“自身免疫性炎症相关PAH”（如IgG4相关性疾病），第5类纳入“骨髓增殖性肿瘤相关PH”；③血流动力学参数细化：强调PVR>3Wood单位为毛细血管前性PH的必需条件（排除低PVR的“不成比例性PH”）；④治疗推荐更新：高风险PAH患者起始三药联合（ERA+PDE-5i+sGC激动剂）的证据等级升至IA；⑤介入技术扩展：批准TPVAD用于手术不可行的CTEPH；⑥儿童PH单独分类：设立“儿童PAH”亚型，强调先天性心脏病、遗传突变（如BMPR2）的特殊性。3.PAH初始治疗药物选择原则（基于风险分层）：①低风险（如6MWD>440m，NT-proBNP<300pg/mL，FCⅠ-Ⅱ级）：首选双口服药联合（ERA+PDE-5i），或单药sGC激动剂（如马昔腾坦+他达拉非）；②中风险（6MWD300-440m，NT-proBNP300-1400pg/mL，FCⅡ-Ⅲ级）：推荐双口服药联合（ERA+PDE-5i或sGC激动剂+PDE-5i），可考虑加用皮下/静脉前列环素类似物（如曲前列尼尔）；③高风险（6MWD<300m，NT-proBNP>1400pg/mL，FCⅢ-Ⅳ级）：直接起始三药联合（ERA+PDE-5i+sGC激动剂），或静脉前列环素类似物单药（如依前列醇），并评估肺移植/房间隔造口术。4.第2类与第1类PH的血流动力学鉴别要点：①PCWP：第2类PCWP>15mmHg（左心充盈压升高），第1类PCWP≤15mmHg（左心功能正常）；②PVR：第2类PVR通常≤3-5Wood单位（以被动性肺动脉高压为主），第1类PVR>3Wood单位（主动性肺血管重构）；③跨肺压（TPG=mPAP-PCWP）：第2类TPG≤12mmHg（被动性PH），第1类TPG>12mmHg（主动性PH）；④心输出量（CO）：第2类CO常降低（左心衰竭），第1类CO早期正常或轻度降低（右心代偿）。5.CTEPH治疗策略：①介入治疗：手术可及性评估：近端血栓（主/叶肺动脉）首选PEA（肺血栓内膜剥脱术），术后需抗凝（华法林INR2-3）；手术不可行（远端血栓或高危患者）：首选BPA（改良球囊肺血管成形术，分阶段治疗），或TPVAD（经导管去神经术）；②药物治疗：所有CTEPH患者均需长期抗凝（除非禁忌）；未行PEA/BPA或术后仍有PH者：使用PAH靶向药物（如sGC激动剂利奥西呱，证据等级IA；或ERA+PDE-5i联合）；进展期患者：考虑静脉前列环素类似物（如依前列醇）；③综合管理：定期评估右心功能（NT-proBNP、超声）、运动耐量（6MWD），调整治疗方案。四、病例分析题1.分类及依据：分类：第1类PAH中的“结缔组织病相关PAH（CTD-PAH）”。依据：①患者有SLE病史（属于CTD）；②RHC显示mPAP42mmHg≥20mmHg，PCWP12mmHg≤15mmHg（毛细血管前性PH），PVR6.5Wood单位>3Wood单位；③排除第2类（左心收缩功能正常，PCWP正常）、第3类（肺功能FEV1/FVC正常，无显著低氧）、第4类（CTPA未见血栓）、第5类（无其他多因素疾病）。2.需完善的鉴别诊断检查：①自身抗体谱：抗核抗体（ANA）、抗ds-DNA抗体、抗心磷脂抗体（排除其他CTD及抗磷脂综合征）；②基因检测：BMPR2、ACVRL1突变（排除遗传性PAH）；③肺通气/灌注扫描（V/Q）：排除CTEPH（CTPA阴性不能完全排除远端血栓）；④心脏磁共振（CMR）：评估右心室结构（容积、射血分数）及心肌纤维化；