2026年肝内胆管癌外科治疗中国专家共识

2026年肝内胆管癌外科治疗中国专家共识一、前言肝内胆管癌（intrahepaticcholangiocarcinoma,ICC）作为原发性肝癌中第二常见的恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈逐年上升趋势，中国亦为高发地区之一。ICC起病隐匿，早期诊断困难，多数患者确诊时已处于中晚期，预后不佳。手术切除仍是目前可能治愈ICC的唯一手段，但其治疗极具挑战性，涉及肝脏外科、胆道外科、肿瘤学、影像学等多个学科的交叉与协作。近年来，随着影像学技术的进步、外科手术技巧的革新、靶向及免疫治疗等系统治疗手段的涌现，以及多学科协作（multidisciplinaryteam,MDT）模式的深入推广，ICC的诊疗理念和临床实践不断更新。为进一步规范和优化我国ICC患者的外科治疗策略，提高整体诊疗水平，改善患者预后，中国抗癌协会肝癌专业委员会、中华医学会外科学分会肝脏外科学组组织国内相关领域专家，在参考国内外最新临床研究证据和指南的基础上，结合我国医疗实践特点，经过反复讨论和修订，形成本共识，旨在为我国ICC外科治疗提供具有临床指导意义的专家意见。本共识的制定基于当前可获得的最佳证据，并充分考虑了治疗的安全性、有效性、可行性及卫生经济学因素。随着医学科学的不断发展，本共识内容将适时更新。二、诊断与评估（一）临床表现与实验室检查ICC患者早期通常无特异性症状，部分患者可因肿瘤增大或侵犯胆管出现腹痛、腹部不适、乏力、食欲减退、体重下降等非特异性表现。当肿瘤压迫或阻塞胆管时，可出现黄疸，但发生率较肝门部胆管癌低。实验室检查中，血清CA19-9、CEA等肿瘤标志物升高对ICC的诊断有一定提示意义，其中CA19-9的敏感性和特异性相对较高，但在胆道梗阻或炎症时也可升高，需注意鉴别。肝功能检查可反映肝脏损害及胆道梗阻程度。（二）影像学诊断影像学检查是ICC诊断、分期及治疗方案制定的关键。1.超声检查（US）：可作为初步筛查手段，能发现肝内占位性病变，并评估病灶大小、位置及血供情况。彩色多普勒超声有助于判断肿瘤与血管的关系。2.计算机断层扫描（CT）：多期增强CT是ICC诊断和术前评估的核心影像学方法，可清晰显示肿瘤的大小、形态、边界、血供特点（动脉期强化、门脉期及延迟期廓清的“快进快出”或“慢进慢出”表现）、有无包膜、是否侵犯血管及胆管扩张情况，并可评估区域淋巴结及远处转移。3.磁共振成像（MRI）及磁共振胆胰管成像（MRCP）：MRI对软组织分辨率更高，对小病灶的检出及鉴别诊断（如与肝细胞癌、转移瘤等）具有优势。MRCP可清晰显示胆道系统的解剖结构及肿瘤对胆道的侵犯和梗阻部位、范围，对手术规划具有重要价值。4.正电子发射断层扫描（PET-CT）：对于排除远处转移、发现隐匿性转移灶及评估肿瘤代谢活性有一定帮助，尤其适用于临床高度怀疑转移或CEA、CA19-9显著升高而常规影像学未发现转移灶的患者。（三）病理学诊断ICC的确诊依赖病理学检查。对于可手术切除的病例，术前一般无需常规行肝穿刺活检，以免增加肿瘤种植转移风险及出血、胆漏等并发症。对于拟行非手术治疗或无法手术切除的病例，可考虑在影像引导下行经皮肝穿刺活检或内镜下胆道活检以明确病理诊断。ICC的病理组织学类型以腺癌为主，根据肿瘤起源和形态学特征可分为胆管周围型、胆管内型和肿块型，其中肿块型最为常见。免疫组化染色（如CK7、CK19、CK20、CDX2、HepPar1等）有助于与其他肝脏肿瘤鉴别。（四）临床分期推荐采用国际抗癌联盟/美国癌症联合委员会（UICC/AJCC）TNM分期系统（第8版）进行临床分期，该分期系统综合考虑了肿瘤大小、数目、血管侵犯、淋巴结转移及远处转移情况，对判断预后及指导治疗具有重要意义。（五）可切除性评估ICC的可切除性评估需综合考虑肿瘤因素（大小、数目、位置、血管侵犯程度、淋巴结及远处转移情况）、肝脏储备功能（如Child-Pugh分级、吲哚菁绿15分钟滞留率ICG-R15等）及患者全身状况。MDT团队（包括肝胆外科、影像科、肿瘤内科、放疗科等）的共同参与是准确评估的关键。三、外科手术治疗（一）手术切除的基本原则手术完整切除（R0切除）是目前治愈ICC的唯一途径，其目标是彻底切除所有肉眼可见肿瘤，切缘无肿瘤残留（镜下阴性），并进行规范的区域淋巴结清扫。（二）肝切除范围的选择1.解剖性肝切除：推荐对ICC患者实施解剖性肝切除，即按照Couinaud肝段或肝叶范围进行切除。这有助于保证足够的切缘，完整切除肿瘤及其引流区域的门静脉、肝动脉分支和胆管，并可能降低局部复发风险。2.切缘要求：应争取达到足够的无瘤切缘（≥1cm）。对于位置特殊（如邻近大血管）的肿瘤，在保证手术安全和剩余肝功能的前提下，应尽可能追求R0切除，必要时可考虑联合血管切除重建。若肿瘤与重要血管关系密切，难以达到1cm切缘，在保证切缘镜下阴性（R0）的前提下，可适当放宽，但需谨慎评估。3.单发肿瘤：对于局限于某一肝段、肝叶或半肝的单发ICC，应行相应范围的解剖性肝切除。4.多发肿瘤：对于局限于同一肝叶或半肝内的多发ICC，可行相应范围的解剖性肝切除。若多发肿瘤分布于不同肝叶，且剩余肝脏体积充足、肝功能良好，可考虑行多段/多叶切除或联合肝脏分隔和门静脉结扎的二步肝切除术（ALPPS）、门静脉栓塞术（PVE）等方法增加剩余肝体积后再手术。但对于广泛多发的肿瘤，手术切除获益有限，需谨慎选择。5.合并微血管癌栓或卫星灶：提示肿瘤生物学行为较差，应适当扩大肝切除范围，并加强术后辅助治疗。（三）淋巴结清扫区域淋巴结转移是ICC常见的转移方式，也是影响预后的重要因素。系统性淋巴结清扫不仅有助于准确分期，还可能改善部分患者的预后。1.清扫范围：推荐至少清扫肝十二指肠韧带内淋巴结（包括肝门部、胆总管旁、门静脉旁、肝动脉旁淋巴结）。对于肿瘤位于肝左叶或侵犯左肝管者，可考虑清扫腹腔干周围淋巴结。2.清扫数目：应争取清扫足够数量的淋巴结（通常建议≥6枚）以提高分期准确性。（四）血管侵犯的处理1.门静脉分支侵犯：对于肿瘤侵犯门静脉左支或右支主干，若剩余肝脏体积充足、肝功能良好，技术上可行时，推荐联合门静脉分支切除重建，以达到R0切除。2.肝动脉分支侵犯：肝动脉分支侵犯并非绝对手术禁忌，在保证剩余肝脏血供的前提下，可考虑联合肝动脉分支切除，必要时重建。3.下腔静脉/肝静脉侵犯：对于肿瘤侵犯肝静脉主干或下腔静脉，若技术条件允许且患者一般状况良好，可尝试联合血管切除重建，但手术风险较高，需由经验丰富的外科团队实施。（五）胆管切除与重建对于肿瘤直接侵犯肝门部胆管或导致肝内胆管扩张明显者，可能需要联合肝门部胆管切除及胆肠吻合术。胆肠吻合应遵循黏膜对黏膜、无张力、充分引流的原则，可采用胆管空肠Roux-en-Y吻合等术式。（六）腹腔镜手术腹腔镜肝切除治疗ICC的应用仍处于探索阶段，其安全性和有效性需要更多高级别循证医学证据支持。对于病灶较小、位置较表浅、无血管侵犯及区域淋巴结转移的早期ICC，在有丰富腹腔镜肝切除经验的中心，可谨慎选择腹腔镜手术。但需严格掌握适应证，保证肿瘤完整切除和足够的切缘，并遵循肿瘤外科原则。中转开腹手术的指征应个体化评估。（七）术后并发症的防治ICC手术复杂，术后并发症发生率较高，主要包括出血、胆漏、肝功能衰竭、感染、胸腔积液等。术前充分评估肝功能、优化患者全身状况，术中精细操作、有效止血、保护剩余肝组织，术后密切监测、早期发现并积极处理并发症，是降低手术风险、改善患者预后的关键。四、辅助治疗ICC术后复发率较高，辅助治疗的目的是降低复发风险，延长生存期。然而，目前ICC辅助治疗的循证医学证据仍相对有限，optimal方案尚未完全确立。1.辅助化疗：对于病理分期较晚（如T3/T4期、淋巴结阳性）、存在高危复发因素（如切缘不足、微血管癌栓、神经侵犯等）的患者，可考虑术后辅助化疗。基于现有研究结果，以吉西他滨为基础的联合化疗方案（如吉西他滨联合顺铂）可能是一种选择。2.辅助放疗：对于局部复发风险较高的患者（如切缘阳性、淋巴结转移较多），辅助放疗可能有助于控制局部病灶，但需注意其对肝功能及胃肠道等正常组织的损伤。3.靶向治疗与免疫治疗：随着分子生物学研究的深入，FGFR、IDH1/2、BRAF等靶点的发现为ICC的靶向治疗带来了希望。免疫检查点抑制剂（如PD-1/PD-L1抑制剂）在ICC中的应用也在探索中。目前，靶向和免疫治疗在辅助治疗中的作用尚不明确，不推荐作为常规应用，建议鼓励患者参与相关临床试验。五、不可切除ICC的转化治疗与姑息治疗（一）转化治疗对于初始评估为不可切除的ICC患者（如肿瘤巨大、侵犯重要血管、区域淋巴结广泛转移或远处转移），可考虑进行转化治疗，以缩小肿瘤体积、控制转移灶，争取手术切除机会。转化治疗方案包括系统化疗、靶向治疗、免疫治疗或联合治疗等，具体方案需根据患者的分子分型、体能状态及MDT讨论结果个体化制定。治疗过程中需密切评估疗效及耐受性，及时调整方案。（二）姑息治疗对于无法手术切除且转化治疗无效的ICC患者，姑息治疗的目的是缓解症状、改善生活质量、延长生存期。1.胆道梗阻的解除：对于合并胆道梗阻的患者，可采用经皮肝穿刺胆道引流（PTCD）、内镜下胆道支架置入（ERCP/ENBD）等方法解除梗阻，减轻黄疸，改善肝功能。2.肿瘤相关症状的控制：如疼痛管理、营养支持等。3.系统治疗：根据患者情况选择化疗、靶向治疗或免疫治疗等。六、多学科协作（MDT）的重要性ICC的诊疗复杂，涉及多个学科。MDT模式应贯穿于ICC诊疗的全过程，由肝胆外科、肿瘤内科、放疗科、影像科、病理科、介入科等相关学科专家共同参与，对患者的诊断、分期、治疗方案制定、疗效评估及随访进行综合讨论，制定个体化的最佳诊疗策略，以提高诊疗质量和患者预后。七、随访ICC患者术后复发率高，定期随访至关重要。随访内容包括病史询问、体格检查、血清肿瘤标志物（如CA19-9、CEA）检测、肝功能检查及影像学检查（如超声、CT或MRI）等。随访频率建议术后2年内每3-4个月一次，2-5年每6个月一次，5年后每年一次，具体可根据患者情况适当调整。早期发现复发或转移灶，有助于及时干预，改善预后。八、展望与结语尽管ICC的诊疗取得了一定进展，但总体预后仍不理想。未来应加强基础与临床研究，深入探索ICC的发病机制和分子分型，开发更有效的早期诊断标志物和治疗靶点