儿科住院医师规范化培训风湿免疫出科考试理论试题三年级第1套试题

儿科住院医师规范化培训风湿免疫出科考试理论试题三年级第1套试题卷首语：欢迎各位三年级住院医师参加本次风湿免疫专业的出科理论考核。本套试题旨在评估大家在轮转期间对儿科风湿免疫性疾病基础理论、常见疾病诊疗规范及临床思维能力的掌握程度。试题内容紧密结合临床实践，注重核心知识点的理解与应用。请大家认真审题，仔细作答，充分展现自己的专业素养。希望通过本次考核，不仅能检验学习成果，更能为未来的临床工作打下坚实基础。---考试时间：120分钟总分：100分注意事项：1.请在答题纸上作答，字迹工整，清晰可辨。2.答案需简明扼要，突出重点。---一、单选题(每题2分，共20分)1.关于幼年特发性关节炎（JIA）的分类，下列哪项是正确的？A.全身型JIA不合并关节外表现B.少关节型JIA指发病最初6个月内累及≤4个关节，且不会进展为多关节型C.银屑病性关节炎需同时具备关节炎和银屑病，或关节炎与银屑病家族史D.与附着点炎症相关的关节炎（ERA）在儿童主要表现为骶髂关节炎2.儿童系统性红斑狼疮（SLE）的诊断标准中，以下哪项是ACR/EULAR2019年分类标准中的核心条目之一？A.口腔溃疡B.抗dsDNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性C.光过敏D.血小板减少3.关于全身型幼年特发性关节炎（sJIA）的临床特点，以下哪项描述最为准确？A.皮疹多为蝶形红斑，与日光照射相关B.发热通常为持续性高热，对非甾体抗炎药反应良好C.可出现肝脾淋巴结肿大，部分患儿伴浆膜炎D.类风湿因子阳性率高，是诊断的重要依据4.过敏性紫癜（HSP）最特征性的临床表现是：A.腹痛、便血B.对称性、可触性紫癜，主要分布于下肢及臀部C.关节肿痛，多累及大关节，呈游走性D.血尿、蛋白尿5.川崎病的诊断标准中，除发热持续5天以上外，还需具备至少几项主要临床表现？A.2项B.3项C.4项D.5项6.幼年皮肌炎（JDM）的典型皮肤表现不包括：A.Gottron征B.向阳性皮疹（Heliotroperash）C.技工手D.蝶形红斑7.儿童系统性红斑狼疮（SLE）治疗中，关于糖皮质激素的使用原则，下列说法错误的是：A.诱导缓解期通常需要足量使用以控制急性炎症B.病情稳定后应逐渐缓慢减量，避免病情反跳C.长期使用时应注意监测并预防骨质疏松、高血压、高血糖等副作用D.为避免副作用，一旦症状改善即可快速减停8.关于幼年特发性关节炎（JIA）的治疗目标，首要的是：A.缓解疼痛B.控制炎症，防止关节损伤C.维持关节功能，预防畸形D.提高生活质量9.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎不包括以下哪种疾病？A.显微镜下多血管炎（MPA）B.韦格纳肉芽肿（WG，现称肉芽肿性多血管炎GPA）C.过敏性紫癜（HSP）D.变应性肉芽肿性血管炎（CSS）10.儿童风湿热的诊断主要依靠：A.特异性的实验室检查B.典型的临床表现和近期链球菌感染证据C.关节液的病原学检查D.影像学检查发现心脏瓣膜病变二、多选题(每题3分，共15分；多选、少选、错选均不得分)1.幼年特发性关节炎（JIA）可能出现的关节外表现包括：A.葡萄膜炎B.皮疹C.心包炎D.淋巴结肿大E.发热2.全身型幼年特发性关节炎（sJIA）与脓毒症鉴别时，有助于sJIA诊断的线索包括：A.发热呈弛张热型，每日有高峰，可自行缓解B.皮疹与发热相关，热退疹退C.外周血白细胞及中性粒细胞显著升高，伴核左移D.血清铁蛋白显著升高E.对广谱抗生素治疗无效3.儿童系统性红斑狼疮（SLE）常见的自身抗体包括：A.抗核抗体（ANA）B.抗dsDNA抗体C.抗Sm抗体D.抗磷脂抗体E.类风湿因子（RF）4.过敏性紫癜（HSP）肾脏损害的表现可有：A.血尿B.蛋白尿C.高血压D.肾功能不全E.肾病综合征5.关于川崎病冠状动脉病变的描述，正确的是：A.是川崎病最严重的并发症B.多发生于病程2-4周C.冠状动脉瘤的发生率约为15-25%（未治疗者）D.小的冠状动脉瘤大多可自行消退E.冠状动脉狭窄或闭塞可导致心肌梗死三、简答题(每题10分，共30分)1.简述幼年特发性关节炎（JIA）的诊断思路及鉴别诊断要点。2.简述全身型幼年特发性关节炎（sJIA）的主要治疗策略。3.儿童系统性红斑狼疮（SLE）的治疗原则是什么？四、病例分析题(共25分)病例摘要：患儿，女，8岁，因“发热伴皮疹、关节痛1月”入院。患儿1月前无明显诱因出现发热，体温波动于38.5-40.0℃，以午后及夜间为著，无明显寒战，可自行退热，热退后精神尚可。发热同时出现皮疹，为散在红色斑丘疹，主要分布于躯干及四肢近端，热出疹出，热退疹退，无瘙痒。伴双膝、双踝关节疼痛，活动时明显，无明显肿胀，热退后关节痛可缓解。无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛。既往体健，否认结核等传染病接触史，家族中无类似疾病患者。入院查体：T39.2℃，P110次/分，R20次/分，BP95/60mmHg。神志清楚，精神尚可。躯干及四肢近端可见散在红色斑丘疹，压之褪色。浅表淋巴结未触及肿大。双眼结膜无充血，口唇无皲裂，口腔黏膜光滑，无溃疡。颈软，无抵抗。双肺呼吸音清，未闻及啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及。双膝、双踝关节无明显红肿，活动度可，有轻微压痛，余关节未见异常。神经系统检查未见异常。辅助检查：血常规：WBC18.5×10⁹/L，N85%，L12%，Hb105g/L，PLT450×10⁹/L。CRP120mg/L，ESR85mm/h。血培养（-）。ASO正常。RF（-）。ANA（-）。胸片未见异常。请回答：1.该患儿最可能的诊断是什么？（5分）2.为明确诊断，还需完善哪些检查？（5分）3.简述该疾病的鉴别诊断（至少列出3种需要鉴别的疾病，并简述鉴别要点）。（10分）4.简述该患儿目前的治疗原则。（5分）---参考答案与评分标准一、单选题(每题2分，共20分)1.C(解析：幼年特发性关节炎分类中，银屑病性关节炎需有关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下至少两项：指（趾）炎、指甲凹陷或指甲脱离、一级亲属有银屑病病史。A选项，全身型JIA以发热、皮疹、关节痛等为主要表现，可合并关节外表现；B选项，少关节型JIA在发病最初6个月内累及≤4个关节，部分可进展为多关节型；D选项，ERA在儿童常表现为附着点炎症和骶髂关节炎，但骶髂关节炎在儿童早期可能不典型或不易检出。)2.B(解析：ACR/EULAR2019年SLE分类标准中，抗dsDNA抗体阳性（高滴度）或抗Sm抗体阳性是诊断标准中的免疫学指标之一，权重较高。A、C、D均为临床标准条目之一，但需结合其他条目计分。)4.B(解析：过敏性紫癜最特征性的表现是对称性、可触性紫癜，主要分布于下肢及臀部，常分批出现。A、C、D均为HSP的常见表现，但非最特征性。)5.B(解析：川崎病诊断标准为发热持续5天以上，伴以下5项主要临床表现中至少4项：①双侧球结合膜充血；②口唇及口腔改变；③肢端改变；④皮疹；⑤颈淋巴结肿大。如不足4项，但超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤，亦可诊断。)6.D(解析：蝶形红斑是SLE的典型皮疹。JDM的典型皮肤表现包括Gottron征、向阳性皮疹、技工手、皮肤异色症等。)7.D(解析：儿童SLE治疗中，糖皮质激素使用原则为早期、足量、个体化，并根据病情逐渐缓慢减量，长期维持，避免突然停药导致病情反跳。快速减停是错误的。)8.B(解析：JIA治疗的首要目标是控制炎症，防止关节损伤和畸形，在此基础上缓解疼痛、维持关节功能、提高生活质量。)9.C(解析：过敏性紫癜（HSP）属于免疫复合物介导的小血管炎，与ANCA相关性血管炎（MPA、GPA、CSS）的发病机制不同，ANCA通常阴性。)10.B(解析：儿童风湿热的诊断目前仍主要依靠修订的Jones标准，结合典型的临床表现（游走性关节炎、心脏炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节）和近期A组乙型溶血性链球菌感染证据（ASO升高或咽拭子培养阳性）。)二、多选题(每题3分，共15分)1.ABCDE(解析：JIA不同亚型可有不同的关节外表现，如少关节型易合并前葡萄膜炎，全身型可出现皮疹、发热、淋巴结肿大、心包炎等。)2.ABDE(解析：sJIA发热多为弛张热，皮疹与热相关，铁蛋白显著升高，抗生素无效均支持sJIA。而脓毒症患者中毒症状更重，皮疹不具此特点，血培养可能阳性，铁蛋白升高不显著。外周血白细胞及中性粒细胞显著升高伴核左移在两者均可出现。)3.ABCD(解析：儿童SLE常见自身抗体包括ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体等。RF主要见于类风湿关节炎等。)4.ABCDE(解析：HSP肾脏损害可表现为孤立性血尿、蛋白尿、血尿蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征，严重者可出现高血压、肾功能不全。)5.ABCDE(解析：川崎病冠状动脉病变是最严重并发症，多发生于病程2-4周，未治疗者发生率约15-25%。小动脉瘤多可自行消退，大动脉瘤或并发狭窄、闭塞可导致心肌梗死。)三、简答题(每题10分，共30分)1.幼年特发性关节炎（JIA）的诊断思路及鉴别诊断要点：*诊断思路：(6分)*临床表现：慢性关节炎是核心，指关节肿胀或积液，或存在以下至少两项体征：活动受限、关节触痛、关节活动时疼痛、关节局部发热，持续时间≥6周。*排除诊断：需排除其他原因引起的关节炎，如感染性关节炎（化脓性、结核性等）、反应性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、白血病、肿瘤等。*分类诊断：根据发病最初6个月内受累关节数目、是否存在全身症状及其他特征，进行JIA各亚型的分类。*鉴别诊断要点：(4分)*感染性关节炎：多为单关节炎，急性起病，全身中毒症状明显，关节液培养可阳性，抗生素治疗有效。*风湿热：关节炎呈游走性，多累及大关节，不遗留畸形，伴心脏炎、环形红斑、皮下结节等，ASO升高。*白血病：可有骨痛、关节痛，常伴贫血、出血、肝脾淋巴结肿大，血常规及骨髓检查可鉴别。*系统性红斑狼疮：多系统受累，有典型皮疹、口腔溃疡、脱发等，ANA、抗dsDNA等自身抗体阳性。2.全身型幼年特发性关节炎（sJIA）的主要治疗策略：*糖皮质激素：是控制sJIA急性炎症的一线药物，尤其对全身症状明显者。常用泼尼松或甲泼尼龙，剂量需个体化，待病情控制后逐渐缓慢减量，注意长期使用的副作用。对于难治性或危重患者（如巨噬细胞活化综合征），可使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。(3分)*改善病情抗风湿药（DMARDs）：甲氨蝶呤（MTX）是常用的DMARDs，对关节症状有改善作用，但对全身症状效果欠佳。(2分)*生物制剂：对于激素及MTX反应不佳或依赖的sJIA患儿，可考虑使用生物制剂。如IL-1受体拮抗剂（阿那白滞素）、IL-6受体拮抗剂（托珠单抗）等，是目前治疗sJIA的重要进展。(2分)*对症支持治疗：包括物理治疗、康复训练、营养支持等。(1分)3.儿童系统性红斑狼疮（SLE）的治疗原则：*早期诊断，早期治疗：避免延误治疗导致器官损害。(2分)*个体化治疗：根据病情轻重、受累器官及对治疗的反应制定个体化方案。(2分)*诱导缓解与维持治疗相结合：*诱导缓解期：对于中重度活动期SLE，常需足量糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等），迅速控制炎症，保护靶器官。(2分)*维持治疗期：病情稳定后，逐渐减少激素用量至最低有效维持量，继续使用免疫抑制剂长期维持，预防复发。(2分)*对症支持治疗及并发症防治：包括控制感染、抗疟药（羟氯喹）的应用、防治骨质疏松、监测及处理药物副作用等。(2分)*长期随访：定期复查，评估病情活动度，调整治疗方案，监测药物副作用及器官功能。(1分)*重视患者及家属教育：使其了解疾病知识，配合治疗，避免诱发因素。(1分)四、病例分析题(共25分)1.最可能的诊断：全身型幼年特发性关节炎（sJIA）（5分）(解析：患儿为学龄期女童，慢性发热（1月）伴皮疹（热出疹退）、关节痛（双膝、踝），