主动脉疾病诊疗专家共识（2025版）

主动脉疾病诊疗专家共识（2025版）随着人口老龄化的诊断技术的进步，主动脉疾病的发病率呈现显著上升趋势。作为人体最粗大的血管主干，主动脉承担着将血液从心脏输送到全身各处的重要功能。一旦发生病变，如主动脉夹层、主动脉瘤等，往往病情凶险，死亡率极高。为了进一步规范我国主动脉疾病的临床诊疗行为，提高救治成功率，改善患者预后，由国内血管外科、心脏大血管外科、影像科及急诊科等多学科专家共同研讨，结合最新的临床研究证据和实战经验，特制定《主动脉疾病诊疗专家共识（2025版）》。本共识旨在为各级医疗机构医师提供具有前瞻性、可操作性的诊疗指导原则。一、主动脉疾病的解剖学与病理生理学基础主动脉疾病的诊疗建立在对解剖结构深刻理解的基础上。主动脉在解剖上分为主动脉根部、升主动脉、主动脉弓、胸主动脉（降主动脉）和腹主动脉。不同节段的解剖特性决定了疾病的高发类型及手术方式的差异。1.主动脉壁的组织结构与力学特性主动脉壁由内膜、中膜和外膜三层构成。中膜层含有丰富的弹性纤维和平滑肌细胞，赋予主动脉大血管壁弹性和回缩力，以缓冲心脏射血产生的压力波动。随着年龄增长或病理状态（如高血压、马凡综合征）下，弹性蛋白变性、断裂，平滑肌细胞凋亡，导致血管壁顺应性下降，在血流剪切力的作用下易发生扩张或撕裂。2.病理生理演变机制主动脉疾病的发生通常遵循“损伤-反应-重构”的模式。长期的血流动力学异常（特别是高血压）导致血管内皮受损，脂质沉积，炎症细胞浸润，进而引起中膜变性。对于主动脉夹层而言，关键病理基础是中膜的退行性变，使得内膜在高压血流冲击下出现破口，血液进入中膜层将血管壁分层。而主动脉瘤则是由于血管壁薄弱导致全层异常扩张，直径超过正常值的50%，存在破裂风险。二、急性主动脉综合征（AAS）的分类与诊断策略急性主动脉综合征是一组危及生命的急性主动脉疾病，主要包括典型主动脉夹层（AD）、主动脉壁间血肿（IMH）和穿透性主动脉溃疡（PAU）。三者在临床表现上相似，但病理形态和转归各异，精准鉴别是制定治疗方案的前提。1.临床分型系统为了指导治疗，临床常用两种分型系统：DeBakey分型：I型：夹层累及升主动脉、主动脉弓及降主动脉；II型：夹层仅累及升主动脉；III型：夹层累及降主动脉及其远端，根据是否累及膈肌以下分为IIIa（胸主动脉）和IIIb（胸腹主动脉）。Stanford分型：A型：所有累及升主动脉的夹层（相当于DeBakeyI型和II型）；B型：所有未累及升主动脉的夹层（相当于DeBakeyIII型）。本共识强调，在急诊环境下，Stanford分型因其对手术决策的直接影响（A型首选急诊手术，B型首选药物治疗）而更具实用价值。2.影像学诊断路径与优选影像学检查是确诊AAS的“金标准”。不同检查手段各有优劣，需根据患者血流动力学稳定性和医院条件选择。检查手段敏感度特异度优势劣势推荐等级经胸超声心动图(TTE)中等中等床边可及，可评估主动脉瓣反流及心包积液视野受限，降主动脉显示差A型夹层初筛经食管超声(TEE)高高可在手术室/ICU进行，升主动脉和近端降主动脉显示佳侵入性，远端降主动脉及腹主动脉显示受限术中监测或不耐受CT患者CT血管造影(CTA)极高(>95%)极高(>98%)全程显示主动脉及分支，破口定位准确，三维重建需注射造影剂，存在肾损伤风险首选确诊手段磁共振血管造影(MRA)A高高无辐射，无需含碘造影剂（钆造影剂）耗时长，急救配合度低，噪音大肾功能不全或随访患者血管内超声(IVUS)高高术中实时评估，可测量真腔/假腔侵入性，仅用于术中腔内治疗辅助3.鉴别诊断要点主动脉壁间血肿（IMH）：CTA表现为主动脉壁环形或新月形增厚（>5mm），无明显的内膜破口或真假腔血流交通。约30%的IMH会发展为典型夹层，需要密切监测。穿透性主动脉溃疡（PAU）：表现为主动脉壁上的龛影，伴有深达中层的溃疡，常伴有壁间血肿。PAU多位于降主动脉，易导致主动脉破裂。三、急性主动脉夹层的治疗原则急性主动脉夹层起病急骤，预后凶险，治疗核心在于阻止夹层延伸、预防破裂、恢复重要脏器供血。1.初始内科治疗（基础治疗）无论最终是否接受手术或介入治疗，所有疑似或确诊的主动脉夹层患者均应立即接受严格的内科药物治疗。核心目标是降低左室收缩速率（dP/dt）和收缩压，减少血流对主动脉壁的剪切力。镇痛与镇静：剧烈疼痛可引起高血压和心动过速，加重夹层撕裂。应静脉给予吗啡等强效镇痛药物。控制血压：目标收缩压应控制在100~120mmHg之间（若能耐受，可降至100mmHg以下）。控制心率：目标心率控制在60~70次/分。药物方案：首选静脉输注β-受体阻滞剂（如艾司洛尔、美托洛尔、拉贝洛尔）。若血压仍高，可联合使用血管扩张剂（如硝普钠或尼卡地平）。注意：在使用血管扩张剂前必须先使用β-受体阻滞剂，否则血管扩张引起的反射性心率加快会加剧夹层扩展。2.StanfordA型主动脉夹层的治疗StanfordA型夹层是外科急症，死亡率随时间急剧增加，每小时死亡率增加1%~2%。因此，一旦确诊，若无禁忌证，应立即急诊手术治疗。手术指征：所有StanfordA型夹层。手术方式：开放手术：体外循环下进行。根据夹层累及范围，选择Bentall术（带瓣人工血管升主动脉替换术）、Wheat术（升主动脉替换+主动脉瓣替换）、David术（主动脉瓣成形+升主动脉替换）以及孙氏手术（全主动脉弓替换+支架象鼻植入术）。对于合并冠状动脉受累者，需行冠状动脉旁路移植术。杂交手术：对于高龄、合并症多无法耐受深低温停循环的患者，可考虑去分支化杂交技术或开窗支架技术，但目前开放手术仍是主流首选。3.StanfordB型主动脉夹层的治疗StanfordB型夹层的治疗策略更为复杂，需根据是否为“复杂性夹层”来决定。复杂性B型夹层：具有以下任一特征——缺血（器官、肢体）、破裂风险（血胸、动脉瘤样变）、难以控制的药物高血压、持续疼痛、主动脉直径>50mm或急性期扩张>5mm。此类患者首选胸主动脉腔内修复术（TEVAR）。非复杂性B型夹层：首选优化药物治疗（BMT）。然而，最新的循证医学证据（如INSTEAD-X研究长期随访结果）表明，对于相对年轻、解剖结构合适的非复杂性B型夹层，TEVAR在促进假腔血栓化和主动脉重塑方面优于单纯药物，且能降低远期主动脉相关并发症。因此，本共识建议：对于解剖条件适宜的非复杂性B型夹层患者，可考虑将TEVAR作为一种积极的治疗选择。四、主动脉瘤的诊疗规范主动脉瘤是指主动脉直径扩张超过正常值的50%。胸主动脉瘤（TAA）与腹主动脉瘤（AAA）的诊疗既有共性也有差异。1.筛查与风险评估腹主动脉瘤（AAA）：建议对所有65~75岁的男性及有吸烟史的女性进行一次超声筛查。对于直径<3.0cm的AAA，建议每3年复查一次；3.0~4.4cm者每年复查；4.5~5.4cm者每6个月复查。胸主动脉瘤（TAA）：常在因其他原因行影像学检查时偶然发现。需结合病因（如高血压、结缔组织病）进行综合评估。2.手术指征的把握手术干预的目的是预防破裂。主动脉直径是决定手术时机的主要指标，但需结合生长速率、患者症状及合并症。瘤体部位推荐干预直径阈值特殊情况阈值备注升主动脉瘤≥5.5cm≥5.0cm(合并二叶式主动脉瓣)马凡综合征患者阈值降至4.5~5.0cm腹主动脉瘤≥5.5cm(男)/≥5.0cm(女)-女性破裂风险更高，阈值更低胸降主动脉瘤≥6.0cm≥5.5cm(结缔组织病)生长速率>1cm/年建议手术3.腹主动脉瘤（AAA）的治疗选择腔内修复术（EVAR）：目前已成为肾下型AAA的首选治疗方式。具有创伤小、出血少、恢复快的特点。关键在于解剖适应症的评估，包括近端瘤颈长度、角度、钙化程度及髂动脉入路情况。开放手术：适用于年轻、解剖结构复杂（如瘤颈短、严重成角、髂动脉严重扭曲）或预期寿命长的患者。虽然短期创伤大，但在远期耐用性方面可能优于EVAR。复杂腹主动脉瘤：涉及肾动脉、肠系膜上动脉等内脏动脉的AAA。治疗手段包括开窗/分支支架技术（F/B-EVAR）、去分支杂交手术及开放手术。随着器械改进，腔内技术已成为主要趋势。五、遗传性主动脉疾病的管理遗传性主动脉疾病（如马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、家族性胸主动脉瘤/夹层）具有发病早、进展快、预后差的特点。此类患者的管理需遵循“早发现、严控制、适时机”的原则。1.基因检测与家系筛查对于确诊的年轻主动脉夹层/动脉瘤患者（<50岁），或具有特征性体征（晶状体脱位、蜘蛛指征等）的患者，建议进行致病基因检测（如FBN1,TGFBR1/2,SMAD3,ACTA2等）。一旦确诊致病突变，应对一级亲属进行临床筛查和基因检测。2.诊断与监测阈值遗传性主动脉疾病患者的干预阈值显著低于退行性病变。马凡综合征：升主动脉最大外径≥5.0cm，或生长速率>0.5cm/年；若有家族早发破裂史或合并高危因素，阈值降至4.5cm。Loeys-Dietz综合征：由于血管壁极度脆弱，主动脉根部横径≥4.2cm即建议手术，甚至有专家建议在4.0cm时即进行干预。3.药物治疗除了常规的β-受体阻滞剂，血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）（如氯沙坦、厄贝沙坦）因能抑制TGF-β信号通路，在马凡综合征患者中被证实能减缓主动脉扩张速度，推荐作为一线用药或联合用药。六、主动脉疾病的围术期管理围术期管理是降低死亡率、减少并发症的关键环节，涉及脊髓保护、脏器保护及凝血管理等多个方面。1.脊髓缺血损伤的预防与处理脊髓缺血是胸主动脉腔内修复术（TEVAR）和开放胸腹主动脉替换术最灾难性的并发症，表现为截瘫。危险因素：长段主动脉覆盖（特别是T8-L1节段）、既往腹主动脉手术史、低血压、阻断时间过长。预防策略：脑脊液引流（CSFD）：对于覆盖长段胸主动脉的高危患者，推荐常规使用脑脊液引流。将脑脊液压力控制在10mmHg以下，通常引流量控制在10~15ml/h。左锁骨下动脉（LSA）重建：覆盖LSA会增加脊髓缺血和左上肢缺血的风险。对于优势左椎动脉、左内乳动脉（用于CABG）或依赖LSA供血的脊髓侧支循环患者，必须进行LSA重建（杂交手术或烟囱技术）。缺血预适应与再灌注损伤控制：术中维持较高的平均动脉压（MAP>80~90mmHg），避免低灌注。2.脏器保护肾脏保护：主动脉手术常涉及肾动脉阻断或造影剂使用。术中应维持肾灌注压，避免低血压；对于高危患者，可考虑使用肾动脉灌注管或术中血液滤回收。严格控制造影剂用量，水化治疗是预防造影剂肾病的基础。肠道保护：腹主动脉手术中需注意肠系膜上动脉（SMA）的阻断时间，缺血时间应控制在30~45分钟以内。术后密切监测乳酸水平及腹痛腹胀情况，警惕肠缺血。3.凝血功能管理主动脉手术，尤其是深低温停循环手术，会造成凝血因子消耗和纤溶亢进。术后需根据血栓弹力图（TEG）或常规凝血指标，精准补充血制品（血小板、冷沉淀、纤维蛋白原）及抗纤溶药物（氨甲环酸）。七、术后随访与二级预防主动脉疾病术后的管理是终身性的，目的是监测人工血管/支架的完整性，评估残余病变，以及控制危险因素。1.随访频率与影像学检查术后1个月、6个月、12个月：进行全主动脉CTA或MRA检查，评估支架位置、内漏、假腔血栓化情况及人工血管通畅度。1年后：若结果稳定，可每年复查一次。特殊情况：若发现内漏、支架移位或残余动脉瘤增大，需缩短随访间隔（如3~6个月）。2.内漏的识别与处理内漏是EVAR/TEVAR术后特有的并发症，指支架外仍有血流进入瘤腔。I型内漏（近端/远端锚定区）：属于技术失败或移位，需立即处理（球囊扩张、Cuff支架植入或转开放手术）。II型内漏（返支血流）：最常见，若瘤体无增大，可观察；若瘤体增大，需栓塞返支血管。III型内漏（支架破裂/连接处脱节）：需植入覆膜支架覆盖破口。IV型内漏（支架壁渗漏）：现代支架少见，通常可自愈。3.危险因素控制（二级预防）血压管理：这是重中之重。目标血压<130/80mmHg。需长期规律服用降压药。血脂管理：他汀类药物不仅降脂，还具有稳定斑块、抗炎作用，建议所有主动脉疾病术后患者长期服用，目标LDL-C<1.8mmol/L（甚至1.4mmol/L）。生活方式干预：绝对戒烟。避免剧烈运动、重体力劳动及情绪激动。建议低盐低脂饮食，保持大便通畅。八、特殊人群主动脉疾病的诊疗考量1.妊娠合并主动脉疾病妊娠期血容量增加和血流动力学改变会显著增加主动脉夹层风险。对于已知主动脉根部扩张（>4.0cm）的妊娠妇女（如马凡综合征），建议在孕早期进行严密的超声监测。若出现夹层，A型夹层需急诊手术（首选孕周>28周剖宫产后手术，或根据病情行同期剖宫产+心脏手术），B型夹层首选药物治疗，必要时可行TEVAR（需注意胎儿辐射防护）。2.创伤性主动脉损伤多由减速伤引起，常见于主动脉峡部。轻微损伤可保守治疗，严格控制血压；对于主动脉全层破裂、假动脉瘤形成、纵隔血肿扩大或有严重伴随伤者，应首选TEVAR。开放手术创伤大，仅在TEVAR解剖不适用时考虑。3.主动脉感染与假性动脉瘤多继发于感染性心内膜炎、血管内介入操作或邻近感染灶。治疗极为棘手，死亡率高。原则是：大剂量广谱抗生素+彻底的感染灶清创（切除感染血管）+解剖外旁路移植或原位重建（使用自体血管或特殊材料如银涂层血管）。单纯支架植入在活动性感染期是禁忌证。九、