2026年血液病学题库及答案

2026年血液病学题库及答案一、单项选择题1.缺铁性贫血患者最具特征性的实验室检查异常是：A.血清铁降低B.总铁结合力升高C.转铁蛋白饱和度降低D.红细胞游离原卟啉升高E.骨髓铁染色示细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少答案：E2.急性早幼粒细胞白血病（APL）特异性细胞遗传学异常是：A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13.1;q22)D.t(9;22)(q34;q11.2)E.t(12;21)(p13;q22)答案：B3.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血小板破坏的主要场所是：A.肝脏B.脾脏C.骨髓D.淋巴结E.外周血答案：B4.下列哪种贫血属于大细胞性贫血？A.缺铁性贫血B.慢性病性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞贫血E.溶血性贫血答案：D5.慢性髓系白血病（CML）慢性期的血象特点不包括：A.白细胞显著升高（常>20×10⁹/L）B.以中晚幼粒细胞为主C.嗜碱性粒细胞增多D.血小板减少E.原始细胞<5%答案：D6.诊断多发性骨髓瘤（MM）的主要依据不包括：A.骨髓中克隆性浆细胞≥10%B.血或尿中存在单克隆免疫球蛋白（M蛋白）C.溶骨性破坏或骨质疏松D.血清β2-微球蛋白升高E.正常免疫球蛋白水平降低答案：D（注：β2-微球蛋白是预后指标，非诊断必需）7.维生素B₁₂缺乏导致的巨幼细胞贫血，神经症状的发生机制是：A.DNA合成障碍影响神经细胞分裂B.甲硫氨酸合成减少导致神经髓鞘代谢异常C.红细胞破坏增多引发神经缺氧D.叶酸缺乏叠加影响神经功能E.铁利用障碍导致神经细胞能量代谢异常答案：B8.弥散性血管内凝血（DIC）早期最常用的实验室筛查指标是：A.血小板计数（PLT）B.血浆纤维蛋白原（FIB）C.凝血酶原时间（PT）D.活化部分凝血活酶时间（APTT）E.D-二聚体（D-D）答案：E9.自身免疫性溶血性贫血（AIHA）温抗体型患者首选的治疗药物是：A.环磷酰胺B.硫唑嘌呤C.肾上腺糖皮质激素D.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）E.利妥昔单抗答案：C10.不符合骨髓增生异常综合征（MDS）RAEB型特点的是：A.外周血原始细胞≥5%B.骨髓原始细胞5%~19%C.环形铁粒幼细胞<15%D.常伴染色体异常（如-5/5q⁻、-7/7q⁻）E.转化为急性白血病的风险较高答案：C（RAEB环形铁粒幼细胞无此限制）11.血友病A患者缺乏的凝血因子是：A.因子ⅧB.因子ⅨC.因子ⅪD.因子ⅫE.血管性血友病因子（vWF）答案：A12.真性红细胞增多症（PV）的主要诊断标准不包括：A.血红蛋白（男性>165g/L，女性>160g/L）B.JAK2V617F突变或其他功能类似突变C.骨髓三系增生（以红系为主）D.血清促红细胞提供素（EPO）水平升高E.脾大答案：D（PV患者EPO水平降低或正常）13.再生障碍性贫血（AA）患者骨髓活检的典型表现是：A.骨髓增生活跃，粒红比增高B.骨髓造血细胞减少，脂肪组织增多C.骨髓中可见大量异常浆细胞D.骨髓纤维化明显E.骨髓原始细胞比例≥20%答案：B14.急性淋巴细胞白血病（ALL）儿童患者最常见的免疫表型是：A.B-ALL（CD19⁺、CD10⁺）B.T-ALL（CD3⁺、CD7⁺）C.前体B-ALL（CD19⁺、TdT⁺）D.成熟B-ALL（CD20⁺、表面IgM⁺）E.双表型ALL（同时表达髓系和淋系抗原）答案：A15.铁粒幼细胞贫血的特征性实验室表现是：A.血清铁降低，总铁结合力升高B.骨髓中环形铁粒幼细胞≥15%C.血红蛋白电泳出现异常条带D.网织红细胞计数显著升高E.红细胞渗透脆性增加答案：B16.下列哪种疾病不会导致中性粒细胞减少？A.再生障碍性贫血B.慢性髓系白血病C.系统性红斑狼疮（SLE）D.巨幼细胞贫血E.肿瘤化疗后答案：B（CML慢性期白细胞显著升高）17.冷凝集素综合征（CAS）患者的溶血特点是：A.温抗体介导，血管外溶血B.冷抗体介导，血管内溶血C.补体激活为主，血管外溶血D.单核-巨噬细胞系统破坏红细胞E.红细胞膜缺陷导致的非免疫性溶血答案：B18.诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的金标准是：A.酸溶血试验（Ham试验）B.糖水试验C.蛇毒因子溶血试验（CoF试验）D.流式细胞术检测CD55、CD59缺失的血细胞E.尿含铁血黄素试验（Rous试验）答案：D19.慢性淋巴细胞白血病（CLL）最常见的染色体异常是：A.13q⁻B.11q⁻C.17p⁻（p53缺失）D.+12E.t(14;18)(q32;q21)答案：A20.下列哪种出血性疾病属于遗传性凝血因子缺乏？A.过敏性紫癜B.特发性血小板减少性紫癜C.血友病BD.弥散性血管内凝血E.维生素K缺乏症答案：C二、多项选择题1.属于小细胞低色素性贫血的有：A.缺铁性贫血B.铁粒幼细胞贫血C.慢性病性贫血D.海洋性贫血（珠蛋白提供障碍性贫血）E.巨幼细胞贫血答案：ABCD2.急性髓系白血病（AML）伴t(8;21)(q22;q22)的特点包括：A.多见于儿童及青年B.常伴骨髓嗜酸性粒细胞增多C.对化疗敏感，预后较好D.免疫表型常表达CD19、CD56E.易合并中枢神经系统白血病答案：ABC3.特发性血小板减少性紫癜（ITP）的二线治疗包括：A.脾切除B.血小板提供素受体激动剂（TPO-RA）C.利妥昔单抗D.环孢素AE.大剂量甲泼尼龙答案：ABCD4.多发性骨髓瘤（MM）的骨病表现包括：A.溶骨性破坏（X线呈“虫蚀样”改变）B.病理性骨折C.骨质疏松D.骨痛（以腰骶部最常见）E.骨硬化（罕见，多见于POEMS综合征）答案：ABCDE5.符合溶血性贫血实验室检查的有：A.网织红细胞计数升高B.血清间接胆红素升高C.尿胆原阳性D.血清结合珠蛋白降低E.骨髓红系增生明显活跃答案：ABCDE6.再生障碍性贫血（AA）的支持治疗措施包括：A.成分输血（纠正贫血及血小板减少）B.抗感染治疗（针对细菌、真菌、病毒）C.祛铁治疗（长期输血导致铁过载）D.造血生长因子（如G-CSF、EPO）E.免疫抑制治疗（如ATG/ALG+环孢素）答案：ABCD（E为针对非重型AA的治疗，非支持治疗）7.慢性髓系白血病（CML）急变期的诊断标准包括：A.外周血或骨髓原始细胞≥20%B.出现髓外原始细胞浸润（如淋巴结、脾、皮肤等）C.原始细胞+早幼粒细胞≥30%D.骨髓活检示原始细胞聚集灶E.费城染色体（Ph）转阴答案：ABD8.血管性血友病（vWD）的临床特点包括：A.常染色体显性或隐性遗传B.皮肤黏膜出血（如鼻出血、牙龈出血）C.血小板黏附功能降低D.活化部分凝血活酶时间（APTT）延长E.因子Ⅷ活性（FⅧ:C）降低答案：ABCDE9.自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的分型依据包括：A.抗体类型（IgG、IgM、IgA）B.抗体反应温度（温抗体、冷抗体）C.是否继发于其他疾病（原发性、继发性）D.溶血部位（血管内、血管外）E.补体激活程度答案：ABC10.骨髓增生异常综合征（MDS）的IPSS-R评分系统包括的参数有：A.骨髓原始细胞比例B.血细胞减少的系别（中性粒细胞、血小板、血红蛋白）C.染色体核型D.年龄E.血清乳酸脱氢酶（LDH）水平答案：ABC三、简答题1.简述缺铁性贫血的诊断标准。答：①小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<32%）；②有缺铁的证据：血清铁<8.95μmol/L，总铁结合力>64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度<15%，血清铁蛋白<30μg/L（合并感染、肿瘤时需结合骨髓铁染色）；③骨髓铁染色示细胞外铁消失，铁粒幼细胞<15%；④排除其他小细胞性贫血（如铁粒幼细胞贫血、慢性病性贫血、海洋性贫血）。2.急性白血病完全缓解（CR）的标准是什么？答：①临床无白血病浸润表现（如肝脾淋巴结肿大、出血、感染等）；②血象：血红蛋白≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性及儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×10⁹/L，血小板≥100×10⁹/L，外周血无原始细胞；③骨髓象：骨髓增生程度正常，原始细胞（原粒+早幼粒或原淋+幼淋或原单+幼单）≤5%，红系及巨核系正常。3.简述特发性血小板减少性紫癜（ITP）的治疗原则。答：①一线治疗：首选肾上腺糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d），疗程4~6周；②二线治疗：适用于激素无效或依赖者，包括脾切除、血小板提供素受体激动剂（如艾曲泊帕、罗米司亭）、利妥昔单抗、免疫抑制剂（环孢素A、硫唑嘌呤）；③急症处理（血小板<20×10⁹/L或有严重出血）：静脉注射免疫球蛋白（IVIG0.4g/kg/d×5d）、大剂量甲泼尼龙（1g/d×3d）、输注血小板；④长期管理：监测血小板计数，避免外伤及抗凝药物，治疗感染等诱因。4.多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准（2023年国际骨髓瘤工作组更新）。答：需满足至少1项主要标准和1项次要标准，或3项次要标准（其中必须包含第1项或第2项）：主要标准：①骨髓中克隆性浆细胞≥60%；②血清单克隆蛋白（M蛋白）IgG>35g/L或IgA>25g/L或尿轻链>1g/24h；③骨髓活检证实浆细胞瘤；次要标准：①骨髓克隆性浆细胞10%~59%；②血清单克隆蛋白未达主要标准；③溶骨性病变；④正常免疫球蛋白减少（IgM<0.5g/L，IgA<1g/L，IgG<6g/L）。5.再生障碍性贫血（AA）与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别要点。答：①临床表现：AA以贫血、出血、感染为主，无血红蛋白尿；PNH可出现酱油色尿（睡眠后加重）、黄疸；②血象：AA三系减少，网织红细胞降低；PNH网织红细胞常升高；③骨髓象：AA骨髓增生减低，非造血细胞增多；PNH骨髓增生活跃（红系为主）；④特殊检查：AAHam试验、CD55/CD59检测阴性；PNHHam试验阳性，流式细胞术示CD55⁻/CD59⁻红细胞/粒细胞比例升高；⑤其他：PNH患者血清铁常降低（慢性溶血致铁丢失），AA无此表现。6.简述过敏性紫癜的分型及各型特点。答：①单纯型（紫癜型）：最常见，仅表现为皮肤紫癜（下肢伸侧及臀部为主，对称分布，分批出现）；②腹型（Henoch型）：腹痛（脐周或下腹部，呈绞痛）、恶心呕吐、便血，可并发肠套叠；③关节型（Schönlein型）：关节肿胀、疼痛（膝、踝、肘、腕等大关节），呈游走性，无后遗症；④肾型：最严重，表现为血尿、蛋白尿、管型尿，可发展为慢性肾炎或肾病综合征；⑤混合型：上述两型或以上同时存在。7.慢性髓系白血病（CML）酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗的监测指标。答：①分子学监测：定期检测BCR-ABL1融合基因转录本（每3个月1次），目标为3个月时BCR-ABL1≤10%（完全血液学缓解，CHR），6个月时≤1%（主要分子学反应，MMR），12个月时≤0.1%（深层分子学反应，DMR）；②血液学监测：血常规（每2周1次至CHR，后每月1次）；③细胞遗传学监测：骨髓染色体核型分析（每3~6个月1次至完全细胞遗传学缓解，CCyR）；④不良反应监测：肝肾功能、心肌酶、甲状腺功能（伊马替尼可致水肿，达沙替尼可致胸腔积液，尼洛替尼可致QT间期延长）。8.溶血性贫血的分类（按发病机制）。答：①红细胞自身异常：膜异常：遗传性球形/椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症、丙酮酸激酶（PK）缺乏症；珠蛋白异常：海洋性贫血、镰状细胞贫血；②红细胞外部异常：免疫性：自身免疫性溶血性贫血（温抗体型、冷抗体型）、同种免疫性溶血（输血反应、新生儿溶血病）；非免疫性：机械性（微血管病性溶血如DIC、TTP）、化学/物理因素（蛇毒、烧伤）、感染（疟疾、EB病毒）、脾功能亢进。9.简述急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗进展。答：①诱导治疗：全反式维A酸（ATRA）联合砷剂（如三氧化二砷，ATO）已取代ATRA+化疗（如柔红霉素），成为新诊断APL的首选方案（CR率>90%）；②巩固治疗：ATRA+ATO序贯或联合化疗（如IDA、Ara-C），降低复发风险；③维持治疗：低剂量ATRA+6-巯基嘌呤（6-MP）+甲氨蝶呤（MTX），疗程2~3年；④分子靶向治疗：针对PML-RARA融合基因的新型药物（如APG-115，MDM2抑制剂）；⑤微小残留病（MRD）监测：通过RT-PCR检测PML-RARA转录本，指导个体化治疗；⑥并发症处理：早期识别并治疗DIC（输注血小板、冷沉淀，使用小剂量肝素）。10.简述骨髓增生异常综合征（MDS）的危险度分层（IPSS-R）及治疗选择。答：IPSS-R根据骨髓原始细胞比例（0、1、2、3、4分）、染色体核型（很好、好、中等、差、很差，0~4分）、血细胞减少系别（0、1、2、3分）、血红蛋白（0~4分）、血小板（0~4分）、中性粒细胞（0~4分）评分，分为极低危（≤1.5分）、低危（2~3分）、中危（3.5~4.5分）、高危（5~6分）、极高危（>6分）。治疗选择：①极低危/低危：以支持治疗（输血、祛铁、EPO/G-CSF）为主，可联合表观遗传学药物（如地西他滨）；②中危/高危：首选异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），无法移植者予地西他滨/阿扎胞苷、去甲基化治疗或高强度化疗；③极高危：尝试allo-HSCT或参加临床试验。四、病例分析题病例1：患者，男，65岁，因“乏力、皮肤瘀斑1月余”就诊。既往体健，无特殊用药史。查体：贫血貌，四肢皮肤散在瘀点、瘀斑，胸骨压痛（+），脾肋下3cm。血常规：Hb78g/L，WBC25×10⁹/L，PLT35×10⁹/L，分类可见原始细胞22%。骨髓穿刺：骨髓增生明显活跃，原始细胞占35%（POX染色阳性），非红系细胞中粒系占85%，红系占10%，巨核系少见。免疫表型：CD13⁺、CD33⁺、CD117⁺、HLA-DR⁻。染色体核型：t(15;17)(q22;q12)。问题：1.该患者的初步诊断及依据？2.需与哪些疾病鉴别？3.首选的治疗方案是什么？答案：1.诊断：急性早幼粒细胞白血病（APL，AML-M3）。依据：①临床表现：乏力、皮肤瘀斑（贫血、血小板减少），胸骨压痛（白血病浸润）；②血象：白细胞升高，可见原始细胞（22%）；③骨髓象：原始细胞35%（≥20%符合AML诊断），POX阳性（髓系来源）；④免疫表型：CD13⁺、CD33⁺（髓系标志），HLA-DR⁻（APL特征性表型）；⑤染色体核型：t(15;17)（APL特异性异常）。2.鉴别诊断：①其他类型AML（如M2、M4、M5）：通过细胞化学染色（如特异性酯酶、非特异性酯酶）、免疫表型（HLA-DR在M2、M4、M5中常阳性）及染色体核型鉴别；②慢性髓系白血病急变期：CML慢性期有脾大、白细胞显著升高（以中晚幼粒为主），Ph染色体阳性（t(9;22)），与本例核型不同；③骨髓增生异常综合征（MDS）RAEB型：MDS骨髓原始细胞<20%（本例35%），且RAEB无t(15;17)异常。3.治疗方案：①诱导治疗：全反式维A酸（ATRA）25~45mg/m²/d+三氧化二砷（ATO）0.15mg/kg/d，直至完全缓解（CR）；②支持治疗：输注血小板（维持PLT>20×10⁹/L）、冷沉淀（纠正DIC），监测凝血功能（PT、APTT、FIB、D-D）；③缓解后巩固治疗：序贯应用ATRA、ATO及化疗（如柔红霉素、阿糖胞苷），共3~4个疗程；④维持治疗：ATRA（每月口服2周）+6-巯基嘌呤（每日口服）+甲氨蝶呤（每周口服），疗程2~3年；⑤分子监测：每3个月检测PML-RARA融合基因，若持续阳性或复发，考虑allo-HSCT。病例2：患者，女，32岁，因“反复鼻出血、牙龈出血2周”入院。无发热、骨痛，月经增多（周期28天，经期7天，量较前增多3倍）。查体：皮肤散在出血点，无肝脾淋巴结肿大。血常规：Hb105g/L，WBC6.2×10⁹/L（中性粒细胞4.