特发性面神经麻痹基层诊疗指南2021

特发性面神经麻痹基层诊疗指南2021一、定义与流行病学特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy，IFP）又称贝尔麻痹（Bellpalsy），是指病因未完全明确、急性起病、单侧面神经受累，导致患侧表情肌瘫痪为主要特征的周围性面神经病变，不伴其他神经系统定位体征，是最常见的周围性单脑神经病变。我国人群特发性面神经麻痹的年发病率为（26~36）/10万人，任何年龄均可发病，以15~45岁人群高发，男女发病率无显著差异，妊娠女性发病率是普通女性的3.3倍，约0.3%的妊娠可发生特发性面神经麻痹；免疫功能低下人群如人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者、糖尿病患者发病风险高于普通人群，糖尿病患者发生特发性面神经麻痹的风险是非糖尿病患者的4.5倍。该病整体预后良好，约70%患者未经治疗可完全恢复，规范干预后完全恢复率可达85%~90%，仍有10%~15%患者遗留不同程度的面肌功能障碍，严重影响患者生活质量。基层医疗机构作为该病首诊主要场所，规范诊疗对改善预后、降低致残率至关重要。二、病因与发病机制特发性面神经麻痹病因尚未完全明确，目前公认最主要的诱因是潜伏于面神经膝状神经节的单纯疱疹病毒1型（HSV-1）再激活，其次为水痘-带状疱疹病毒（VZV）再激活，其他可能病原体包括巨细胞病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、腮腺炎病毒等。病毒再激活后可引发面神经鞘膜的炎症反应，导致面神经水肿，而面神经走行于狭窄的骨性面神经管内，水肿的面神经受到骨性管道的压迫，进一步引发面神经缺血、轴索损伤，最终导致面神经支配的表情肌功能障碍。此外，寒冷刺激、上呼吸道感染、自身免疫异常、糖尿病微血管病变、遗传因素等也被认为与发病相关，约8%患者存在特发性面神经麻痹家族史，提示遗传易感性可能参与发病。三、临床表现1.前驱症状：约50%患者发病前1~3天可出现患侧耳后、乳突区疼痛或压痛，部分患者可伴有患侧耳周轻度麻木、低热、头痛、乏力等非特异性症状，少数患者前驱期无任何不适。2.急性起病：症状多在数小时至3天内达到高峰，95%以上为单侧发病，双侧发病者不足5%，双侧发病需排除吉兰-巴雷综合征、莱姆病、淋巴瘤等系统性疾病。3.典型表现：患侧所有表情肌瘫痪，具体表现为：①额纹变浅或消失，不能做皱眉、蹙额动作；②患侧眼裂增大，闭合不全，闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征（Bellsign），是特征性体征；③患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角偏向健侧；④不能完成鼓腮、吹口哨动作，鼓腮吹口哨时患侧漏气，进食时食物常滞留于患侧齿颊间隙，可伴有患侧口角流涎。4.不同病变部位的额外表现：根据面神经受损部位不同，可出现其他定位表现：①膝状神经节病变（Ramsay-Hunt综合征）：除周围性面瘫外，还可出现患侧耳廓、外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，多由VZV感染所致，预后差于单纯HSV-1感染所致贝尔麻痹；②面神经管内鼓索神经近端病变：可出现患侧舌前2/3味觉减退或消失；③镫骨肌神经近端病变：除味觉障碍外，还可出现听觉过敏，即患侧对声音响度的感知过度增强，轻微声音即可感到刺耳不适。5.合并症表现：发病后可因眼睑闭合不全引发暴露性结膜炎、角膜溃疡，长期恢复不良可出现面肌痉挛、联带运动，表现为眨眼时同侧口角不自主抽动，或口角运动时患侧眼轮匝肌不自主收缩，严重者可出现鳄鱼泪综合征，表现为进食时患侧溢泪。四、诊断与鉴别诊断（一）诊断步骤1.病史采集：基层首诊需重点采集：①起病急缓、症状进展速度；②发病前有无受凉、上呼吸道感染、耳部疱疹、头面部外伤、耳部手术史；③有无糖尿病、高血压、HIV感染、免疫缺陷病等基础疾病；④有无类似发作史或家族史；⑤是否存在头痛、头晕、肢体麻木无力、言语不清、发热等其他伴随症状；⑥女性需询问妊娠情况。2.体格检查：①全面神经系统检查：重点检查面肌功能（额纹、眼裂、鼻唇沟、口角，皱眉、闭眼、鼓腮、露齿动作），明确是否为周围性面瘫，同时检查肢体肌力、肌张力、腱反射、病理征、偏身感觉，排除中枢性面瘫；②检查外耳道、耳廓是否有疱疹，检查乳突区有无压痛，检查舌前2/3味觉，有无听觉过敏；③测量生命体征（体温、血压、心率），评估全身一般情况。3.辅助检查：基层医疗机构可根据条件选择以下检查：①常规检查：血常规、血糖、糖化血红蛋白、凝血功能、免疫功能筛查，明确是否存在糖尿病、免疫异常等基础疾病；②影像学检查：对于首次发病、症状典型、无其他神经系统体征的患者，不需要常规行头颅影像学检查；若患者存在以下情况，需转诊上级行头颅CT或磁共振成像（MRI）检查：a.伴有头痛、头晕、肢体无力麻木等其他神经系统定位体征；b.缓慢进展的面瘫（症状超过2周仍进行性加重）；c.反复出现面瘫或双侧面瘫；d.合并头面部外伤；e.怀疑颅内占位、脑血管病；③面神经电图：有条件的基层机构可行面神经电图检查，检测发病10天内面神经变性程度，评估预后，若面神经变性超过90%提示预后不良；④莱姆病血清学检测：对于流行林区（我国东北、内蒙古林区等）居住或旅行史的患者，需行该项检测排除莱姆病所致面瘫。4.病情评估：常用House-Brackmann（H-B）面神经功能分级评估病情严重程度，基层临床可简便应用：Ⅰ级：面部功能正常；Ⅱ级：轻度功能障碍，可见轻微面肌无力，安静状态下面部对称，额纹轻度变浅，眼裂可完全闭合，口角轻度不对称，不影响社交；Ⅲ级：中度功能障碍，明显面肌无力，额纹消失，眼裂闭合不全，口角明显不对称，无联带运动或面肌痉挛；Ⅳ级：中重度功能障碍，严重面肌瘫痪，安静状态下面部不对称，额纹消失，眼裂不能完全闭合，口角歪斜，可伴有联带运动或面肌痉挛；Ⅴ级：重度功能障碍，仅有非常轻微的面肌运动，安静状态下面部明显不对称；Ⅵ级：完全性瘫痪，面肌无任何运动。通常H-B分级Ⅲ级及以上为中重度面瘫，预后较差。（二）鉴别诊断特发性面神经麻痹需与以下疾病鉴别，基层医师需重点掌握常见鉴别要点：1.中枢性面瘫：由脑血管病、颅内肿瘤等病变累及皮质脑干束所致，仅表现为病变对侧下面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角下垂），上面部（额纹、眼轮匝肌）不受累，额纹存在，闭眼、皱眉功能正常，常伴有同侧肢体瘫痪、偏身感觉障碍、言语不利等定位体征，头颅CT/MRI可发现病灶，鉴别不难。2.Ramsay-Hunt综合征：由VZV感染膝状神经节所致，属于特殊类型的周围性面神经麻痹，除面瘫外，特征性表现为外耳道、耳廓疱疹，耳痛剧烈，预后较特发性贝尔麻痹差，完全恢复率仅约50%~60%，需尽早抗病毒治疗。3.吉兰-巴雷综合征：可出现双侧周围性面瘫，同时伴有对称性四肢迟缓性瘫痪，腱反射消失，感觉障碍呈手套袜套样分布，脑脊液检查可见蛋白-细胞分离现象，可资鉴别。4.耳源性面神经麻痹：由中耳炎、迷路炎、乳突炎、耳部肿瘤等所致，多有原发耳部疾病的病史与症状，如耳痛、耳道流脓、听力下降等，除面瘫外可有原发疾病体征，颞骨CT可发现耳部病变。5.颅后窝病变：颅后窝肿瘤、脑膜炎、脑血管病累及面神经可出现周围性面瘫，多伴有其他脑神经受累表现（如耳鸣、听力下降、吞咽困难、共济失调等），以及颅内压增高表现（头痛、呕吐、视乳头水肿），影像学检查可明确病灶。6.创伤性面神经麻痹：有明确头面部外伤、颌面手术、分娩产伤病史，结合病史可鉴别。7.糖尿病性面神经病变：糖尿病患者可出现周围性面瘫，多为反复发生，血糖控制不佳，鉴别时需注意糖尿病可同时合并特发性面神经麻痹，需结合病史分析。五、治疗特发性面神经麻痹治疗原则为：尽早消除面神经水肿与炎症，改善局部血液循环，减少面神经受压，促进神经功能恢复，预防并发症。基层医疗机构可根据患者病情分级开展治疗，中重度患者或存在高危因素者及时转诊上级。（一）一般治疗1.眼部护理：由于患者眼睑闭合不全，长期暴露易引发角膜损伤，需加强眼部护理：白天可滴用人工泪液或抗生素滴眼液，睡前涂抹抗生素眼膏，用无菌纱布覆盖患眼，避免强光、风沙刺激，禁止佩戴隐形眼镜。2.局部护理：发病早期可给予面肌温热热敷，每次15~20分钟，每日3~4次，促进血液循环，避免冷风刺激；嘱患者自行对着镜子进行面肌功能训练，包括皱眉、闭眼、鼓腮、吹口哨、露齿等动作，每次每个动作练习5~10次，每日2~3次，发病3天后即可开始训练，早期规律训练可促进功能恢复，缩短恢复时间。3.饮食指导：指导患者进食清淡、易消化食物，避免辛辣刺激性食物，进食后及时漱口，清除患侧齿颊间隙滞留的食物残渣。（二）药物治疗特发性面神经麻痹需尽早启动药物治疗，建议发病72小时内开始用药，超过72小时用药仍可获益。1.糖皮质激素：糖皮质激素是特发性面神经麻痹的核心治疗药物，可有效减轻面神经水肿，抑制炎症反应，提高完全恢复率，降低后遗症风险。适应症：H-B分级Ⅱ级及以上的中重度患者，无糖皮质激素禁忌证者，均应尽早使用。禁忌症：活动性消化道溃疡、严重高血压、未控制的糖尿病、严重骨质疏松、活动性结核、妊娠早期、严重精神病史、病毒活动期未联合抗病毒治疗者。用法用量：国内指南推荐：①泼尼松：每日晨起顿服1mg/kg，最大剂量不超过70mg，连用5天，之后逐渐减量，5~7天内停药；也可采用每日顿服60mg，连用5天，之后每日减量10mg，第10天停药；②对于不能耐受口服泼尼松的患者，可短期使用地塞米松10~15mg/d静脉滴注，连用3~5天后改为口服泼尼松，总疗程不超过10天。妊娠患者：妊娠中晚期发生特发性面神经麻痹，可在充分评估获益风险后短期使用泼尼松，分娩后可按常规剂量使用；哺乳期患者使用糖皮质激素可正常哺乳，药物进入乳汁的浓度极低，不会对婴儿造成明显影响。糖尿病患者：使用糖皮质激素期间需密切监测血糖，调整降糖药物剂量，控制血糖在合理范围。2.抗病毒药物：对于HSV-1或VZV感染相关的特发性面神经麻痹，尽早抗病毒治疗可提高恢复率，尤其是合并糖皮质激素使用时可改善预后。适应症：①H-B分级Ⅲ级及以上的中重度完全性面瘫；②Ramsay-Hunt综合征；③发病72小时内启动治疗；对于发病超过72小时的重度面瘫，仍可考虑使用。用法用量：①阿昔洛韦：每次400mg，每日5次口服，连用7~10天；或泛昔洛韦，每次250mg，每日3次口服，连用7~10天；②Ramsay-Hunt综合征需加大剂量，伐昔洛韦每次1000mg，每日3次口服，连用10天，或阿昔洛韦每次800mg，每日5次口服，连用10天。肾功能不全患者：需根据肌酐清除率调整抗病毒药物剂量，避免肾损伤。3.神经营养药物：可辅助使用B族维生素促进面神经髓鞘修复，常用维生素B110mg，每日3次口服，或甲钴胺0.5mg，每日3次口服，也可维生素B1100mg+维生素B12500μg肌内注射，每日1次，连用7~10天后改为口服，总疗程可持续至面神经功能恢复。4.其他药物：对于伴有严重耳后疼痛的患者，可给予非甾体类抗炎药（如布洛芬0.2~0.4g/次，每日3次口服）对症止痛；存在耳鸣、听觉过敏的患者可给予银杏叶提取物等改善循环药物辅助治疗。（三）物理治疗基层医疗机构可常规开展物理治疗，早期应用可减轻水肿，促进神经功能恢复：1.超短波透热疗法：发病早期即可使用，无热量超短波，每次10~15分钟，每日1次，可减轻面神经水肿，改善局部循环；2.红外线照射：每次15~20分钟，每日1次，促进炎症吸收；3.低频脉冲电刺激：发病1周后可开始使用，刺激面神经支配的肌肉，防止肌萎缩，每次10~15分钟，每日1次；4.针灸治疗：国内多项研究证实针灸可促进特发性面神经麻痹恢复，建议发病1周后开始规范针灸治疗，避免急性期过早强刺激，穴位选择以患侧局部穴位为主，配合远端穴位，每日1次或隔日1次，总疗程可持续2~4周。（四）手术治疗对于发病2~3个月后仍无明显恢复，面神经电图提示面神经变性超过90%，或恢复期出现严重面肌痉挛、联带运动后遗症的患者，可转诊上级医疗机构评估，必要时行面神经减压术或面肌痉挛微血管减压术、局部肉毒素注射治疗，不推荐基层常规开展手术治疗。六、预后评估与随访（一）预后评估特发性面神经麻痹预后与患者年龄、病情严重程度、是否合并基础疾病、是否尽早规范治疗相关：1.不完全性面瘫：约90%以上患者可完全恢复，发病后1~2周开始恢复，多数1~2个月恢复正常；2.完全性面瘫：约60%~70%可完全恢复，仍有30%~40%患者遗留不同程度后遗症；3.预后不良因素包括：①年龄≥60岁；②发病时为完全性面瘫（H-B分级Ⅳ~Ⅵ级）；③合并糖尿病、高血压、免疫缺陷等基础疾病；④发病10天后面神经电图提示面神经变性超过90%；⑤Ramsay-Hunt综合征；⑥发病后2周仍无任何恢复迹象。存在≥2项预后不良因素的患者，需告知患者预后风险，密切随访，及时转诊上级评估。4.约7%~10%的特发性面神经麻痹会复发，复发患者需进一步排查是否存在其他病因，如肿瘤、自身免疫病等。（二）随访管理基层医疗机构需建立规范的随访制度，根据患者病情严重程度制定随访计划：1.轻度面瘫（H-B分级Ⅱ级）：初始治疗后每2周随访1次，直至面神经功能恢复，随访内容包括评估面肌功能恢复情况，观察药物不良反应，指导面肌功能训练；2.中重度面瘫（H-B分级Ⅲ级及以上）：初始治疗后每周随访1次，发病2周后评估恢复情况，若2周仍无恢复迹象，转诊上级医疗机构进一步排查病因，评估是否需要手术干预；恢复期间每1~2个月随访1次，直至发病6个月，监测是否出现面肌痉挛、联带运动等后遗症；3.遗留后遗症的患者：需长期随访，对于轻度后遗症可指导患者进行面肌康复训练，严重后遗症可转诊上级行手术或肉毒素注射治疗，改善生活质量。七、基层转诊指征基层医疗