主动脉瘤诊疗临床指南2024

主动脉瘤诊疗临床指南2024一、定义与分类主动脉瘤指主动脉局部病理性扩张，直径超过正常主动脉直径的1.5倍即可确诊；若主动脉扩张未达该标准但局部存在明确粥样硬化斑块或囊性中层坏死改变，定义为主动脉扩张样改变。根据2024ESC更新的主动脉疾病分类标准，结合我国人群主动脉疾病流行病学特征，临床分类如下：1.按解剖部位分类（1）胸主动脉瘤（TAA）：累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉，其中升主动脉瘤占TAA的45%，降主动脉瘤占38%，主动脉弓部动脉瘤占17%；（2）腹主动脉瘤（AAA）：累及肾动脉水平以下腹主动脉，占所有主动脉瘤的60%~70%，我国人群中约12%的AAA累及髂动脉；（3）胸腹主动脉瘤（TAAA）：同时累及胸主动脉和腹主动脉，按照Crawford分型分为Ⅰ型（累及近端降主动脉至肾动脉以上腹主动脉）、Ⅱ型（累及全胸降主动脉至全腹主动脉）、Ⅲ型（累及远端降主动脉和全腹主动脉）、Ⅳ型（累及腹主动脉全程）。2.按病因分类（1）退行性主动脉瘤：占成人主动脉瘤的70%~80%，主要与动脉粥样硬化相关，多见于55岁以上人群；（2）遗传性主动脉瘤：占10%~15%，包括马凡综合征（约占遗传性主动脉瘤的40%）、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型、家族性胸主动脉瘤/夹层（FTAAD）、主动脉瓣二叶畸形（BAV）相关升主动脉瘤；（3）炎性主动脉瘤：占5%~10%，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、IgG4相关性主动脉炎、感染性（霉菌性）主动脉瘤；（4）创伤性假性主动脉瘤：占主动脉瘤的2%~5%，多继发于钝性胸主动脉损伤或医源性损伤；（5）其他：包括先天性动脉瘤、术后吻合口动脉瘤等。二、流行病学与风险因素（一）流行病学数据我国主动脉瘤发病率呈逐年上升趋势，2018~2023年全国多中心筛查数据显示：65岁以上人群AAA患病率男性为4.8%，女性为1.8%；TAA患病率为1.7/10万人年，其中BAV相关升主动脉瘤患病率为0.5‰，马凡综合征相关主动脉瘤患病率为0.2~0.3/10万人。主动脉瘤致死风险主要来源于破裂，未干预的AAA破裂死亡率达85%~90%，未干预的升主动脉瘤破裂死亡率超过80%；近年来我国急诊主动脉瘤手术中，破裂主动脉瘤占比为32%，院内死亡率仍达24.7%。（二）可控与不可控风险因素1.不可控风险因素：年龄≥65岁、男性、主动脉疾病家族史、遗传性结缔组织病、BAV、既往主动脉夹层病史。男性AAA发病风险是女性的4~6倍，年龄每增长10岁，主动脉瘤发病风险升高1.8倍；一级亲属确诊主动脉瘤，个体患病风险升高3.5倍。2.可控风险因素：吸烟（归因风险比RR=3.1，吸烟人群AAA发病风险是不吸烟者的3倍以上，且可显著升高动脉瘤扩张速率）、高血压（收缩压≥140mmHg人群动脉瘤扩张速率较血压正常者升高27%，RR=2.2）、血脂异常（低密度脂蛋白胆固醇LDL-C升高可使动脉瘤进展风险升高1.9倍）、肥胖（BMI≥28kg/m²，RR=1.5）、糖尿病需特殊说明：糖尿病对AAA发病存在双向影响，虽然升高动脉粥样硬化风险，但可降低AAA扩张速率（RR=0.7），可能与血管外基质重构相关。三、筛查与诊断（一）筛查推荐1.一般人群筛查：推荐65岁以上男性常规行AAA筛查，65岁以上有吸烟史女性行AAA筛查，筛查首选床旁超声，灵敏度95%，特异度100，成本效益比优于CTA。我国人群筛查数据显示，该策略可降低AAA破裂死亡率31%。2.高危人群筛查：①一级亲属确诊主动脉瘤或主动脉夹层，推荐年龄≥40岁开始筛查，每5年复查1次；②确诊BAV，无论年龄均推荐每年行1次主动脉超声检查，若升主动脉直径≥40mm每6个月复查；③确诊马凡综合征、Loeys-Dietz综合征等结缔组织病，推荐每6~12个月行主动脉影像学检查；④既往接受主动脉手术患者，术后每6~12个月复查影像学。（二）诊断与影像学评估1.超声心动图：用于升主动脉、主动脉根部病变初步筛查与随访，测量值推荐采用舒张期内径，经胸超声测量升主动脉内径误差约2~3mm，经食管超声可用于评估主动脉弓部病变、排除附壁血栓，准确性达98%。2.CT血管造影（CTA）：主动脉瘤诊断术前评估的金标准，可清晰显示动脉瘤形态、附壁血栓、钙化累及范围、邻近血管关系，测量误差<1mm，辐射剂量约5~10mSv。推荐对于拟行侵入性治疗的患者常规行全主动脉CTA，明确解剖分型。3.磁共振血管造影（MRA）：无电离辐射，对软组织分辨率优于CTA，适用于肾功能不全（eGFR<30ml/min/1.73m²）患者随访，检查时间较长，对于严重钙化病变显示清晰度不足。4.数字减影血管造影（DSA）：为有创检查，不推荐作为常规诊断手段，仅用于腔内治疗术中评估。诊断要点：主动脉瘤诊断需明确部位、最大直径、病因，推荐采用“从近端到远端”全主动脉评估，避免遗漏同期存在的多部位主动脉病变，我国数据显示约15%的主动脉瘤患者存在多部位主动脉扩张。主动脉直径测量统一采用舒张期垂直于主动脉长轴的内径，遗传性主动脉瘤推荐测量主动脉根部窦管交界水平内径。四、风险分层与监测（一）风险分层根据动脉瘤扩张速率、直径、病因、合并症状，将主动脉瘤分为低危、中危、高危三层：1.低危：AAA直径<5.0cm，年扩张速率<0.5cm；TAA直径<5.5cm，年扩张速率<0.5cm；遗传性主动脉瘤直径<4.5cm（马凡综合征），无破裂先兆症状，血压、血脂控制达标。2.中危：AAA直径5.0~5.4cm，年扩张速率0.5~1.0cm/年；TAA直径5.5~5.9cm，年扩张速率0.5~1.0cm/年；遗传性主动脉瘤直径4.5~5.0cm（马凡综合征），合并高血压控制不佳。3.高危：①动脉瘤直径符合干预指征（AAA≥5.5cm男性/≥5.0cm女性，TAA≥5.5cm，马凡综合征升主动脉≥5.0cm，BAV相关升主动脉≥5.0cm）；②年扩张速率≥1.0cm/年；③出现动脉瘤相关压迫症状（胸痛、腹痛、声音嘶哑、吞咽困难）；④合并附壁血栓合并脏器栓塞；⑤囊性变或假性动脉瘤；⑥破裂先兆（疼痛伴动脉瘤壁水肿）。（二）随访监测低危动脉瘤推荐每12个月复查影像学，中危推荐每6个月复查，高危推荐每3~6个月复查，若出现持续性胸腹痛需立即行影像学检查排除破裂先兆。监测期间需严格控制危险因素，所有未干预主动脉瘤患者均需接受药物保守治疗。五、非手术治疗（一）危险因素控制1.戒烟：所有主动脉瘤患者均需严格戒烟，包括避免二手烟暴露，Meta分析显示戒烟可使AAA扩张速率降低32%，破裂风险降低41%，为一级推荐干预措施。2.血压控制：推荐所有合并高血压的主动脉瘤患者将收缩压控制在110~130mmHg，优先选用β受体阻滞剂，遗传性主动脉瘤患者无论血压是否升高均推荐使用β受体阻滞剂，可降低主动脉壁应力，减慢扩张速率，数据显示可使马凡综合征主动脉夹层风险降低45%。若单药血压不达标，可联合血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），Loeys-Dietz综合征患者优先推荐ARB联合β受体阻滞剂。3.血脂管理：推荐所有主动脉瘤患者LDL-C控制在<1.8mmol/L（70mg/dl），基线LDL-C升高者给予中等强度他汀治疗，不达标加用依折麦布，仍不达标加用PCSK9抑制剂。回顾性研究显示，LDL-C达标可使AAA扩张速率降低25%，破裂风险降低23%。4.抗血小板治疗：合并冠心病、缺血性脑卒中的主动脉瘤患者推荐长期服用小剂量阿司匹林（75~100mg/d），单纯无症状主动脉瘤不推荐常规使用抗血小板药物，不会降低动脉瘤进展风险，反而可能升高破裂后出血风险。（二）新型药物治疗进展2023年发表的多项随机对照研究证实，多西环素（非选择性基质金属蛋白酶抑制剂）可减慢直径4.0~5.0cmAAA的扩张速率，年扩张速率减少0.12cm，对于无法耐受手术的高危患者可考虑使用，推荐剂量为20mg/d，疗程1~2年，需监测肝功能。他汀类药物除降脂外，也可通过抑制炎症反应减慢动脉瘤扩张，指南推荐所有无禁忌证的主动脉瘤患者均服用他汀。六、手术与腔内治疗（一）干预指征1.症状性主动脉瘤：所有出现明确动脉瘤相关疼痛、压迫症状、破裂先兆或破裂的主动脉瘤，无论直径大小，均应急诊或限期干预，除非患者预期寿命<1年。2.无症状退行性主动脉瘤：①AAA：男性直径≥5.5cm，女性直径≥5.0cm，或年扩张速率≥1.0cm/年，推荐干预；②胸降主动脉瘤：直径≥5.5cm推荐干预；③升主动脉瘤：直径≥5.5cm推荐干预。3.遗传性/特殊病因主动脉瘤：①马凡综合征：升主动脉根部直径≥5.0cm（若主动脉夹层高危因素如家族史、年扩张速率>0.5cm/年，≥4.5cm）推荐干预；②Loeys-Dietz综合征：主动脉直径≥4.5cm即推荐干预；③BAV相关升主动脉瘤：直径≥5.0cm合并危险因素（高血压、吸烟、家族史）或年扩张速率≥0.5cm/年，推荐干预；④炎性主动脉瘤：经规范抗炎治疗后仍进展、直径达到上述干预指征者推荐干预；⑤假性动脉瘤：无论直径大小均推荐干预，破裂风险可达30%以上。（二）治疗方式选择1.腹主动脉瘤（AAA）目前循证医学证据一致支持：对于解剖条件适合腔内修复（EVAR）的AAA患者，EVAR与开放手术（OSR）远期生存率无显著差异，EVAR围手术期死亡率（1.0%vs3.5%）更低，术后恢复更快，适合合并基础疾病的高龄高危患者；EVAR远期存在内漏、支架移位等二次干预风险（5年二次干预率12%vs4%），年轻低危患者（年龄<70岁，预期寿命>10年）可优先选择开放手术。对于解剖复杂AAA（近端瘤颈长度<15mm、瘤颈角度>60°、髂动脉严重钙化扭曲），推荐采用开窗/分支支架EVAR，其5年通畅率可达91%，优于烟囱技术。我国2018~2023年EVAR注册研究显示，EVAR占AAA手术的83%，围手术期死亡率0.9%，处于国际先进水平。2.胸主动脉瘤（TAA）胸主动脉腔内修复（TEVAR）目前为降主动脉瘤首选治疗方式，围手术期死亡率2.1%，低于开放手术的5.8%，5年生存率78%，与开放手术相当。对于升主动脉瘤，开放手术人工血管置换仍为标准治疗方式，年轻患者根部病变合并主动脉瓣病变推荐行David保留主动脉瓣手术，其10年免再次手术率85%，优于Bentall手术的81%，不影响远期生存率；对于高风险不能耐受开放手术的升主动脉瘤，可选择腔内修复作为姑息性治疗。主动脉弓部动脉瘤推荐采用去分支化联合TEVAR，或分支支架TEVAR，降低脑卒中风险，我国多中心数据显示，弓部疾病TEVAR术后脑卒中发生率4.2%，3年生存率82%。3.胸腹主动脉瘤（TAAA）根据Crawford分型和患者风险分层选择治疗方式：对于年轻低危患者，开放手术置换仍是金标准，5年生存率75%；对于高龄高危患者，推荐采用分期去分支化联合腔内修复，或全腔内分支支架修复，围手术期死亡率降低至3.8%，显著低于开放手术的8.7%，远期通畅率可达88%。4.特殊病因主动脉瘤治疗（1）马凡综合征：推荐主动脉根部置换优先选择David手术，若主动脉瓣严重病变行Bentall手术，术后需长期随访全主动脉，约25%患者术后会出现远端主动脉扩张需要再次干预；（2）IgG4相关性主动脉炎：首先给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，若动脉瘤仍进展达到干预指征再行手术治疗，活动期手术围手术期并发症风险升高；（3）感染性主动脉瘤：均需要手术干预，推荐术中彻底清除感染组织，若条件允许选择腋-双股动脉旁路术后切除感染动脉瘤，或使用自体静脉重建，避免使用人工移植物降低感染复发风险，术后需长期抗感染治疗至少6周。5.破裂主动脉瘤治疗破裂AAA患者，若血流动力学稳定，优先选择EVAR，围手术期死亡率18%，低于开放手术的33%；若血流动力学不稳定，建议行急诊EVAR，可显著降低死亡率，我国急诊数据显示，破裂AAA急诊EVAR院内死亡率22.6%，优于开放手术的38.1%。破裂胸主动脉瘤推荐优先急诊TEVAR，围手术期死亡率15%，远低于开放手术的40%。七、术后随访与并发症管理（一）随访方案所有接受侵入性治疗的主动脉瘤患者均需要终身随访，术后1、6、12个月行全主动脉CTA复查，之后每年复查1次，若发现内漏、支架移位等异常，缩短复查间隔至3~6个月。EVAR术后随访重点监测内漏、支架移位、动脉瘤腔扩张、移植物感染；开放手术后重点监测吻合口动脉瘤、其他部位主动脉扩张。（二）常见并发症处理1.EVAR术后内漏：Ⅰ型内漏（近端/远端锚定区贴合不良）：术后即时发现的Ⅰ型内漏若流量较大，即刻处理；随访发现的持续性Ⅰ型内漏伴动脉瘤腔增大，首选球囊扩张或延伸支架腔内处理；Ⅱ型内漏（反流自腰动脉、肠系膜下动脉）：占EVAR术后内漏的40%~60%，若动脉瘤腔无增大可随访，若动脉瘤年扩张≥0.5cm，可行经动脉栓塞或经腔直接栓塞，90%可有效控制；Ⅲ型内漏（支架连接处渗漏或支架破损）：均需要干预，首选腔内植入延伸支架处理；Ⅳ型内漏多为术中即时存在，可自行愈合，无需特殊处理。2.移植物感染：发生率约1%~3%，开放手术发生率高于EVAR，表现为发热、腹痛、血沉/CRP升高，CTA可见移植物周围积气、积液，治疗需移除感染移植物，彻底清创，行解剖外旁路重建，术后长期抗感染治疗，死亡率可达20%~40%。3.吻合口动脉瘤：开放术后发生率约3%~5%，多发生于术后10年以上，达到干预指征者首选腔内修复，无法腔内治疗者行开放手术。4.主动脉综合征相关远期并发症：遗传性主动脉瘤患者术后仍存在其他部位主动脉进展风险，约30%的马凡综合征术后20年会出现远端主动脉瘤需要干预，因此需要终身随访监测。八、特殊人群管理1.育龄女性主动脉瘤患者：马凡综合征升主动脉直径>4.0cm不建议妊娠，