儿童过敏性紫癜诊疗指南（2026版）

儿童过敏性紫癜诊疗指南（2026版）一、定义与流行病学过敏性紫癜（Henoch-SchönleinPurpura，HSP），又称IgA血管炎，是儿童期最常见的原发性无菌性小血管炎，以皮肤可触性紫癜、关节炎/关节痛、腹痛、消化道出血、肾损害为主要临床表现，多数病例预后良好，15%~30%的患儿会进展为过敏性紫癜肾炎（HSPN），是儿童慢性肾衰竭的潜在病因之一。依据2025年全国儿童免疫性疾病协作组登记数据，我国儿童HSP年发病率为13.5/10万~20.3/10万，发病高峰年龄为4~10岁，占儿童病例的85.2%，男女发病比例为1.4:1；冬春季发病占全年病例的62.7%，约50%~80%的病例发病前1~3周存在上呼吸道感染史，其中A组β溶血性链球菌感染是最明确的诱发因素，占前驱感染病例的30%~40%。二、病因与发病机制（一）病因1.感染因素：病毒（流感病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、副流感病毒等）、细菌（A组溶血性链球菌、幽门螺杆菌、金黄色葡萄球菌等）、支原体、寄生虫（蛔虫、钩虫等）感染均可诱发HSP，其中幽门螺杆菌感染与HSP复发的相关性已得到多中心研究证实，感染阳性患儿复发率较阴性患儿高2.1倍。2.过敏因素：食物（牛奶、鸡蛋、海鲜、坚果、芒果等异性蛋白食物）、药物（抗生素、解热镇痛药、疫苗接种等）、环境因素（花粉、尘螨、冷空气、化学毒物接触等）可作为诱发因素，仅10%~15%的病例可明确找到特异性过敏原。3.遗传因素：HSP存在遗传易感性，人类白细胞抗原HLA-DRB1*07、HLA-B*35基因型与HSP易感性相关，HLA-DRB1*12基因型可降低HSPN发生风险。（二）发病机制核心机制为：各种诱因作用于具有遗传易感性的个体，诱导机体产生异常免疫应答，循环中半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）自身抗体形成免疫复合物，沉积于全身小血管壁，激活补体系统，引发血管炎症损伤。肾脏受累时，免疫复合物沉积于肾小球系膜区，激活系膜细胞增殖、促炎症因子释放，导致肾小球损伤。三、临床表现HSP多为急性起病，首发症状以皮肤紫癜最为常见，约10%~20%的病例以腹痛、关节痛为首发表现，皮肤紫癜出现前易误诊为外科急腹症或风湿性疾病，临床需高度警惕。（一）皮肤表现典型皮疹为对称分布的可触性紫癜，多见于四肢伸侧、臀部，尤以下肢踝周最为多见，严重者可累及躯干、面部，初始为红色斑丘疹，压之褪色，24小时内变为出血性紫癜，高出皮面，可融合成片，严重者可出现水疱、血疱、坏死甚至溃疡，皮疹消退后可遗留色素沉着。约5%的病例皮疹反复出现，病程迁延超过3个月。（二）胃肠道表现约50%~75%的患儿出现胃肠道症状，多发生于皮疹出现后1周内，主要表现为阵发性脐周绞痛，可伴恶心、呕吐、便血，严重者可出现消化道大出血、肠套叠、肠穿孔、肠梗阻，其中肠套叠发生率约为1.2%~3.5%，婴幼儿高发，需紧急处理。少数病例可出现蛋白丢失性肠病，表现为低蛋白血症、全身水肿。（三）关节表现约40%~60%的患儿出现关节受累，多累及膝、踝、肘、腕等大关节，表现为关节疼痛、肿胀，活动受限，多为一过性，症状消退后不留关节畸形，仅1%以下的病例会出现慢性关节损伤。（四）肾脏表现HSP肾损害发生率为20%~60%，多发生于起病后1个月内，97%的肾损害发生于起病后6个月内，主要表现为镜下血尿、蛋白尿，少数病例表现为肉眼血尿、水肿、高血压、急性肾损伤，极少数重型病例快速进展为肾衰竭。依据临床表现可分为：1.孤立性血尿型：仅镜下血尿，尿红细胞计数>3个/高倍视野，24小时尿蛋白定量<0.15g；2.孤立性蛋白尿型：仅蛋白尿，尿蛋白定性阳性，24小时尿蛋白定量≥0.15g，无血尿；3.血尿+蛋白尿型：同时存在血尿和蛋白尿，24小时尿蛋白定量<50mg/kg；4.肾病综合征型：24小时尿蛋白定量≥50mg/kg，伴低白蛋白血症（血清白蛋白<30g/L），可伴水肿、高脂血症；5.急性肾炎型：有血尿、蛋白尿、高血压、氮质血症；6.急进性肾炎型：肾功能急剧恶化，短期内进展为尿毒症；7.慢性肾炎型：病程迁延超过1年，伴肾功能持续异常。（五）其他系统表现少见表现包括神经系统受累（头痛、抽搐、瘫痪、昏迷，发生率<1%）、肺出血（发生率<0.5%，病死率可达75%）、睾丸扭转、心肌炎、肝脾肿大等。四、辅助检查（一）常规检查1.血常规：白细胞计数正常或轻中度升高，血小板计数正常或升高（可鉴别血小板减少性紫癜），嗜酸性粒细胞可升高，合并消化道出血时血红蛋白可降低。2.尿常规：是监测肾损害的核心手段，肾受累时可出现镜下红细胞、红细胞管型、蛋白，肉眼血尿时尿呈浓茶色或洗肉水样。3.大便常规：消化道受累时大便潜血可阳性，肉眼血便可见大量红细胞。4.凝血功能：凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原多正常，部分患儿D-二聚体可升高，提示高凝状态。5.肾功能及电解质：多数患儿肾功能正常，重型HSPN可出现肌酐、尿素氮升高，电解质紊乱。6.免疫学检查：约30%~50%的患儿血清IgA升高，IgG、IgM多正常，补体C3、C4多正常，部分患儿抗链球菌溶血素O（ASO）可升高，抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体多为阴性。血清Gd-IgA1检测对HSP诊断的敏感度为77.2%，特异度为90.5%，可作为疑难病例的辅助诊断指标。7.幽门螺杆菌检测：推荐疑似病例行13C/14C呼气试验，阳性患儿需规范根除治疗。（二）影像学与内镜检查1.腹部超声：对怀疑胃肠道受累、肠套叠的患儿首选检查，敏感度可达90%以上，可发现肠壁水肿增厚、腹腔积液、肠套叠包块，建议发病初期有腹痛症状者常规完善检查。2.腹部CT：对超声检查无法明确的急腹症病例，可进一步完善CT，可清晰显示肠壁病变、腹腔病变情况。3.胃镜/结肠镜：对不明原因消化道出血、腹痛难以鉴别诊断的病例，可完善内镜检查，可见胃肠道黏膜紫癜、糜烂、溃疡改变。4.肾脏超声：评估肾脏大小、结构，排查肾脏发育异常，监测慢性病变肾脏形态变化。（三）肾活检指征肾活检为有创检查，不作为常规诊断手段，符合以下指征者建议完善：①表现为急性肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎综合征，需要明确病理分型指导治疗；②持续性蛋白尿（24小时尿蛋白定量>0.5g）超过4周，治疗无缓解；③肾功能进行性下降，原因不明者。HSPN病理分级采用国际儿童肾脏病研究协作组（ISKDC）分级：Ⅰ级：轻微肾小球异常；Ⅱ级：单纯系膜增生；Ⅲ级：系膜增生伴<50%肾小球新月体形成/节段性病变；Ⅳ级：系膜增生伴50%~75%肾小球新月体形成/节段性病变；Ⅴ级：系膜增生伴>75%肾小球新月体形成；Ⅵ级：弥漫性增生性肾小球肾炎。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准目前采用2021年EULAR/PRINTO/PRES联合制定，2025年更新的儿童HSP诊断标准：必备条件：可触性皮肤紫癜（不伴血小板减少），伴以下任意1条或多条临床表现即可确诊：①弥漫性腹痛；②关节炎/急性关节痛；③肾损害（血尿和/或蛋白尿）；④组织活检提示IgA沉积为主的小血管炎。说明：存在典型可触性紫癜即可临床诊断，无需常规行皮肤活检，疑难不典型病例可行皮肤活检明确。（二）鉴别诊断1.血小板减少性紫癜：皮疹为瘀点瘀斑，不对称分布，血小板计数明显降低，凝血异常，可鉴别。2.外科急腹症：以腹痛为首发表现、皮疹未出现时需鉴别，急性阑尾炎多有转移性右下腹痛、麦氏点压痛，血白细胞明显升高，腹部超声可辅助鉴别；肠套叠婴幼儿多见，表现为阵发性哭闹、呕吐、果酱样大便，腹部超声可见同心圆征，可鉴别。3.风湿性关节炎：风湿热多伴发热、心脏炎、环形红斑，ASO升高，病程长，无典型紫癜皮疹，可鉴别。4.原发性IgA肾病：仅表现为血尿蛋白尿，无HSP的皮肤、胃肠道、关节受累表现，需结合病史鉴别。5.过敏性皮疹：药物疹、荨麻疹多伴瘙痒，皮疹非出血性，停药后可消退，无系统受累表现，可鉴别。6.败血症脑膜炎双球菌感染：可出现皮肤瘀斑，伴高热、中毒症状，休克，血小板可降低，血培养可阳性，可鉴别。六、治疗HSP治疗原则为：祛除诱因、对症支持、根据受累器官及严重程度分层治疗，定期监测肾损害，改善长期预后。（一）一般治疗1.休息：急性期卧床休息，避免剧烈活动，减少血管压力，降低皮疹反复风险；肉眼血尿、大量蛋白尿、严重腹痛者严格卧床。2.饮食管理：明确食物过敏原者规避相应食物；无明确过敏原者，急性期清淡易消化饮食，腹痛、消化道出血者根据严重程度给予流质饮食、禁食，禁食者予静脉营养支持；肾损害伴大量蛋白尿者予优质低蛋白饮食，水肿明显者限盐限水。3.祛除诱因：积极控制前驱感染，明确A组溶血性链球菌感染者予青霉素或头孢类抗生素抗感染治疗10~14天；幽门螺杆菌阳性者予规范根除治疗（质子泵抑制剂+铋剂+两种抗生素，儿童剂量按体重调整）；避免接触可疑过敏原，停用可疑诱发药物。（二）对症治疗1.皮肤紫癜：单纯皮肤紫癜无系统受累者，可予维生素C（100~200mg/kg·d，分3次口服）、芦丁改善血管通透性，不需要糖皮质激素治疗。2.关节痛/关节炎：轻度疼痛者予对乙酰氨基酚或布洛芬止痛治疗；严重关节肿痛、活动受限者可予短疗程糖皮质激素治疗。3.胃肠道症状：轻度腹痛予山莨菪碱解痉止痛，严重腹痛、消化道出血者禁食，静脉补液，维持水电解质平衡，糖皮质激素可快速缓解症状。4.高凝状态：D-二聚体明显升高、皮疹反复、肾损害者，可予低分子肝素（100~150IU/kg·d，皮下注射，疗程1~2周）抗凝治疗，也可予双嘧达莫（3~5mg/kg·d，分3次口服）抗血小板聚集，无禁忌证者可长期应用至尿蛋白转阴。5.高血压：合并高血压者予降压治疗，首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），儿童常用依那普利（0.05~0.5mg/kg·d，分2次口服）、缬沙坦（1~4mg/kg·d，每日1次口服），可在降压同时降低尿蛋白。（三）糖皮质激素治疗糖皮质激素可快速缓解血管炎症，改善腹痛、关节痛症状，但是现有循证医学证据表明，糖皮质激素不能预防肾损害的发生，也不能改善HSP长期预后，因此不推荐常规预防性使用糖皮质激素。适应证：1.严重胃肠道症状（消化道出血、剧烈腹痛）；2.严重关节肿痛影响活动；3.急性肾损害表现为肾病综合征、急性肾炎综合征、急进性肾炎；4.神经系统受累、肺出血等严重系统病变。用法用量：轻度严重病例：泼尼松1~2mg/kg·d（最大剂量不超过60mg/d），晨起顿服，症状缓解后1~2周逐渐减量停药，总疗程2~4周，不建议长期维持使用。重症病例：甲泼尼龙冲击治疗，15~30mg/kg·d（最大剂量不超过1g/d），静脉滴注，每日1次，连续3天为1个疗程，必要时1~2周后可重复1个疗程，冲击后改为泼尼松口服维持，根据病情逐渐减量。（四）免疫抑制剂治疗免疫抑制剂主要用于重型HSPN，常用药物及用法：1.环磷酰胺：用于病理分级Ⅲ级以上、表现为肾病综合征、急进性肾炎的病例，剂量：口服给药2~2.5mg/kg·d，分2次口服，总疗程8~12周；静脉冲击给药8~12mg/kg·次，每2周1次，累计总剂量不超过150~200mg/kg，用药期间需定期监测血常规、肝功能、性腺功能。2.吗替麦考酚酯：用于中重型HSPN，耐受性优于环磷酰胺，剂量：20~30mg/kg·d（最大剂量不超过2g/d），分2次空腹口服，总疗程6~12个月，用药期间监测血常规、肝功能。3.环孢素A：用于激素依赖、激素抵抗的HSPN肾病综合征病例，剂量：3~5mg/kg·d，分2次口服，维持血药浓度在100~200ng/ml，总疗程6~12个月，用药期间监测血药浓度、肾功能、血压。4.他克莫司：近年用于激素抵抗型HSPN，疗效确切，剂量：0.05~0.15mg/kg·d，分2次口服，维持血药浓度在5~10ng/ml，总疗程6~12个月，不良反应较环孢素轻，监测指标同环孢素。（五）其他治疗1.ACEI/ARB：所有HSPN合并蛋白尿（24小时尿蛋白定量>0.15g）的患儿，无禁忌证均推荐使用ACEI或ARB，可降低肾小球内压、减少尿蛋白，延缓肾脏病变进展，用药期间监测血压、肌酐，肌酐较基础升高超过30%时暂停用药，排查原因。2.丙种球蛋白：用于重症HSP合并严重系统损害（肺出血、神经系统受累、急进性肾炎），激素治疗效果不佳者，剂量：1~2g/kg，单次静脉滴注，必要时可重复给药，可快速中和抗体、抑制炎症反应。3.血浆置换：用于急进性肾炎、严重肺出血、常规治疗无效的重症病例，可快速清除循环中免疫复合物，改善病情。4.生物制剂：近年研究显示，利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）用于难治性、复发性HSPN，可获得较好疗效，剂量：375mg/m²·次，每周1次，连用2~4次，适用于传统免疫抑制剂治疗无效的病例，长期安全性仍需进一步观察。（六）外科治疗合并急腹症如肠套叠、肠穿孔、肠梗阻者，需及时外科手术干预；合并睾丸扭转者需紧急手术复位。七、病情监测与随访HSP患儿病程中肾损害多发生于起病6个月内，且部分病例皮疹消退后仍可出现肾损害，因此规范的监测随访对改善预后极为重要。1.监测频率：起病后1个月内，每周复查1次尿常规；起病1~3个月，每2周复查1次尿常规；起病3~