小儿血液肿瘤练习题及参考答案

小儿血液肿瘤练习题及参考答案考试时间：______分钟总分：______分姓名：______一、单项选择题（每题只有一个最佳答案）1.关于儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的免疫表型，以下哪项描述最常见？A.CD10阴性，CD19阳性，CD22阴性，CD33阳性B.CD19阳性，CD20阳性，CD22阳性，CD79a阳性C.CD3阳性，CD4阳性，CD8阳性，CD19阴性D.CD34阳性，CD38阳性，HLA-DR阴性，CD19阴性E.CD13阳性，CD33阳性，CD117阳性，CD19阴性2.诱导缓解期治疗中，用于治疗儿童急性髓系白血病（AML）的常用蒽环类药物是？A.阿霉素B.柔红霉素C.米托蒽醌D.紫杉醇E.博来霉素3.儿童期淋巴瘤最常见的类型是？A.霍奇金淋巴瘤B.非霍奇金淋巴瘤（伯基特淋巴瘤）C.非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞淋巴瘤）D.非霍奇金淋巴瘤（前体B细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞性白血病）E.T细胞淋巴瘤4.诊断儿童噬血细胞综合征（HLH）的主要依据是？A.发热、肝脾肿大、全血细胞减少B.发热、出血、意识障碍C.发热、淋巴结肿大、皮疹D.发热、脾脏进行性肿大、巨脾E.高热、出血倾向、肝功能衰竭，伴有外周血或骨髓中噬血细胞≥1%5.儿童急性淋巴细胞白血病治疗中，用于预防和治疗中枢神经系统白血病（CNSL）的常用方法是？A.鞘内注射甲氨蝶呤B.静脉注射阿糖胞苷C.口服氯霉素D.大剂量甲氨蝶呤静脉注射E.造血干细胞移植6.以下哪项基因突变通常与儿童急性前体B细胞淋巴瘤/白血病（BCR-ABL1阴性）的高危预后相关？A.MLL重排B.ETV6-RUNX1C.BCR-ABL1D.KMT2A重排E.CEBPA突变7.儿童白血病化疗中，最常见且最重要的化疗相关死亡原因是？A.心脏毒性B.肝功能衰竭C.严重感染（合并粒细胞缺乏）D.出血性并发症E.脑出血8.关于儿童期骨髓增生异常综合征（MDS）的治疗，以下说法错误的是？A.雄激素主要用于治疗特发性纯红细胞再生障碍性贫血（IRSA）B.低危MDS通常观察等待C.高危MDS首选造血干细胞移植D.化疗对MDS的疗效通常优于AMLE.靶向治疗可用于特定基因突变阳性的MDS9.小儿淋巴瘤中，伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma）的病理特点通常是？A.小无裂细胞型B.大细胞型，核仁明显，空泡状核C.小细胞型，核染色质细腻D.核分裂象少见，细胞异型性小E.免疫表型表达CD5、CD10、CD19、CD2010.儿童白血病化疗期间，预防性使用广谱抗生素的指征通常包括？A.骨髓有核细胞计数≥1.0×10^9/LB.外周血中性粒细胞绝对计数（ANC）≤0.5×10^9/LC.出现畏寒、发热等症状D.淋巴结明显肿大E.肝功能异常二、多项选择题（每题有两个或两个以上正确答案）1.儿童急性淋巴细胞白血病的临床分期（根据危险度分组）通常依据哪些因素？A.年龄（≤1岁或>1岁）B.初诊时白细胞计数C.骨髓原始细胞百分比D.是否存在特定基因突变（如Ph阳性、MLL重排）E.是否合并CNSL2.儿童急性髓系白血病（AML）的诊断标准通常包括？A.外周血或骨髓中原始细胞≥20%B.骨髓活检显示至少5%的原粒细胞C.骨髓原始细胞百分比加上外周血原始细胞百分比≥30%D.影像学检查发现白血病相关体征E.流式细胞学或免疫组化证实白血病细胞来源3.儿童淋巴瘤可能出现的临床表现有？A.无痛性淋巴结肿大B.持续性发热C.肝脾肿大D.贫血、出血E.骨痛或骨折4.儿童噬血细胞综合征（HLH）的“八项诊断标准”中，属于核心诊断标准的有？A.高热B.肝脏进行性肿大C.外周血嗜血细胞≥1%D.骨髓或脾脏中发现噬血细胞E.肾功能衰竭5.造血干细胞移植（HSCT）在小儿血液肿瘤治疗中的作用包括？A.治疗高危复发或难治性白血病B.作为某些高危白血病的初始治疗（替代高强度化疗）C.治疗某些遗传性血液病D.治疗某些恶性淋巴瘤E.作为部分MDS患者的根治手段6.儿童白血病化疗期间常见的感染部位包括？A.呼吸道B.胃肠道C.泌尿道D.皮肤黏膜E.中枢神经系统7.儿童急性淋巴细胞白血病治疗中，用于诱导缓解的主要化疗方案通常包含哪些药物？A.长春新碱B.阿糖胞苷C.泼尼松D.环磷酰胺E.门冬酰胺酶8.以下哪些是儿童期常见的血液系统肿瘤？A.急性淋巴细胞白血病（ALL）B.急性髓系白血病（AML）C.淋巴瘤（霍奇金和非霍奇金）D.骨髓增生异常综合征（MDS）E.噬血细胞综合征（HLH）9.儿童白血病治疗期间，需要密切监测的指标包括？A.血常规（白细胞、红细胞、血小板）B.肝肾功能C.心电图D.肿瘤标志物（如LDH）E.骨髓细胞形态学及遗传学监测10.小儿血液肿瘤的长期随访通常关注哪些内容？A.复发监测（临床体检、影像学、血液学检查）B.治疗相关后遗症的评估与管理（如第二肿瘤、心脏毒性、不育等）C.营养与心理社会支持D.遗传咨询E.定期接种预防性疫苗试卷答案一、单项选择题1.B2.B3.B4.E5.A6.D7.C8.D9.B10.B解析思路1.儿童ALL最常见的免疫表型是CD19+、CD20+、CD22+、CD79a+，通常表达CD10，属于前体B细胞。A选项CD33阳性更符合AML表型。C选项为T细胞表型。D选项CD34+、HLA-DR-提示早期progenitor表型。E选项CD13+、CD33+为髓系表型。2.柔红霉素是儿童AML诱导缓解期常用的蒽环类药物，阿霉素也用但相对少些。米托蒽醌主要用于维持治疗。紫杉醇用于某些AML亚型或复发。博来霉素为抗肿瘤抗生素，不用于AML常规化疗。3.儿童期最常见的淋巴瘤类型是非霍奇金淋巴瘤中的伯基特淋巴瘤，尤其是非洲儿童。霍奇金淋巴瘤在儿童期相对少见。C、D、E选项描述的亚型均不如伯基特淋巴瘤常见。4.HLH的诊断依据是满足“八项诊断标准”中的五项。核心标准包括：①持续发热(>38.5°C)；②脾脏肿大；③进行性肝功能损害（ALT或AST升高）；④全血细胞减少（外周血细胞计数减少）；⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞（>1%）；⑥高血清铁蛋白；⑦低纤维蛋白原；⑧可溶性IL-2受体升高。E选项综合了核心标准中的关键要素。5.鞘内注射甲氨蝶呤是预防和治疗儿童ALLCNSL的标准方法，可防止或治疗脑膜内的白血病浸润。其他选项均为全身化疗方式，对CNSL疗效有限。6.MLL重排（MLLr）通常与儿童ALL的高危预后相关，易发生早期复发。ETV6-RUNX1通常为低危。BCR-ABL1阳性ALL属于特殊类型，预后取决于Ph染色体和FISH结果。KMT2A重排（以前称MLL4）预后较好。CEBPA突变在AML中可见，预后相对较好。7.严重感染（尤其是合并粒细胞缺乏时）是儿童白血病化疗期间最常见且主要的致死原因。化疗导致免疫抑制和血细胞减少，使患者极易发生致命性感染。8.化疗对MDS的疗效通常较差，尤其是对于已进展为AML的MDS或高危MDS。低危MDS可观察等待。雄激素主要用于IRSA。HSCT是高危MDS的根治手段之一。靶向治疗对特定突变（如JAK2,SF3B1）有效。D选项错误。9.伯基特淋巴瘤典型的病理特征是“Starrysky”外观，即细胞质空泡化，核染色质呈“满天星”样，核仁明显。免疫表型通常表达CD10,CD19,CD20,Bcl-6,MUM1,通常不表达CD5。10.预防性使用广谱抗生素的指征主要是预期或已经发生中性粒细胞缺乏（ANC≤0.5×10^9/L），此时患者极易发生细菌感染。虽然ANC<1.0×10^9/L也可能考虑，但<0.5×10^9/L风险更高。发热是使用抗生素的重要指征。其他选项不是绝对指征。二、多项选择题1.ABCD2.ACE3.ABCDE4.ABCE5.ABCDE6.ABCD7.ABCDE8.ABCDE9.ABCDE10.ABC解析思路1.儿童ALL危险度分组主要基于年龄（≤1岁通常视为高危）、初诊白细胞计数（>50×10^9/L为高危）、骨髓原始细胞百分比（>25%为高危）、特定基因突变（Ph阳性、MLL重排、特定CNCF基因突变等）以及合并CNSL或髓外浸润。E选项不是主要危险度分组因素。2.AML诊断标准包括：①骨髓原始细胞≥20%（根据FAB或WHO标准）；②外周血原始细胞≥5%；③骨髓活检形态学证实原始细胞浸润；④免疫分型或细胞遗传学/分子生物学证据支持AML。A和C是核心标准。E选项是诊断支持，非确诊标准。B选项5%原粒细胞不足以诊断AML。3.淋巴瘤临床表现多样：无痛性淋巴结肿大最常见。全身症状如发热、盗汗、体重减轻（B症状）常见。肝脾肿大（C）常见于霍奇金和非霍奇金淋巴瘤。贫血、出血（D）可见于白血病浸润或治疗影响。骨痛或骨折（E）可见于骨髓侵犯或溶骨性病变。4.HLH“八项诊断标准”中的核心诊断标准（必须满足）包括：A.高热(>38.5°C)；B.脾脏肿大；C.外周血嗜血细胞≥1%；E.骨髓/脾脏中发现噬血细胞。D选项肾衰竭是可能的并发症，但非核心诊断标准。5.HSCT在小儿血液肿瘤中应用广泛：A.治疗高危复发或难治性白血病；B.作为某些高危（如ALL标危伴高危特征）白血病的初始治疗策略之一；C.根治遗传性血液病（如地中海贫血、Wiskott-Aldrich综合征等）；D.治疗某些恶性淋巴瘤；E.作为部分MDS患者的根治手段。6.白血病化疗期间，常见感染部位：A.呼吸道（鼻窦、咽喉、肺部）；B.胃肠道；C.泌尿道；D.皮肤黏膜（尤其是口周、肛周）；E.中枢神经系统（CNSL）。皮肤和黏膜破损处易继发感染。7.儿童ALL诱导缓解方案通常联合多种药物：A.长春新碱（微管抑制剂）；B.阿糖胞苷（核苷酸类似物）；C.泼尼松（糖皮质激素）；D.环磷酰胺（烷化剂）；E.门冬酰胺酶（核糖核蛋白酶）。这些药物联合使用具有协同作用。8.儿童常见的血液系统肿瘤包括：A.ALL；B.AML；C.淋巴瘤（霍奇金和非霍奇金）；D.MDS；E.HLH（常被视为一种特殊类型的白血病/淋巴瘤）。这些构成了儿童时期血液肿瘤的主要类型。9.儿童白血病长期随访需监测：A.复发（定期体检、血常规、