2026年干燥综合征诊疗指南考试试卷试题及答案

2026年干燥综合征诊疗指南考试试卷试题及答案1.单项选择题：根据2026年中国原发性干燥综合征诊疗指南，原发性干燥综合征（pSS）的流行病学特点描述正确的是A.男女患病比约为1:9，好发于40~50岁女性B.男女患病比约为1:4，好发于20~30岁女性C.男女患病比约为9:1，好发于50~60岁男性D.男女患病比约为4:1，好发于40~50岁男性答案：A解析：2026版指南明确指出，原发性干燥综合征是自身免疫性外分泌腺病中女性罹患占比最高的疾病之一，男女患病比例约为1:9，发病高峰集中在40~50岁育龄期与围绝经期，老年人群发病率也呈逐年升高趋势。2.单项选择题：根据2026版pSS诊疗指南更新的分类标准，pSS分类诊断的核心必备条件是A.每日眼干症状持续超过3个月B.每日口干症状持续超过3个月C.抗SSA抗体阳性，且抗核抗体（ANA）滴度≥1:80D.成年后出现反复无痛性腮腺肿大答案：C解析：2026版指南采纳了国际最新分类标准框架，将自身抗体阳性作为pSS分类的核心入组必备条件，要求必须存在抗SSA抗体阳性且ANA滴度≥1:80方可纳入分类评估，口眼干症状、腮腺肿大均属于临床评估条目，不属于核心必备条件。3.单项选择题：2026版指南推荐，pSS患者确诊后需常规筛查重要脏器受累，以下不属于优先常规筛查靶器官的是A.肺间质B.肾小管C.冠状动脉D.周围神经答案：C解析：pSS最常见的重要脏器受累包括肺间质病变、肾小管间质性肾病/肾小管酸中毒、周围神经病变、血液系统受累，指南要求确诊时必须常规筛查以上靶器官；冠状动脉粥样硬化属于pSS远期慢性炎症介导的并发症风险，不属于确诊时优先常规筛查的靶器官，仅针对合并高危因素的人群进行评估。4.单项选择题：根据2026版指南，对于仅表现为口眼干症状、无重要脏器受累的pSS患者，一线基础治疗不推荐以下哪项方案A.规律使用人工泪液点眼，改善眼干症状B.口服拟胆碱能药物如毛果芸香碱刺激外分泌腺分泌C.长期口服中等剂量糖皮质激素控制炎症D.每日清洁口腔，按需使用人工唾液含漱答案：C解析：无重要脏器受累的pSS患者以对症改善症状为核心治疗目标，不推荐常规使用糖皮质激素，更不推荐长期中等剂量激素治疗，仅对于合并反复腮腺肿大、轻度关节痛的患者可短期予小剂量激素对症，因此C选项错误。5.单项选择题：2026版指南中，pSS患者常规基础治疗推荐所有无禁忌证的pSS患者均使用以下哪种药物A.糖皮质激素B.羟氯喹C.环磷酰胺D.吗替麦考酚酯答案：B解析：2026版指南明确指出，羟氯喹可以改善pSS患者全身炎症反应、降低疾病活动度、减少脏器受累进展风险，无禁忌证的所有pSS患者均推荐常规使用羟氯喹，激素和免疫抑制剂仅用于合并重要脏器受累的患者。1.多项选择题：根据2026版pSS诊疗指南，以下哪些情况推荐启动糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗A.合并中度活动性pSS相关肺间质病变B.合并III型肾小管酸中毒，血钾持续低于3.5mmol/LC.合并免疫性血小板减少，血小板计数为28×10^9/LD.仅出现反复腮腺肿痛，无任何重要脏器受累E.单纯抗磷脂抗体阳性，无血栓事件、不良妊娠史答案：ABC解析：2026版指南明确，仅当pSS患者合并明确的活动性重要脏器受累时，才需要启动糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，上述A、B、C均属于明确的重要脏器受累；仅反复腮腺肿痛无脏器受累可予短期小剂量激素对症，不推荐常规长期使用免疫抑制剂；单纯抗磷脂抗体阳性无临床事件仅需要必要时抗凝预防，不需要常规使用激素和免疫抑制剂，因此DE错误。2.多项选择题：2026版指南中，pSS患者合并B细胞淋巴瘤的预警征象包括以下哪些A.持续性腮腺肿大，质地变硬，无明显急性疼痛B.不明原因的发热、盗汗，3个月内体重下降超过10%C.原有多克隆丙种球蛋白血症转为单克隆丙种球蛋白血症，或球蛋白水平进行性升高D.出现无法解释的淋巴细胞减少，或外周血检出异常淋巴细胞E.淋巴结肿大直径超过1.5cm，超声提示淋巴结结构异常答案：ABCDE解析：pSS患者罹患B细胞非霍奇金淋巴瘤的风险是普通人群的15~40倍，2026版指南明确列出上述所有表现均为pSS合并淋巴瘤的预警征象，出现以上表现需要及时完善活检排查淋巴瘤。3.多项选择题：根据2026版指南中pSS患者的妊娠管理要求，以下说法正确的是A.pSS患者计划妊娠前需要评估病情，要求病情稳定至少6个月，停用明确致畸的免疫抑制剂至少3个月方可妊娠B.抗SSA/SSB抗体阳性的pSS孕妇，需要从妊娠16~24周开始，每2~4周完善胎儿超声心动图检查，排查先天性房室传导阻滞C.既往曾生育过新生儿狼疮患儿的pSS患者，妊娠期间推荐预防性使用羟氯喹，降低新生儿狼疮发生风险D.哺乳期pSS患者禁用羟氯喹，必须停药后方可哺乳E.pSS患者妊娠期间仅出现皮肤关节轻度病情活动，可予小剂量糖皮质激素治疗答案：ABCE解析：目前循证医学证据证实羟氯喹属于妊娠和哺乳期安全用药，属于L2级分级，无明确致畸风险，哺乳期可以正常使用，不需要停药，因此D选项错误，其余选项均符合2026版指南推荐。4.多项选择题：2026版指南中，关于pSS患者的口眼干对症护理，推荐正确的是A.眼干患者需要避免长时间使用电子屏幕，避免处于干燥环境B.口干患者推荐戒烟戒酒，避免使用具有抗胆碱能作用的药物C.口干患者需要每日清洁口腔，预防龋齿和口腔念珠菌感染D.眼干合并角膜损伤的患者，推荐联合使用含糖皮质激素的眼膏局部治疗E.严重口眼干患者对症治疗无效时，可尝试使用生物制剂治疗答案：ABCDE解析：以上均为2026版指南推荐的pSS口眼干对症处理原则，对于常规对症治疗无效的严重口眼干pSS患者，可尝试使用生物制剂改善外分泌腺功能，因此全部选项正确。案例分析题：患者女性，44岁，反复眼干口干6年，加重伴活动后胸闷气短1年，四肢远端对称性麻木半年，既往无类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等其他结缔组织病病史，无长期用药史。查体：双侧腮腺弥漫性肿大，质偏韧，无压痛，双肺底可闻及少量Velcro啰音，四肢远端痛觉、温度觉减退，病理征阴性。辅助检查：ANA1:320颗粒型，抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体阳性，红细胞沉降率38mm/h，C反应蛋白12mg/L，血常规：白细胞3.0×10^9/L，血红蛋白108g/L，血小板112×10^9/L，生化提示血钾3.1mmol/L，血肌酐正常，肺高分辨CT提示双肺下叶胸膜下磨玻璃影，小叶间隔增厚，可见牵拉性支气管扩张，肺功能检查提示FVC占预计值70%，DLCO占预计值62%。问题1：该患者的诊断正确的是A.未分化结缔组织病B.原发性干燥综合征，合并肺间质病变、周围神经病变、肾小管酸中毒C.原发性干燥综合征合并腮腺淋巴瘤D.继发性干燥综合征答案：B解析：患者无其他基础结缔组织病病史，存在抗SSA/SSB阳性，口眼干症状，符合原发性干燥综合征诊断，同时合并肺间质病变（HRCT典型表现、肺功能异常）、周围神经病变（四肢远端麻木、感觉减退）、肾小管损伤导致低钾血症，因此B选项正确。问题2：根据2026版指南，针对该患者的首选治疗方案是A.仅予人工泪液、人工唾液对症治疗，定期随访B.泼尼松0.5~1mg/(kg·d)联合免疫抑制剂（吗替麦考酚酯或环磷酰胺）治疗，同时联合羟氯喹C.仅予羟氯喹对症治疗即可D.予抗生素治疗腮腺肿大，止咳平喘对症处理胸闷答案：B解析：该患者存在明确的多脏器活动性受累，符合2026版指南中激素联合免疫抑制剂治疗的适应证，推荐起始使用泼尼松0.5~1mg/(kg·d)控制炎症，根据后续病情缓解情况逐渐减量，同时联合免疫抑制剂维持治疗，所有无禁忌证的患者需要联合羟氯喹，因此B选项正确。问题3：患者随访6个月后，出现左侧颈部淋巴结肿大，直径约2.5cm，质地偏硬，无压痛，持续存在不缩小，伴低热，3个月内体重下降9kg，复查球蛋白从34g/L