间质性肺疾病诊疗共识（2025 版）

间质性肺疾病诊疗共识（2025版）核心解读分类革新·诊断升级·治疗突破解读时间2026年7月内容导览01分类革新2025版ILD分类体系核心更新02诊断升级MDT模式与AI辅助精准诊断03治疗突破抗纤维化药物新格局与理念转型04全程管理并发症监测与共病管理规范分类革新从影像模式到生物学本质的认知跃迁2025版分类体系重构了ILD的认知底层逻辑01疾病谱系与核心定义间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡壁、肺泡腔及肺间质炎症和纤维化为主要病理特征的异质性疾病群，涉及200余种具体疾病核心病理特征肺间质炎症和（或）纤维化又称弥漫性实质性肺病主要临床表现进行性呼吸困难限制性通气功能障碍低氧血症传统四分法已知病因ILD/特发性间质性肺炎肉芽肿性ILD/罕见ILD精准化转型高分辨率CT与多学科讨论（MDT）从经验分类迈向机制导向ERS/ATS2025分类革新2025年ERS/ATS分类实现三项核心突破范围扩展从特发性扩展至所有继发性原因的IPs，涵盖CTD-ILD、药物性ILD、过敏性肺炎等二分框架间质性模式与肺泡填充性疾病两大类；间质性模式细分为纤维化型/非纤维化型，肺泡填充性疾病为新增类别术语更新新增细支气管中心性间质性肺炎为主要模式肺泡巨噬细胞肺炎取代脱屑性间质性肺炎特发性弥漫性肺泡损伤取代急性间质性肺炎分类变革的临床意义从"这像哪种肺炎"的影像描述，转向"病变主要发生在间质还是肺泡？是否已出现不可逆纤维化？"的病理生理判断思维转变驱动精准治疗纤维化型侧重抗纤维化治疗非纤维化型免疫抑制治疗反应更佳肺泡填充性疾病独立分类解决影像与临床严重度不匹配解决影像表现与临床严重度不匹配的历史困惑诊断置信度首次引入定量评估确定性推动诊断从经验判断走向概率评估IPF患病率持续攀升我国IPF患病率翻倍增长，疾病负担持续加重2018-2023年IPF患病率变化男性3.97/10万女性1.86/10万66岁发病中位年龄<5%40岁以下占比吸烟重要危险因素中国ILD五大分类框架已知病因ILD30%-40%尘肺病、CTD-ILD、药物性ILD为主要亚型特发性间质性肺炎20%-30%IPF占IIP的60%以上，为最常见类型肉芽肿性ILD10%-15%结节病为代表，好发20-40岁人群罕见ILD5%-10%淋巴管肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症等未分类ILD5%-10%需定期随访，动态更新诊断CTD-ILD与SAD-ILD概念更新概念拓展：从CTD-ILD到SAD-ILDCTD-ILD（既往）结缔组织病相关需明确临床诊断SAD-ILD（2025版）系统性自身免疫性疾病相关纳入自身抗体阳性但无明确SAD诊断的IIP→概念拓展：从CTD-ILD到SAD-ILDCTD-ILD（既往）结缔组织病相关需明确临床诊断SAD-ILD（2025版）系统性自身免疫性疾病相关纳入自身抗体阳性但无明确SAD诊断的IIP→关键突破将自身抗体阳性但无明确SAD临床诊断的IIP正式纳入管理，解决灰色地带无规范诊疗依据的困境结缔组织病ILD发生率25%-40%系统性硬化症合并ILD发生率60%-80%风险分层驱动精准治疗高危分层核心指标≥10%FVC年下降率

↑高危<40%DLco预计值

↓高危>30%HRCT纤维化占比

↑高危有既往急性发作史

高危影像模式四分型UIP型预后最差NSIP型临床最常见OP型少见型诊断升级多学科协作与人工智能双轮驱动诊断正从经验判断迈向精准分层时代02MDT模式强制推行打破单科壁垒，MDT成为ILD诊断标配团队构成呼吸科风湿免疫科影像科病理科整合评估临床表现、HRCT影像特征、病理活检结果多维度整合有创检查边界HRCT联合血清自身抗体能明确诊断者，不推荐常规支气管镜或外科肺活检；仅诊断存疑、需与IPF鉴别时推荐HRCT分型标准与UIP判定高分辨率CT是诊断ILD的核心手段UIP分层诊断依据01典型UIP双肺底、胸膜下分布的网状阴影和蜂窝肺，伴牵拉性支气管扩张，无或仅有少量磨玻璃影。具备此表现可临床诊断IPF，无需病理活检02可能UIP双肺底、外周分布网状阴影，无蜂窝肺，需结合临床和病理进一步判断03不确定UIP纤维化特征不典型，分布不符合UIP模式，需MDT讨论或病理活检明确UIP型在SAD-ILD中预后最差，纤维化进展风险最高，识别该型对治疗决策至关重要肺功能检查与筛查升级肺功能检查是ILD评估的必查项目——筛查策略升级：HRCT+FVC+DLco替代X线，大幅提升早期病变检出率典型表现限制性通气功能障碍（TLC低于80%预计值，FEV1/FVC正常或升高）及DLco下降强制筛查2025年SEMI共识推荐所有新确诊的系统性自身免疫病患者，无论有无呼吸道症状，均常规行ILD筛查运动心肺试验评估运动性低氧血症及心肺储备功能，为病情监测提供动态数据AI辅助诊断技术突破电子鼻eNose2025ATS报道通过分析ILD患者呼吸谱区分IPF患者，为无创大规模早期筛查提供新思路CTPF模型上海肺科医院团队开发，AI自动识别HRCT蜂窝肺病变占肺总体积比例实现分期，结合肺功能及人口学指标生成疾病分期报告2025年ILD诊断领域迎来AI技术的实质性突破——三项代表性进展值得关注E-Lung影像工具对胸部CT进行深度量化分析，捕捉传统阅片难以识别的早期纤维化进展，让49%-82%的PPF患者更早被识别，诊断时间平均提前200-400天，部分病例甚至提前近21个月49%-82%识别率提前200-400天PPF诊断标准详解可演变为PPF的ILD类型：纤维化性过敏性肺炎CTD-ILDiNSIP不能分类的IIP进展性肺纤维化并非独立疾病诊断，其核心属性是一种疾病行为——描述肺纤维化随时间推移逐渐加剧的病理过程诊断前提：具有肺纤维化放射学证据的非IPF-ILD患者，过去1年内符合以下三项中至少两项至少两项呼吸道症状加重临床症状恶化，表现为咳嗽、呼吸困难等症状进行性加重生理学进展FVC%绝对值年下降≥5%，或DLCO%绝对值年下降≥10%影像学进展牵拉性支扩加重、新发磨玻璃影伴牵拉性支扩、新发细小网状影、蜂窝状结构新发或增大、肺容积缩小确诊延迟现状与应对提高早期诊断率的核心在于认知提升、高危人群主动筛查与AI辅助工具的推广应用1.5年确诊延迟从发病到确诊平均延迟约1.5年，IPF更是可长达2年以上高危人群：65岁以上吸烟男性，常伴呼吸系统及心血管、代谢类疾病纤维化性过敏性肺炎致敏原未被识别是关键危险因素类风湿关节炎相关ILDUIP型表现、吸烟史、HRCT纤维化程度较重系统性硬化相关ILD纤维化严重程度、基础肺功能及吸烟史治疗突破十年沉寂后的里程碑式突破抗纤维化治疗迎来全新药物格局与理念重塑03传统抗纤维化药物格局传统药物边界持续拓展，为抗纤维化治疗格局重塑奠定基线吡非尼酮与尼达尼布仍是IPF和PPF的基础治疗药物，通过抑制成纤维细胞增殖、迁移与活化，减少基质胶原沉积，延缓肺功能下降PPF指南拓展吡非尼酮纳入PPF个体化治疗推荐，作为尼达尼布不耐受或合并心血管事件时的优先替代方案吡非尼酮肿瘤场景突破吡非尼酮治疗2-3级放射性肺损伤的多中心II期RCT发表于《柳叶刀·肿瘤学》，拓展肿瘤治疗相关肺损伤新应用场景吡非尼酮剂型创新在研吸入式吡非尼酮新剂型研发中，有望改善口服耐受性问题吡非尼酮那米司特十年破局2025年10月，那米司特片获国家药监局批准上市国内十余年来首款针对IPF的全新机制药物，打破该领域长期研发沉寂可与吡非尼酮、尼达尼布联合使用，开启组合治疗新时代双重靶向机制抗炎通路精准抑制PDE4B酶，减少肺部慢性炎症抗纤维化通路阻止成纤维细胞过度增殖与胶原沉积关键临床证据肺功能衰退减缓FIBRONEER-ILDIII期试验，治疗52周肺功能衰退速度减缓约24%-37%总体生存率趋势改善总体生存率分析趋势优于安慰剂双重适应证突破2025年10月获批用于IPF2025年12月获批用于PPF全球首个专门针对PPF疾病行为获批的药物中国原创与AI新药管线中国原创：TDI01ROCK2抑制剂|全球首款进入III期的高选择性ROCK2抑制剂中国原创III期试验启动2025年底启动III期试验II期FVC显著改善治疗24周后FVC较安慰剂组显著改善降低风险潜力兼具降低急性加重与死亡风险潜力AI赋能：Rentosertib全球首款AI完全自主设计|靶向TNIK全新通路AI赋能AI自主设计由AI自主发现靶点并设计分子IIa期显著疗效60mg组FVC平均增加98.4mL，对照组持续下降里程碑"AI治肺纤维化"里程碑治疗理念从免疫到分层从"以免疫抑制为核心"转向免疫调节与抗纤维化并重的分层治疗策略活动期SAD-ILD不推荐长期大剂量激素优先中低剂量激素联合吗替麦考酚酯或他克莫司作为一线方案炎性肌病相关/难治性炎性肌病相关SAD-ILD难治性病例推荐利妥昔单抗作为二线首选IPF/PPF/CTD-ILDIPF和PPF首选抗纤维化药物CTD-ILD以免疫调节治疗为主抗MDA5抗体阳性无肌病性皮肌炎相关ILD起病即需积极治疗不同类型ILD治疗路径差异显著，精准分型是精准治疗的前提抗纤维化治疗前移策略进展证据指标判定标准FVC年下降率≥10%FVC短期下降6个月内≥5%HRCT影像学纤维化进展抗纤维化治疗前移是本次共识最受关注的更新——无论疾病是否处于活动期，只要存在纤维化进展证据，均推荐尽早加用抗纤维化药物延缓肺功能下降降低急性加重风险改善长期生存肺癌合并ILD诊疗共识肺癌合并间质性肺疾病是临床难题2025版专家共识筛查监测每年筛查相对风险11.04ILD患者应每年行高分辨率薄层肺部CT检查，及早发现合并肺癌。IPF患者中男性患肺癌相对风险达11.04方案选择ILD病情稳定前提下，综合肺癌病理类型、临床分期、体能状态、驱动基因及免疫标志物制定肿瘤方案免疫分级轻度:可用中重度:谨慎轻度ILD可选用免疫治疗；中重度ILD应权衡利弊谨慎使用手术评估早期肺癌合并ILD须充分进行围手术期风险评估，经MDT讨论确定手术方式及切除范围新药时代治疗格局全景从"无药可用"到"个体化组合治疗"的范式跃迁药物数量从双药时代增至三种——吡非尼酮、尼达尼布基础上新增那米司特靶点多样化从酪氨酸激酶抑制拓展至PDE4B/ROCK2/TNIK等多靶点干预治疗模式从单药到联合，从"延缓进展"迈向"稳定病情、改善功能"创新来源中国原创TDI01与AI设计的Rentosertib，标志本土创新力量崛起IPF目前虽仍无法根治，但治疗选择已实现根本性突破全程管理从单病诊疗到全生命周期管理规范监测与及时干预是改善预后的关键04并发症监测三大重点ILD患者并发症高发，规范监测是改善预后的关键。2025版共识明确三大监测重点：胃食管反流病反流发生率远端

67%-88%，近端

30%-74%反流物微量吸入可加重肺损伤，建议行食管功能检查或胃镜确诊，确诊后积极干预肺动脉高压胸闷、活动后气喘、低氧血症时应行超声心动图筛查右心导管术为确诊金标准肺癌发生风险约

22%高危人群：男性、年龄

>60岁、吸烟史需年度HRCT监测肺结节变化共病管理与个体化随访ILD的全程管理强调治疗与随访并重肺功能动态监测定期复查FVC和DLco是评估疾病进展的核心手段。FVC年下降率≥10%或DLco下降≥10%提示高危进展，需及时调整治疗方案急性加重预警既往有急性发作史的患者需密切随访，警惕呼吸症状短期内快速恶化多学科随访稳