周围神经课件

周围神经疾病

DisasesofthePeripheralNerves概述脑神经疾病

三叉神经痛特发性面神经麻痹脊神经疾病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病其它：桡、尺、正中神经麻痹坐骨神经痛其它下肢单神经病

周围神经系统疾病

概述周围神经系统（peripheralnervoussystem）包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。解剖及生理解剖

周围神经包括

感觉传入神经根：由脊神经后根、后根神经节和脑神经的神经节构成，中枢支进入脊髓在后角和后索换第二神经元，进入脑干在三叉神经脊束核等神经核交换神经元；后根神经节周围支以游离的或结缔组织包绕的神经末梢终止于皮肤、关节、肌腱或内脏。

运动传出神经根：由脊髓前角和侧角发出脊神经前根及由脑干运动核发出脑神经构成，终止于肌纤维或交感和副交感神经节。解剖及生理解剖周围神经有神经束膜和神经外膜保护，该膜的滋养动脉分支发出丰富交通支，神经内膜中为毛细血管丛供给营养。内皮紧密连接使血管中大分子不能渗出毛细血管，构成血-神经屏障，但神经根和神经节处无此屏障，可能是某些免疫性或中毒性疾病易侵犯这些部位的原因。解剖及生理生理脑神经和脊神经通过蛛网膜下腔时均缺乏结构完整的神经外膜，浸浴在脑脊液中，易受到CSF中物质的影响。有髓纤维轴索外包绕的髓鞘由Schwann细胞及其细胞膜构成，每个细胞的髓鞘形成节段性结构称为Ranvier结，不同类型神经的Ranvier节长度不等（250-1000μm），起保护轴索及绝缘作用，神经冲动在Ranvier节呈跳跃性传布，无髓神经纤维发自后根神经节细胞和自主神经的神经节。病因及发病机制病因特发性营养性药物及中毒传染性及肉芽肿性血管炎性肿瘤性及副蛋白血症性遗传性嵌压性病因及发病机制发病机制前角细胞和运动神经根破坏导致运动轴索Wallerian变性，后根破坏可导致脊髓后索而不是周围神经Wallerian变性结缔组织病变压迫周围神经或神经滋养血管使周围神经受损自身免疫性周围神经病引起小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤中毒性及营养缺乏性病变遗传代谢性疾病

概述病理变化华勒变性(Walleriandegeneration)轴突变性(Axonaldegeneration)神经元变性(Neuronaldegeneration)节段性脱髓鞘(Segmentaldegeneration)临床分类急性运动麻痹综合征伴各种感觉及自主神经功能障碍亚急性感觉运动性麻痹综合征慢性感觉运动性多发性神经病综合征神经病伴线粒体病再发性或复发性多发性神经病综合征单神经病或神经丛病综合征症状学感觉神经损害包括感觉缺失感觉异常疼痛运动神经损害刺激症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛麻痹症状：肌张力减低或丧失、肌萎缩腱反射减低或消失自主神经损害其它辅助检查神经传导速度和肌电图：对周围神经病诊断有很大价值电生理证明的周围神经病患者应检查全血细胞计数、红细胞沉降率、血清尿素氮和肌酐、空腹血糖、血清维生素B12等。怀疑中毒则需收集24小时尿，进行重金属分析、头发和指甲的砷分析。疑诊卟啉病可检查新鲜尿标本胆色素原和δ-氨基乙酰丙酸治疗控制基础病因GBS和白喉性神经病需监测呼吸功能，如肺活量降至1升以下需做辅助通气准备严重运动和感觉功能缺陷病人，为防止褥疮、关节挛缩和附加的压迫性周围神经损伤，护理很重要。某些神经病刀割样疼痛可用苯妥英钠300mg/d、卡马西平可达1200mg/d、慢心律600-900mg/d缓解，持续烧灼样疼痛可用阿米替林或其它三环类药物25-100mg睡前口服。加巴喷丁300mg，3次/d，根据反应及耐受情况增量治疗各种神经病疼痛有效，拉莫三嗪也可缓解疼痛。自主神经功能障碍，口服氟氢可的松0.1-1.0mg/d三叉神经痛

Trigeminalneuralgia

概念

是三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。特发性病因不明。病因及发病机制周围学说：半月神经节到脑桥间部分，是由于多种原因引起的压迫所致中枢学说：三叉神经痛为一种感觉性癫痫发作，异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干病因及发病机制较多学者认为是各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动，相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路，轻微痛觉刺激通过短路传入中枢，中枢传出冲动亦通过短路传入，如此叠加造成三叉神经痛发作。病理三叉神经感觉根切断术活检发现神经节细胞消失，炎性细胞浸润，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴索裸露、扭曲变形、变细或消失。部分患者可发现颅后窝异常小细胞团压迫三叉神经根或延髓外侧。Ⅴ三叉神经Trigeminaln.脑桥基底部小脑中脚交界处卵圆孔圆孔眶上裂眶内结构和眼裂以上皮肤鼻粘膜和鼻背口裂和眼裂之间皮肤及深面结构口裂以下和颞区皮肤口底结构临床表现多见于成年和老年人，40岁以上起病占70%-80%，女性较多，约为男性的2-3倍。部位：疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区，第二三支最常见，多为单侧性，极少三支同时受累性质：电击样、刀割样或撕裂样剧痛，每次数秒至1-2分钟，突发突止，通常无先兆，间歇期完全正常临床表现扳机点：疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、口角，颊部和舌可以诱发称为扳机点。洗脸、刷牙易诱发第二支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话诱发第三支发作痛性抽搐：严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧。可伴面红、皮温高、结膜充血和流泪等。病程：周期性，每次发作期为数日、数周或数月，缓解期数日至数年。病程愈长，发作愈频繁严重，很少自愈。神经系统检查常无阳性体征诊断及鉴别诊断诊断

根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。鉴别诊断继发性三叉神经痛，如多发性硬化、脊髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤牙痛舌咽神经痛疼。常见于年轻妇女，痛位于舌根、扁桃体、咽后壁及耳道深部，性质类同三叉神经痛，扳机点多在扁桃体窝或咽后壁，舌根，进食和吞咽，讲话，咳嗽可诱发。治疗1、药物治疗：特发性三叉神经痛首选药物治疗。卡马西平：常为首选，起始剂量0.1g口服，3次/d；常用剂量0.6g/d，最大剂量1.0g/d；疼痛停止后逐渐减量，采用最小有效维持量，一般为0.6-0.8g/d；有效率为70--80%，孕妇忌用；副作用有头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳等，但过于数日后消失；偶出现皮疹、白细胞减少，需停药；曾有发生共济失调、复视、再生障碍性贫血、肝功能障碍，心绞痛等报道，需立即停药；苯妥英钠：0.1g口服，3次/d，可能有效氯硝西泮：6-8mg/d口服，40-50%的病例能完全控制，25%明显缓解；副作用有嗜睡和步态不稳，老年患者偶见短暂性精神错乱，停药后消失治疗1、药物治疗：加巴喷丁：第一日口服0.3，此后酌情加量一般最大剂量为1.8/天，孕妇忌用。普瑞巴林：起始剂量可为每次75MG，2次/日，或每次50MG，3次/日，第一周内根据疗效和耐受性增加至每次150MG，74%的患者好转。不良反应有嗜睡，头晕，共济失调，如需停药至少用一周时间逐渐减停。维生素B12：大量维生素B12可能缓解疼痛，机制不清。剂量为1000-2000μg，肌肉注射，每周2-3次，连用4-8周为一疗程。通常无副作用，偶有一过性头晕、全身瘙痒和复视等。2、封闭疗法：服药无效者用无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，使之发生变性，注射面部感觉缺失，但可获得止痛效果。3、经皮半月神经节射频电凝疗法：经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至65-75℃，维持1分钟，这样可以有效地选择性地只破坏痛觉细纤维及神经元而触觉保存。有效率90%适用于年老体衰有系统性疾病不能耐手手术者4、手术治疗：传统方法是三叉神经感觉根部分切断术或伽马刀治疗，止痛效果确切。近年来推崇微血管减压术，听力减退&，滑车\外展\面神经暂时性麻痹。治疗特发性面神经麻痹Idiopathicfacialpalsy特发性面神经麻痹

概念又简称面神经炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。病因病理

面神经炎的病因未完全阐明受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性．临床表现

任何年龄均可发病，多见于20—40岁，男性略多急性起病，数小时或数天达高峰病初可有患侧耳疼痛或乳突部压痛一侧面部表情肌瘫痪—周围性面瘫(Bell征)患侧表情肌瘫痪额纹消失/不能皱额蹙眉/不能闭合&闭合不全/Bell征(闭眼时露出白色巩膜)/鼻唇沟变浅/口角下垂/示齿口角偏向健侧/鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)/食物滞留病侧齿颊间膝状神经节病变出现周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍和听觉过敏外，还可有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹，称Ramsay--Hunt综合征诊断及鉴别诊断诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。鉴别诊断：格林-巴利综合征各种耳源性面神经麻痹颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫神经莱姆病.为单侧或双侧面神经麻痹，发热，皮肤游走性红班斑治疗原则改善局部血液循环减轻面神经水肿缓解神经受压促进神经功能恢复治疗皮质类固醇，急性期尽早使用。泼尼松，剂量为30mg/d，顿服或分2次口服，连续5天，随后在7-10天内逐渐减量。亦可用地塞米松10-20mg/d，7-10天逐渐减量。如系带状疱疹感染引起Ramsay--Hunt综合征可口服阿昔洛韦0.2克，5次/d，连服7-10日促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12理