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文档简介

血液疾病考试题目与答案考试时间:______分钟总分:______分姓名:______一、单项选择题1.诊断缺铁性贫血最敏感的指标是()。A.血清铁降低B.总铁结合力升高C.血清铁蛋白降低D.骨髓铁染色阴性E.转铁蛋白饱和度降低2.巨幼细胞贫血最常见的原因是()。A.叶酸缺乏B.维生素B12缺乏C.恶性贫血D.长期使用抗甲状腺药物E.营养不良3.再生障碍性贫血的典型骨髓象是()。A.增生性贫血B.增生减低性贫血C.巨幼细胞性贫血D.难治性贫血E.正常细胞正常色素性贫血4.溶血性贫血中,直接Coombs试验阳性见于()。A.自身免疫性溶血性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.G6PD缺乏症D.阵发性睡眠性血红蛋白尿症E.药物诱发性溶血性贫血5.急性早幼粒细胞白血病(M3)最突出的临床特征是()。A.贫血B.出血C.淋巴结肿大D.肝脾肿大E.骨痛6.慢性粒细胞白血病最具有特征性的细胞遗传学异常是()。A.t(8;21)B.t(15;17)C.t(9;22)D.t(4;11)E.t(14;18)7.骨髓增生异常综合征(MDS)诊断需具备的指标是()。A.外周血原始细胞≥20%B.骨髓原始细胞≥20%C.有明确细胞遗传学异常D.骨髓有核细胞增生减低E.外周血红细胞减少8.特发性血小板减少性紫癜(ITP)最可能的发病机制是()。A.血小板生成减少B.血小板破坏增加C.血小板分布异常D.血小板消耗过多E.凝血因子缺乏9.血友病A的遗传方式属于()。A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X染色体隐性遗传D.X染色体显性遗传E.Y染色体遗传10.弥散性血管内凝血(DIC)消耗性低凝期的典型实验室检查结果是()。A.凝血时间延长B.血小板计数减少C.纤维蛋白原升高D.3P试验阴性E.D-二聚体阴性11.霍奇金淋巴瘤最常累及的淋巴结部位是()。A.颈部淋巴结B.腹股沟淋巴结C.腹膜后淋巴结D.纵隔淋巴结E.颈腋下淋巴结12.铁剂治疗缺铁性贫血,疗效最早出现的指标是()。A.网织红细胞升高B.血红蛋白升高C.血清铁升高D.血清铁蛋白升高E.红细胞平均体积(MCV)恢复正常二、多项选择题1.缺铁性贫血的临床表现包括()。A.面色苍白B.乏力C.异食癖D.指甲扁平、易脆甚至反甲E.舌炎、口角炎2.溶血性贫血的共同特点是()。A.血红蛋白尿B.网织红细胞升高C.间接胆红素升高D.尿含铁血黄素试验阳性E.白细胞计数升高3.急性白血病常见的并发症包括()。A.感染B.出血C.溶血D.中枢神经系统白血病E.代谢性酸中毒4.慢性粒细胞白血病的临床表现包括()。A.乏力、消瘦B.腹胀(脾肿大)C.头痛、呕吐D.发热E.骨骼疼痛5.特发性血小板减少性紫癜(ITP)的治疗原则包括()。A.糖皮质激素B.静脉注射免疫球蛋白C.脾切除术D.环孢素E.输注血小板6.骨髓增生异常综合征(MDS)的分型包括()。A.难治性贫血(RA)B.难治性红细胞性贫血(RARS)C.难治性伴环状铁粒幼细胞贫血(RCMD)D.难治性原始细胞增多-单系(RCMD-MD)E.难治性原始细胞增多-二系/三系(RAEB)7.出血性疾病的分类包括()。A.血管性血友病B.血小板减少性紫癜C.凝血因子缺乏D.弥散性血管内凝血E.血管异常8.淋巴瘤的临床分期包括()。A.I期B.II期C.III期D.IV期E.0期三、名词解释1.再生障碍性贫血2.白血病3.费城染色体4.造血干细胞移植5.特发性血小板减少性紫癜四、简答题1.简述缺铁性贫血的实验室检查诊断标准。2.简述急性早幼粒细胞白血病(M3)的并发症及处理原则。3.简述骨髓增生异常综合征(MDS)的FAB分型及诊断要点。4.简述溶血性贫血的常见分类。五、病例分析题1.病例摘要:患者男性,28岁。因“乏力、面色苍白1年,牙龈出血、皮肤瘀斑2周”入院。查体:T37.5℃,P96次/分,R20次/分,BP110/70mmHg。面色苍白,皮肤可见散在瘀斑。浅表淋巴结未触及肿大。胸骨压痛(+)。肝脾肋下未触及。实验室检查:血常规:Hb65g/L,RBC2.0×10^12/L,WBC3.5×10^9/L,PLT20×10^9/L。网织红细胞5.0%。外周血涂片可见少量幼稚细胞。骨髓象:增生活跃,原始细胞占20%,其中早幼粒细胞占80%,POX染色强阳性,非特异性酯酶染色阳性且不被氟化钠抑制。染色体核型分析:t(15;17)(q24;q21)。请回答:(1)该患者最可能的诊断是什么?(2)需要与哪些疾病进行鉴别诊断?(3)该患者的主要治疗原则是什么?2.病例摘要:患者女性,35岁。因“月经量过多5年,头晕、心悸3个月”就诊。查体:轻度贫血貌,皮肤黏膜无出血点。实验室检查:Hb90g/L,MCV70fl,MCH24pg,MCHC32%。血清铁蛋白6μg/L,血清铁8μmol/L,总铁结合力80μmol/L。骨髓铁染色示细胞外铁(-),铁粒幼细胞<15%。请回答:(1)该患者的临床诊断是什么?(2)请列出该病的主要治疗措施。(3)治疗期间如何判断疗效?试卷答案一、单项选择题1.C2.B3.B4.A5.B6.C7.B8.B9.C10.B11.A12.A二、多项选择题1.ABCDE2.ABC3.ABDE4.ABDE5.ABC6.ABCDE7.ABCD8.ABCD三、名词解释1.再生障碍性贫血:是一种由于骨髓造血功能衰竭,导致全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少,从而引起贫血、出血和感染综合征的血液病。2.白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停留在不同发育阶段,在骨髓和其他造血组织中大量积聚,并浸润其他器官和组织。3.费城染色体:是慢性粒细胞白血病(CML)特有的一种异常染色体,其核型为t(9;22)(q34;q11),形成了BCR-ABL融合基因。4.造血干细胞移植:是将造血干细胞移植到患者体内,以重建患者正常的造血和免疫功能,从而达到治疗血液系统疾病目的的一种医疗技术。5.特发性血小板减少性紫癜:是一种免疫性血小板减少性出血性疾病,其特点是血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞成熟障碍,导致血小板减少。四、简答题1.缺铁性贫血的实验室检查诊断标准:*小细胞低色素性贫血。*血清铁蛋白降低。*血清铁降低。*总铁结合力升高。*骨髓铁染色示细胞外铁消失,铁粒幼细胞减少或消失。2.急性早幼粒细胞白血病(M3)的并发症及处理原则:*并发症:主要并发症为严重的出血,特别是颅内出血,其次为弥散性血管内凝血(DIC)。*处理原则:*早期、足量、联合应用诱导缓解治疗方案(如全反式维A酸+三氧化二砷)。*严密监测凝血功能,一旦发生DIC,应积极进行抗凝治疗(如肝素)和补充凝血因子。*出血严重时需输注血小板和血制品,并注意防治脑出血。3.骨髓增生异常综合征(MDS)的FAB分型及诊断要点:*FAB分型:包括难治性贫血(RA)、难治性红细胞性贫血(RARS)、难治性伴环状铁粒幼细胞贫血(RCMD)、难治性原始细胞增多-单系(RCMD-MD)、难治性原始细胞增多-二系/三系(RAEB)、难治性原始细胞增多-转化型(RAEB-t)。*诊断要点:*骨髓至少两系细胞病态造血。*外周血一系或两系细胞减少。*原始细胞比例<20%。*排除其他引起病态造血的疾病。4.溶血性贫血的常见分类:*根据溶血发生的场所分类:血管内溶血和血管外溶血。*根据病因分类:红细胞内溶血(如G6PD缺乏症、地中海贫血、异常血红蛋白病)和红细胞外溶血(如自身免疫性溶血性贫血、酶缺陷病)。五、病例分析题1.病例分析:*诊断:急性早幼粒细胞白血病(M3)。*解析思路:*患者为青年男性,有出血表现,且伴有贫血、发热。*血常规示三系减少,外周血可见幼稚细胞。*骨髓象示原始细胞20%,早幼粒细胞占80%,符合急性白血病诊断。*POX染色强阳性,非特异性酯酶染色阳性且不被氟化钠抑制,提示髓系白血病。*细胞遗传学发现t(15;17)染色体易位,这是M3的特异性标志。*鉴别诊断:*急性髓系白血病其他亚型(如M1,M2,M4等):需通过细胞形态学、细胞化学染色(POX、NSE)及细胞遗传学(FAB分型及基因检测)进行鉴别。*骨髓增生异常综合征(RAEB):MDS也有病态造血和原始细胞增多,但无t(15;17)易位,POX染色通常不及M3强。*再生障碍性贫血:虽有贫血和出血,但骨髓增生低下,无原始细胞增多和髓系特异性标志。*治疗原则:*诱导缓解治疗:首选全反式维A酸(ATRA)联合三氧化二砷(ATO),这是治疗M3的首选方案,可诱导分化并诱导凋亡。*支持治疗:积极输注红细胞和血小板,防治感染。*防治并发症:由于M3极易并发DIC和颅内出血,需严密监测凝血指标,必要时使用肝素抗凝。2.病例分析:*诊断:缺铁性贫血。*解析思路:*患者为育龄期女性,有月经量过多病史。*临床表现为贫血貌、乏力、心悸等缺铁症状。*实验室检查示小细胞低色素性贫血(MCV70fl,MCH24pg,MCHC32%)。*骨髓铁染色示细胞外铁消失,铁粒幼细胞减少,符合缺铁表现。*血清铁蛋白(6μg/L)降低,血清铁降低,总铁结合力升高,均为缺铁性贫血的特异性指标。*主要治疗措施:*祛除病因:治疗导致缺铁

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