心肌疾病医学知识讲座

心

肌疾病（Heartmuscledisease)杭州师范大学临床医学院唐继志2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座1/22定

义

心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先心病等以外以心肌病变为主要表现一组心脏病

心肌病也称原发性或特发性心肌病,是指原因不明伴有心肌功效障碍心脏病2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座2/22心肌病分类

扩张型心肌病

肥厚型心肌病

限制型心肌病

致心律失常型右室心肌病2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座3/22扩

张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM)2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座4/22主要特征

心室扩大

心肌收缩功效障碍，产生充血性心

力衰竭，故又称充血性心肌病

心律失常

最常见，约占70-80%2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座5/22病

因l

尚不清楚l可能与病毒、细菌、药品中毒、

代谢异常致心肌损害相关l病毒性心肌炎被认为可能是最主

要原因,但无确切依据2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座6/22病了解剖与病理生理1、病理特点：心室扩大2、病理生理特点：心肌收缩功效障碍，心排血量降低，心肌舒张末压增高，最终造成充血性心力衰竭3.心肌病变、纤维化，可致折返激动或侵犯传导组织，引发心律失常2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座7/22临床表现1、心脏扩大可为最早表现，以左室扩大最为显著2、充血性心力衰竭心脏扩大到出现症状平均4.5年，开始仅为左心衰竭，后期累及右心，引起全心衰竭3、心律失常期前收缩、传导阻滞，个别因室颤而死亡。可为首发症状或主要症状4.栓塞20%2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座8/22辅助检验1、X线检验普大心，心胸百分比≥60%，肺淤血（轻）与心脏大（重）不成百分比是其特征2、ECG各种心律失常，ST-T改变，少数病理性Q波3、UCG以心腔内径增大和心排血量降低为特征4.心内膜心肌活检心肌细胞肥大、变性、间质纤维化2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座9/22诊

断l心脏普大伴心律失常和/或心力衰

竭,经超声心动描记术证实有各

心腔增大而无其它病因者,可考

虑诊疗本病l扩张型心肌病无特异性体征

和辅助检验依据,所以诊疗本病

需排除其它心脏病2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座10/22治

疗

内科治疗主要针对心力衰竭和心律失常1、心脏扩大显著者应长久卧床休息，低盐饮食2、心力衰竭时首选强心利尿和血管扩张剂，但洋地黄反应不佳且易中毒3、心律失常者可选取对应抗心律失常药品以防猝死4、-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI5.其它治疗：起搏器（DDD）、心脏移植2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座11/22

肥厚型心肌病（Hypertrophiccardiomyopathy，HCM)2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座12/22定

义

是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，

以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态原因不明心肌病。l

发病率10-20%l依据左室流出道有没有梗阻，分为-梗阻性肥厚型心肌病-非梗阻性肥厚型心肌病2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座13/22病

因l1/3有显著家族史,与常染色体

显性遗传相关,肌节收缩蛋白基因

突变是主要致病原因l儿茶酚胺代谢异常2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座14/22病了解剖和病理生理1、病理改变以心肌非对称性肥厚为特征，而以室间隔非对称性肥厚最多见，约占95%2、组织学改变以心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱为特征3.病理生理以室壁肥厚使心室腔变小，左室舒张功效障碍（充盈受限）为特征，引发肺淤血

因为流出道梗阻，心排血量下降，可引发心绞痛、心力衰竭甚至猝死

2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座15/22临床表现

（一）症状

部分患者可完全无症状而在体检中被发觉或猝死1、头晕和晕厥2、呼吸困难3、心绞痛4.心力衰竭甚至猝死2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座16/22临床表现（二）体征1、梗阻性者，胸骨左缘下段或心尖内侧可闻及粗糙收缩中晚期喷射性杂音，向心尖区传导，可伴震颤杂音激发试验阳性：l凡增加心肌收缩力或减轻心脏前后负荷办法

（洋地黄、异丙肾上腺素、硝酸甘油、Valsalva动

作），可使杂音增强l凡减弱心肌收缩力或增加心脏前后负荷（血管收

缩药、β-受体阻滞剂、下蹲等）可使杂音减弱2.半数患者心尖区有相对性二尖瓣关闭不全引发收缩期返流性杂音2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座17/22辅助检验1、X线检验心影增大多不显著，心衰时可增大2、ECGl最常见是左室肥厚和ST-T改变l特征表现是Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL、V5-V6

导联出现异常Q波3、UCGl室间隔厚度≥15mml室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.3l梗阻者二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）4、心导管检验与心血管造影5.心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座18/22诊

断1、特殊症状如活动时头晕、晕厥、

胸痛，且有经典杂音或杂音激发

试验阳性2、经典UCG异常3.心肌活检可确诊2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座19/22治

疗治疗标准:l弛缓心肌l维持正常窦性心律l减轻左室流出道梗阻l抗室性心律失常2月10日循环系统疾病总论心肌疾病医学知识讲座20/22治疗办法1.防止精神担心及猛烈活动，以防猝死2.β-受体阻滞剂抑制肥厚心肌收缩力，减轻左室流出道梗阻3.钙阻滞剂减轻左室流出道梗阻，且能显著改进左室舒张功效和顺应性l

维拉帕米l

地尔硫卓4.胺碘酮控制室早和室速，