儿科住院医师规范化培训风湿免疫出科考试理论试题二年级第试题

儿科住院医师规范化培训风湿免疫出科考试理论试题二年级第试题一、单项选择题（每题1分，共30分）1.幼年特发性关节炎（JIA）最常见的临床类型是？A.全身型B.多关节型（RF阳性）C.少关节型D.与附着点炎症相关的关节炎答案C解析少关节型JIA是儿童最常见类型，占40%~50%，以女性多见，好发于膝、踝等大关节。2.川崎病急性期首选的治疗方案是？A.糖皮质激素联合阿司匹林B.静脉注射丙种球蛋白（IVIG）联合阿司匹林C.阿司匹林联合双嘧达莫D.英夫利昔单抗单药治疗答案B解析急性期标准治疗为IVIG（2g/kg单次）联合阿司匹林（30~50mg/kg·d），可显著降低冠状动脉病变发生率。3.儿童系统性红斑狼疮（SLE）最常见的肾脏病理类型是？A.系膜增生型（Ⅱ型）B.局灶节段型（Ⅲ型）C.弥漫增殖型（Ⅳ型）D.膜型（Ⅴ型）答案C解析儿童SLE肾脏受累较成人更常见且更重，弥漫增殖型（Ⅳ型）狼疮性肾炎最常见。4.过敏性紫癜（IgA血管炎）最具特征性的皮肤表现为？A.荨麻疹样皮疹B.可触性紫癜C.网状青斑D.瘀点样皮疹答案B解析可触性紫癜主要分布于双下肢及臀部，是IgA血管炎最特征性的皮肤表现。5.幼年皮肌炎（JDM）的特征性皮疹是？A.蝶形红斑B.银屑病样斑块C.Gottron丘疹和向阳疹D.环形红斑答案C解析Gottron丘疹（掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹）和向阳疹（眼睑紫红色水肿性红斑）是JDM的标志性皮疹。6.幼年特发性关节炎少关节型患儿最需警惕的关节外表现是？A.心包炎B.虹膜睫状体炎C.间质性肺病D.肾小球肾炎答案B解析少关节型JIA尤其ANA阳性者易发生慢性虹膜睫状体炎，起病隐匿，可致视力损害，需定期裂隙灯筛查。7.川崎病恢复期最突出的实验室检查变化是？A.白细胞显著降低B.血小板显著升高C.血沉降至正常D.血清铁蛋白升高答案B解析川崎病病程第2~3周血小板常显著升高，是恢复期特征性表现，与血栓形成风险相关。8.风湿热最主要的靶器官损害是？A.肾脏B.心脏C.关节D.皮肤答案B解析风湿热可累及心脏、关节、皮肤和中枢神经系统，其中心脏炎（心内膜炎、心肌炎、心包炎）是导致永久性损害的最主要表现。9.肉芽肿性多血管炎（GPA）患者最常见的ANCA类型是？A.MPO-ANCA（p-ANCA）B.PR3-ANCA（c-ANCA）C.抗核抗体D.抗GBM抗体答案B解析GPA与PR3-ANCA（c-ANCA）高度相关；MPO-ANCA更多见于显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。10.幼年特发性关节炎全身型（sJIA）的发热特点是？A.持续高热不退B.弛张热，每日体温峰值≥39℃C.午后低热D.周期性发热，间隔数周答案B解析sJIA典型发热为弛张热，每日1~2次体温骤升达39℃以上，可伴皮疹，热退后一般情况好转。11.儿童狼疮性脑病首选的强化治疗方案是？A.口服泼尼松联合羟氯喹B.甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺C.霉酚酸酯单药治疗D.利妥昔单抗单药治疗答案B解析狼疮性脑病属于SLE危重症，首选大剂量甲泼尼龙冲击（15~30mg/kg·d，最大1g/d，连用3天）联合静脉环磷酰胺。12.抗磷脂综合征最常见的临床表现是？A.反复口腔溃疡B.动静脉血栓形成C.慢性腹泻D.多发关节畸形答案B解析抗磷脂综合征以血栓形成、病理妊娠和血小板减少为三大主征，儿童以静脉血栓（尤其深静脉血栓）多见。13.幼年皮肌炎首选的治疗药物是？A.甲氨蝶呤B.糖皮质激素C.羟氯喹D.环孢素答案B解析糖皮质激素是JDM的一线治疗，泼尼松1~2mg/kg·d起始，病情稳定后缓慢减量，常联合甲氨蝶呤以减少激素用量。14.下列哪项不属于2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准中的免疫学条目？A.抗dsDNA抗体阳性B.抗Sm抗体阳性C.抗磷脂抗体阳性D.类风湿因子阳性答案D解析免疫学条目包括抗dsDNA、抗Sm、抗磷脂抗体和低补体；类风湿因子不属于SLE分类标准的免疫学指标。15.儿童系统性硬化症最常见的首发表现是？A.指端溃疡B.雷诺现象C.吞咽困难D.肺间质纤维化答案B解析雷诺现象是系统性硬化症最常见、往往最早出现的表现，常在皮肤硬化前数月甚至数年出现。16.巨噬细胞活化综合征（MAS）最具诊断价值的实验室指标是？A.白细胞升高B.血清铁蛋白显著升高C.补体降低D.抗dsDNA抗体升高答案B解析MAS时血清铁蛋白常显著升高（往往>1000ng/mL），是诊断的关键指标之一，同时可见血小板下降、肝酶升高、纤维蛋白原降低等。17.白塞病诊断中最具特征性的表现是？A.反复口腔溃疡B.结节性红斑C.反复口腔溃疡合并外阴溃疡D.关节炎答案C解析复发性口腔溃疡是白塞病必备表现，合并外阴溃疡、眼炎或皮肤损害等提示白塞病，反复口腔溃疡合并外阴溃疡最具特征性。18.幼年型脊柱关节炎（ERA）中与发病密切相关的遗传标志是？A.HLA-B27B.HLA-DR4C.HLA-B51D.HLA-DQ8答案A解析ERA与HLA-B27高度相关，阳性率约75%~90%，临床表现为附着点炎、外周关节炎和腰背痛。19.狼疮性肾炎诱导缓解期首选的免疫抑制剂是？A.硫唑嘌呤B.环磷酰胺或霉酚酸酯C.他克莫司D.来氟米特答案B解析Ⅲ/Ⅳ/Ⅴ型狼疮性肾炎诱导缓解期首选静脉环磷酰胺或口服霉酚酸酯，二者疗效相当，霉酚酸酯对卵巢功能影响更小。20.幼年特发性关节炎少关节型是指病程前6个月受累关节数为？A.1个B.≤4个C.≤5个D.≥5个答案B解析JIA分型中少关节型指病程前6个月受累关节≤4个；≥5个关节受累为多关节型。21.风湿热Jones诊断标准中属于次要标准的是？A.心脏炎B.多关节炎C.发热D.环形红斑答案C解析主要标准包括心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节；次要标准为发热、关节痛、ESR/CRP升高及P-R间期延长。22.儿童风湿免疫病患者在使用糖皮质激素期间，应常规补充？A.铁剂和叶酸B.钙剂和维生素DC.维生素B12D.锌剂答案B解析长期糖皮质激素抑制肠道钙吸收并促进骨吸收，增加骨质疏松和股骨头坏死风险，应常规补充钙剂和维生素D。23.甲氨蝶呤治疗JIA的常规剂量为？A.1~2mg/kg·dB.10~15mg/m²，每周1次C.0.5mg/kg，每月1次D.25mg/m²，每日1次答案B解析MTX治疗JIA采用低剂量每周给药方案，10~15mg/m²口服或皮下注射，并需补充叶酸减少不良反应。24.关于幼年皮肌炎，下列哪项表述不正确？A.可伴吞咽困难和声音嘶哑B.肌力下降呈对称性近端为主C.血清肌酶通常正常D.可合并钙质沉着答案C解析JDM患者血清肌酶（CK、LDH、AST等）通常显著升高，是诊断和监测病情的重要指标，故C错误。25.儿童SLE与成人SLE相比，下列哪项更常见？A.肾损害和血液系统受累B.干燥综合征C.继发抗磷脂综合征D.肺间质纤维化答案A解析儿童SLE起病更急、病情更重，肾脏和血液系统受累较成人更常见，而干燥综合征等继发表现较少。26.过敏性紫癜患儿出现剧烈腹痛、黑便时，首选的治疗措施是？A.立即手术探查B.糖皮质激素C.抗生素D.抗凝治疗答案B解析明显消化道受累（腹痛、消化道出血）时推荐使用糖皮质激素，可缓解腹痛、减少肠套叠和消化道出血风险。27.下列生物制剂中，目前不作为儿童JIA常规首选的是？A.依那西普B.阿达木单抗C.利妥昔单抗D.托珠单抗答案C解析利妥昔单抗（抗CD20单抗）主要用于SLE等B细胞介导疾病，JIA常规首选TNF-α抑制剂（依那西普、阿达木单抗），sJIA首选IL-1/IL-6抑制剂。28.关于风湿热，下列说法正确的是？A.确诊需A族链球菌培养阳性B.舞蹈病常在链球菌感染后1~2周出现C.主要发病机制是链球菌直接侵犯心肌D.一级预防首选苄星青霉素答案D解析风湿热一级预防为青霉素清除A族链球菌感染，首选苄星青霉素肌注；舞蹈病潜伏期可达1~6个月，机制为自身免疫反应而非细菌直接侵犯。29.儿童系统性红斑狼疮患者，下列哪种情况提示狼疮危象？A.面部蝶形红斑B.快速进展的肾炎伴肌酐升高C.轻度关节痛D.口腔溃疡答案B解析狼疮危象包括急进性肾小球肾炎、狼疮脑病、重度血小板减少、肺泡出血等危及生命的状况，需积极强化治疗。30.幼年特发性关节炎患儿在应用TNF-α抑制剂治疗前，必须筛查？A.自身抗体B.结核感染C.肝肾功能D.心肌酶答案B解析TNF-α抑制剂可增加结核等机会性感染风险，治疗前必须进行结核筛查（TST/IGRA和胸片），除外活动性及潜伏性结核。二、多项选择题（每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.幼年特发性关节炎全身型（sJIA）的典型临床表现包括？A.弛张热B.一过性橙红色皮疹C.肝脾及淋巴结肿大D.可并发巨噬细胞活化综合征答案ABCD解析sJIA以弛张热、特征性皮疹、肝脾淋巴结肿大为突出表现，可合并浆膜炎，严重并发症为MAS，属于JIA中特殊类型。2.系统性红斑狼疮的血液系统异常可表现为？A.自身免疫性溶血性贫血B.白细胞减少C.血小板减少D.血栓性微血管病答案ABCD解析SLE可累及三系：溶血性贫血、白细胞减少（<4000/μL）、淋巴细胞减少、血小板减少（<100000/μL），少数合并血栓性微血管病。3.关于川崎病不完全性诊断，下列哪些可作为支持线索？A.卡介苗接种处红斑或硬结B.肛周脱屑C.冠状动脉异常D.低钠血症答案ABC解析不完全性川崎病多见于婴儿，卡介苗处红斑、肛周脱屑、冠脉病变均是重要线索；低钠血症虽可见于部分患儿，但非公认的支持线索。4.巨噬细胞活化综合征（MAS）的典型实验室改变包括？A.血清铁蛋白显著升高B.血小板进行性下降C.甘油三酯升高D.纤维蛋白原降低答案ABCD解析MAS属继发性噬血细胞综合征，表现为铁蛋白升高、血细胞减少、肝酶升高、甘油三酯升高、纤维蛋白原降低及可溶性CD25升高等。5.幼年皮肌炎（JDM）的特征性表现包括？A.Gottron丘疹B.向阳疹C.对称性近端肌无力D.肌酶升高答案ABCD解析JDM以特征性皮疹和对称性近端肌无力为核心表现，肌酶（尤其CK）升高反映肌炎活动，MRI和肌炎抗体有助于诊断。6.长期使用糖皮质激素的不良反应包括？A.生长抑制B.骨质疏松C.高血糖D.机会性感染答案ABCD解析长期糖皮质激素可致库欣貌、生长迟缓、骨质疏松、高血压、高血糖、免疫抑制和机会性感染，需定期监测并采取防护措施。7.下列属于幼年特发性关节炎缓解病情抗风湿药（DMARDs）的是？A.甲氨蝶呤B.来氟米特C.柳氮磺吡啶D.羟氯喹答案ABCD解析上述均为传统合成DMARDs，用于JIA控制病情、减少关节破坏；生物制剂亦属DMARDs范畴，但常单独分类。8.关于儿童狼疮性肾炎，下列说法正确的有？A.是影响SLE预后的最重要因素B.肾穿刺活检是确定病理分型的金标准C.Ⅳ型（弥漫增殖型）最常见且最重D.诱导缓解后可停用所有免疫抑制剂答案ABC解析狼疮性肾炎需长期维持治疗，诱导缓解后应继续维持免疫抑制治疗并逐渐减量，不能擅自停药，故D错误。9.风湿热Jones诊断标准中的次要标准包括？A.发热B.关节痛C.ESR和CRP升高D.P-R间期延长答案ABCD解析次要标准包括临床表现（发热、关节痛）和实验室/心电图表现（ESR/CRP升高、P-R间期延长），需结合A族链球菌感染证据应用。10.儿童抗磷脂综合征的常见表现包括？A.深静脉血栓B.网状青斑C.血小板减少D.反复自发性流产（青春期后女性）答案ABCD解析抗磷脂综合征以血栓形成、病理妊娠和血小板减少为特征，网状青斑为常见皮肤表现；儿童以静脉血栓和血小板减少更常见。三、简答题（每题5分，共20分）1.简述川崎病的诊断标准。答案发热≥5天，伴下列5项中至少4项：（1）双侧球结膜充血，无渗出；（2）口唇及口腔改变：口唇潮红、草莓舌、口咽部黏膜弥漫性充血；（3）多形性皮疹；（4）四肢末梢改变：急性期掌跖红斑、手足硬肿，恢复期指趾端膜状脱皮；（5）非化脓性颈部淋巴结肿大（直径>1.5cm）。不足4项但超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉病变者，可诊断不完全性川崎病。解析发热是必备条件；不完全性川崎病多见于<6月龄婴儿，应结合卡介苗接种处红斑、肛周脱屑、冠脉异常等线索，尽早完善心脏彩超。2.简述2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮（SLE）分类标准的核心要点。答案（1）入组标准：抗核抗体（ANA）阳性（≥1:80）；（2）加权评分：各临床和免疫学条目按权重计分，总分≥10分即可分类为SLE；（3）临床领域包括：全身症状（发热）、血液系统、神经精神系统、黏膜皮肤、浆膜、肌肉骨骼、肾脏；（4）免疫学领域包括：抗磷脂抗体、补体（C3/C4低）、SLE特异性抗体（抗dsDNA、抗Sm）；（5）每个领域仅计最高权重项，各条目需排除其他原因。解析该标准以ANA为入组门槛，强调加权积分和排除其他疾病，较1997年ACR标准敏感性更高。3.简述幼年特发性关节炎（JIA）的ILAR分类分型。答案（1）全身型（sJIA）；（2）少关节型（病程前6个月受累关节≤4个），进一步分为持续型和扩展型；（3）多关节型（RF阴性）；（4）多关节型（RF阳性）；（5）银屑病关节炎；（6）与附着点炎症相关的关节炎（ERA）；（7）未分化关节炎。解析JIA是一组异质性疾病，分类基于起病后前6个月的临床特征，对治疗选择和预后判断有重要指导意义。4.简述糖皮质激素在儿童风湿免疫病中的主要应用原则。答案（1）适应证：用于中重度活动期疾病，如SLE、JDM、川崎病、系统性血管炎等，sJIA和JIA在NSAIDs/DMARDs效果不佳时使用；（2）剂量：根据疾病严重程度选择小剂量、标准剂量（泼尼松1~2mg/kg·d）或大剂量甲泼尼龙冲击（15~30mg/kg·d，最大1g/d，连用3天）；（3）疗程与减量：病情缓解后缓慢减量，避免突然停药，长期维持需用最小有效剂量；（4）联合用药：与免疫抑制剂或生物制剂联合，减少激素累积量；（5）不良反应监测：监测生长、血压、血糖、骨密度、眼压，常规补充钙剂和维生素D。解析激素是儿童风湿病治疗的"双刃剑"，强调"能不用则不用、能少用则少用、能短用则短用"的原则。四、病例分析题（每题15分，共30分）病例1患儿，男，3岁，因"发热伴皮疹6天"入院。患儿6天前无诱因出现发热，体温最高39.8℃，呈弛张热型，伴烦躁、食欲减退。病后第3天出现全身多形性红色皮疹，第4天出现双眼结膜充血、口唇潮红皲裂、草莓舌，双侧颈部可触及多个肿大淋巴结，最大约2.0cm×1.5cm，无压痛。查体：精神差，咽部充血，双肺呼吸音清，心音有力，律齐，未闻及杂音，腹软，肝脾肋下未触及。四肢末端可见掌跖红斑，双手足硬肿。实验室检查：WBC18.5×10⁹/L，N82%，Hb105g/L，PLT420×10⁹/L；CRP85mg/L，ESR90mm/h；ALT45U/L；尿常规正常。（1）该患儿最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？（7分）（2）为明确冠状动脉是否受累，应首选什么检查？还需完善哪些辅助检查？（4分）（3）请制定该患儿的治疗方案。（4分）答案：（1）最可能诊断：川崎病（完全性）。诊断依据：①发热≥5天（持续6天，弛张热）；②双侧球结膜充血；③口唇潮红皲裂、草莓舌；④多形性皮疹；⑤非化脓性颈部淋巴结肿大；⑥四肢末梢改变：掌跖红斑、手足硬肿。以上符合发热+5项中5项，诊断明确。实验室检查示白细胞、CRP、ESR明显升高，符合川崎病急性期炎症反应。（2）首选检查：超声心动图（心脏彩超），观察冠状动脉有无增宽、瘤样扩张及心包积液等。需完善：心电图、胸部X线、肝肾功能、尿常规、血培养（排除感染）、炎症指标动态监测、凝血功能等。（3）治疗方案：①静脉注射丙种球蛋白（IVIG）2g/kg，单次，12小时内缓慢输注；②阿司匹林：急性期30~50mg/kg·d，分3次口服，热退后48~72小时减量为3~5mg/kg·d维持，总疗程至冠脉恢复正常；③对症支持治疗：补液、营养支持、监测生命体征；④若IVIG无反应（用药后36小时仍发热），可重复IVIG或加用糖皮质激素、英夫利昔单抗。解析：川崎病是儿童获得性心脏病最常见病因，早期IVIG治疗可将冠脉病变发生率从25%降至5%左右。恢复期需长期随访心脏彩超。病例2患儿，女，14岁，因"面部红斑伴发热1个月，双下肢水肿5天"入院。1个月前无明显诱因出现面部蝶形红斑，日晒后加重，伴间歇性发热，体温最高38.5℃，双侧膝关节、腕关节肿痛，口腔反复出现溃疡。5天前出现双下肢凹陷性水肿，尿量减少。查体：BP145/95mmHg，面部可见蝶形红斑，口腔黏膜见2处溃疡，双肺呼吸音清，心率96次/分，律齐，腹软，无压痛，双下肢中度水肿。实验室检查：WBC3.2×10⁹/L，Hb82g/L，PLT65×10⁹/L；尿常规：蛋白（+++），红细胞