2026年骨髓纤维化诊疗管理规范考试试卷试题及答案

2026年骨髓纤维化诊疗管理规范考试试卷试题及答案一、单选题（每题2分，共30分）1.以下哪种细胞因子在骨髓纤维化发病机制中与骨髓纤维组织增生密切相关？（）A.白细胞介素-2B.血小板衍生生长因子（PDGF）C.肿瘤坏死因子-αD.干扰素-γ答案：B。血小板衍生生长因子（PDGF）等多种生长因子可刺激成纤维细胞增殖和胶原合成，与骨髓纤维组织增生密切相关。白细胞介素-2主要参与免疫调节；肿瘤坏死因子-α参与炎症反应和细胞凋亡等；干扰素-γ有抗病毒、免疫调节等作用。2.骨髓纤维化患者常见的临床表现不包括（）A.脾大B.乏力C.高热D.骨痛答案：C。骨髓纤维化患者常见脾大、乏力、骨痛等表现。高热不是其常见表现，少数患者可能有低热，但高热一般不常见。3.关于骨髓纤维化的实验室检查，下列哪项是错误的（）A.外周血可见幼红、幼粒细胞B.骨髓穿刺常呈干抽C.骨髓活检可见大量纤维组织增生D.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低答案：D。骨髓纤维化患者外周血可见幼红、幼粒细胞，骨髓穿刺常干抽，骨髓活检可见大量纤维组织增生。中性粒细胞碱性磷酸酶积分常增高，而不是减低。4.以下哪种基因突变与骨髓纤维化关系最为密切（）A.JAK2V617FB.BCRABLC.CKITD.NPM1答案：A。JAK2V617F基因突变与骨髓纤维化关系最为密切，大约50%60%的原发性骨髓纤维化患者存在该基因突变。BCRABL主要见于慢性粒细胞白血病；CKIT突变与胃肠道间质瘤等有关；NPM1突变多见于急性髓系白血病。5.国际预后积分系统（IPSS）评估骨髓纤维化预后时不考虑的因素是（）A.年龄B.血红蛋白水平C.外周血原始细胞比例D.血清铁蛋白水平答案：D。IPSS评估骨髓纤维化预后考虑年龄、血红蛋白水平、外周血原始细胞比例、白细胞计数、体质性症状等因素，血清铁蛋白水平不在其考虑范围内。6.对于症状性脾大的骨髓纤维化患者，首选的治疗药物是（）A.羟基脲B.芦可替尼C.沙利度胺D.干扰素答案：B。芦可替尼是一种JAK1/JAK2抑制剂，对于症状性脾大的骨髓纤维化患者是首选治疗药物，可有效缩小脾脏体积，改善相关症状。羟基脲可用于降低白细胞计数等；沙利度胺有免疫调节等作用；干扰素可用于治疗骨髓增殖性疾病，但不是症状性脾大的首选。7.骨髓纤维化患者出现严重贫血时，可给予的治疗措施不包括（）A.输注红细胞B.促红细胞生成素C.雄激素D.环孢素答案：D。严重贫血时可通过输注红细胞紧急改善贫血症状，促红细胞生成素可促进红细胞生成，雄激素有刺激造血作用。环孢素主要用于免疫相关性疾病，一般不用于骨髓纤维化的贫血治疗。8.骨髓纤维化的诊断主要依靠（）A.临床表现B.血常规C.骨髓穿刺及活检D.影像学检查答案：C。骨髓纤维化的诊断主要依靠骨髓穿刺及活检，骨髓穿刺常干抽，骨髓活检可见纤维组织增生等特征性表现。临床表现、血常规、影像学检查可辅助诊断，但不是主要诊断依据。9.下列哪种情况提示骨髓纤维化预后较差（）A.血红蛋白>100g/LB.外周血原始细胞<1%C.存在JAK2V617F基因突变D.出现严重的体质性症状答案：D。出现严重的体质性症状（如发热、盗汗、体重减轻等）提示骨髓纤维化预后较差。血红蛋白>100g/L、外周血原始细胞<1%一般提示预后相对较好；JAK2V617F基因突变虽然常见，但不是预后差的直接指标。10.对于骨髓纤维化患者，以下哪项护理措施不正确（）A.避免剧烈运动，防止脾破裂B.鼓励患者多吃高纤维食物，保持大便通畅C.高热患者可快速大量补液D.定期复查血常规答案：C。骨髓纤维化患者高热时应适当补液，但不可快速大量补液，以免加重心脏负担。避免剧烈运动可防止脾破裂；多吃高纤维食物可保持大便通畅；定期复查血常规有助于监测病情变化。11.骨髓纤维化患者进行造血干细胞移植时，最佳的供者是（）A.同胞全相合供者B.无关供者C.单倍体相合供者D.自体造血干细胞答案：A。同胞全相合供者进行造血干细胞移植时，移植相关并发症相对较少，成功率较高，是骨髓纤维化患者造血干细胞移植的最佳供者。无关供者、单倍体相合供者移植风险相对较高；自体造血干细胞移植一般不用于骨髓纤维化。12.以下关于骨髓纤维化的自然病程，描述错误的是（）A.起病隐匿，进展缓慢B.多数患者可长期生存C.部分患者可转化为急性白血病D.一般不会出现出血症状答案：D。骨髓纤维化起病隐匿，进展缓慢，多数患者可长期生存，部分患者可转化为急性白血病。患者由于血小板功能异常等原因，可能出现出血症状，如皮肤瘀斑、鼻出血等。13.评估骨髓纤维化患者生活质量的常用量表是（）A.简明健康状况调查问卷（SF36）B.卡氏功能状态评分（KPS）C.国际预后积分系统（IPSS）D.欧洲癌症研究与治疗组织生活质量核心问卷（EORTCQLQC30）答案：A。简明健康状况调查问卷（SF36）可全面评估患者的生活质量。卡氏功能状态评分（KPS）主要评估患者的体力状况；国际预后积分系统（IPSS）用于评估预后；欧洲癌症研究与治疗组织生活质量核心问卷（EORTCQLQC30）主要用于癌症患者生活质量评估。14.骨髓纤维化患者使用芦可替尼治疗时，常见的不良反应不包括（）A.贫血B.血小板减少C.感染D.肝功能损害答案：D。芦可替尼治疗时常见的不良反应有贫血、血小板减少、感染等，肝功能损害相对不常见。15.对于无症状的早期骨髓纤维化患者，一般采取的治疗策略是（）A.立即开始药物治疗B.密切观察病情，暂不治疗C.进行造血干细胞移植D.脾切除术答案：B。对于无症状的早期骨髓纤维化患者，一般密切观察病情，暂不治疗。立即开始药物治疗可能带来不必要的不良反应；造血干细胞移植有严格的适应证和风险，不适用于早期无症状患者；脾切除术一般用于有症状的脾大等情况。二、多选题（每题3分，共30分）1.骨髓纤维化的病因可能包括（）A.基因突变B.化学物质接触C.病毒感染D.自身免疫性疾病答案：ABCD。骨髓纤维化的病因可能是多因素的，基因突变如JAK2V617F等；化学物质接触如苯等；病毒感染如人类疱疹病毒-8等；自身免疫性疾病都可能与骨髓纤维化的发生有关。2.骨髓纤维化患者可能出现的血液学异常有（）A.贫血B.白细胞计数异常C.血小板计数异常D.血涂片可见泪滴样红细胞答案：ABCD。骨髓纤维化患者常出现贫血；白细胞计数可升高、正常或降低；血小板计数可增多或减少；血涂片可见泪滴样红细胞，这是其特征性表现之一。3.以下哪些属于骨髓纤维化的治疗手段（）A.药物治疗B.造血干细胞移植C.脾切除术D.放疗答案：ABCD。骨髓纤维化的治疗手段包括药物治疗（如芦可替尼等）、造血干细胞移植、脾切除术（适用于有症状的脾大等情况）、放疗（可用于局部脾区等放疗）。4.芦可替尼治疗骨髓纤维化的作用机制包括（）A.抑制JAK1激酶活性B.抑制JAK2激酶活性C.调节免疫功能D.促进造血干细胞增殖答案：AB。芦可替尼是一种JAK1/JAK2抑制剂，通过抑制JAK1和JAK2激酶活性，阻断相关信号通路，从而减轻骨髓纤维化的症状，缩小脾脏体积等。它主要不是调节免疫功能和促进造血干细胞增殖。5.骨髓纤维化患者的饮食指导应包括（）A.高蛋白饮食B.高热量饮食C.富含维生素的饮食D.避免食用辛辣刺激性食物答案：ABCD。骨髓纤维化患者由于身体消耗等原因，需要高蛋白、高热量、富含维生素的饮食来补充营养，同时应避免食用辛辣刺激性食物，以免加重胃肠道负担。6.关于骨髓纤维化的诊断标准，以下正确的是（）A.存在骨髓纤维化的组织学证据B.有脾大C.外周血可见幼红、幼粒细胞D.排除其他骨髓增殖性疾病答案：ABCD。骨髓纤维化的诊断需要存在骨髓纤维化的组织学证据（骨髓活检等），可有脾大、外周血可见幼红、幼粒细胞等表现，同时要排除其他骨髓增殖性疾病。7.骨髓纤维化患者进行病情监测时，应定期检查的项目包括（）A.血常规B.骨髓穿刺及活检C.肝肾功能D.腹部超声（观察脾脏大小）答案：ACD。定期检查血常规可了解血细胞变化；肝肾功能可监测药物不良反应等；腹部超声可观察脾脏大小变化。骨髓穿刺及活检有一定创伤性，一般不需要频繁进行。8.造血干细胞移植治疗骨髓纤维化的适应证包括（）A.年轻高危患者B.IPSS高危或中危-2患者C.药物治疗无效的患者D.有严重症状且预后差的患者答案：ABCD。造血干细胞移植适用于年轻高危患者、IPSS高危或中危-2患者、药物治疗无效的患者以及有严重症状且预后差的患者。9.骨髓纤维化患者可能出现的并发症有（）A.脾梗死B.门静脉高压C.感染D.血栓形成答案：ABCD。骨髓纤维化患者由于脾大等原因，可能出现脾梗死；脾大还可导致门静脉高压；患者免疫力低下易发生感染；血液高凝状态可能导致血栓形成。10.对于骨髓纤维化患者的心理护理，应包括（）A.向患者及家属介绍疾病的相关知识B.鼓励患者树立战胜疾病的信心C.关注患者情绪变化，及时给予心理疏导D.避免患者了解疾病的预后情况答案：ABC。向患者及家属介绍疾病的相关知识，鼓励患者树立战胜疾病的信心，关注患者情绪变化并及时给予心理疏导都是正确的心理护理措施。应让患者适当了解疾病的预后情况，使其能积极配合治疗。三、简答题（每题10分，共20分）1.简述骨髓纤维化的诊断要点。答案：骨髓纤维化的诊断要点如下：（1）临床表现：起病隐匿，进展缓慢。常见症状有乏力、脾大（多为巨脾）、骨痛、发热、盗汗、体重减轻等体质性症状，部分患者可出现贫血相关症状如头晕、心慌等，以及出血倾向。（2）实验室检查：血常规：常出现贫血，可为正细胞正色素性贫血；白细胞计数可正常、升高或降低；血小板计数早期可增多，后期可减少；血涂片可见幼红、幼粒细胞及泪滴样红细胞。骨髓穿刺：常呈干抽，即难以获取骨髓液。骨髓活检：这是诊断的关键，可见不同程度的纤维组织增生，可分为细胞期、胶原形成期和骨髓硬化期。基因检测：约50%60%的患者存在JAK2V617F基因突变，还可检测到CALR、MPL等基因突变。（3）排除其他疾病：需排除其他骨髓增殖性疾病（如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等）、继发性骨髓纤维化（如肿瘤骨髓转移、感染等所致）。2.简述芦可替尼治疗骨髓纤维化的疗效及不良反应。答案：疗效：（1）缩小脾脏体积：芦可替尼可显著减小脾脏大小，缓解因脾大引起的腹胀、腹痛、早饱等压迫症状，提高患者的生活质量。（2）改善症状：能有效减轻体质性症状，如发热、盗汗、体重减轻、乏力等，使患者的一般状况得到改善。（3）改善骨髓造血微环境：一定程度上调节骨髓的异常造血，部分患者的贫血、血细胞异常等情况可能有所改善。（4）延长生存期：对于中高危患者，使用芦可替尼治疗可延长患者的总生存期。不良反应：（1）血液学不良反应：常见贫血和血小板减少，可导致患者出现头晕、乏力、皮肤瘀斑、鼻出血等症状，需要定期监测血常规，必要时进行输血等支持治疗。（2）感染：由于药物对免疫系统的影响，患者容易发生感染，如呼吸道感染、泌尿系统感染等，感染严重程度不一，需要积极抗感染治疗。（3）其他：还可能出现非血液学不良反应，如腹泻、恶心、呕吐等胃肠道反应，以及头晕、头痛等神经系统症状，但相对较少见。四、病例分析题（20分）患者，男性，60岁，因“乏力、腹胀1年，加重伴消瘦1个月”入院。患者1年前无明显诱因出现乏力、腹胀，未重视。近1个月上述症状加重，体重减轻约5kg。查体：慢性病容，贫血貌，脾大，肋下约10cm可触及。血常规：血红蛋白70g/L，白细胞15×10⁹/L，血小板90×10⁹/L，血涂片可见幼红、幼粒细胞及泪滴样红细胞。骨髓穿刺干抽，骨髓活检提示骨髓纤维组织增生。基因检测发现JAK2V617F基因突变。国际预后积分系统（IPSS）评估为中危-2。问题：1.该患者的诊断是什么？2.请提出该患者的治疗方案。答案：1.该患者的诊断是原发性骨髓纤维化。依据如下：患者有乏力、腹胀、消瘦等临床表现；查体脾大；血常规显示贫血，血涂片可见幼红、幼粒细胞及泪滴样红细胞；骨髓穿刺干抽，骨髓活检提示骨髓纤维组织增生；基因检测发现JAK2V617F基因突变；排除其他骨髓增殖性疾病及继发性骨髓纤维化后，结合患者临床表现及检查结果，符合原发性骨髓纤维化的诊断。IPSS评估为中危-2，提示预后相对较差。2.治疗方案如下：药物治疗：首选芦可替尼，它是JAK1/JAK2抑制剂，可抑制相关信号通路，缩小脾脏