脑动静脉畸形临床实践指南（2024版）

2024版临床指南脑动静脉畸形临床实践指南（2024版）解读多学科诊疗专家共识核心要点2026年内容导览01疾病认知流行病学、病因机制与临床风险02诊断评估影像诊断与Spetzler-Martin分级体系03治疗策略三大治疗手段与多模式联合策略04多学科决策个体化决策路径与随访管理01疾病认知认识疾病本质，是精准诊疗的起点从基因突变到临床风险，建立对BAVM的完整认知框架BAVM的病理结构与发病本质脑动静脉畸形是一类由基因突变导致的难治性脑血管结构异常疾病，病灶由供血动脉、畸形血管团和引流静脉三部分组成。BAVM的发病本质血液由动脉经畸形血管直接涌入静脉系统，构成疾病的病理基础。畸形血管团的存在，使动静脉短路成为贯穿发病与转归的核心环节。动静脉短路核心机制毛细血管网缺失，血液由动脉经畸形血管直接进入静脉系统临床后果危害流量显著增大，最终因破裂出血或盗血导致神经功能障碍，甚至死亡诊疗挑战难点BAVM被认为是脑血管病诊疗中最具挑战的疾病之一流行病学核心数据BAVM以青年人群为主，是出血性卒中的重要病因，致死致残风险高平均确诊年龄核心数据31岁以青年为主要发病群体青年人群男女患者比例核心数据5∶4男性略多于女性男∶女检出率核心数据(1~1.8)/10万人每10万人口中发病人数低发病率病因机制：基因突变驱动多数BAVM的病因为血管内皮细胞基因突变，根据突变模式不同可分为两类散发性BAVM约占全部病例的

95%接近

90%

的散发性BAVM病因为血管内皮细胞功能获得性KRAS或BRAF体细胞突变家族遗传性BAVM最常见的相关遗传病为出血性毛细血管扩张症（HHT）另一类为毛细血管畸形-动静脉畸形（CM-AVM）综合征颅内出血：最危险的首发症状颅内出血是BAVM最常见、也是最危险的临床表现，占首发症状的40%-60%，高发于15-20岁人群。诱因与表现体力活动或情绪波动后突发轻者无明显症状重者剧烈头痛、喷射性呕吐、意识丧失突发剧烈再出血风险未治疗的破裂AVM再次出血风险高达6%以上风险破裂伴随表现破裂出血可导致神经功能缺损失语偏瘫偏盲缺损未治疗破裂AVM死亡率超过50%，须高度警惕再出血风险。癫痫与慢性头痛表现癫痫发作为第二常见症状，皮质性BAVM风险更高，尤其累及颞叶者发作形式多样，可部分性发作或全身性发作，也可作为首发症状单独出现与脑组织缺血、出血后含铁血黄素刺激相关慢性头痛多为单侧局部或全头痛，呈间断发作可能与血管扩张、局部脑组织缺血或少量隐性出血有关突发剧烈头痛常提示破裂风险，需高度警惕神经功能障碍与儿童特殊性早期识别是改善预后的关键神经功能障碍表现肢体无力、感觉异常、语言或视野障碍机制盗血致脑组织长期缺血或畸形团压迫周围神经，症状可逐步加重儿童BAVM的特殊性风险更高破裂出血风险明显高于成人，预后更差生长倾向部分患儿颅内畸形血管团具有生长倾向治疗导向有机会治愈者应以追求治愈为目标，采取积极治疗态度儿童BAVM病程更具侵袭性，对可治愈者应把握时机、积极干预。02诊断评估精准评估，是治疗决策的基石影像诊断与分级体系，构建个体化评估框架影像三联体系总览影像学检查在BAVM的诊断、治疗策略制定及随访中均发挥重要作用，通常需联合使用三类影像工具。DSA确诊金标准显示供血动脉、引流静脉及血流速度，排查合并动脉瘤金标准MRI/MRA无创首选筛查流空效应显示病变与脑解剖关系，评估畸形范围无创筛查CT急性出血期快速检查迅速确定出血部位与出血量快速检查DSA：确诊金标准数字减影脑血管造影是诊断BAVM最详细、最可靠

的检查方法血管构筑显示清晰显示畸形血管团的大小、位置、供血动脉、引流静脉及血流速度合并病变排查能排查合并的血流相关性动脉瘤治疗决策支撑对治疗计划至关重要，可同步进行介入治疗诊断地位除海绵状血管瘤外，是诊断其他血管畸形最可靠的方法，被称为金标准MRI/MRA与CT的应用MRI/MRA流空效应清晰显示病变与脑解剖的关系MRA评估可初步评估血管畸形范围，为治疗方案制定提供依据无创首选是BAVM无创首选的筛查手段CT急性出血急性出血期的快速检查选择，可迅速确定出血部位和出血量增强扫描可显示畸形团的混杂密度区前沿影像：silentMRA优势突出病灶评估确定病灶大小和

Spetzler-Martin分级方面表现良好技术定位一种有前途的AVM成像技术局限注意深静脉检测深部引流静脉的能力有限临床应用临床应用时需注意与TOFMRA相比，silentMRA在评估BAVM方面展现出独特优势VSS-M分级的三大评分要素Spetzler-Martin分级（1986年提出）通过三维度评估开放手术风险，总分1-5分对应Ⅰ-Ⅴ级。畸形团大小3档小（<3cm）计

1分中（3-6cm）计

2分大（>6cm）计

3分功能区位置2档非重要功能区计

0分位于或邻近重要功能区计

1分静脉引流类型2档仅脑表浅静脉计

0分有深部静脉引流计

1分重要功能区的界定与Ⅵ级定义重要功能区的范围感觉运动、语言、视觉皮层下丘脑、丘脑、内囊、脑干小脑脚及小脑深部神经核或与上述结构直接相邻的区域Ⅵ级的特殊定义累及下丘脑、脑干等的BAVM被视为

Ⅵ级，属不可手术病变任何方法治疗危险性都极大切除不可避免地造成残疾性损害或死亡Lawton补充评估因素Spetzler-Martin评分+补充后形成更完整的Spetzler-Martin评分+体系，能够更精准地预测手术复杂性与预后2010年Lawton教授对Spetzler-Martin分级做出补充，进一步提高评估精度临床表现出血史是否有出血史患者年龄年龄因素年龄因素影响手术耐受与预后畸形血管团弥散程度弥散程度弥散程度反映畸形团边界清晰度分级如何指导治疗决策S-M分级是治疗决策的重要依据，不同级别对应不同的干预策略高分级患者可优先考虑

放射治疗

或

保守观察，具体结合患者整体情况Ⅰ-Ⅱ级低风险强烈建议手术治疗Ⅲ级中等风险推荐综合治疗策略如血管内栓塞后紧随显微外科手术Ⅳ-Ⅴ级高风险外科切除并发症和死亡率显著升高，通常不建议直接手术03治疗策略没有单一最优解，只有最佳组合三大治疗手段各具优势，多模式融合是核心三大治疗方式的定位与差异治疗方式临床定位治愈率参考显微外科手术最彻底的根治性方法，立即消除再出血风险96%介入栓塞微创首选，常作术前辅助减流10%-20%立体定向放疗深部小型病灶的无创选择38%96%全切率显微外科手术最彻底的根治性方法，立即消除再出血风险10%-20%介入栓塞微创首选，常作术前辅助减流38%立体定向放疗深部小型病灶的无创选择显微外科手术的核心价值96%全切率直接切除畸形血管团，从根本上解决动静脉短路问题能立即消除再出血风险根治性优势直接切除畸形血管团，从根本上解决动静脉短路问题能立即消除再出血风险典型适应证病变较局限、位于非重要功能区且可完全切除的BAVM血管畸形伴大量出血者顽固性癫痫保守治疗无效者顽固性头痛不能缓解者手术风险与功能保护0.4%死亡风险目前全世界脑血管畸形手术的死亡率全球脑血管畸形手术·规范化诊疗水平下术后致残风险功能区病灶可能损伤语言、肢体活动、协调共济、视力视野等非功能区病灶一般不会造成明显功能缺失功能区病灶术前评估功能缺失风险需充分评估并与患者沟通介入栓塞的原理与角色治疗原理2项注入机制通过微导管将栓塞材料注入畸形血管团内，使血管团发生栓塞、阻断血流栓塞材料NBCA、EVOH（Onyx）、弹簧圈或生物胶临床角色3项首选微创方案创伤小、恢复快，是常用的首选微创方案术前辅助治疗通过部分栓塞减少畸形团血流量，降低后续手术风险适用人群适用于无法耐受开刀手术者或某些特定位置的病变栓塞的局限与前沿进展局限性2项治愈率约10%-20%复杂病例需多次操作才能完全阻断病变深部引流静脉完全栓塞难度较高2024年新技术2项腺苷诱导瞬时心脏停搏辅助栓塞技术已应用于临床显著提升栓塞效果复杂BAVM的新技术核心价值立体定向放射治疗特点立体定向放射治疗通过高精度聚焦射线照射畸形血管，促使畸形血管缓慢闭塞。适应证与定位适用于小型（通常小于3cm）或深部、位于重要功能区不适合手术的BAVM对不适合手术或复发患者是安全有效的选择起效与精度治疗无创、安全性较高，但病灶闭塞需数月甚至数年0.5毫米治疗精度误差小于0.5毫米多模式联合治疗策略共识强调

多学科、多阶段、多时机

的治疗模式，根据病灶血管构筑选择恰当措施并有机融合。术分型联合方案复杂巨大BAVM介入栓塞大部分病灶后，再行立体定向放射外科处理残余畸形团栓塞减流路径先介入栓塞降低血流量，再行显微外科手术切除Ⅲ级BAVM通常推荐血管内栓塞术后紧随显微外科手术的综合方案复杂病变联合策略难以单独治愈时，联合两种或三种方法是获得理想预后的关键儿童BAVM治疗的特殊策略儿童AVM应采取与成人不同的积极治疗态度出血风险更高儿童破裂出血风险明显高于成人，预后更差，部分畸形血管团具有生长倾向追求治愈对有机会治愈的AVM，应以追求治愈为目标降低出血风险对难以治愈的患儿，应力求降低出血风险合理选择治疗方式根据患儿年龄、病灶特点及监护人意愿，在显微手术、介入治疗、SRS或多模式方案中合理选择保守观察的适用人群并非所有BAVM都需要积极干预，保守观察同样是重要选项适用条件年龄较大且无高危因素患者年龄较大，且不伴有血流相关性动脉瘤、静脉弧、静脉回流受阻等高出血风险因素高龄基础病低风险伴有基础疾病的高龄患者，S-M分级高且BAVM破裂出血风险较小决策依据需充分评估血管危险结构，权衡治疗获益与干预风险随访观察、定期复查是妥当选择04多学科决策个体化决策，多学科协作从证据到实践，落实规范化诊疗路径共识制定的方法与证据基础2024版共识由三大国家级机构联合制定，具有高度的权威性与循证基础🏛牵头单位中心国家神经疾病医学中心专委会中国医师协会神经介入专委会专委会世界华人神经外科医师协会放射神经外科专委会👥参与专家领域神经外科领域神经介入领域放射外科权威45位

全国专家📚文献基础初筛系统检索

3000余篇

文献筛选层层遴选入选295篇

高质量循证研究📋输出成果问题围绕

四大临床问题

展开推荐形成循证推荐意见成果共给出

33条

推荐意见33条推荐意见的覆盖范围出血预测因素识别高破裂风险的血管构筑与临床特征关键问题1/4妊娠期临床风险明确妊娠对BAVM破裂风险的影响及处理原则关键问题2/4影像学诊断措施规范影像评估流程与手段选择关键问题3/4临床治疗策略指导个体化治疗方式匹配与多模式组合关键问题4/4出血预测因素的核心要点准确识别出血高危因素是治疗决策的前提，共识重点关注以下

血管结构特征血管结构特征4项血流相关性动脉瘤重要的出血危险因素静脉弧形成与回流受阻提示出血风险升高深部静脉引流与深部畸形团常伴随更高风险精细影像评估高危因素识别需依赖DSA等影像手段妊娠期临床风险管理妊娠期BAVM管理是共识重点关注的特殊临床场景，核心在于综合权衡母胎安全与出血风险。妊娠期BAVM管理重点在于综合权衡母胎安全与出血风险，影像与治疗干预须个体化决策孕前评估计划妊娠患者应提前进行风险评估与干预决策风险权衡综合评估妊娠对畸形血管破裂风险的影响多学科团队协作模式这是共识首次以鲜明的多学科融合视角，整合外科、介入、伽马刀三种治疗手段。多学科协作·三种手段整合各学科立足自身技术所长，围绕共同治疗目标形成互补、协作的评估与决策闭环。协作必要性2项学科壁垒显微手术、血管内介入和立体定向放疗分属不同学科，单一学科难以全面评估高度异质BAVM血管构筑和解剖特点具有极高异质性，需多角度综合判断团队构成神经外科主导手术切除决策介入科评估栓塞治疗可行性放射科负责影像评估与SRS方案未破裂AVM的决策逻辑对于未破裂出血的AVM，是否干预需进行精细的个体化权衡，核心在于累积出血风险与预期寿命的匹配。干预决策需综合年龄、健康状况、S-M分级等因素个体化权衡积极治疗倾向2项未成年人与年轻人预期生存时间长，出血和癫痫发生率高治疗获益窗口期更长预期生存时间长，干预窗口期相对更充裕保守对症倾向2项高龄且伴有基础疾病者预期生存时间相对更