儿科肾脏疾病诊疗与护理规范

儿科肾脏疾病诊疗与护理规范疾病总览·诊疗规范·护理实践·前沿展望2026年内容导览01疾病总览儿科肾脏疾病分类与诊断基础02诊疗规范最新指南下的诊疗策略03护理实践护理要点与病情管理04前沿展望精准诊疗与生物制剂格局01疾病总览先识病，再治病先识病，再治病从疾病分类到诊断标准，建立儿科肾脏疾病的整体认知框架。儿科肾脏疾病四大分类儿童肾脏疾病与成人存在显著差异，依据病因与病理生理特点，大体可分为四大类。发育畸形类肾脏及泌尿系统结构发育异常如一侧肾脏发育不良、梗阻性疾病等成人相对少见，多数在儿童期即被发现遗传性肾脏病由基因突变所致，儿童期高发代表疾病：Alport综合征、薄基底膜肾病、先天性肾病综合征免疫紊乱相关以肾小球疾病为主包括急性肾小球肾炎、肾病综合征、IgA肾病等是儿科最常见的疾病群感染性疾病主要为泌尿系统感染，儿童期需重点重视反复发作可引发肾积水甚至肾功能损害肾病综合征的诊断标准肾病综合征由肾小球基底膜通透性增加所致，临床呈现典型"三高一低"表现诊断必要条件（必须同时满足）2项大量蛋白尿1周内3次尿蛋白定性≥+++，或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg，或尿蛋白/肌酐比值（UPCR）≥2.0mg/mg低白蛋白血症血浆白蛋白≤25g/L常见伴随表现2项高度水肿多为凹陷性水肿，可波及全身，常伴胸水、腹水高脂血症血浆胆固醇≥5.7mmol/L，或甘油三酯升高病理分型与临床特征依据激素治疗反应，临床分型为激素敏感型、激素耐药型与激素依赖型，对后续治疗方案的制定至关重要原发性肾病综合征的病理类型直接决定激素治疗反应与预后，不同年龄段分布存在差异微小病变型突发水肿，肉眼血尿少见激素敏感率超

90%好发于学龄前及学龄期预后良好但易复发占儿童肾病综合征的

80%~90%局灶节段性肾小球硬化常伴高血压、血尿与肾功能减退激素耐药常见随年龄增长比例上升易进展至慢性肾衰竭系膜增生性肾小球肾炎表现多样，可有镜下血尿多数敏感、部分耐药多发于学龄期膜增生性肾小球肾炎常伴低补体血症与持续血尿多为耐药年长儿多见膜性肾病儿童少见多与感染或自身免疫相关多为耐药预后取决于病因02诊疗规范循证为本，分层施策循证为本，分层施策以最新指南为纲，规范儿童肾病综合征的诊疗路径。KDIGO2025更新要点同期，中华医学会儿科学分会肾脏学组发布《儿童肾病综合征诊疗专家共识（2026版）》，强调激素耐药型的精准诊治与生物制剂的合理应用。2025年5月，KDIGO发布首部儿童肾病综合征临床实践指南，覆盖1~18岁激素敏感型与激素耐药型患儿，核心更新集中于四项。新增确认期概念核心数据4~6周自启用泼尼松治疗起

4~6周

为确认期：第6周完全缓解者为"迟发SSNS"，4周部分缓解但6周未完全缓解者确诊SRNS，解决既往SRNS诊断时机模糊的问题。频复发定义修订核心数据≥2次/≥3次由"12个月内复发≥4次"调整为"初次缓解后6个月内≥2次或任意12个月内≥3次"，以降低激素累积剂量与不良反应。剂量算法革新核心数据mg/m²/d泼尼松由按体重计算改为按体表面积计算（mg/m²/d），消除肥胖患儿过量用药风险。活检时机前移核心数据2周内SRNS肾活检提前至确诊后

2周内；初发患儿无需常规肾活检，避免过度检查。初始激素治疗方案初始治疗以口服泼尼松/泼尼松龙为基石，推荐两种疗程方案供个体化选择：方案给药安排适用倾向8周方案每日

60mg/m²/d

或

2mg/kg/d

持续4周，随后隔日

40mg/m²

或

1.5mg/kg

持续4周1周内缓解，或合并肥胖、高血压、糖尿病者12周方案每日同剂量持续6周，随后隔日同剂量维持6周无特殊并发症的一般患儿临床选择要点疗程证据有限：无充分证据优先推荐某一方案，延长疗程至6个月仅能推迟首次复发，不影响总复发次数与最终转归.警惕激素不良反应：剂量与不良反应呈正相关，长期使用增加肥胖、生长迟缓、代谢综合征风险，不推荐盲目延长疗程复发与耐药分层管理未治疗或治疗无应答的患儿约

40%

死于感染、肾衰竭或血栓，凸显早期规范干预的重要性。治疗策略须根据初始激素应答与复发频率分层制定，频复发与耐药型患儿需尽早联用激素助减剂。第1环复发初始治疗复发初始治疗每日口服泼尼松

60mg/m²/d（最高60mg/d），直至完全缓解≥3天，随后调整为隔日40mg/m²维持

4周第2环感染期激素策略感染期激素策略不建议频复发或激素依赖型患儿感染期间常规使用每日激素；仅对有反复感染复发史者，可在呼吸道感染初期短期给予

0.5mg/kg/d第3环激素助减剂应用激素助减剂应用频复发或激素依赖型患儿建议联用钙调神经磷酸酶抑制剂、利妥昔单抗等；出现严重激素不良反应者必须换用助减剂第4环激素耐药型处理激素耐药型处理尽早行基因检测，钙调神经磷酸酶抑制剂作为初始二线治疗，利妥昔单抗作为优先选择，环孢素A因肾毒性退居备选并发症防控与随访要点新版指南强调并发症防控前移，规律随访是改善远期预后的关键20g/L抗凝时机前移血清白蛋白低于

20g/L

即启动低分子肝素预防，较旧版更积极应对儿童高凝状态1年内预后核心指标患儿的预后主要取决于初始激素治疗应答情况，以及治疗第1年内的复发频率15%~25%转归分层规范治疗后，SSNS患儿肾功能多可稳定，部分青春期后自发缓解，但

15%~25%

病程延续至成年，不足

5%

发展为继发性SRNS长期监测随访管理需长期监测生长发育、骨密度及眼底，关注激素相关骨质疏松与代谢综合征等长期并发症分层诊疗的核心在于：以初始应答定方向，以复发频率调方案，以并发症监测保安全。03护理实践三分治疗，七分护理三分治疗，七分护理从饮食、用药到心理支持，构建全维度护理体系。饮食与液体管理饮食与液体管理是肾病患儿护理的基础环节，直接关系水肿控制与肾脏负担。饮食管理每日食盐控制在

1~2g，避免腌制食品与快餐优质蛋白按每公斤体重

1~1.2g

补充，选择鸡蛋、鱼肉等生物价高的食物补充维生素D与钙剂，预防骨质疏松；高钾血症患儿需限制香蕉、橙子等高钾食物液体管理水肿期每日液体摄入量为前一日尿量加

500ml，使用有刻度水杯定量饮水每日晨起空腹测量体重，体重增长超过

2%

需警惕水钠潴留严格记录

24小时出入量，避免汤类、果汁等隐性液体摄入用药规范与病情监测遵医嘱用药与规律监测是防止复发和并发症的保障规范用药激素严格遵医嘱定时定量服用，禁止突然停药，减量按每周递减

5%

执行环磷酰胺期间定期检测血常规，观察出血倾向；环孢素需监测血药浓度，服药期间避免西柚利尿剂安排在上午服用，注意补钾，预防低钾血症病情监测每日记录体重、尿量及水肿程度，晨起用试纸检测尿蛋白每周测量血压

2~3次，控制在同龄儿童正常范围初诊患儿每周复查尿常规、血常规，稳定后每月复查1次，每

3个月

检测24小时尿蛋白定量、肾功能与电解质感染预防与心理支持肾病患儿免疫力低下易继发感染，身心双重照护是提升患儿生活质量的关键感染预防居室通风每日开窗

2

次、每次

30分钟，避免人群密集场所疫苗接种避开激素治疗期并禁用活疫苗；停药

3~6个月

且症状缓解后方可接种症状应对出现发热、咳嗽等症状及时就医，不可擅自使用退热药皮肤与运动管理皮肤护理穿宽松棉质衣物，避免摩擦水肿皮肤；皮肤瘙痒可外用炉甘石洗剂止痒运动管理恢复期进行散步等低强度运动，逐步增量，避免剧烈跑跳心理支持患儿引导用绘本帮助幼儿理解治疗过程，鼓励参与适量社交，避免过度强调病患身份家长陪伴家长保持积极情绪，若患儿出现抑郁倾向，及时寻求心理医生帮助04前沿展望精准诊疗，未来可期精准诊疗，未来可期生物制剂与数据标准化正在重塑儿童肾脏病诊疗格局。生物制剂革新诊疗格局生物制剂的临床应用正在重塑儿童肾病综合征的治疗格局，精准靶向成为新方向利妥昔单抗地位跃升KDIGO2025指南中，CD20单抗跃升为激素耐药型肾病综合征的一线优先选择，环孢素A因肾毒性退居备选全球首次突破徐虹教授团队全球首次提出并证实，肾病初发时联合利妥昔单抗可大幅降低复发，牵头制定全球首部相关临床实践指南“从经验用药到靶向治疗，儿童肾病综合征的治疗正进入以生物制剂为核心的精准时代。”权威解读落地夏正坤教授对《利妥昔单抗治疗儿童肾病综合征50问》进行权威解读，为临床规范化应用提供操作指引中国共识强化2026版国内专家共识特别强调生物制剂的合理应用与长期并发症管理，推动诊疗个体化与精准化专病队列与精准诊疗"标准化的数据基石，正为儿童肾脏病的个体化诊疗与科研转化铺就道路。"数据标准化与基因分层将推动个体化诊疗落地标准化队列建设队列项目启动2025年12月，上海启动儿童肾病综合征临床队列项目，采用"循证+共识"方法制定标准字段集。共识标准覆盖共识涵盖

17个

核心模块、共计

672个

标准化字段，覆盖临床表现、病理、基因检测、药物治疗与随访结局等维度。智能化录入