视神经脊髓炎谱系疾病诊疗专家共识（2025版）

神经免疫·指南解读视神经脊髓炎谱系疾病诊疗专家共识（2025版）解读中华医学会神经病学分会·2025版指南核心更新解读2026年9月内容导览01疾病认知独立疾病实体与发病机制再认识02诊断标准2025版诊断原则与鉴别要点03治疗策略急性期与序贯治疗核心更新04特殊人群儿童、妊娠及重叠综合征管理05前沿进展生物制剂、细胞疗法与AI诊断疾病认知独立于MS的疾病实体从AQP4抗体到星形胶质细胞损伤，重新认识NMOSD从AQP4抗体到星形胶质细胞损伤，重新认识NMOSD01NMOSD是独立于MS的疾病实体“视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种以水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）介导为主的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病，主要累及视神经、脊髓和脑干。”—疾病定义核心病理星形胶质细胞损伤不同于MS的少突胶质细胞损伤独立实体与MS、MOGAD显著不同多发性硬化（MS）与MOG抗体相关疾病（MOGAD）定义演变2015年·IPND国际NMO诊断小组取消NMO单独定义，整合入更广义的NMOSD范畴临床特征高复发、高致残以视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为主要表现我国西南地区发病率显著偏高西南地区发病率达

0.65/10万人·年，较华北地区高出

37%01区域对比区域发病率对比全国平均：我国成人发病率为

0.278/10万人·年西南地区：年发病率达

0.65/10万人·年，显著高于全国平均0.65/10万人·年西南地区年发病率全球患病率与人群易感性2项全球患病率约

0.5-10/10万人年，不同地区差异明显亚洲人群整体更易感，患病风险相对更高AQP4-IgG介导的致病级联反应致病性AQP4-IgG攻击星形胶质细胞足突上的AQP4蛋白，触发补体激活、炎症级联反应及血脑屏障破坏，最终引发轴索损伤和脱髓鞘。体液免疫在发病机制中占据重要地位，涉及多个信号转导通路与细胞因子第一步特异性结合AQP4-IgG攻击靶点AQP4-IgG与星形胶质细胞足突

AQP4蛋白

特异性结合第二步补体激活细胞毒性效应激活补体系统，引发

补体依赖性细胞毒性（CDC）

与

抗体依赖性细胞毒性（ADCC）第三步组织损伤炎症浸润与脱髓鞘血脑屏障破坏，炎症细胞浸润，星形胶质细胞损伤、轴索损害与脱髓鞘遗传易感与环境诱因共作用NMOSD发病是遗传易感性与环境因素共同作用的结果，目前病因尚未完全明确。遗传易感性HLA-DPB1*0501

被确认为重要易感基因非HLA基因如

IL-6、TNF-α

等可能通过影响免疫细胞功能与炎症反应强度增加发病风险环境诱因疱疹类病毒感染，EB病毒可通过分子模拟诱导交叉反应性抗体低维生素D水平抑制调节性T细胞功能吸烟加重中枢神经系统炎症损伤高复发高致残的疾病负担NMOSD以青壮年女性为主，具有高复发、高致残的显著特点，任何一次复发都可能造成不可逆的神经损伤。40%-60%1年内复发率约90%3年内复发率超90%女性患者占比约36.9%合并其他自身免疫病发病高峰为中年发病高峰为中年，平均年龄约

40岁。纳入国家罕见病目录2018年，NMOSD被列入我国《第一批罕见病目录》。诊断标准抗体分层，精准诊断病史、症候、影像、生物标志物四维锁定病史、症候、影像、生物标志物四维锁定022025版指南修订背景与原则《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2025版）》由中华医学会神经病学分会神经免疫学组制定，刊发于《中华神经科杂志》2025年第58卷第7期，是继2016版、2021版后的再次修订。诊断原则延续以病史、核心临床症候、影像特征、生物标志物为基本依据。抗体分层以AQP4抗体为核心分层指标，参考亚临床及免疫学证据。排除其他疾病需严格排除MS、感染、血管病、肿瘤及代谢性疾病。修订动因新型生物制剂在华获批上市，NMOSD诊疗领域发生重大进展。六大核心临床症候群NMOSD的诊断需至少包含六大类核心症候之一，临床需警惕多灶性中枢神经系统受累的可能。视神经炎急性视力下降、眼痛，多累及单眼或双眼，AQP4-IgG阳性者更易遗留严重视力损害。急性脊髓炎长节段横贯性损害（LETM），病灶连续超过

3个椎体节段，表现为肢体瘫痪、感觉障碍及膀胱直肠功能障碍。极后区综合征顽固性呃逆、恶心呕吐，为

NMOSD特异性表现。急性脑干综合征复视、吞咽困难、眼球运动障碍。间脑综合征嗜睡、体温调节异常。大脑综合征认知障碍、癫痫。AQP4抗体检测方法学升级2025版指南明确推荐

细胞底物实验（CBA）

为AQP4抗体检测标准方法（Ⅰ级推荐，A级证据），血清

为首选标本检测要点3项免疫治疗前采集抗体检测应尽量在

免疫治疗开始前

采集标本核心分层指标AQP4-IgG是NMOSD核心分层指标，血清阳性具有

高特异性同步检测MOG-IgG新增建议：同步检测血清和脑脊液

MOG-IgG，用于鉴别MOGAD脑脊液辅助特征3项白细胞升高脑脊液白细胞呈

轻中度升高蛋白轻度增高脑脊液蛋白呈

轻度增高OCB阳性率低寡克隆区带（OCB）阳性率显著低于MS，多

低于30%影像学特征与典型病灶分布影像学是NMOSD诊断的重要支持依据，典型病灶分布具有高度特征性。脊髓MRILETM长节段横贯性脊髓炎：病灶连续超过3个椎体节段T2高信号中央灰质中央灰质受累为主，区别于MS的周边白质病灶脑与视神经MRI脑MRI重点关注极后区、脑干背侧及第三脑室周围病灶视神经MRI评估眶内段或颅内段受累，长度多超过视神经的1/2节段抗体分层诊断与极后区细化2025版指南延续AQP4抗体分层诊断路径，并对极后区综合征（APS）的诊断标准作出明确细化。抗体分层诊断AQP4-IgG阳性NMOSD：满足至少

1项

核心临床特征即可诊断AQP4-IgG阴性NMOSD：需满足至少

2项

核心临床特征，并具备影像学支持极后区综合征细化MRI显示病灶极后区病灶时，相关症状持续

<48小时

即可确诊MRI未显示极后区受累，症状至少需持续

48小时

方可考虑APS对症治疗后症状不能完全缓解，且需排除胃肠道、代谢性疾病等病因红旗征警示与鉴别诊断要点2025版指南基于NEMOS2023最新进展，全面升级了不支持NMOS红旗征4项病程呈进行性加重而非典型的复发缓解发病时间<4小时达峰从发病起神经功能持续恶化>4周症状提示部分性横贯性脊髓炎或病变节段较短主要鉴别对象类别鉴别疾病中枢神经系统脱髓鞘多发性硬化（MS）、MOG抗体相关疾病（MOGAD）感染与血管感染、脊髓血管病肿瘤与代谢肿瘤（淋巴瘤）、代谢性疾病（如维生素B12缺乏）治疗策略尽早启动，长程管理从广泛免疫抑制迈向关键通路精准调控从广泛免疫抑制迈向关键通路精准调控03急性期首选甲泼尼龙冲击急性期治疗强调早期快速缓解症状，静脉注射甲泼尼龙（IVMP）为一线首选方案神经功能恢复1项Ⅰ级推荐C级证据，促进NMOSD急性期患者神经功能恢复序贯减量1项大剂量冲击随后序贯口服泼尼松逐步减量治疗目标1项减少急性发作最大限度减少急性发作导致的不可逆神经损伤假性复发1项注意识别注意假性复发的识别，避免过度免疫干预激素无效时尽早启动PE或IA激素反应不佳时，应尽早启动PE/IA

救治阶梯救治路径PE/IA激素反应不佳时尽早启动Ⅰ级推荐C级证据IVIG对大剂量甲泼尼龙冲击疗效不佳者可能有益Ⅱ级推荐C级证据新增限定急性视神经炎不推荐使用IVIG不推荐生物制剂Rescue补体抑制剂、IL-6抑制剂已纳入急性期极重症患者治疗选项证据积累中首次明确序贯治疗用药原则2025版指南首次明确序贯药物使用原则：AQP4-IgG阳性及阴性复发病程患者一经诊断，应尽早启动序贯治疗，并坚持长程治疗分层首先根据AQP4抗体阳性或阴性进行分层治疗。选药结合药物作用机制及可能出现的不良反应，选取有循证医学证据支持的药物。全程评估启动后进行全程药物安全性和有效性评估，根据整体情况综合调整方案。萨特利珠单抗精准调控IL-6通路萨特利珠单抗以高亲和力全面结合IL-6膜结合受体与可溶性受体，实现从外周免疫到中枢神经系统的全方位精准调控。四重机制通路源头阻断抑制B细胞向浆母细胞分化，减少AQP4抗体生成免疫纠偏纠正Th17/Treg失衡，下调补体水平屏障保护减轻血脑屏障破坏及中枢神经系统炎性浸润与脱髓鞘损伤长效突破针对长寿命浆细胞持续分泌AQP4抗体的复发困境提供新思路皮下注射给药，已获批用于AQP4抗体阳性NMOSD伊奈利珠与依库珠单抗并进我国已批准萨特利珠单抗、伊奈利珠单抗和依库珠单抗用于AQP4抗体阳性NMOSD，并逐渐成为首选药物伊奈利珠单抗CD19抑制剂，靶向B细胞谱系，AQP4-IgG阳性患者优先2022年3月中国获批，2023年3月纳入国家医保国内首个NMOSD医保用药，打破“境内无药”困境依库珠单抗补体抑制剂，阻断补体介导的炎症级联为NMOSD提供差异化作用机制的靶向选择二线药物与B细胞耗竭选择每6个月给药周期·维持给药利妥昔单抗（RTX）：CD20抑制剂，B细胞耗竭疗法代表。在生物制剂广泛应用的背景下，传统免疫抑制剂与利妥昔单抗仍具重要治疗价值，需注意个体化选择与用药监测。吗替麦考酚酯（MMF）1项二线免疫抑制剂适用于部分患者。硫唑嘌呤（AZA）1项需监测TPMT基因型以规避骨髓抑制风险。传统免疫抑制剂1项疗效有限部分患者即便坚持用药，仍面临高频率复发。对症支持与并发症全程管理疼痛管理神经病理性疼痛加巴喷丁普瑞巴林痉挛与疲劳痉挛状态巴氯芬肉毒毒素痉挛与疲劳疲劳与抑郁康复训练SSRIs类药物并发症预防感染预防重点预防肺部感染泌尿系统感染并发症预防皮肤清洁与压疮防护提升生活质量皮肤清洁压疮防护特殊人群个体化分层管理特殊人群的诊疗差异与联合策略特殊人群的诊疗差异与联合策略04儿童NMOSD需早期强化免疫抑制儿童NMOSD复发更频繁，建议早期强化免疫抑制治疗视神经炎与脊髓炎更常见儿童NMOSD核心症候群与成人相似，视神经炎与脊髓炎更为常见，脊髓病变多呈长节段。AQP4-IgG阳性率低于成人AQP4-IgG阳性率低于成人，临床需警惕抗体阴性病例。复发频率更高儿童NMOSD复发频率更高，致残风险累积更快。妊娠期需稳定病情精细管理妊娠期管理核心是孕前稳定病情，合理调整免疫治疗方案，保障母婴安全用药调整要点4项孕前稳定病情孕前需稳定病情，避免在疾病活动期受孕利妥昔单抗（RTX）需在孕前6个月停用IVIG可作为妊娠期相对安全的替代选择多学科协作妊娠期及哺乳期用药需综合评估获益与风险重叠综合征的诊断与联合治疗NMOSD与SLE重叠共存时，需鉴别独立发病或神经系统表现鉴别诊断要点1项多重抗体阳性抗体检测可能出现多重抗体阳性，需注意鉴别症状来源联合治疗策略4项B细胞靶向治疗以利妥昔单抗等B细胞靶向治疗为基础联合羟氯喹可联合羟氯喹控制SLE活动重症患者强化治疗重症患者需加用环磷酰胺或吗替麦考酚酯感染风险防范联合免疫抑制增加感染风险，需加强感染预防与监测随访监测与感染筛查体系随随访节奏与监测指标EDSS每

3-6个月

评估EDSS评分，复查脊髓与脑MRIAQP4-IgG滴度动态监测，部分患者抗体滴度与复发相关复发定义新的神经症状或原有症状加重，持续超过24小时，伴或不伴新发MRI病灶，需与假性复发区分筛我国患者专项筛查HBV筛查与监测结核病筛查与监测前沿进展精准靶向，未来可期从新药突破到治愈性探索的临床新纪元从新药突破到治愈性探索的临床新纪元05奥妥珠单抗βⅢ期达主要终点NatureMedicine发表期刊奥妥珠单抗β试验药物·BeInmostⅢ期临床试验达成并显著预防复发主要终点AQP4-IgG阳性NMOSDFc段修饰糖基化改造实现近乎完全的Fc段去唾液酸化修饰，增强抗体依赖性细胞毒性（ADCC）Ⅱ型设计Ⅱ型抗CD20设计促进B细胞直接非凋亡性死亡，实现更彻底持久的B细胞清除中国研究基于中国患者人群的关键性研究，为全球NMOSD治疗提供高级别中国证据上海医药B001Ⅲ期完成揭盲截至2026年第一季度，上海医药B001项目治疗NMOSD的Ⅲ期临床试验主研究（RCP）已完成揭盲B001项目Ⅲ期主研究（RCP）2026年第一季度

完成揭盲核心疗效显著降低AQP4-IgG阳性NMOSD的复发风险B001较安慰剂展现出明确的疗效优势安全性优势3项输液相关、感染相关不良反应发生率

更低免疫球蛋白降低和血液学相关不良反应发生率

更低国产创新药临床证据在NMOSD领域

持续积累通用型CAR-T疗法全球首例落地“华中科技大学王伟团队亦开展AQP4-IgG阳性NMOSD的CAR-T临床试验，显示安全性及治疗潜力。”—同类研究进展·华中科技大学王伟团队温州医科大学吴文灿团队成功开展全球首例靶向BCMA通用型CAR-T细胞疗法治疗NMOSD，首例患者已停用全部免疫抑制剂并顺利出院。—全球首例落地·临床里程碑靶向BCMA2项精准清除浆细胞清除体内产生致病抗体的浆细胞实现免疫重建重建患者免疫系统功能临床获益2项视力改善首例患者视力得到明显改善停止长期激素用药摆脱长期激素依赖安全管理2项分级识别与应急预案建立CRS及ICANS分级识