2024特发性肺纤维化和进展性肺纤维化的管理要点

2024特发性a市纤维化和进展的市纤维化的管理要点

特发性肺纤维化(IdiopathicpulmonaryfibrosisJPF)是一种可导致显

著发病率和死亡率的进行性疾病。近期，澳大利亚和新西兰胸科学会(the

ThoracicSocietyofAustraliaandNewZealandJSANZ)发布最新立

场声明，总结了该领域2017年以来的治疗进展，并重申了多角度治疗IPF

和进展性肺纤维化(的重要性，

progressivepulmonaryfibrosiszPPF)

以下为治疗和管理要点一览。

药物治疗

a对于所有诊断为IPF患者,应考虑抗纤维化治疗以减缓IPF疾病进展。

》一些数据表明，抗纤维化药物可以降低IPF患者急性加重的频率并提高

生存率。

A开始和停止抗纤维化治疗应根据患者个体化情况决定，并受疾病病程、

患者偏好、合并症和毒性风险考虑以及当地资源限制的影响。

A没有证据表明改用抗纤维化替代药物对疾病进展患者有益。

A药物不良反应并不少见，但通常可控，仅偶尔有导致停药的情况。

抗反流治疗

A没有足够的证据文寺抗酸药物治疗或手术对IPF患者呼吸预后有益。

A应根据针对普通人群的临床指南处置有症状的胃食管反流。

PPF的治疗

近期发布的《成人特发性肺纤维化（更新）和进展性肺纤维

化:ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南（2022版）》指南中首次提出PPF

的定义，即:具有肺纤维化放射学证据的已知或未知病因的除IPF外的ILD

患者，在过去1年内，符合以下3项标准中至少2项。（1）呼吸道症状恶

化。（2）有疾病进展的生理证据,包括：@FVC%pred绝对值下降25%;

②校正血红蛋白后的DLCO%pred绝对值下降210%。（3）一种或多种疾

病进展的放射学证据，包括：①牵拉性支气管扩张和细支气管扩张的范围

或严重程度增加；②伴有牵拉性支气管扩张的新增磨玻璃影；③新的细小

网格影；④网状结构异常的范围或粗糙度增加；⑤新出现的或增多的蜂窝

影；⑥肺叶体积丢失增加。

图1IPF和PPF的管理流程J在非IPF的ILD中观察到纤维化疾病进展，

应及时回顾疾病的特异性管理,考虑在ILD-MDM重新评估诊断，并考虑

是否可应用尼达尼布治疗。IPF和PPF患者均应考虑纳入临床试验。除药

物治疗外，ILD患者应考虑支持性治疗以及在相关情况下行肺移植和姑息

治疗。ILD,间质性肺疾病；MDM,多学科会议；PPF,进展性肺纤维化。

肺康复转诊ILD患者

筛查和管理合并症

临庆评估

评估氧疗

考

考虑肺移植转诊

MDM讨论虑

考虑姑息治疗转诊在

M

D

M

中

*重

a新

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估

诊

断

APPF指非IPF的ILD,尽管接受了最佳治疗，但病情仍在进展。

a非IPF的ILD疾病进展应促使对诊断分类进行重新评估,并考虑其他疾

病修饰疗法的作用。

»应该考虑在PPF患者中使用尼达尼布，有证据表明其对一系列ILD亚组

治疗有益。

A低质量证据表明口取E尼酮对PPF有治疗益处。

IPF的急性加重

IPF急性加重(AEIPF)的标准

•IPF患者的急性呼吸功能恶化通常持续时间<1个月

•排除实质外原因（如气胸、胸腔积液、肺栓塞）

•CT检杳新发双侧磨玻璃影和/或实变

•不能以液体超负荷的充血性心力衰竭解释

>AE-IPF的预后较差。可用治疗选择有限，并且没有对照试验数据的支持。

»全身麻醉和心胸外科手术与AE-IPF风险增加有关。这应在IPF患者的

术前评估和知情同意中予以考虑。

》皮质类固醇（通常为高剂量）常用于AE-IPF的治疗，但缺乏疗效数据。

a抗纤维化治疗在急性期的起始作用效果尚未被证实。

AAE-IPF期间肺移植的预后较差，但在高度选择的病例中可能适用。

合并症的治疗和影响

»安立生坦、波生坦、利奥西呱禁用于与IPF相关的肺动脉高压

（pulmonaryhypertension,PHX

a在无法获得特定IPF-PH临床试验的确诊毛细血管前PH的IPF患者中，

可通过PH专家中心根据具体情况考虑使用西地那非。

»吸入曲前列尼尔可提高运动能力并减缓确诊为毛细血管前PH患者的临

床恶化。

阻塞性睡眠呼吸暂停

A阻塞性睡眠呼吸暂停和夜间低氧血症在IPF和其他纤维化肺疾病患者中

时常发生。在这种情况下，临床医生可考虑提供持续气道正压通气

(continuouspositiveairwaypressure.CPAP)和/或夜间补氧。

肺纤维化合并肺气肿(CPFE)

ACPFE已成为一种独特的临床综合征，其PH、肺癌和缺氧性呼吸衰竭的

风险增加。

a整体治疗应包括非药物治疗以及使用吸入支气管扩张剂和皮质类固醇

治疗气道疾病。

ACPFE潜在纤维化的治疗将取决于ILD亚型。在IPF或PPF患者中，可

以考虑抗纤维化治疗。

肺癌

A肺癌于IPF中常见，因此部分临床医生考虑定期进行CT筛查以识别IPF

患者的肺癌。

A手术是合适患者的一线选择，近期证据支持亚肺叶切除术为最佳方法。

A许多肺癌管理的常规治疗方式因肺毒性风险高而在IPF中受到限制。

非药物治疗

A持续居家或夜间吸氧可能对静息或夜间低氧血症的ILD患者的症状有益,

尽管缺乏高质量的证据。

》对于运动性去饱和度的ILD患者亚群，可以考虑动态氧疗，以改善活

动能力和健康相关生活质量。

A肺康复在运动能力、症状和健康相关生活质量方面具有益处。

A强烈建议ILD患者尽早转诊进行肺康复治疗，如果症状进展，应考虑重

复进行肺康复治疗。

A肺移植对选定合适的IPF/PPF患者是一种可行的选择能取得生存获益。

A早期转诊进行移植前评估至关重要，因为很难准确预测疾病发展轨迹。

A得到移植中心支持后，大多数等待移植的患者应继续进行抗纤维化治疗。

A姑息治疗包括对症治疗和舒适/临终关怀，并且应与疾病修饰药物治疗和

肺移植评估同时考虑。

参考文献：

1.MackintoshJA,KeirG,TroyLKzetal.Treatmentofidiopathic

pulmonaryfibrosisandprogressivepulmonaryfibrosis:Aposition

statementfromtheThoracic