病理学风湿性疾病试题及答案

病理学风湿性疾病试题及答案一、名词解释1.风湿小体（Aschoff小体）2.风湿性疣状赘生物3.环形红斑4.风湿性绒毛心5.狼疮小体（苏木素小体）6.类风湿小结7.Libman-Sacks赘生物8.系统性硬化症面具脸9.骨性关节强直10.皮肌炎微梗死名词解释参考答案：1.风湿小体是风湿性疾病特征性的肉芽肿性病变，多分布于心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织，肉眼呈球形、椭圆形或梭形的灰白色小结节，直径约1~2mm；镜下中心为纤维素样坏死灶，周围聚集大量Aschoff细胞（形态为巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质后演变，核大呈卵圆形，核膜清晰，染色质集中于中央呈条索状横切面似枭眼、纵切面似毛虫），外周伴随少量淋巴细胞、浆细胞浸润，是风湿增生期的标志性病变，最终会纤维化形成梭形瘢痕。2.风湿性疣状赘生物是风湿性心内膜炎时，受累瓣膜闭锁缘处形成的特征性病变，肉眼为直径1~2mm、灰白色半透明、排列整齐的串珠状细小赘生物，附着牢固不易脱落；镜下由血小板和纤维蛋白构成的白色血栓组成，瓣膜深层可见风湿小体结构，病变反复发生机化后最终导致瓣膜纤维化、粘连变形。3.环形红斑是风湿热急性期出现的特征性皮肤渗出性病变，多见于躯干和四肢皮肤，为淡红色环状红晕，中央皮肤色泽正常，镜下为真皮浅层血管充血、周围水肿及淋巴细胞浸润，1~2天内可消退，消退后不留色素沉着或瘢痕。4.风湿性绒毛心是风湿性心外膜炎处于纤维素性渗出阶段的特征性表现，当心外膜大量渗出纤维素时，覆盖在心脏表面的纤维素随心脏搏动牵拉形成无数绒毛状突起，肉眼观心脏外观呈绒毛状，若渗出的大量纤维素未被完全溶解吸收，会机化形成心包粘连，严重者发展为缩窄性心包炎。5.狼疮小体是系统性红斑狼疮的特征性病变，系统性红斑狼疮患者体内的抗核抗体攻击变性或细胞膜受损的细胞，使细胞核肿胀、染色质均匀均匀呈均质状的蓝染小体，即为狼疮小体，苏木素染色呈深蓝色，对系统性红斑狼疮具有诊断提示意义。6.类风湿小结是类风湿关节炎的特征性肉芽肿病变，多位于皮下、肺、心、脾等部位，肉眼为直径数毫米至2cm大小的质硬结节，镜下中心为大片纤维素样坏死，周围呈栅栏状或放射状排列的上皮样细胞，外周伴随淋巴细胞和浆细胞浸润，约1/4的类风湿关节炎患者可出现皮下类风湿小结，多分布于关节隆突部位。7.Libman-Sacks赘生物又称非细菌性疣状心内膜炎赘生物，是系统性红斑狼疮累及心瓣膜时的特征性病变，多见于二尖瓣后叶，为直径约3mm大小的多个细小赘生物，形态不规则，附着于瓣膜表面，本质为瓣膜结缔组织发生纤维素样坏死、局部免疫复合物沉积后由增生的纤维蛋白包裹形成，赘生物基底部无风湿小体结构，也无细菌感染证据，反复发生后可导致瓣膜增厚变形。8.系统性硬化症面具脸是系统性硬化症进展期皮肤病变的特征性表现，患者面部皮肤因胶原纤维大量增生纤维化导致皮肤绷紧、变薄、光滑，面部皮纹消失，表情活动受限，同时伴随口唇变薄、缩窄、耳郭变薄，整个面部外观类似面具形态，是皮肤真皮层和皮下组织纤维化、汗腺皮脂腺萎缩的直接结果。9.骨性关节强直是类风湿关节炎晚期的终末关节病变，关节腔内的血管翳不断增生，破坏关节软骨和软骨下骨组织，关节面之间形成纤维性连接后进一步骨化，最终导致关节骨质完全融合，关节活动度完全丧失，伴随关节畸形，多发生于近端指间关节、腕关节等负重小关节。10.皮肌炎微梗死是皮肌炎累及肌肉组织的特征性血管病变，肌内小血管壁出现免疫复合物沉积、血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄闭塞，导致所属肌纤维灶性坏死，肉眼可见肌肉组织内散在细小的灰白色坏死灶，镜下肌纤维结构消失，间质可见少量淋巴细胞浸润，是皮肌炎肌损伤的核心发病机制。二、单项选择题1.风湿热的核心发病机制是A.A组β溶血性链球菌直接感染心肌细胞B.链球菌感染后诱发的交叉自身免疫反应C.机体对链球菌蛋白的Ⅰ型超敏反应D.先天性结缔组织代谢缺陷E.病毒感染直接破坏结缔组织2.风湿性疾病最常累及的器官是A.关节B.皮肤C.心脏D.皮下组织E.血管3.典型风湿性心内膜炎最常受累的瓣膜组合是A.主动脉瓣+肺动脉瓣B.二尖瓣+主动脉瓣C.二尖瓣+三尖瓣D.单一二尖瓣受累E.单一主动脉瓣受累4.风湿小体最常见的分布部位是A.心外膜脂肪组织B.心肌间质血管旁C.心瓣膜闭锁缘D.关节滑膜表面E.皮肤真皮层5.风湿性关节炎的典型临床病理特征不包括A.游走性多关节受累B.主要累及肩、膝、踝等大关节C.关节腔内大量浆液渗出D.急性期后关节功能完全恢复不留后遗症E.关节软骨边缘可见类风湿小结6.系统性红斑狼疮临床诊断的标志性自身抗体是A.抗乙酰胆碱受体抗体B.抗TSH受体抗体C.抗dsDNA抗体、抗Sm抗体D.抗类风湿因子抗体E.抗核周因子抗体7.系统性红斑狼疮患者最常受累的内脏器官是A.肺B.肾C.肝D.脑E.心脏8.系统性红斑狼疮皮肤典型病变的好发部位是A.双下肢对称性红斑B.面部蝶形红斑C.四肢皮肤环形红斑D.躯干皮肤出血性疱疹E.手掌足底瘀斑9.类风湿关节炎首先出现病变的关节组织是A.关节软骨B.关节滑膜C.关节周围韧带D.软骨下骨组织E.关节腔滑液10.类风湿关节炎特征性的“血管翳”组成成分不包括A.增生的滑膜细胞B.大量新生血管C.浸润的慢性炎症细胞D.沉积的尿酸盐结晶E.增生的成纤维细胞11.系统性硬化症早期皮肤病变的核心病理改变是A.真皮层胶原纤维大量增生B.皮肤血管周围淋巴细胞浸润、间质水肿C.表皮层角化过度D.皮下脂肪组织完全萎缩E.皮肤附属器完全消失12.皮肌炎最具诊断提示意义的临床病理表现是A.面部蝶形红斑B.眼睑向阳性紫红色斑伴肌无力C.游走性大关节疼痛D.皮肤硬肿不能捏起E.皮下多发结节13.结节性多动脉炎主要累及的血管类型是A.细小动脉B.中、小肌性动脉C.大动脉D.毛细血管E.静脉系统14.正常成人二尖瓣瓣口面积约为A.2cm²B.3cm²C.5cm²D.8cm²E.10cm²15.风湿性心外膜炎不可能出现的病理表现是A.心外膜表面大量纤维素渗出B.心外膜腔内大量浆液性渗出C.心外膜表面多个细颗粒状赘生物D.心包壁层与脏层完全粘连E.心外膜心肌广泛坏死16.风湿性疾病基本病理共同特征不包括A.常累及全身结缔组织B.多伴随免疫异常激活C.可见不同程度的纤维素样坏死D.病变完全由化脓性炎症构成E.易出现肉芽肿性特殊病变17.类风湿关节炎晚期关节病变的典型表现是A.关节软骨完全修复B.近端指间关节梭形肿胀伴天鹅颈畸形C.关节软骨游离体大量形成D.关节囊钙质沉积E.大关节骨性肥大18.系统性红斑狼疮累及脾脏的特征性病理改变是A.脾小体大量出血坏死B.脾中央动脉周围纤维化形成“洋葱皮样”改变C.脾包膜大量纤维素渗出D.脾内多发结核样肉芽肿形成E.脾内大量淀粉样物质沉积19.风湿性心肌炎的主要病理改变是A.心肌纤维大片凝固性坏死B.心肌间质血管旁出现风湿小体C.心肌间质大量中性粒细胞浸润D.心肌细胞内病毒包涵体形成E.心肌间质淀粉样变20.与风湿性心内膜炎相比，感染性心内膜炎瓣膜赘生物的特征是A.直径小于1mm，串珠状排列B.本质为白色血栓，无细菌成分C.体积大、质脆、易脱落，内含大量细菌D.仅分布于瓣膜闭锁缘E.无肉芽组织包裹单项选择题参考答案：1.B2.C3.D4.B5.E6.C7.B8.B9.B10.D11.B12.B13.B14.C15.E16.D17.B18.B19.B20.C三、多项选择题1.经典风湿热的病理演变分期包括A.变质渗出期B.肉芽肿期（增生期）C.纤维素样坏死期D.纤维化期（愈合期）E.钙化期2.风湿性全心炎的构成包括A.风湿性心内膜炎B.风湿性心肌炎C.风湿性心外膜炎D.风湿性冠状动脉炎E.风湿性心包周围炎3.系统性红斑狼疮肾脏损害的病理表现可包括A.系膜增生性肾小球肾炎B.膜性肾小球肾炎C.弥漫增生性肾小球肾炎D.局灶性肾小球肾炎E.硬化性肾小球肾炎4.类风湿关节炎常见的关节外累及部位包括A.皮下组织B.肺间质C.心脏瓣膜D.胸膜E.周围神经5.符合风湿性皮肤病变的描述有A.环形红斑为渗出性病变B.皮下结节为增生性肉芽肿病变C.皮下结节直径多为2~3cm，质硬活动度好D.病变消退后多不留严重后遗症E.皮肤损伤机制为T细胞介导的免疫损伤6.系统性硬化症的临床病理分型包括A.弥散型系统性硬化症B.局限型系统性硬化症C.重叠型系统性硬化症D.萎缩型系统性硬化症E.水肿型系统性硬化症7.结节性多动脉炎的典型病理特征包括A.动脉壁全层坏死性炎症B.病变呈节段性分布C.活动期大量中性粒细胞浸润D.血管壁可形成动脉瘤E.极少累及肾脏血管8.下列属于风湿性疾病范畴的病变有A.风湿热B.系统性红斑狼疮C.类风湿关节炎D.系统性硬化症E.皮肌炎9.风湿性心瓣膜病常见的联合瓣膜损害组合包括A.二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全B.二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄C.二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全D.主动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣狭窄E.三尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄10.风湿性病变愈合期的转归包括A.风湿小体完全纤维化形成梭形瘢痕B.心瓣膜赘生物机化导致瓣膜增厚粘连C.心外膜纤维素渗出机化导致心包粘连D.关节滑膜病变机化导致关节畸形E.皮肤环形红斑消退不留瘢痕多项选择题参考答案：1.ABD2.ABC3.ABCDE4.ABCDE5.ABCD6.ABC7.ABCD8.ABCDE9.ABC10.ABCE四、简答题1.简述风湿性心肌炎的病理变化及临床联系参考答案：风湿性心肌炎病变主要累及心肌间质结缔组织，尤其好发于小血管周围。肉眼观心肌无明显特异性改变，或仅见心肌质地轻度变软；镜下心肌间质水肿，小血管旁可见特征性风湿小体形成，风湿小体呈局灶性分布，多呈梭形，周围伴随少量淋巴细胞、浆细胞浸润。病变处于增生期时，风湿小体可影响心肌收缩功能，临床可出现窦性心动过速、第一心音低钝、心电图PR间期延长等表现；儿童患者风湿性心肌炎病变多呈弥漫性分布，间质水肿和炎症细胞浸润范围广，严重者可出现急性心力衰竭；病变进入愈合期后，风湿小体逐渐纤维化，形成梭形小瘢痕，对心肌整体功能影响较小，一般不会进展为广泛心肌纤维化。2.简述类风湿关节炎关节滑膜的特征性病理改变参考答案：类风湿关节炎急性期首先出现滑膜充血水肿，滑膜内大量淋巴细胞、浆细胞浸润，部分区域可见淋巴滤泡形成，滑膜表面滑液大量增多，伴随大量中性粒细胞渗出。慢性进展期滑膜细胞异常增生肥厚，形成多层滑膜绒毛状突起向关节腔内部延伸，滑膜下层大量新生血管增生，伴随大量慢性炎症细胞浸润，形成覆盖在关节软骨表面的“血管翳”结构。血管翳持续释放蛋白水解酶和炎症介质，逐渐侵蚀破坏关节软骨、软骨下骨组织、关节韧带和肌腱组织，导致关节腔内纤维蛋白渗出、机化，最终关节面发生纤维性粘连，形成纤维性关节强直，后期纤维组织进一步骨化，发展为骨性关节强直，关节功能完全丧失。3.简述系统性红斑狼疮自身免疫损伤的核心机制参考答案：系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗原，主要为细胞核内的核酸和核蛋白成分，持续激活机体免疫系统，产生大量抗核抗体等自身抗体。自身抗体与循环中的抗原结合形成大量免疫复合物，随血液循环沉积于全身多个组织的血管壁、肾小球基底膜、皮肤等处，激活补体系统，介导Ⅲ型超敏反应性炎症损伤，是肾、皮肤、血管等部位损害的核心机制。同时针对红细胞、血小板、神经元的自身抗体可直接与细胞表面抗原结合，通过Ⅱ型超敏反应介导血细胞减少、神经损伤等表现。部分T细胞亚群功能紊乱，持续辅助B细胞产生自身抗体，同时直接浸润相关组织加重器官损伤，最终导致全身多系统结缔组织的炎症和破坏。五、论述题论述风湿性二尖瓣狭窄的病理演变过程、肉眼形态改变及典型临床病理联系参考答案：风湿性二尖瓣狭窄的病理演变全程为风湿性心内膜炎反复发生、持续进展的终末结果。早期风湿热发作时，二尖瓣瓣膜出现浆液性炎症，瓣膜肿胀变性，在瓣膜闭锁缘处形成串珠状排列的风湿性疣状赘生物，病变周边可见局灶性风湿小体形成；进入愈合期后，瓣膜表面的赘生物逐渐机化，瓣膜本身大量纤维组织增生，导致瓣膜增厚、变硬，瓣叶相邻的交界处发生纤维性粘连，同时瓣膜下方的腱索也出现纤维组织增生、增粗、相互融合。随着风湿热病变反复多次发作，瓣膜纤维化程度持续加重，最终瓣膜瓣叶广泛粘连、瓣口缩小，瓣膜弹性完全丧失，部分严重病例瓣膜可发生钙化，最终形成慢性风湿性二尖瓣狭窄。肉眼形态改变上，轻度二尖瓣狭窄仅表现为瓣膜局部增厚，瓣口面积缩小至1.5~2cm²，瓣膜活动度尚可；中度狭窄瓣口面积缩小至1~1.5cm²，瓣叶明显增厚、瓣叶交界处广泛粘连；重度狭窄瓣口面积小于1cm²，瓣膜完全失去弹性，形态类似鱼口状或漏斗状开放，腱索明显缩短融合。临床病理联系层面，二尖瓣狭窄后，左心室舒张期血液从左