2026年硬化性胆管炎试题及答案

2026年硬化性胆管炎试题及答案一、单项选择题（每题1分，共20分）1.原发性硬化性胆管炎（PSC）最常合并的炎症性肠病是：A.溃疡性结肠炎B.克罗恩病C.显微镜下结肠炎D.肠结核答案：A2.PSC特征性的胆道影像学表现是：A.胆总管囊状扩张B.肝内胆管“枯树枝”样改变C.胆管壁呈“串珠样”或“剪枝样”改变D.胆囊内多发充盈缺损答案：C3.诊断PSC最具有价值的无创性检查方法是：A.腹部超声B.腹部CT平扫C.磁共振胰胆管成像（MRCP）D.血清γ-谷氨酰转移酶（GGT）测定答案：C4.关于PSC的血清学标志物，下列哪项最常见？A.抗线粒体抗体（AMA）B.抗平滑肌抗体（ASMA）C.抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）D.抗核抗体（ANA）答案：C5.PSC患者发生胆管癌最重要的危险因素是：A.长期吸烟史B.合并肝硬化C.长期饮酒史D.持续升高的血清CA19-9水平答案：B6.PSC患者肝移植后最常见的复发部位是：A.肝动脉B.门静脉C.胆道吻合口D.肝实质答案：C7.熊去氧胆酸（UDCA）治疗PSC的主要作用机制不包括：A.促进胆汁分泌B.抗炎C.免疫调节D.逆转肝纤维化答案：D8.下列哪项是PSC患者行内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）的明确指征？A.常规诊断B.血清碱性磷酸酶（ALP）轻度升高C.疑似胆管狭窄需行细胞刷检或活检D.每年一次的常规筛查答案：C9.PSC患者发生显性狭窄时，首选的内镜治疗方法是：A.内镜下鼻胆管引流术（ENBD）B.内镜下胆管塑料支架置入术C.内镜下球囊扩张术D.内镜下射频消融术答案：C10.小导管PSC主要累及：A.肝外胆管B.肝内大胆管C.肝内小胆管D.胆囊管答案：C11.PSC患者行结肠镜检查并随机活检的主要目的是：A.评估结肠癌风险B.筛查并评估伴随的炎症性肠病（IBD）活动性及异型增生C.诊断肠结核D.治疗结肠息肉答案：B12.下列哪种药物被证实对改善PSC患者长期预后无效？A.大剂量熊去氧胆酸（28-30mg/kg/d）B.糖皮质激素C.抗生素利福昔明D.免疫抑制剂硫唑嘌呤答案：A13.PSC患者胆管癌筛查最常用的肿瘤标志物是：A.癌胚抗原（CEA）B.甲胎蛋白（AFP）C.糖类抗原19-9（CA19-9）D.糖类抗原125（CA125）答案：C14.PSC患者出现快速进行性黄疸、体重下降和瘙痒加重，应首先怀疑：A.疾病自然进展B.合并病毒性肝炎C.发生胆管癌D.药物性肝损伤答案：C15.关于IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）与PSC的鉴别，最具鉴别意义的血清学指标是：A.血清IgG4水平显著升高B.抗核抗体阳性C.p-ANCA阳性D.血清IgM水平升高答案：A16.PSC患者肝移植的绝对指征是：A.诊断明确B.出现顽固性皮肤瘙痒C.发生失代偿期肝硬化或门静脉高压并发症D.血清ALP持续升高答案：C17.PSC患者发生脂溶性维生素缺乏，最常见的是：A.维生素AB.维生素DC.维生素ED.维生素K答案：D18.下列哪项不是PSC的常见并发症？A.胆管结石B.复发性细菌性胆管炎C.胆管癌D.原发性肝癌（肝细胞癌）答案：D19.PSC患者行磁共振胰胆管成像（MRCP）检查，典型的“串珠样”改变是由于：A.胆管多发结石B.胆管壁不规则纤维化增厚与扩张交替C.胆管外压性改变D.胆管肿瘤浸润答案：B20.对于合并溃疡性结肠炎的PSC患者，行全结肠切除+回肠储袋肛管吻合术（IPAA）后，储袋炎的风险：A.显著降低B.无变化C.显著增加D.必然发生答案：C二、多项选择题（每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.原发性硬化性胆管炎的诊断主要依据包括：A.典型的胆道影像学改变（MRCP/ERCP）B.排除继发性硬化性胆管炎C.血清抗线粒体抗体（AMA）阳性D.肝组织病理学检查发现“洋葱皮”样纤维化E.临床有黄疸、瘙痒、乏力症状答案：A、B2.继发性硬化性胆管炎的常见病因包括：A.胆总管结石反复发作B.肝动脉灌注化疗C.艾滋病相关胆管病变D.IgG4相关性疾病E.先天性胆管结构异常答案：A、B、C、E3.PSC患者发生胆管癌的危险因素包括：A.长期吸烟B.肝硬化C.持续升高的血清CA19-9水平D.合并炎症性肠病E.反复发作的细菌性胆管炎答案：A、B、C、E4.关于PSC与炎症性肠病（IBD）的关系，描述正确的有：A.约70-80%的PSC患者合并IBDB.PSC合并的IBD以溃疡性结肠炎为主C.PSC患者的IBD常表现为全结肠炎，但症状较轻D.PSC可先于IBD诊断E.合并PSC的溃疡性结肠炎患者结直肠肿瘤风险显著增加答案：A、B、C、D、E5.PSC患者内镜治疗（如ERCP下球囊扩张/支架置入）的常见并发症包括：A.术后胰腺炎B.胆道出血C.胆道感染（胆管炎）D.十二指肠穿孔E.支架移位或堵塞答案：A、B、C、D、E6.PSC的肝外表现可包括：A.骨质疏松B.脂肪泻C.腹膜后纤维化D.干燥综合征E.胰腺炎答案：A、B、C7.PSC患者肝移植的适应症包括：A.失代偿期肝硬化（腹水、肝性脑病、静脉曲张出血）B.反复发作的细菌性胆管炎，内科治疗无效C.顽固性皮肤瘙痒，严重影响生活质量D.合并胆管癌（符合移植标准）E.肝功能衰竭答案：A、B、C、D、E8.可用于鉴别IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）与PSC的要点包括：A.血清IgG4水平显著升高（通常>2倍上限）B.对糖皮质激素治疗反应极佳C.影像学上可表现为肝外/肝门部胆管长段狭窄，胰腺常受累D.组织病理可见大量IgG4阳性浆细胞浸润和席纹状纤维化E.常合并自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化等答案：A、B、C、D、E9.PSC患者可能出现的实验室检查异常包括：A.血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高B.血清胆红素进行性升高（疾病进展期）C.血清IgM水平轻度升高D.p-ANCA阳性（约60-80%）E.抗线粒体抗体（AMA）阳性答案：A、B、C、D10.关于PSC的治疗策略，目前认为正确的有：A.熊去氧胆酸（UDCA）是唯一被广泛使用的药物，但未能证实可改善生存或预防胆管癌B.对于合并溃疡性结肠炎的PSC患者，使用5-氨基水杨酸制剂可延缓PSC进展C.针对显性狭窄的内镜干预是缓解症状、改善胆汁淤积的重要方法D.肝移植是终末期PSC唯一有效的治疗方法，长期生存率良好E.所有PSC患者均应接受大剂量UDCA（28-30mg/kg/d）治疗答案：A、C、D三、填空题（每空1分，共15分）1.原发性硬化性胆管炎是一种慢性、进行性的______疾病，其特征是肝内外胆管______炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄。答案：胆汁淤积性；非化脓性2.诊断PSC的金标准影像学检查是______，但因其有创性，已基本被无创的______所替代作为首选诊断方法。答案：内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）；磁共振胰胆管成像（MRCP）3.PSC患者中，约______%合并炎症性肠病，其中以______最为常见。答案：70-80；溃疡性结肠炎（UC）4.PSC患者发生胆管癌的终身风险约为______%，是普通人群的______倍以上。答案：10-15；1505.PSC患者出现血清CA19-9水平持续显著升高（如>______U/mL）时，应高度警惕______的可能。答案：100-200；胆管癌（CCA）6.PSC的病理特征性改变在较大胆管可见______样纤维化，而在肝组织活检中可能见到______现象，即门静脉周围肝细胞被胆管样细胞围绕。答案：洋葱皮；胆管周围纤维化或“洋葱皮”样纤维化（答出一个即可）；胆管消失（或胆管缺乏）7.小导管PSC主要累及肝内______胆管，其诊断更依赖于______。答案：小；肝组织活检病理8.对于PSC合并的显性胆管狭窄，内镜下______是首选治疗方法，若效果不佳或复发，可考虑短期放置______支架。答案：球囊扩张术；塑料（或临时性塑料）四、简答题（共25分）1.（封闭型，5分）简述原发性硬化性胆管炎（PSC）的诊断标准。答案：PSC的诊断主要基于：①典型的胆道影像学表现：MRCP或ERCP显示肝内外胆管多灶性、短段性狭窄与轻度扩张交替，呈“串珠样”或“剪枝样”改变。②排除继发性硬化性胆管炎：需详细询问病史并完善相关检查，排除胆管结石、手术创伤、先天性胆道异常、感染（如艾滋病相关胆管病）、毒素（如福尔马林）等因素导致的胆管硬化。③临床和生化证据支持：如慢性胆汁淤积的临床表现（乏力、瘙痒、黄疸）及血清ALP、GGT持续升高。肝活检并非诊断所必需，但有助于小导管PSC的诊断、分期及排除其他疾病。2.（封闭型，5分）列举PSC患者需要警惕并筛查胆管癌的临床表现和指征。答案：需要警惕并筛查胆管癌的临床指征包括：①临床症状的急剧变化：如黄疸进行性加重、体重显著下降、不明原因的腹痛、瘙痒加剧、乏力明显。②实验室检查：血清CA19-9水平显著且进行性升高（通常>100-200U/mL），特别是伴有CEA同步升高时；血清胆红素水平短期内快速上升。③影像学发现新出现的占位性病变或胆管壁显著增厚、强化。④任何PSC患者，尤其是伴有肝硬化者，均应被视为高危人群，进行定期监测。3.（开放型，7分）试比较原发性硬化性胆管炎（PSC）与IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）在临床、血清学、影像学、病理及治疗反应方面的主要区别。答案：主要区别如下：①临床特征：PSC好发于中青年男性，常合并IBD（尤其是UC）；IgG4-SC多见于中老年男性，常合并自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化、涎腺炎等IgG4相关性疾病，IBD罕见。②血清学：PSC患者p-ANCA常阳性，IgG4水平正常或轻度升高；IgG4-SC患者血清IgG4水平常显著升高（>正常上限2倍）。③影像学：PSC典型表现为肝内外胆管多灶性“串珠样”狭窄；IgG4-SC可表现为肝外/肝门部胆管长段、光滑的狭窄，胰腺常呈“腊肠样”改变。④病理学：PSC胆管壁可见“洋葱皮”样同心圆纤维化，IgG4阳性浆细胞浸润不明显；IgG4-SC可见大量IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。⑤治疗反应：PSC对糖皮质激素治疗无效；IgG4-SC对糖皮质激素治疗反应极佳，可作为诊断性治疗。4.（封闭型，8分）简述PSC患者肝移植的适应症及术后主要问题。答案：适应症：①终末期肝病：失代偿期肝硬化（出现腹水、肝性脑病、门静脉高压性消化道出血、肝肾综合征等）。②反复发作的细菌性胆管炎，内科及内镜治疗无效。③顽固性皮肤瘙痒，严重影响生活质量，药物治疗无效。④符合特定肝移植标准的早期肝门部胆管癌（如Mayer-Rokitansky标准）。术后主要问题：①疾病复发：移植肝PSC复发是影响长期预后的重要因素，发生率随时间推移而增加，诊断需结合影像学、组织学及临床。②胆道并发症：包括胆道狭窄、胆漏、胆管炎等，与缺血、排斥反应及PSC复发有关。③排斥反应：急性细胞性排斥和慢性胆管消失性排斥。④免疫抑制剂相关并发症：如感染、代谢性疾病、肾功能损害、恶性肿瘤风险增加等。五、病例分析题（共20分）患者，男性，38岁，因“反复乏力、皮肤瘙痒2年，尿黄、眼黄1个月”入院。患者2年前无明显诱因出现乏力、皮肤瘙痒，外院查肝功能提示“转氨酶、碱性磷酸酶升高”，诊断为“肝功能异常”，未规律诊治。1个月前症状加重，出现尿色加深如浓茶，巩膜及皮肤黄染，伴纳差、体重下降约3kg。既往史：8年前诊断“溃疡性结肠炎”，经美沙拉秦治疗后病情稳定，近2年未行结肠镜复查。无饮酒史，无肝胆手术史及药物过敏史。查体：生命体征平稳。皮肤、巩膜中度黄染，可见抓痕，无肝掌、蜘蛛痣。心肺（-）。腹平软，无压痛、反跳痛，肝肋下未及，脾肋下2cm可及，质中，无触痛。移动性浊音（-）。辅助检查：血常规：WBC6.5×10^9/L，N65%，Hb125g/L，PLT85×10^9/L。肝功能：ALT85U/L，AST78U/L，ALP850U/L（参考值<125），GGT780U/L（参考值<50），TBil156μmol/L，DBil128μmol/L，Alb38g/L。凝血功能：PT14.5秒（对照12.5秒），INR1.25。病毒性肝炎标志物：甲、乙、丙、戊型肝炎抗体均阴性。自身抗体：ANA1:80弱阳性，AMA阴性，ASMA阴性，p-ANCA阳性。免疫球蛋白：IgG16.5g/L，IgM3.2g/L，IgA正常，IgG40.85g/L（参考值<1.35）。肿瘤标志物：AFP3.5ng/mL，CEA4.2ng/mL，CA19-9320U/mL。腹部超声：肝脏形态尚可，回声增粗，脾脏肿大（长径14cm），肝内外胆管壁回声增强、增厚，管腔显示不清，未见明确占位。磁共振胰胆管成像（MRCP）：肝内胆管呈枯树枝样改变，肝内外胆管多发短段狭窄与轻度扩张交替，呈典型“串珠样”改变，胆总管直径约4mm，壁增厚。胰腺形态信号未见异常。请根据以上病例资料，分析并回答以下问题：1.（综合类，6分）该患者最可能的诊断是什么？列出主要诊断依据。答案：最可能的诊断是：原发性硬化性胆管炎（PSC）合并胆管癌可能。主要诊断依据：①中年男性，有溃疡性结肠炎病史。②临床表现为慢性进行性胆汁淤积：乏力、皮肤瘙痒、黄疸。③实验室检查：ALP、GGT显著升高（胆汁淤积酶谱），胆红素升高，p-ANCA阳性。④影像学（MRCP）特征性表现：肝内外胆管多发“串珠样”狭窄与扩张。⑤脾大、血小板减少提示门静脉高压可能。⑥CA19-9显著升高（320U/mL），需高度警惕在PSC基础上并发胆管癌。2.（分析类，6分）为明确诊断及评估病情，下一步应优先安排哪些关键检查？并说明理由。答案：应优先安排：①内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）伴细胞刷检和组织活检：理由：a.在MRCP提示PSC典型改变的基础上，ERCP可进一步清晰显示胆道形态，并可直接对狭窄部位进行细胞刷检（细胞学）和/或组织活检（病理学），以获取胆管癌的细胞学或组织学证据。b.可同时进行胆道测压、胆汁引流等操作。c.若发现显性狭窄，可同期进行内镜下治疗（如球囊扩张）。②全结肠镜检查并多部位随机活检：理由：患者有溃疡性结肠炎病史但近2年未复查，PSC合并UC患者结直肠肿瘤风险显著增加，需评估IBD活动性及筛查异型增生/癌变。③腹部增强CT或增强MRI：理由：进一步评估肝脏形态、有无肝硬化、门静脉高压情况，并更敏感地检