脊髓亚急性联合变性专家讲座

脊髓亚急性联合变性（SCD)

(subacutecombineddegeneration)脊髓亚急性联合变性专家讲座第1页脊髓亚急性联合变性（SCD)

是维生素B12缺乏造成神经系统变性疾病累及脊髓后索、侧索白质及周围神经表现双下肢感觉障碍,痉挛性截瘫,周围神经病变,感觉性共济失调。常伴有贫血。中老年多发,亚急性起病。脊髓亚急性联合变性专家讲座第2页脊髓亚急性联合变性专家讲座第3页概述后索:本体感觉+深感觉—踩棉花薄束:传导下肢躯干下部冲动楔束:传导上肢躯干上部冲动脊髓亚急性联合变性专家讲座第4页概述侧索:脊髓丘脑束:痛、温、触觉脊髓小脑前束:本体感觉脊髓小脑后束:深感觉皮质脊髓侧束:前角细胞运动红核脊髓束:肌肉担心和运动协调延髓脊髓束:作用不清脊髓亚急性联合变性专家讲座第5页病因及发病机制VitB12缺乏:正常人每日需要量1~2μg(2~7μg)，体内总存放量3~6mg，停顿摄入5年以上才会出现临床症状。脊髓亚急性联合变性专家讲座第6页病因及发病机制VitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中必须二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰辅酶A)辅助因子。催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸合成。VitB12缺乏，神经髓鞘合成受阻，正常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性改变。VitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性贫血。脊髓亚急性联合变性专家讲座第7页病因及发病机制内因子原因:

本身免疫功效紊乱，抗胃壁细胞抗体或抗内因子抗体。

先天性内因子缺乏。

胃部或回肠疾病。

营养不良。脊髓亚急性联合变性专家讲座第8页病因及发病机制

蛋白质胰蛋白酶，胃酸

↑VitB12+蛋白质→VitB12+内因子（IF,intrinsicfactor)↓回肠吸收B12-T(II)复合物←B12+转钴胺素II←与IF分离↓细胞表面受体进入细胞

羟钴胺素脊髓亚急性联合变性专家讲座第9页病因及发病机制Vit.B12缺乏Vit.B12摄入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代谢障碍核蛋白合成、髓鞘形成障碍神经系统病变血红蛋白合成障碍巨细胞低色素性贫血SCD脊髓亚急性联合变性专家讲座第10页临床表现中年以上起病（20~70岁），无性别差异。亚急性或慢性进展。1、

周围神经症状：对称性末梢神经主观和客观感觉障碍。下肢重，连续性。2.

脊髓症状：1)

后索：深感觉障碍，感觉性共济失调，Rombergsign(+)，肌张力低。2)

侧索：锥体束征3)视神经症状：视力减退，暗点，失明。脊髓亚急性联合变性专家讲座第11页临床表现4、大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁，幻觉，精神混乱，偏执，认知功效差，妄想，躁狂，痴呆。5.晚期：括约肌功效障碍，Lhermittesign(+)。（属于感觉异常，指是被动屈颈时会诱导刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿前部，称为莱尔米特征（Lhermittesign），是因屈颈时脊髓局部牵拉力和压力升高使脱髓鞘脊髓颈段后索受激惹所致，也是多发性硬化（MS）较特征性症状之一。）6、内科症状：贫血或正常。消化道症状。脊髓亚急性联合变性专家讲座第12页临床表现临床症状巨细胞低色素性贫血运动感觉障碍精神症状膀胱括约肌功效障碍苍白、倦怠、腹泻、舌炎双下肢无力踩棉花感四肢末端连续、对称感觉异常双下肢不全硬瘫易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱脊髓亚急性联合变性专家讲座第13页病理改变后索和侧索白质（薄束、楔束，锥体束，脊髓小脑束)、周围神经迟缓髓鞘脱失，以及轴突变性。早期为散在，后融合成海绵状坏死灶。中胸段受累最早、最重；颈段轻，只累及薄束；腰段只累及锥体束。严重可累及视神经和大脑白质。脊髓亚急性联合变性专家讲座第14页辅助检验周围血象及骨髓涂片检验：提醒巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞降低血清Vit.B12含量减低（正常：140~900μg/L，<100μg/L有意义。)MRI:脊髓呈T1低信号、T2高信号胃液分析：胃酸缺乏；血中可检测到抗壁细胞或IF抗体。电生理：脊髓亚急性联合变性专家讲座第15页脊髓MR表现脊髓亚急性联合变性专家讲座第16页脊髓MR表现脊髓亚急性联合变性专家讲座第17页诊疗与判别诊疗中年以后亚急性起病脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征大细胞贫血VitB12+叶酸后症状改进脊髓亚急性联合变性专家讲座第18页诊疗与判别诊疗判别诊疗:脊髓压迫症:有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检验可做判别脊髓亚急性联合变性专家讲座第19页诊疗与判别诊疗判别诊疗多发性硬化:起病急，有显著缓解复发交替病史，普通不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有利于判别脊髓亚急性联合变性专家讲座第20页诊疗与判别诊疗判别诊疗:周围神经病:可类似脊髓亚急性联合变性中周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索损害表现，无贫血及维生素B12缺乏证据脊髓亚急性联合变性专家讲座第21页治疗病因治疗药品治疗其它治疗脊髓亚急性联合变性专家讲座第22页病因治疗戒酒;增加营养;萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂10ml，tid。脊髓亚急性联合变性专家讲座第23页药品治疗一旦确诊或拟诊本病应马上予大剂量维生素B12方法:维生素B12500-1000ug/d,im,2-4周

维生素B12500-1000ug，2-3次/周，im2-3个月

维生素B12500ug2次/日，po,2-3个月

维生素B12吸收障碍者需终生用药

脊髓亚急性联合变性专家讲座第24页药品治疗(1)加用维生素C,可提升维生素B12疗效。(2)有恶性贫血病人可加用叶酸,但神经系统症状显著时要慎用或不用。(3)对于有胃酸缺乏者,可用胃蛋白酶合剂等。脊髓亚急性联合变性专家讲座第25页药品治疗贫血患者服用铁剂：

硫酸亚铁0.3-0.6g,po,Tid

或者10%枸橼酸铁剂溶