2026年过敏性紫癜诊疗指南

年过敏性紫癜诊疗指南前言过敏性紫癜，现临床规范命名为IgA血管炎（Henoch-Schönleinpurpura，IgAV-HSP），是一类以IgA免疫复合物异常沉积为核心病理特征的全身性白细胞碎裂性小血管炎，主要累及皮肤、胃肠道、关节、肾脏等多系统器官，是儿童及青少年最常见的系统性血管炎，成人亦可发病且重症比例更高、预后更差。本病起病多与感染、过敏、免疫紊乱、环境刺激等诱因相关，临床以可触及性紫癜、关节肿痛、腹痛便血、肾脏损伤为四大核心表现，病情轻重跨度极大，轻症可自限痊愈，重症可出现消化道大出血、肠穿孔、急进性肾炎、肾功能衰竭等致命并发症，且复发率较高。近年来，国内过敏性紫癜临床诊疗存在诸多不规范问题：轻症过度使用激素、重症干预不及时、肾脏受累筛查滞后、复发诱因管控缺失、成人与儿童诊疗方案同质化、中西医结合应用混乱等。结合2025—2026年国际儿童风湿病学会（PRINTO）、欧洲抗风湿病联盟（EULAR）最新更新的IgA血管炎诊疗标准、国内多中心临床研究数据及紫癜性肾炎专项诊疗共识，中华医学会儿科分会、风湿免疫分会、肾病学分会联合修订完成本《2026年过敏性紫癜诊疗指南》。本指南统一疾病定义、分型分级、标准化诊断流程、分层阶梯治疗方案、肾脏受累全程管控、复发防控及特殊人群诊疗规范，区分儿童与成人诊疗差异，细化轻症、重症、复发病例处置标准，填补临床诊疗漏洞，全面提升我国过敏性紫癜规范化、精准化、全程化诊疗水平。一、定义、病理机制与流行病学特征（一）标准化核心定义2026年指南统一规范定义：过敏性紫癜（IgA血管炎）是由多种诱因触发机体异常免疫应答，导致多聚IgA1免疫复合物沉积于全身微小血管壁，引发的急性、自限性、全身性小血管炎症。核心病理改变为血管壁通透性增加、炎性细胞浸润、血管渗出出血、组织水肿损伤，区别于普通过敏性皮炎，属于自身免疫性血管炎性疾病，并非单纯过敏反应。本指南重点纠正临床认知误区：本病核心为免疫紊乱，而非单纯过敏，传统抗过敏治疗仅为辅助手段，免疫调控、抗炎、靶器官保护为核心诊疗方向。（二）发病机制本病发病核心机制为机体免疫耐受失衡，前驱感染（链球菌、病毒感染等）、食物药物刺激、环境过敏原、劳累受凉等诱因触发B淋巴细胞异常活化，产生异常糖基化IgA1，形成循环免疫复合物，沉积于皮肤、胃肠道、关节、肾脏毛细血管壁，激活补体系统，诱发血管炎症、渗出、出血及组织损伤。同时机体炎症因子瀑布释放，进一步加重血管损伤与多系统受累，部分患者因免疫紊乱持续存在，导致病情反复发作、慢性迁延。（三）流行病学特点本病全年发病，冬春季高发，好发于3～14岁儿童及青少年，占儿童血管炎疾病首位，男女发病比例无显著差异。成人发病率较低，但成人患者肾脏受累率更高、病情更重、复发率及慢性肾病转化率显著高于儿童。多数患者发病前1～3周存在上呼吸道感染史，其次为食物过敏、药物刺激、蚊虫叮咬、寒冷刺激等诱因。临床数据显示，约30%患者存在病情复发，5%～10%患者可进展为慢性紫癜性肾炎、肾功能损伤，是儿童继发性肾病的首要病因。二、病因与高危诱发因素（一）核心致病诱因1.感染因素（首要诱因）：溶血性链球菌上呼吸道感染、支原体感染、病毒感染（流感病毒、腺病毒、柯萨奇病毒）、肠道感染等，是儿童及成人发病最主要触发因素，感染诱发的免疫应答紊乱是疾病启动的核心原因。2.过敏因素：高蛋白异种食物（海鲜、牛羊肉、蛋奶）、花粉、尘螨、昆虫叮咬、冷空气刺激等，可诱发机体变态反应，加重血管炎症损伤。3.药物因素：抗生素、解热镇痛药、疫苗接种等，部分人群可诱发异常免疫反应，触发本病发作。4.机体状态与环境因素：过度劳累、熬夜、受凉、免疫力低下、体质虚弱，是病情复发、迁延不愈的重要诱因。（二）高危人群界定学龄前及学龄期儿童、免疫力低下人群、反复呼吸道感染人群、过敏体质人群、既往过敏性紫癜病史人群为发病及复发高危人群，需重点做好健康宣教与病情监测，发病后需全程规范随访，规避高危诱因。三、临床分型、临床表现与病情分级（一）临床分型（2026统一标准）依据受累器官与临床表现，将本病分为五型，各型可单独发病，也可混合发作，其中混合型病情最重、并发症最多。1.单纯皮肤型：仅存在皮肤紫癜损害，无关节、胃肠道、肾脏受累，临床最常见、病情最轻、预后最佳。2.关节型：以关节肿胀、疼痛、活动受限为核心表现，可伴随皮肤紫癜，多累及大关节，呈游走性发作，无关节畸形后遗症。3.腹型：以胃肠道黏膜血管损伤为核心，表现为腹痛、恶心呕吐、便血，严重者出现肠水肿、肠套叠、肠穿孔，属于危重亚型。4.肾型：存在肾脏血管受累，出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压，是影响远期预后的核心亚型，可进展为慢性肾炎、肾功能不全。5.混合型：同时合并两种及以上脏器受累，病情复杂、进展快、重症风险高，需强化综合治疗与监护。（二）各型典型临床表现1.皮肤症状：为本病首发及必备核心症状，典型表现为可触及性紫癜，对称分布于双下肢、臀部，可累及上肢及躯干，皮疹高出皮肤表面、压之不褪色，可融合成片、形成瘀斑，分批反复出现，消退后可遗留色素沉着，无瘙痒或轻微瘙痒，区别于过敏性皮炎。2.关节症状：多累及膝关节、踝关节、肘关节、腕关节，表现为关节红肿、疼痛、活动受限，呈游走性、对称性发作，症状持续数天可自行缓解，无关节畸形、无骨质破坏，不留后遗症。3.胃肠道症状：阵发性脐周或全腹绞痛，可伴随恶心、呕吐、黑便、血便，重症患者出现剧烈腹痛、反复便血、肠梗阻、肠套叠、肠穿孔，易误诊为急腹症，是急性期主要危重并发症。4.肾脏症状：多在发病后1～4周出现，轻者仅镜下血尿、微量蛋白尿，中度患者持续性血尿、蛋白尿、水肿，重度患者大量蛋白尿、肉眼血尿、高血压、肾功能损伤，进展为紫癜性肾炎，少数可发展为急进性肾小球肾炎、尿毒症。5.其他少见症状：少数患者可出现头痛、头晕、颅内出血、心肌炎、睾丸炎、肺部损伤等全身多系统受累表现，临床罕见但病情凶险。（三）病情严重程度分级1.轻度：单纯皮肤型紫癜，皮疹量少、无反复，无脏器受累，全身状态良好；2.中度：皮肤紫癜反复，合并关节肿痛、轻微腹痛，无便血及肾脏损伤；3.重度：严重腹型、关节型，反复便血、剧烈腹痛、关节活动严重受限，合并轻度肾损伤；4.危重型：合并肠穿孔、肠梗阻、大出血、急进性肾炎、肾功能衰竭、多系统重症受累，危及生命。四、辅助检查与标准化诊断、鉴别诊断（一）常规筛查检查血常规：血小板计数正常或增高、白细胞可轻度升高，血小板正常是鉴别本病与血小板减少性紫癜的核心依据；尿常规：筛查血尿、蛋白尿、管型尿，早期识别肾脏受累；大便常规+潜血：判断胃肠道黏膜出血情况；炎症指标：血沉、C反应蛋白轻度升高，提示血管炎症活动；凝血功能：正常，排除凝血功能异常性出血。（二）专项精准检查1.免疫学检查：血清IgA水平可升高，补体C3、C4基本正常，辅助支持诊断；2.腹部超声：腹型患者常规检查，评估肠壁水肿、肠套叠、腹腔积液等并发症；3.泌尿系超声：评估肾脏形态、结构，排查肾脏损伤；4.肾穿刺活检：适用于持续大量蛋白尿、肾功能进展、重症紫癜性肾炎患者，明确肾脏病理分型，指导免疫抑制剂使用与预后判断；5.皮肤病理：疑难病例可行皮肤活检，可见白细胞碎裂性血管炎、IgA血管壁沉积，为确诊金标准。（三）2026年标准化诊断标准结合EULAR/PRINTO/PReS国际分类标准与国内诊疗共识，确诊需满足：必备条件为双下肢为主的可触及性非血小板减少性紫癜；同时至少合并以下一项及以上表现：阵发性游走性关节痛/关节炎、弥漫性腹痛消化道损伤、肾脏受累（血尿/蛋白尿）、典型IgA沉积性血管炎病理改变。结合病史、症状、辅助检查，排除其他出血性、血管炎性疾病即可确诊，确诊后同步完成临床分型、病情分级、风险评估。（四）鉴别诊断需重点鉴别血小板减少性紫癜（血小板显著减少）、过敏性皮炎（皮疹瘙痒、压之褪色、无血管炎改变）、系统性红斑狼疮（多自身抗体阳性、多系统慢性损伤）、急腹症（阑尾炎、肠梗阻）、败血症性紫癜、其他系统性血管炎。通过血常规、免疫指标、病理检查、影像学检查可精准区分，杜绝误诊误治。五、分层阶梯化规范治疗（2026核心更新）本指南确立去除诱因、对症支持、分层抗炎、靶器官保护、严控复发、规范肾病管理的核心治疗原则，摒弃传统统一化抗过敏治疗模式，严格区分轻、中、重、危重型，区分儿童与成人诊疗差异，规范激素、免疫抑制剂使用指征，杜绝过度治疗与治疗不足。（一）基础通用治疗（所有患者必行）1.诱因管控：急性期严格规避可疑过敏原，清淡饮食、禁食高蛋白异种致敏食物，规避寒冷刺激、劳累、剧烈活动，卧床休息为主；积极治疗前驱感染，控制呼吸道、肠道感染，清除感染病灶，阻断免疫持续激活诱因。2.对症支持治疗：常规予以维生素C、芦丁等改善血管通透性药物，减轻血管渗出损伤；瘙痒明显者对症外用止痒药物；发热、感染者规范抗感染治疗；腹痛患者解痉止痛、禁食补液，维持水电解质平衡。3.基础抗过敏治疗：轻症患者酌情使用抗组胺药物，仅作为辅助治疗，不可作为核心治疗方案，避免单一抗过敏治疗延误重症病情。（二）各分型分层精准治疗1.单纯皮肤型（轻度）：无需使用糖皮质激素及免疫抑制剂，以去除诱因、改善血管通透性、对症支持为主，动态监测尿常规，多数患者2～4周可自行痊愈，全程规避复发诱因。2.关节型、中度皮肤型：皮疹反复、关节肿痛明显患者，短期小剂量糖皮质激素口服，快速控制血管炎症、缓解关节症状，缩短病程，症状缓解后逐步减量停药，避免长期用药。激素可快速消除关节水肿、疼痛，无远期副作用，规范使用安全性高。3.腹型紫癜：轻症腹痛患者对症支持、短期激素抗炎；重症反复腹痛、便血患者，尽早足量糖皮质激素静脉输注，快速控制胃肠道血管炎症，预防肠套叠、肠穿孔、大出血等危重并发症。合并肠梗阻、肠穿孔患者，立即外科联合干预，对症手术治疗。4.肾型紫癜（重点更新）：微量血尿、微量蛋白尿患者，优先使用ACEI/ARB类药物保护肾脏、降低蛋白尿，动态随访；中度蛋白尿、持续性血尿患者，规范糖皮质激素联合治疗；重症紫癜性肾炎、大量蛋白尿、肾功能进展、急进性肾炎患者，激素联合免疫抑制剂（环磷酰胺、吗替麦考酚酯等）强化治疗，抑制异常免疫沉积，阻断肾脏纤维化进展，最大限度保护肾功能。2026年指南明确，紫癜性肾炎需长期分层随访，避免隐匿性肾损伤进展为慢性肾病。（三）重症与危重型抢救治疗合并严重消化道大出血、多器官受累、重症肾炎、脓毒症的危重型患者，予以足量激素冲击治疗、丙种球蛋白免疫调节、对症扩容止血、器官支持治疗，多学科联合监护，快速阻断炎症瀑布反应，纠正器官损伤，降低病死率。（四）复发型紫癜专项管控针对反复复发患者，2026年新增专项方案：完善免疫功能、过敏原、感染病灶筛查，彻底清除隐匿感染灶；恢复期适度延长血管保护、免疫调理疗程；规避高危诱因，长期管控饮食与生活习惯；反复频繁复发、合并肾损伤患者，小剂量免疫调节剂维持治疗，降低复发频次，杜绝慢性化进展。六、儿童与成人差异化诊疗规范（一）儿童患者诊疗要点儿童患者病情多为自限性，轻症占比高，预后整体良好，治疗以保守对症、短期抗炎为主，严格严控激素及免疫抑制剂使用时长与剂量，避免影响生长发育。核心重点为全程监测尿常规，早期识别隐匿性肾损伤，杜绝远期慢性肾病后遗症。用药遵循小剂量、短疗程、快减量原则，优先保障生长发育安全。（二）成人患者诊疗要点成人患者免疫紊乱更显著，肾脏受累率高、病情重、复发率高、慢性转化风险大，不可完全参照儿童保守方案。中度以上病情需更早启动激素干预，肾受累患者需更积极的肾脏保护与免疫调控治疗，延长随访周期，强化复发防控，重点防范慢性肾功能损伤、长期血管炎残留损伤。七、并发症防治规范1.消化道并发症：重点防控肠套叠、肠穿孔、大出血，剧烈腹痛、便血患者尽早影像学监测，禁食补液、抗炎护肠，必要时外科急诊干预；2.肾脏并发症：全程动态监测尿常规、肾功能，早期干预微量蛋白尿，阻断慢性肾炎进展；3.关节并发症：规范抗炎治疗，缓解炎症水肿，避免关节肿痛迁延，本病无骨质损伤，无需长期康复治疗；4.复发并发症：建立长期随访体系，规避感染、劳累、过敏等诱因，降低复发率。八、中西医结合辅助治疗过敏性紫癜归属中医“紫斑”“肌衄”范畴，急性期核心病机为血热妄行、热毒瘀阻，恢复期为气阴亏虚、瘀血内阻、脾虚失摄。本指南规范中西医协同诊疗模式：急性期以西医抗炎、对症、器官保护为核心，快速控制重症炎症、阻断器官损伤；联合中医清热解毒、凉血止血、活血化瘀治法，辅助消退皮疹、缓解腹痛、减少出血、缩短病程。恢复期及复发高危患者，以中医健脾益气、滋阴凉血、固本化瘀为主，调理机体免疫状态、改善体质、清除残留瘀血，从根源降低复发率，弥补西医单纯对症治疗的短板，实现标本兼顾的全程管理。九、饮食、护理与生活方式全程管理急性期严格卧床休息，杜绝剧烈活动、劳累、受凉，避免血管负担加重导致皮疹反复、病情迁延；饮食严格清淡、易消化，急性期禁食海鲜、牛羊肉、蛋奶、辛辣刺激等致敏及刺激性食物，病情稳定后逐步过渡饮食，循序渐进恢复蛋白摄入，不可长期过度忌口导致营养不良；日常保持皮肤清洁，避免搔抓破损引发感染；治愈后3～6个月规避劳累、熬夜、受凉、反复感冒，积极锻炼身体、增强体质、提升免疫力，减少感染诱发复发的风险。肾受累患者长期低盐、优质蛋白饮食，严控肾脏负担。十、分级随访与全程慢病管理体系2026年指南强化全程随访机制，重点解决隐匿性肾损伤漏诊问题：1.单纯皮肤型、关节型患者：治愈后3个月、6个月复查尿常规、肾功能，排查迟发性肾受累；2.腹型患者：出院后1个月全面复查，评估消化道恢复情况，常规筛查尿检；3.肾型及混合型患者：建立终身随访档案，急性期每月复查，稳定后每3～6个月复查尿常规、肾功能、肾脏超声，长期管控，杜绝慢性肾病进展；4.复发高危人群：全年动