儿科住院医师规范化培训风湿免疫出科考试理论试题及答案

儿科住院医师规范化培训风湿免疫出科考试理论试题及答案一、单项选择题（共25题，每题2分，共50分）1.以下关于儿童过敏性紫癜（Henoch-SchonleinPurpura,HSP）的临床特征描述，正确的是A皮疹为对称性分布的针尖样瘀点，仅累及双下肢伸侧B约20%-30%患儿出现消化道症状，多发生于皮疹出现前1周C肾损害多发生于起病3个月内，孤立性血尿/蛋白尿是最常见的临床表型D多数患儿病程迁延超过1年，远期预后与关节损害程度直接相关2.川崎病（KawasakiDisease,KD）的高发年龄段是A新生儿期B6月龄~5岁C6~10岁D10~18岁3.诊断完全型川崎病时，发热持续时间需至少满足A3天B5天C7天D10天4.无冠状动脉受累的普通型川崎病患儿，阿司匹林常规推荐疗程为A2周B4~6周C6~8周D12周5.符合幼年特发性关节炎（JuvenileIdiopathicArthritis,JIA）诊断的核心前提是：16岁以前起病，不明原因的持续性关节炎病程超过A2周B6周C3个月D6个月6.全身型JIA的特征性临床表型不包括以下哪项A弛张热，体温峰值可超过39.5℃，热退后精神状态如常B伴随一过性、随体温升降同步出现消退的橙红色斑丘疹C起病即固定累及2个以上大关节，无肝脾淋巴结肿大表现D外周血白细胞、中性粒细胞、血小板显著升高，CRP、ESR重度升高7.以下哪项是儿童系统性红斑狼疮（JuvenileSystemicLupusErythematosus,JSLE）的高度特异性自身抗体，且与疾病活动度直接相关A抗核抗体（ANA）B抗SSA抗体C抗dsDNA抗体D抗心磷脂抗体8.JSLE患儿出现免疫性血小板减少，血小板计数<20×10^9/L伴严重出血倾向时，首选的初始紧急干预方案是A口服泼尼松1~2mg/kg.dB甲泼尼龙冲击治疗15~30mg/kg.d，连用3天C静脉输注免疫球蛋白400mg/kg.d，连用5天D利妥昔单抗生物制剂治疗9.巨噬细胞活化综合征（MacrophageActivationSyndrome,MAS）最常继发于以下哪种儿童风湿免疫病A全身型JIAB川崎病C过敏性紫癜D儿童皮肌炎10.以下哪项不符合MAS的核心实验室特征A血清铁蛋白显著升高，常超过1000ng/ml，重症可超过10000ng/mlB外周血两系或三系进行性下降C甘油三酯升高、纤维蛋白原显著降低D血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶完全维持正常11.幼年皮肌炎的特征性皮肤表现Gottron疹的典型分布部位是A双面颊部跨鼻梁区域B双侧眼睑周围水肿性紫红色斑片C四肢关节伸侧，尤其是掌指关节、近端指间关节背面D躯干、四肢弥漫性网状青斑12.儿童抗磷脂综合征最常见的临床首发表现是A动脉血栓形成B静脉血栓形成C习惯性流产D自身免疫性溶血性贫血13.以下哪种儿童风湿免疫病不属于典型自身炎症性疾病范畴A家族性地中海热B肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征C全身型JIAD幼年皮肌炎14.过敏性紫癜出现以下哪项表现时，可短期应用糖皮质激素治疗A仅双下肢散在皮疹B仅累及踝关节轻度疼痛，不影响活动C出现严重消化道出血、肠套叠风险或血管神经性水肿D孤立性镜下血尿15.川崎病急性期大剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）的推荐使用剂量是A1g/kg，连用2天B2g/kg，12~24小时内单次输注C400mg/kg，连用5天D1g/kg，连用3天16.JIA的临床分型中，占比最高的亚型是A全身型JIAB多关节型JIA（类风湿因子阳性）C少关节型JIAD与附着点炎症相关的JIA17.JSLE患儿肾脏病理为III型及以上狼疮肾炎，诱导缓解阶段的首选联合治疗方案是A糖皮质激素+羟氯喹B糖皮质激素+霉酚酸酯/环磷酰胺C糖皮质激素+对乙酰氨基酚D仅大剂量糖皮质激素冲击18.川崎病患儿使用IVIG后，建议多长时间内避免接种减毒活疫苗A1个月B6个月C12个月D24个月19.以下哪项是儿童过敏性紫癜肾损害的独立高危因素A发病年龄<3岁B皮疹局限于双下肢C出现持续超过1个月的紫癜、消化道出血、严重关节炎D起病1周内尿常规提示镜下血尿20.幼年皮肌炎累及的核心靶组织是A关节滑膜B全身结缔组织中小血管和横纹肌C肾小球基底膜D冠状动脉内皮细胞21.不完全型川崎病患儿首次就诊的冠脉损害发生率较典型川崎病升高约多少倍A0.5倍B2倍C4倍D10倍22.风湿免疫病患儿长期服用羟氯喹的常规随访监测项目是每6个月筛查A眼底黄斑功能B肝肾功能C心肌酶D铁代谢指标23.以下哪项表现提示JIA患儿合并虹膜睫状体炎高危风险，需每3个月定期眼科散瞳检查A类风湿因子阳性BANA阳性、少关节型JIA、女童起病C发热持续超过2周D外周血白细胞显著升高24.过敏性紫癜患儿急性期需卧床休息的时间为A1~2周，至皮疹完全消退、消化道症状缓解B1个月以上，避免所有活动C直至尿常规完全恢复正常D直至关节疼痛完全消失25.儿童系统性红斑狼疮的预后改善关键是A仅应用大剂量糖皮质激素快速控制症状B早期诊断、分层个体化治疗、长期规范随访监测脏器损害与药物不良反应C完全停用所有免疫抑制剂仅用对症药物D避免任何疫苗接种防止诱发病情活动二、多项选择题（共10题，每题3分，共30分）1.不完全型川崎病的规范诊断需满足的核心条件包括A发热≥5天，伴至少2项川崎病典型临床表现B除外其他可解释发热症状的感染性、免疫性、肿瘤性疾病C满足任意3项冠状动脉影像学异常：冠脉内膜回声增强、冠脉扩张、冠脉瘤D炎性指标升高：ESR≥40mm/h或CRP≥30mg/L2.儿童过敏性紫癜肾损害远期预后不良的危险因素包括A起病即表现为肾病综合征水平蛋白尿B急进性肾炎伴肾功能进行性下降C肾脏病理提示Ⅲb级以上弥漫增殖性病变D随访半年内尿蛋白持续未转阴3.全身型JIA合并MAS的2016版EULAR/ACR/POSG诊断标准的核心纳入指标包括A铁蛋白>700ng/mlB以下任意2项：血小板≤180×10^9/L、谷草转氨酶>48U/L、甘油三酯>1.5g/L、纤维蛋白原<3.6g/LC除外已知的继发感染、肿瘤、药物不良反应导致的上述异常指标D存在明确冠状动脉扩张表现4.儿童系统性红斑狼疮的支持诊断特征包括A非特异性脱发、反复口腔溃疡、雷诺现象B血常规提示白细胞减少、淋巴细胞减少、免疫性溶血性贫血、血小板减少C多浆膜腔积液：胸膜炎、心包炎D抗核抗体持续低滴度阳性，无补体降低5.川崎病静脉免疫球蛋白无反应的判定标准是指首剂IVIG输注完成后A发热仍持续超过24小时B退热后2~7天再次出现发热，伴初始炎性指标升高C发热持续超过48小时D仅CRP未降至正常，体温完全稳定6.属于儿童风湿免疫病二线改善病情抗风湿药（DMARDs）的是A甲氨蝶呤B羟氯喹C霉酚酸酯D布洛芬7.幼年皮肌炎的典型临床表现三联征包括A特征性对称性皮肤皮疹B对称性近端肌无力，血清肌酶显著升高C肌电图提示肌源性损害，肌肉活检提示肌细胞炎症坏死、血管周围炎D游走性多发性关节炎8.与附着点炎症相关的JIA（JIA-ERA）的特征性表现包括A起病隐匿，以下肢大关节非对称性炎症为首发B附着点炎症累及足跟、足底、脊柱关节附着部位C人类白细胞抗原HLA-B27阳性率超过70%D晚期可出现骶髂关节破坏、强直性脊柱炎改变9.风湿免疫病患儿病情稳定期可安全接种的疫苗包括A灭活疫苗：流感病毒疫苗、乙肝疫苗、百白破疫苗B接种前评估免疫功能状态，免疫抑制剂剂量<1mg/kg.d泼尼松时接种安全性提升C疾病活动绝对禁忌接种任何疫苗D减毒活疫苗可在病情稳定后直接接种无需评估10.幼年系统性硬化症的常见临床特征包括A皮肤对称性变硬增厚，最先累及四肢末端B伴随雷诺现象，指端溃疡、皮下钙化C可累及肺间质、消化道、肾脏等内脏脏器D糖皮质激素对所有硬化病变均无任何治疗反应三、简答题（共3题，每题4分，共12分）1.简述2017年美国心脏病协会制定的川崎病完全型诊断标准2.简述初发重度过敏性紫癜合并消化道症状、肾损害患儿的规范化治疗原则3.简述儿童系统性红斑狼疮的病情分层治疗基本原则四、病例分析题（共8分）患儿，女，11岁，主因“发热2周，面部皮疹1周，腹痛尿色加深3天”入院。入院查体：T39.2℃，神志清，双面颊部融合性蝶形红斑，双侧眼睑水肿，双下肢凹陷性水肿，双膝关节压痛、活动受限，肝肋下3cm，脾肋下2cm，病理征阴性。辅助检查：血常规WBC18.6×10^9/L，中性粒细胞占比82%，Hb92g/L，PLT42×10^9/L，CRP78mg/L，ESR98mm/h；尿常规蛋白3+，红细胞满视野，24h尿蛋白定量2.8g；生化示ALT216U/L，AST342U/L，甘油三酯3.7mmol/L，纤维蛋白原1.1g/L，铁蛋白12670ng/ml；自身抗体ANA1:1280阳性，抗dsDNA抗体滴度1:640，抗Sm抗体阳性，补体C3<0.3g/L，C4<0.05g/L。请回答以下问题：（1）给出该患儿最可能的完整诊断；（2）简述下一步需完善的关键检查明确病情分层；（3）制定初始阶段的个体化治疗方案。参考答案及评分标准一、单项选择题答案1.C解析：过敏性紫癜皮疹可累及臀部、上肢甚至躯干，重症可出现水疱坏死；约2/3患儿出现消化道症状，多发生于皮疹出现后1周，仅10%左右患儿消化道症状早于皮疹出现；患儿远期预后与肾脏损害程度直接相关，关节损害多为一过性不留后遗症。2.B6月龄~5岁患儿占全部川崎病发病的80%以上，其中<6月龄和>5岁患儿是冠状动脉损害的独立高危人群。3.B满足发热≥5天，排除其他类似疾病后伴随典型表现即可诊断，部分病例发热不满5天但其他临床及实验室证据充分者也可早期诊断。4.C普通无冠脉损害患儿热退后阿司匹林调整为3~5mg/kg.d小剂量维持，总疗程6~8周，复查冠脉超声完全正常后停药，存在冠脉瘤者需长期维持至冠脉形态完全恢复。5.B关节炎持续超过6周是JIA诊断的核心时间标准，用于排除一过性感染、外伤等因素导致的暂时性关节症状。6.C全身型JIA患儿多数在发热数周甚至数月后才出现典型关节炎表现，几乎均伴随不同程度的肝脾淋巴结肿大、浆膜腔积液。7.C抗dsDNA抗体对SLE诊断特异性达95%，其滴度升降与疾病活动度、尤其是狼疮肾炎活动度直接平行相关。8.B重症狼疮合并严重血小板减少、出血倾向时首选大剂量甲泼尼龙冲击快速抑制免疫炎症反应，挽救脏器功能。9.A全身型JIA的MAS整体发生率约10%，重症MAS死亡率可达20%以上，是儿童风湿免疫病急重症致死的主要病因之一。10.DMAS发生时全身巨噬细胞异常活化浸润肝脏，肝酶可呈数倍至数十倍升高，严重者出现急性肝衰竭表现。11.CGottron疹为幼年皮肌炎特异性皮肤表现，分布于四肢关节伸侧骨骼突出部位。12.B儿童抗磷脂综合征以静脉血栓尤其是深静脉血栓、脑血栓为最常见首发表现，成人则以孕产相关不良事件多见。13.D幼年皮肌炎属于以适应性免疫异常为主的自身免疫病，不属于固有免疫异常导致的自身炎症性疾病范畴。14.C糖皮质激素可快速缓解重症过敏性紫癜的血管炎症，控制严重消化道症状，预防肠套叠、神经系统损害等急重症并发症。15.B川崎病急性期IVIG推荐2g/kg单次12~24小时输注，可快速降低冠脉损害发生率。16.C少关节型JIA占全部JIA病例的50%以上，以女童多见，合并慢性虹膜睫状体炎风险高。17.B病理III型及以上增殖性狼疮肾炎诱导缓解阶段需糖皮质激素联合强效免疫抑制剂，首选霉酚酸酯或环磷酰胺，改善肾脏长期预后。18.B大剂量IVIG输注会干扰机体免疫应答，导致减毒活疫苗接种后不良反应风险升高，建议接种间隔至少6个月，部分指南推荐间隔12个月更安全。19.C起病年龄>10岁、持续反复紫癜、严重消化道出血、重度关节炎是HSP肾损害的高危独立危险因素。20.B幼年皮肌炎核心病理为横纹肌和全身结缔组织中小血管的免疫性炎症病变。21.B不完全型川崎病因早期诊断难度大，IVIG治疗延迟，冠脉损害发生率较典型病例升高约2倍。22.A羟氯喹长期服用可能出现视网膜黄斑损害，需每6个月定期行眼科眼底和视野筛查。23.BANA阳性、少关节起病、发病年龄<6岁的女童JIA患儿，慢性虹膜睫状体炎发生率可高达30%，需每3个月定期散瞳眼科检查。24.A急性期卧床休息1~2周可减少血管压力，避免紫癜反复加重，无需长期制动。25.B早期诊断、分层个体化治疗、长期规范随访是改善JSLE长期预后的核心。二、多项选择题答案1.ABCD2.ABCD3.ABC4.ABC5.AB6.ABC7.ABC8.ABCD9.AB10.ABC三、简答题参考答案1.川崎病完全型诊断标准：发热≥5天，伴随以下5项临床表现中至少4项，且排除其他可解释症状的感染性、免疫性、肿瘤性疾病即可确诊：①双侧眼结膜弥漫性充血，无脓性分泌物渗出；②口腔黏膜弥漫充血，唇红干裂、草莓舌形成；③躯干部位多形性红斑样皮疹，肛周或卡介苗接种部位早期出现红斑、恢复期脱皮；④急性期手足硬性水肿、掌跖红斑，恢复期指趾端特征性膜状脱皮；⑤颈部非化脓性淋巴结肿大，直径≥1.5cm。若发热不足5项临床表现，但影像学检查确认存在冠状动脉瘤或明确冠状动脉扩张，也可确诊为完全型川崎病。2.重度过敏性紫癜规范化治疗原则：①急性期严格卧床休息，避免接触可疑过敏原，对症补液、禁食禁水处理严重消化道出血，必要时肠外营养支持；②存在严重消化道血管炎、剧烈腹痛、消化道出血、血管神经性水肿时，予甲泼尼龙10~15mg/kg.d短期冲击或泼尼松1~2mg/kg.d口服，快速控制全身血管炎症；③合并肾损害者根据蛋白尿水平分层，孤立性轻微蛋白尿予ACEI/ARB类药物联合足量羟氯喹治疗，达到肾病综合征水平蛋白尿或肾脏病理提示弥漫增殖改变者，加用甲氨蝶呤、霉酚酸酯等免疫抑制剂规范干预；④急性期动态监测尿常规、肾功能、血压变化，随访至少6个月评