风湿免疫科病例报告试题及答案

风湿免疫科病例报告试题及答案一、试题部分（一）选择题（单句型最佳选择题，每题1分，共10分）1.类风湿关节炎（RA）的核心病理改变是：A.关节软骨退行性变B.滑膜炎C.附着点炎D.血管炎E.关节腔纤维素沉积2.对系统性红斑狼疮（SLE）诊断特异性最高的自身抗体是：A.抗核抗体（ANA）B.抗双链DNA（dsDNA）抗体C.抗Sm抗体D.抗SSA抗体E.抗RNP抗体3.原发性干燥综合征（pSS）最常用的口干燥症筛查试验是：A.唾液流率B.腮腺造影C.唇腺活检D.角膜染色E.Schirmer试验4.2009年ASAS推荐的强直性脊柱炎（AS）影像学诊断金标准是：A.腰椎X线竹节样改变B.骶髂关节X线Ⅲ级以上病变C.骶髂关节MRI提示活动性炎症（骨髓水肿、骨炎）D.髋关节X线侵蚀性改变E.胸椎韧带骨化5.与肉芽肿性多血管炎（GPA）密切相关的ANCA靶抗原是：A.髓过氧化物酶（MPO）B.蛋白酶3（PR3）C.乳铁蛋白D.弹性蛋白酶E.组织蛋白酶G6.原发性痛风最常见的首发受累关节是：A.第一跖趾关节B.踝关节C.膝关节D.腕关节E.第一掌指关节7.抗磷脂综合征（APS）的典型临床表现三联征不包括：A.动静脉血栓形成B.病理妊娠C.血小板减少D.网状青斑E.以上均不属于三联征8.下列属于皮肌炎（DM）特异性皮疹的是：A.蝶形红斑B.技工手C.Gottron征D.雷诺现象E.结节性红斑9.系统性硬化症（SSc）的标志性自身抗体是：A.抗Scl-70抗体B.抗着丝点抗体C.抗RNA聚合酶Ⅲ抗体D.以上都是E.以上都不是10.IgG4相关疾病（IgG4-RD）的核心血清学诊断指标是：A.血清IgG4水平≥135mg/dlB.血清IgG水平升高C.血清IgE水平升高D.血清补体C3降低E.血沉增快（二）A2型题（病例摘要型最佳选择题，每题1分，共10分）1.患者女性，54岁，对称性腕关节、掌指关节、近端指间关节肿痛8个月，晨僵持续75分钟，查体见关节肿胀压痛，RF186IU/ml（正常参考值<20IU/ml），抗CCP抗体262RU/ml（正常参考值<25RU/ml），双手X线提示腕关节间隙狭窄，该患者最可能的诊断是：A.骨关节炎B.类风湿关节炎C.银屑病关节炎D.反应性关节炎E.痛风性关节炎2.患者男性，27岁，间断腰背部疼痛3年，夜间加重，活动后可缓解，近1个月出现左踝关节肿痛，查体骶髂关节压痛（+），4字试验（+），HLA-B27阳性，骶髂关节CT提示双侧骶髂关节面虫蚀样破坏，关节间隙狭窄，该患者最可能的诊断是：A.腰椎间盘突出症B.强直性脊柱炎C.腰肌劳损D.类风湿关节炎E.化脓性骶髂关节炎3.患者女性，29岁，面部蝶形红斑2个月，间断发热1周，体温最高38.2℃，伴双下肢水肿，查尿蛋白（+++），24小时尿蛋白定量4.2g，抗dsDNA抗体1:320阳性，C30.29g/L（正常参考值0.9-1.8g/L），该患者最可能的诊断是：A.原发性肾病综合征B.过敏性紫癜肾炎C.系统性红斑狼疮D.急性肾小球肾炎E.急进性肾小球肾炎4.患者女性，48岁，反复口干、眼干5年，近半年出现龋齿脱落，进干食需水送服，Schirmer试验双侧3mm/5min，角膜染色（+），抗SSA抗体强阳性，唇腺活检提示灶性淋巴细胞浸润（1灶/4mm²），该患者最可能的诊断是：A.糖尿病B.老年性口干症C.原发性干燥综合征D.腮腺炎E.系统性红斑狼疮5.患者男性，56岁，反复第一跖趾关节红肿热痛3年，每年发作2-3次，2天前饮酒后再次出现右第一跖趾关节肿痛，血尿酸586μmol/L（正常参考值<420μmol/L），该患者急性期首选治疗药物是：A.别嘌醇B.非布司他C.苯溴马隆D.秋水仙碱E.丙磺舒6.患者女性，32岁，反复流产3次，均为孕10-12周胚胎停育，近1个月出现左下肢肿胀，血管超声提示左下肢深静脉血栓形成，查抗心磷脂抗体IgG132RU/ml（正常参考值<20RU/ml），狼疮抗凝物阳性，该患者最可能的诊断是：A.下肢深静脉血栓形成B.习惯性流产C.抗磷脂综合征D.系统性红斑狼疮E.易栓症7.患者男性，62岁，咳嗽、咯血2周，伴尿量减少3天，查尿常规红细胞满视野，尿蛋白（++），血肌酐342μmol/L（正常参考值44-133μmol/L），c-ANCA阳性，抗PR3抗体176RU/ml，胸部CT提示双肺多发斑片影、肺泡出血，该患者最可能的诊断是：A.肺结核B.肺癌C.肉芽肿性多血管炎D.肺炎E.肺栓塞8.患者女性，52岁，四肢近端肌无力2个月，伴眼睑紫红色斑疹，掌指关节伸侧见红色丘疹，查肌酸激酶1286U/L（正常参考值26-174U/L），肌电图提示肌源性损害，该患者最可能的诊断是：A.重症肌无力B.多发性肌炎C.皮肌炎D.系统性红斑狼疮E.风湿性多肌痛9.患者女性，42岁，双手遇冷变白变紫3年，近半年出现面部皮肤变硬、张口受限，伴指端凹陷性瘢痕，查抗Scl-70抗体阳性，该患者最可能的诊断是：A.雷诺病B.系统性硬化症C.混合性结缔组织病D.类风湿关节炎E.皮肌炎10.患者男性，58岁，反复颌下腺肿大2年，伴阻塞性黄疸1个月，查血清IgG4368mg/dl，颌下腺穿刺活检提示大量IgG4阳性浆细胞浸润（>50个/HPF），该患者最可能的诊断是：A.颌下腺肿瘤B.原发性胆汁性胆管炎C.IgG4相关疾病D.干燥综合征E.系统性红斑狼疮（三）A3/A4型题（病例组型最佳选择题，每题2分，共24分）【病例组1】患者女性，52岁，对称性腕关节、掌指关节、近端指间关节肿痛6个月，晨僵持续90分钟，查体关节肿胀压痛，RF128IU/ml，抗CCP抗体235RU/ml，腕关节MRI提示滑膜增厚、骨髓水肿，无关节外受累表现。1.该患者首选的传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs）是：A.来氟米特B.甲氨蝶呤C.柳氮磺吡啶D.羟氯喹E.艾拉莫德2.若患者使用上述药物后出现严重肝功能损害，不耐受，首选的替换药物是：A.甲氨蝶呤加量B.来氟米特C.糖皮质激素D.非甾体抗炎药E.生物制剂3.患者随访2年，出现干咳、活动后气短，胸部高分辨CT提示双肺下叶间质纤维化，肺功能提示限制性通气功能障碍，此时首选的治疗方案是：A.非甾体抗炎药B.甲氨蝶呤C.糖皮质激素联合吗替麦考酚酯D.利妥昔单抗E.托法替布4.若患者近期有妊娠计划，下列药物中可以在妊娠全程使用的是：A.甲氨蝶呤B.来氟米特C.羟氯喹D.托法替布E.利妥昔单抗【病例组2】患者女性，28岁，面部蝶形红斑2个月，间断发热伴双下肢水肿1周，体温最高37.9℃，查尿蛋白（+++），24小时尿蛋白定量3.8g，抗dsDNA抗体1:320阳性，C30.32g/L，抗心磷脂抗体IgG124RU/ml，狼疮抗凝物阳性，血小板72×10⁹/L。1.该患者狼疮肾炎最可能的病理分型是：A.Ⅰ型B.Ⅱ型C.Ⅲ型D.Ⅳ型E.Ⅴ型2.该患者狼疮肾炎诱导期首选的治疗方案是：A.糖皮质激素单药B.糖皮质激素联合环磷酰胺C.糖皮质激素联合吗替麦考酚酯D.环孢素单药E.他克莫司单药3.若患者经治疗后病情缓解，准备妊娠，下列处理错误的是：A.病情稳定至少6个月以上再妊娠B.妊娠前停用吗替麦考酚酯至少3个月C.妊娠全程使用小剂量糖皮质激素、羟氯喹D.妊娠期间无需监测抗磷脂抗体E.妊娠全程使用低分子肝素抗凝4.患者妊娠32周时出现血小板进行性下降至28×10⁹/L，抗dsDNA抗体升高，C3下降，无出血表现，首选的处理是：A.输注血小板B.丙种球蛋白冲击C.糖皮质激素加量联合丙种球蛋白D.环磷酰胺冲击E.立即终止妊娠【病例组3】患者男性，68岁，咳嗽、咯血2周，伴四肢肌痛、尿量减少3天，查体体温37.6℃，贫血貌，双肺闻及湿啰音，双下肢水肿，查血常规Hb82g/L，尿常规红细胞满视野，尿蛋白（++），血肌酐328μmol/L，c-ANCA阳性，抗PR3抗体180RU/ml，胸部CT提示双肺多发斑片影、肺泡出血。1.该患者最可能的诊断是：A.显微镜下多血管炎B.肉芽肿性多血管炎C.嗜酸性肉芽肿性多血管炎D.抗肾小球基底膜病E.系统性红斑狼疮2.该患者诱导期首选的治疗方案是：A.糖皮质激素单药B.糖皮质激素联合环磷酰胺C.糖皮质激素联合吗替麦考酚酯D.利妥昔单抗单药E.血浆置换单药3.下列不属于该患者血浆置换指征的是：A.肺泡出血B.血肌酐进行性升高至500μmol/L以上C.合并抗肾小球基底膜抗体阳性D.严重肺部感染E.急进性肾小球肾炎4.患者经诱导治疗缓解后，维持治疗首选的药物是：A.糖皮质激素联合甲氨蝶呤B.糖皮质激素联合硫唑嘌呤C.糖皮质激素联合吗替麦考酚酯D.利妥昔单抗每6个月输注1次E.以上都是（四）X型题（多选题，每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.类风湿关节炎的关节外表现包括：A.类风湿结节B.肺间质病变C.心包炎D.周围神经病变E.干燥综合征2.下列属于系统性红斑狼疮危重症的是：A.狼疮脑病B.肺泡出血C.急性肾衰竭D.严重血小板减少（<20×10⁹/L）E.狼疮肺炎3.原发性干燥综合征的系统损害包括：A.间质性肺炎B.肾小管酸中毒C.自身免疫性肝病D.周围神经病变E.淋巴瘤4.强直性脊柱炎的关节外表现包括：A.葡萄膜炎B.炎症性肠病C.肺间质纤维化D.主动脉瓣病变E.银屑病5.痛风急性期可选择的治疗药物包括：A.秋水仙碱B.非甾体抗炎药C.糖皮质激素D.别嘌醇E.非布司他6.抗磷脂综合征的诊断标准包括：A.至少1次动静脉血栓形成B.至少1次病理妊娠C.间隔12周以上2次抗磷脂抗体阳性D.血小板减少E.网状青斑7.下列属于皮肌炎特异性抗体的是：A.抗Jo-1抗体B.抗Mi-2抗体C.抗TIF1-γ抗体D.抗MDA5抗体E.抗SSA抗体8.系统性硬化症的常见脏器受累包括：A.皮肤B.肺间质C.肺动脉高压D.胃肠道E.肾脏9.IgG4相关疾病的常见受累部位包括：A.涎腺B.泪腺C.胰腺D.胆道E.腹膜后10.下列属于肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂适应症的是：A.类风湿关节炎B.强直性脊柱炎C.银屑病关节炎D.肉芽肿性多血管炎E.炎症性肠病（五）病例分析题（每题18分，共36分）1.【病例资料】患者女性，62岁，对称性多关节肿痛10年，口干、眼干5年，干咳、活动后气短6个月入院。患者10年前出现双手腕、掌指、近端指间关节肿痛，晨僵>1小时，外院查RF、抗CCP抗体阳性，诊断类风湿关节炎，间断服用布洛芬、甲氨蝶呤治疗，症状控制不佳。5年前出现口干、眼干，进干食需水送服，牙齿片状脱落，未诊治。6个月前出现干咳、活动后气短，无发热、咯血，胸部CT提示双肺下叶间质纤维化。入院查体：T36.8℃，P88次/分，R22次/分，BP132/78mmHg，猖獗齿，双肺下叶闻及Velcro啰音，双手腕关节强直畸形，掌指关节肿胀压痛，近端指间关节天鹅颈、纽扣花畸形。辅助检查：血常规WBC3.8×10⁹/L，Hb102g/L，PLT142×10⁹/L；尿常规正常；肝肾功能正常；血沉68mm/h，C反应蛋白28mg/L；RF216IU/ml，抗CCP抗体324RU/ml，抗SSA抗体强阳性，抗SSB抗体阳性，ANA1:1280颗粒型；Schirmer试验双侧2mm/5min，角膜染色（+）；唾液流率0.1ml/min；唇腺活检提示灶性淋巴细胞浸润（2灶/4mm²）；胸部HRCT提示双肺下叶网格影、蜂窝影，符合间质性肺纤维化改变；肺功能提示用力肺活量（FVC）占预计值58%，弥散功能（DLCO）占预计值42%。要求：（1）写出完整诊断；（2）写出诊断依据；（3）写出鉴别诊断（至少3种）；（4）写出进一步检查项目；（5）写出治疗方案。2.【病例资料】患者女性，31岁，面部红斑、脱发3个月，发热、双下肢水肿2周入院。患者3个月前出现面部蝶形红斑，头发脱落明显，无瘙痒，2周前出现发热，体温最高38.5℃，伴双下肢凹陷性水肿，尿量减少，泡沫尿。既往孕2次，均于孕10周左右胚胎停育，未明确原因。入院查体：T38.1℃，P96次/分，R20次/分，BP146/92mmHg，面部蝶形红斑，头发稀疏，口腔黏膜见2个溃疡，双下肢中度凹陷性水肿。辅助检查：血常规WBC2.9×10⁹/L，Hb89g/L，PLT62×10⁹/L；尿常规蛋白（+++），红细胞25个/HP；24小时尿蛋白定量4.6g；肝肾功能：白蛋白26g/L，血肌酐98μmol/L；血沉76mm/h，C反应蛋白18mg/L；补体C30.27g/L，C40.06g/L；ANA1:2560均质型，抗dsDNA抗体1:640阳性，抗Sm抗体阳性，抗心磷脂抗体IgG142RU/ml，狼疮抗凝物阳性，抗β2糖蛋白1抗体128RU/ml；抗GBM抗体阴性；ANCA阴性；肾穿刺活检提示狼疮肾炎Ⅳ型（弥漫增生性）。要求：（1）写出完整诊断；（2）写出诊断依据；（3）写出鉴别诊断（至少3种）；（4）写出进一步检查项目；（5）写出治疗方案。二、参考答案及解析（一）选择题1.答案：B解析：RA的核心病理改变是滑膜炎，急性期滑膜渗出、炎性细胞浸润，慢性期滑膜增生形成血管翳，侵蚀关节软骨、骨组织，导致关节畸形。附着点炎是AS的核心病理改变，关节软骨退行性变是骨关节炎的病理改变。2.答案：C解析：抗Sm抗体是SLE的标记性抗体，特异性99%，敏感性20%-30%，与疾病活动度无关。抗dsDNA抗体特异性95%，敏感性70%，与疾病活动度相关，可用于监测病情。ANA敏感性95%，特异性低，可作为筛查指标。3.答案：A解析：唾液流率是pSS口干燥症最常用的筛查试验，非侵入性，操作简便，正常值>1.5ml/15min。唇腺活检是诊断金标准，Schirmer试验、角膜染色是眼干燥症的筛查指标。4.答案：C解析：2009年ASAS中轴型脊柱关节炎分类标准将骶髂关节MRI提示的活动性炎症（骨髓水肿、骨炎）作为影像学诊断的重要依据，可早期诊断AS，早于X线出现的结构性破坏。5.答案：B解析：c-ANCA的靶抗原是PR3，与GPA密切相关，特异性90%以上，活动期GPA阳性率可达90%。p-ANCA的靶抗原多为MPO，与显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎相关。6.答案：A解析：原发性痛风60%-70%首发于第一跖趾关节，与该部位局部温度低、尿酸盐易沉积有关，其次为踝关节、膝关节等。7.答案：D解析：APS典型三联征为动静脉血栓形成、病理妊娠、血小板减少，网状青斑是常见皮肤表现，但不属于三联征。8.答案：C解析：Gottron征是DM的特异性皮疹，表现为掌指关节、近端指间关节伸侧的紫红色丘疹，可融合成斑片，覆有鳞屑。蝶形红斑是SLE的特异性皮疹，技工手可见于抗合成酶综合征，无特异性。9.答案：D解析：抗Scl-70抗体是弥漫型SSc的标志性抗体，与肺间质纤维化相关；抗着丝点抗体是局限型SSc的标志性抗体，与肺动脉高压、钙质沉着相关；抗RNA聚合酶Ⅲ抗体与硬皮病肾危象相关，均为SSc的标志性抗体。10.答案：A解析：血清IgG4水平≥135mg/dl是IgG4-RD的核心血清学诊断指标，敏感性约80%，特异性约90%，其余指标无特异性。（二）A2型题1.答案：B解析：患者中老年女性，对称性多关节肿痛，晨僵>1小时，RF、抗CCP抗体高滴度阳性，双手X线提示关节间隙狭窄，符合2010年ACR/EULARRA分类标准，诊断明确。2.答案：B解析：青年男性，炎性腰背痛（夜间重、活动后缓解），外周关节炎，HLA-B27阳性，骶髂关节CT提示双侧骶髂关节侵蚀性破坏，符合AS诊断标准。3.答案：C解析：青年女性，蝶形红斑、发热、肾脏受累，抗dsDNA抗体阳性、补体降低，符合2019年EULAR/ACRSLE分类标准，诊断明确。4.答案：C解析：中年女性，口干、眼干、猖獗齿，Schirmer试验、角膜染色阳性，抗SSA抗体阳性，唇腺活检提示灶性淋巴细胞浸润，符合2016年ACR/EULARpSS分类标准，诊断明确。5.答案：D解析：痛风急性期首选抗炎止痛治疗，秋水仙碱、非甾体抗炎药、糖皮质激素均可作为一线用药，降尿酸药物（别嘌醇、非布司他、苯溴马隆、丙磺舒）急性期不推荐使用，避免诱发痛风发作加重。6.答案：C解析：患者有病理妊娠、深静脉血栓形成，间隔12周以上2次抗磷脂抗体阳性，符合2006年APS分类标准，诊断明确。7.答案：C解析：老年男性，上呼吸道受累（咳嗽咯血）、肾脏受累（血尿、蛋白尿、血肌酐升高）、肺泡出血，c-ANCA、抗PR3抗体阳性，符合GPA诊断标准。8.答案：C解析：患者四肢近端肌无力、肌酶升高、肌电图提示肌源性损害，同时有眼睑紫红色斑、Gottron征，符合皮肌炎诊断标准。多发性肌炎无特征性皮疹。9.答案：B解析：中年女性，雷诺现象、皮肤变硬、指端凹陷性瘢痕，抗Scl-70抗体阳性，符合系统性硬化症诊断标准。雷诺病无皮肤硬化及自身抗体阳性。10.答案：C解析：患者颌下腺肿大、梗阻性黄疸，血清IgG4升高，病理提示大量IgG4阳性浆细胞浸润，符合IgG4-RD诊断标准。（三）A3/A4型题【病例组1】1.答案：B解析：甲氨蝶呤是RA治疗的锚定药，无禁忌证情况下首选作为csDMARDs的初始治疗。2.答案：B解析：甲氨蝶呤不耐受时，可换用来氟米特、柳氮磺吡啶、羟氯喹等其他csDMARDs，其中来氟米特疗效与甲氨蝶呤相当，作为首选替换药物。3.答案：C解析：RA合并肺间质病变时，首选糖皮质激素联合免疫抑制剂（吗替麦考酚酯、环磷酰胺等）治疗，甲氨蝶呤有潜在肺毒性，不推荐使用。4.答案：C解析：羟氯喹无致畸性，可在RA妊娠全程使用。甲氨蝶呤、来氟米特致畸性强，妊娠前需停用至少3-6个月，托法替布、利妥昔单抗妊娠期间不推荐使用。【病例组2】1.答案：D解析：Ⅳ型狼疮肾炎为弥漫增生性，表现为大量蛋白尿、血尿、肾功能异常，补体降低、抗dsDNA抗体升高，是狼疮肾炎最常见的重型类型。2.答案：C解析：目前Ⅳ型狼疮肾炎诱导期首选糖皮质激素联合吗替麦考酚酯，疗效与环磷酰胺相当，不良反应更少，对性腺影响小，适合育龄期女性。3.答案：D解析：SLE合并APS患者妊娠期间需密切监测抗磷脂抗体、补体、抗dsDNA抗体、凝血功能等，全程使用低分子肝素抗凝，避免血栓形成及病理妊娠。4.答案：C解析：妊娠期间SLE活动、血小板减少，首选糖皮质激素加量联合丙种球蛋白治疗，无出血表现无需输注血小板，环磷酰胺致畸性强，妊娠期间禁用，病情进行性加重才考虑终止妊娠。【病例组3】1.答案：B解析：患者c-ANCA、抗PR3抗体阳性，上呼吸道、肺部、肾脏受累，肺泡出血，符合GPA诊断。显微镜下多血管炎多为p-ANCA、抗MPO抗体阳性，无上呼吸道肉芽肿性病变。2.答案：B解析：ANCA相关血管炎诱导期首选糖皮质激素联合环磷酰胺，病情缓解率可达70%-80%，利妥昔单抗可作为替代方案，适用于环磷酰胺不耐受患者。3.答案：D解析：严重感染是血浆置换的禁忌证，其余选项均为ANCA相关血管炎血浆置换的指征。4.答案：E解析：ANCA相关血管炎维持治疗可选择糖皮质激素联合硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤，或利妥昔单抗每6个月输注1次，维持治疗时间至少18-24个月，避免复发。（四）X型题1.答案：ABCDE解析：RA关节外表现可累及全身多系统，上述表现均可见。2.答案：ABCDE解析：上述均为SLE的危重症，需紧急处理，病死率高。3.答案：ABCDE解析：pSS可累及全身多系统，淋巴瘤是pSS的恶性并发症，发生率是普通人群的10-20倍。4.答案：ABCDE解析：上述均为AS的关节外表现，其中葡萄膜炎最常见，发生率约25%-30%。5.答案：ABC解析：痛风急性期以抗炎止痛为主，降尿酸药物需在炎症控制后2-4周开始使用，避免加重发作。6.答案：ABC解析：2006年APS分类标准要求至少1项临床标准（血栓、病理妊娠）加至少1项实验室标准（间隔12周以上2次抗磷脂抗体阳性），血小板减少、网状青斑为非诊断性常见表现。7.答案：ABCD解析：上述均为皮肌炎的特异性抗体，其中抗MDA5抗体与无肌病性皮肌炎、快速进展型肺间质纤维化相关，抗TIF1-γ抗体与合并肿瘤相关。8.答案：ABCDE解析：SSc可累及全身多脏器，硬皮病肾危象是SSc的严重肾脏并发症，病死率高。9.答案：ABCDE解析：IgG4-RD可累及全身几乎所有器官，上述均为常见受累部位。10.答案：ABCE解析：TNF-α抑制剂适应症包括RA、AS、银屑病关节炎、炎症性肠病等，肉芽肿性多血管炎首选激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗，TNF-α抑制剂不作为常规推荐。（五）病例分析题1.【参考答案】（1）完整诊断：①类风湿关节炎（活动期）；②原发性干燥综合征；③类风湿关节炎相关性间质性肺疾病（肺间质纤维化，Ⅰ期）。（2）诊断依据：①类风湿关节炎：中老年女性，对称性多关节肿痛10年，晨僵>1小时，RF、抗CCP抗体高滴度阳性，双手关节畸形，血沉、C反应蛋白升高，符合2010年ACR/EULARRA分类标准；②原发性干燥综合征：有口干、眼干、猖獗齿表现，Schirmer试验、唾液流率异常，抗SSA、抗SSB抗体阳性，唇腺活检提示灶性淋巴细胞浸润，符合2016年ACR/EULARpSS分类标准；③类风湿关节炎相关性间质性肺疾病：有RA病史，出现干咳、活动后气短，胸部HRCT提示双肺间质纤维化，肺功能提示限制性通气功能障碍、弥散功能降低，排除其他原因导致的肺间质病变。（3）鉴别诊断：①特发性肺纤维化：无类风湿关节炎、干燥综合征病史，无自身抗体阳性，多无关节肿痛、口干眼干表现；②系统性红斑狼疮：多有面部蝶形红斑、脱发、口腔溃疡等表现，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，补体降低，该患者无上述表现，可排除；③ANCA相关血管炎：多有上呼吸道、肺部、肾脏受累表现，ANCA阳性，该患者无上述表现，可排除。（4）进一步检查：①血气分析评估缺氧程度；②6分钟步行试验评估运动耐量；③血清KL-6、SP-D等肺纤维化生物标志物检测；④心脏超声评估肺动脉压力；⑤肿瘤标志物筛查排除肿瘤相关性肺间质病变。（5）治疗方案：①一般治疗：戒烟，避免受凉，氧疗，功能