风湿免疫分层培训理论考试及答案

风湿免疫分层培训理论考试及答案本次考试按岗位层级设置必答题与选答题，初级职称（含住培医师）完成所有★标识试题（共100分），中级职称完成所有★+★★标识试题（共100分），副高及以上职称完成所有★+★★+★★★标识试题（共100分），总分100分，合格线60分。第一部分理论考试试题一、单项选择题（每题2分，共40分。其中★题20分，★★题12分，★★★题8分）1.★类风湿关节炎（RA）的基本病理改变是：A.滑膜炎B.血管炎C.软骨变性D.附着点炎2.★系统性红斑狼疮（SLE）的标志性抗体是：A.抗SSA抗体B.抗Sm抗体C.抗Jo-1抗体D.抗Scl-70抗体3.★痛风急性期首选的抗炎止痛药物是：A.别嘌醇B.非布司他C.秋水仙碱D.苯溴马隆4.★干燥综合征最常受累的外分泌腺是：A.腮腺B.泪腺、唾液腺C.汗腺D.胰腺5.★强直性脊柱炎（AS）最早受累的部位通常是：A.颈椎B.腰椎C.骶髂关节D.膝关节6.★下列不属于弥漫性结缔组织病的是：A.系统性硬化症B.多发性肌炎C.类风湿关节炎D.骨关节炎7.★抗磷脂综合征最典型的临床表现不包括：A.动静脉血栓形成B.病理性妊娠C.血小板减少D.关节畸形8.★小剂量糖皮质激素的剂量范围是（按泼尼松等效剂量计算）：A.≤7.5mg/dB.7.5mg-30mg/dC.30mg-100mg/dD.≥100mg/d9.★★2022年ACR/EULARRA分类标准中，计分达到多少可诊断RA：A.≥4分B.≥5分C.≥6分D.≥7分10.★★SLE患者出现下列哪项表现提示预后最差：A.皮疹B.雷诺现象C.狼疮性肾炎IV型D.关节炎11.★★下列关于生物制剂治疗强直性脊柱炎的说法错误的是：A.肿瘤坏死因子抑制剂是一线生物制剂B.使用前需筛查结核、肝炎C.起效慢，通常需3个月以上才能见效D.可延缓脊柱影像学进展12.★★系统性硬化症的特征性皮肤改变分期不包括：A.水肿期B.硬化期C.萎缩期D.溃疡期13.★★原发性ANCA相关性血管炎不包括下列哪种疾病：A.肉芽肿性多血管炎B.嗜酸性肉芽肿性多血管炎C.显微镜下多血管炎D.过敏性紫癜14.★★痛风患者血尿酸控制目标值，合并痛风石的患者应控制在：A.<420μmol/LB.<360μmol/LC.<300μmol/LD.<240μmol/L15.★★★下列关于IgG4相关性疾病的诊断标准说法错误的是：A.单或多器官肿大/局灶性结节B.血清IgG4水平≥135mg/dlC.所有受累器官病理均要求高倍镜下IgG4+浆细胞≥10个D.必须排除恶性肿瘤、感染等其他疾病16.★★★2023年EULAR关于难治性SLE的定义不包括：A.经糖皮质激素≥10mg/d（泼尼松等效）联合至少2种常规免疫抑制剂治疗≥3个月未达标B.生物制剂治疗失败C.激素依赖D.仅存在皮肤红斑，无脏器受累，经局部治疗后缓解17.★★★下列关于自身炎症性疾病的说法错误的是：A.由固有免疫异常介导B.常伴反复发热、皮疹、关节痛、急性期反应物升高C.自身抗体多为阳性D.多为单基因遗传病18.★★★成人斯蒂尔病的诊断标准（Yamaguchi标准）中，次要标准不包括：A.咽痛B.淋巴结和/或脾大C.肝功能异常D.类风湿因子阳性、抗核抗体阳性19.★下列药物中，属于改善病情抗风湿药（DMARDs）的是：A.布洛芬B.甲氨蝶呤C.泼尼松D.塞来昔布20.★狼疮患者妊娠期间可安全使用的药物是：A.甲氨蝶呤B.吗替麦考酚酯C.羟氯喹D.来氟米特二、多项选择题（每题3分，共30分，多选、少选、错选均不得分。其中★题15分，★★题9分，★★★题6分）1.★下列属于RA的关节外表现的有：A.类风湿结节B.肺间质病变C.心包炎D.肾小球肾炎2.★SLE的常见皮肤黏膜表现包括：A.蝶形红斑B.盘状红斑C.光过敏D.口腔溃疡3.★痛风的常见诱因包括：A.高嘌呤饮食B.饮酒C.受凉D.剧烈运动4.★干燥综合征的眼科检查异常标准包括：A.Schirmer试验≤5mm/5minB.泪膜破裂时间≤10sC.角膜染色≥1个着色点D.眼压升高5.★下列属于ANCA相关性血管炎的常见临床表现的有：A.肺出血B.肾小球肾炎C.上呼吸道溃疡D.外周神经病变6.★★2021年ACR痛风诊疗指南推荐的降尿酸药物适应症包括：A.痛风发作≥2次/年B.痛风发作1次，且合并慢性肾脏病≥3期C.痛风发作1次，且有痛风石D.血尿酸≥420μmol/L，首次痛风发作7.★★下列关于生物制剂治疗RA的说法正确的有：A.甲氨蝶呤不耐受或疗效不佳时可联用B.TNF-α抑制剂、IL-6抑制剂均是一线生物制剂C.使用前需排除活动性感染、肿瘤D.无Fc段的TNF-α抑制剂可在妊娠全程使用8.★★系统性硬化症的脏器受累表现包括：A.间质性肺疾病B.肺动脉高压C.胃食管反流D.硬皮病肾危象9.★★★下列关于IgG4相关性疾病的治疗说法正确的有：A.糖皮质激素是一线诱导缓解药物B.激素减量后易复发，需加用免疫抑制剂维持治疗C.利妥昔单抗可用于复发难治患者D.所有患者均需大剂量激素冲击治疗10.★★★下列属于难治性RA的危险因素的有：A.高滴度类风湿因子、抗CCP抗体B.起病时即有多关节肿胀、关节破坏C.合并肺间质病变D.对多种DMARDs治疗反应差三、案例分析题（共30分，初级完成第1题，中级完成第1-2题，高级完成所有题）1.★案例：患者女性，32岁，因“反复多关节肿痛3个月，加重1周”就诊。患者3个月前无诱因出现双手近端指间关节、掌指关节、双腕关节肿痛，伴晨僵约2小时，活动后稍缓解，近1周上述症状加重，伴乏力、低热，体温最高37.8℃。查体：双手近端指间关节肿胀、压痛（+），掌指关节肿胀压痛（+），双腕关节活动受限，其余关节无异常。实验室检查：血常规示WBC4.2×10^9/L，Hb102g/L，PLT325×10^9/L；血沉56mm/h，C反应蛋白38mg/L；类风湿因子（RF）128IU/ml（正常值<20IU/ml），抗CCP抗体215RU/ml（正常值<25RU/ml）；抗核抗体1:100弱阳性，抗ENA抗体谱阴性；肝肾功能正常。问题：（1）该患者最可能的诊断是什么？（2）诊断依据是什么？（3）请给出初始治疗方案。2.★★案例：患者女性，28岁，因“面部红斑半年，下肢水肿1个月”就诊。患者半年前日晒后出现面部蝶形红斑，伴脱发、反复口腔溃疡，无明显关节痛，1个月前出现双下肢凹陷性水肿，伴泡沫尿，尿量无明显减少。查体：血压145/92mmHg，面部蝶形红斑，双下肢中度凹陷性水肿。实验室检查：血常规示WBC3.1×10^9/L，Hb92g/L，PLT85×10^9/L；尿常规示蛋白（+++），红细胞（++）；24小时尿蛋白定量3.8g；血白蛋白28g/L，肌酐89μmol/L；抗核抗体1:3200均质型，抗dsDNA抗体120IU/ml（正常值<10IU/ml），抗Sm抗体阳性，补体C30.32g/L，C40.07g/L；抗磷脂抗体阴性。肾穿刺病理：狼疮性肾炎IV-G（A/C）型。问题：（1）该患者的完整诊断是什么？（2）请给出诱导缓解期的治疗方案。（3）该患者妊娠的注意事项有哪些？3.★★★案例：患者男性，56岁，因“反复下颌下腺肿大2年，视物模糊、口干1年，加重伴腹胀3个月”就诊。患者2年前无诱因出现双侧下颌下腺肿大，无疼痛，当地医院考虑“腮腺炎”，予抗感染治疗后无明显好转，1年前出现口干、眼干，进食固体食物需水送服，泪液分泌减少，3个月前出现腹胀，腹部CT示胰头肿大，腹膜后纤维化，伴双侧肾盂积水。实验室检查：血常规正常，血沉72mm/h，C反应蛋白24mg/L；免疫球蛋白IgG32g/L，IgG48.2g/L（正常值<1.35g/L）；抗核抗体1:100阳性，抗SSA、抗SSB抗体阴性，类风湿因子阴性；淀粉酶正常；唇腺活检：灶性淋巴细胞浸润，IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比值55%，高倍镜下IgG4+浆细胞>50个/HPF。问题：（1）该患者最可能的诊断是什么？（2）诊断依据是什么？（3）请给出该患者的长期管理方案。第二部分参考答案及解析一、单项选择题答案及解析1.A解析：RA的基本病理改变是滑膜炎，血管炎是SLE等结缔组织病的病理改变，软骨变性是骨关节炎的病理改变，附着点炎是脊柱关节炎的病理改变。2.B解析：抗Sm抗体是SLE的标志性抗体，特异性99%，敏感性约30%；抗SSA抗体多见于干燥综合征、SLE；抗Jo-1抗体是皮肌炎/多发性肌炎的标志性抗体；抗Scl-70是系统性硬化症的标志性抗体。3.C解析：秋水仙碱是痛风急性期一线用药，指南推荐发病12小时内使用疗效最佳；别嘌醇、非布司他、苯溴马隆均为降尿酸药物，急性期不推荐常规使用，需在抗炎治疗基础上，已长期服用者无需停药。4.B解析：干燥综合征主要累及泪腺、唾液腺，表现为口干、眼干，也可累及其他外分泌腺。5.C解析：强直性脊柱炎最早累及骶髂关节，表现为骶髂关节炎，后续逐渐向上累及脊柱各节段。6.D解析：骨关节炎属于退行性关节病，不属于弥漫性结缔组织病范畴。7.D解析：抗磷脂综合征三大核心表现为动静脉血栓、病理性妊娠、血小板减少，无关节畸形表现。8.A解析：泼尼松等效剂量≤7.5mg/d为小剂量，7.5-30mg/d为中剂量，30-100mg/d为大剂量，≥100mg/d为冲击剂量。9.C解析：2022年ACR/EULARRA分类标准计分≥6分即可确诊RA。10.C解析：IV型狼疮性肾炎是SLE最严重的脏器受累表现之一，预后差，是导致SLE患者终末期肾病的主要原因。11.C解析：TNF-α抑制剂治疗AS起效快，多数患者2-4周即可出现症状缓解，可延缓影像学进展，使用前需筛查结核、乙肝等感染。12.D解析：系统性硬化症皮肤改变分为水肿期、硬化期、萎缩期，溃疡是皮肤受累的并发症，不属于特征性分期。13.D解析：过敏性紫癜属于IgA血管炎，不属于ANCA相关性血管炎范畴。14.C解析：痛风患者血尿酸控制目标：普通患者<360μmol/L，合并痛风石、慢性痛风性关节炎、频繁发作者<300μmol/L，不建议长期低于180μmol/L。15.C解析：IgG4相关性疾病病理要求IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比值≥40%，不同器官的IgG4+浆细胞计数要求不同，如胰腺、泪腺等部位要求≥50个/HPF，10个为最低阈值，并非所有器官统一要求≥10个，表述错误。16.D解析：2023年EULAR难治性SLE定义为经规范治疗后仍存在疾病活动、激素依赖、或无法耐受治疗，仅皮肤局部受累经治疗缓解者不属于难治性范畴。17.C解析：自身炎症性疾病由固有免疫异常介导，自身抗体多为阴性，可与自身免疫性疾病鉴别。18.D解析：成人斯蒂尔病Yamaguchi标准中，类风湿因子阳性、抗核抗体阳性为排除标准，不属于次要标准。19.B解析：甲氨蝶呤是传统合成DMARDs的锚定药，布洛芬、塞来昔布属于非甾体抗炎药，泼尼松属于糖皮质激素。20.C解析：羟氯喹是狼疮患者妊娠全周期可安全使用的药物，甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、来氟米特均有致畸作用，妊娠前需停药足够时间。二、多项选择题答案及解析1.ABC解析：RA很少累及肾小球，肾小球肾炎多见于SLE、血管炎等疾病。2.ABCD解析：上述均为SLE常见的皮肤黏膜表现。3.ABCD解析：高嘌呤饮食、饮酒、受凉、剧烈运动、外伤、感染等均为痛风急性发作的常见诱因。4.AB解析：干燥综合征眼科检查异常标准为Schirmer试验≤5mm/5min、泪膜破裂时间≤10s，角膜染色≥4个着色点为异常，眼压升高不是干燥综合征的常见表现。5.ABCD解析：ANCA相关性血管炎可累及全身多系统，上述均为常见表现。6.ABC解析：2021年ACR指南推荐痛风发作≥2次/年、或发作1次合并CKD≥3期、痛风石、血尿酸≥480μmol/L的患者启动降尿酸治疗，首次发作血尿酸<480μmol/L者不推荐常规启动。7.ABCD解析：甲氨蝶呤疗效不佳或不耐受时可联用生物制剂，TNF-α抑制剂、IL-6抑制剂均为RA一线生物制剂，使用前需排除感染、肿瘤，培塞利珠单抗无Fc段，妊娠全程可使用。8.ABCD解析：系统性硬化症可累及呼吸、循环、消化、泌尿等多系统，上述均为常见脏器受累表现。9.ABC解析：IgG4相关性疾病仅在出现脏器衰竭等危重情况时予大剂量激素冲击，普通患者予0.5-1mg/kg/d泼尼松诱导即可。10.ABCD解析：上述均为难治性RA的危险因素，与不良预后相关。三、案例分析题答案1.（1）诊断：类风湿关节炎（2）诊断依据：①育龄期女性，为RA好发人群；②反复对称性多关节肿痛，累及双手近端指间关节、掌指关节、双腕关节等RA好发关节，晨僵≥1小时；③炎症指标血沉、C反应蛋白升高；④高滴度RF、抗CCP抗体阳性，符合2022年ACR/EULARRA分类标准，计分>6分。（3）初始治疗方案：①一般治疗：急性期休息，关节制动，缓解期指导关节功能锻炼；②传统合成DMARDs：锚定药甲氨蝶呤10-15mg/周口服，同时补充叶酸5mg/周（服用甲氨蝶呤次日服用）；③抗炎对症：塞来昔布0.2gbid口服，或双氯芬酸钠缓释片75mgqd口服，缓解关节肿痛；④疗效评估：治疗3个月后评估疾病活动度，未达标者可联用另一种传统合成DMARDs（如来氟米特、柳氮磺吡啶），或加用生物制剂（如TNF-α抑制剂、IL-6抑制剂），或JAK抑制剂。2.（1）完整诊断：系统性红斑狼疮狼疮性肾炎IV-G（A/C）型肾病综合征肾性高血压（2）诱导缓解方案：①糖皮质激素：泼尼松1mg/kg/d口服，4-6周后逐步减量，若出现肾功能快速进展、大量血尿可予甲泼尼龙500-1000mg/d冲击治疗3天；②免疫抑制剂：吗替麦考酚酯1.5-2g/d分两次口服，或环磷酰胺0.5-1g/m²体表面积每月1次静脉滴注；③对症支持：羟氯喹0.2gbid口服，选用缬沙坦等ACEI/ARB类药物控制血压、降尿蛋白，必要时补充白蛋白、利尿改善水肿。（3）妊娠注意事项：①备孕要求：病情稳定至少6个月以上，