卵巢良性肿瘤诊疗指南

卵巢良性肿瘤诊疗指南一、概述卵巢良性肿瘤是女性生殖系统最常见的肿瘤之一，可发生于任何年龄，以生育期女性多见。根据国内外流行病学数据显示，卵巢良性肿瘤占卵巢肿瘤的75%~85%，恶性占15%~25%，不同年龄阶段发病类型存在显著差异：青春期女性生殖细胞来源良性肿瘤占比约60%，围绝经期及绝经后上皮来源良性肿瘤占比超过50%。多数卵巢良性肿瘤生长缓慢，早期无明显症状，经规范诊疗后预后良好，若未及时干预，部分肿瘤可出现蒂扭转、破裂、感染等急腹症，甚至存在恶变风险，严重威胁女性生殖健康。二、分类与病理特点根据世界卫生组织（WHO）2020年女性生殖器官肿瘤分类，常见卵巢良性肿瘤病理类型及特点如下：（一）上皮性肿瘤占卵巢良性肿瘤的50%~60%，主要包括以下类型：1.卵巢浆液性囊腺瘤：最为常见，约占上皮性良性肿瘤的50%，多为单侧，囊性，直径多为5~10cm，肿瘤表面光滑，呈灰白色，囊壁薄，囊内充满淡黄色清亮液体；约15%为双侧发病，病理可见囊壁内衬单层立方或柱状上皮，间质无浸润，约10%可出现乳头状生长，该亚型恶变率约为5%。2.卵巢黏液性囊腺瘤：占上皮性良性肿瘤的30%~40%，多为单侧，体积较大，甚至可达数十厘米，占据整个盆腔或腹腔，肿瘤表面光滑，呈蓝白色，多房性多见，囊壁较厚，囊内充满胶冻样黏液；病理可见囊壁内衬单层高柱状黏液上皮，胞质充满黏液，核位于基底，恶变率约为5%~10%，若囊壁破裂，黏液上皮种植于腹膜可形成腹膜黏液瘤，多为良性进程，极少出现浸润。3.卵巢子宫内膜样瘤：又称卵巢子宫内膜异位囊肿，是子宫内膜异位症累及卵巢形成的良性病变，占卵巢良性肿瘤的10%~15%，多为单侧，约50%为双侧发病，直径多在5~15cm，囊肿内含暗褐色陈旧性出血，质地粘稠似巧克力，故又称“巧克力囊肿”；病理可见囊壁衬覆子宫内膜样腺体及间质，伴随含铁血黄素沉积，恶变率约为0.5%~1%，绝经后女性恶变风险可升高至2%~3%。（二）生殖细胞肿瘤占卵巢良性肿瘤的20%~30%，好发于青少年及年轻女性，最常见类型为成熟性畸胎瘤，又称皮样囊肿，占卵巢良性畸胎瘤的95%以上，约10%~15%为双侧发病，肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，直径多为5~10cm，切面多为囊性，囊内充满油脂、毛发，可见牙齿、骨片、软骨等组织；病理可见肿瘤组织来源于三个胚层，分化成熟，恶变率约为1%~2%，多发生于绝经后女性，恶变多来源于鳞状上皮，预后较差。（三）性索-间质肿瘤占卵巢良性肿瘤的5%~10%，常见类型包括：1.卵泡膜细胞瘤：多为单侧，实性，直径多为5~10cm，肿瘤细胞可分泌雌激素，绝经后女性可出现不规则阴道流血，生育期女性可出现月经紊乱，合并子宫内膜增生甚至子宫内膜癌的概率约为10%~15%，几乎为良性，恶变率不足1%。2.纤维瘤：多为单侧，实性，质地坚硬，直径多为3~10cm，约1%~3%患者可出现胸腹水，称为Meigs综合征，肿瘤切除后胸腹水可自行消失，预后良好，恶变率极低。3.纤维卵泡膜细胞瘤：同时含有卵泡膜细胞和纤维细胞两种成分，兼具两种肿瘤的临床特点，多为良性。（四）其他类型包括卵巢平滑肌瘤、卵巢神经鞘瘤、卵巢冠囊肿等，占比不足5%，均为良性病变；此外，卵巢转移性良性肿瘤极罕见，多来源于胃肠道、乳腺良性肿瘤转移，临床少见。三、临床表现（一）症状1.早期症状：肿瘤体积较小时多无明显症状，常于妇科检查或超声检查时偶然发现。2.中晚期症状：当肿瘤增大至中等体积以上时，可出现盆腔压迫症状：表现为下腹坠胀、隐痛，腰骶部酸痛，若肿瘤压迫膀胱可出现尿频、尿急，压迫直肠可出现便秘、排便不尽，压迫髂静脉可出现下肢水肿；巨大肿瘤占据盆腹腔时，可出现腹胀、腹部隆起、食欲下降、呼吸困难等症状；功能性卵巢良性肿瘤可出现激素相关症状：分泌雌激素的卵泡膜细胞瘤可导致不规则阴道流血、月经紊乱、绝经后阴道流血；性早熟者罕见，多发生于青少年女性。（二）体征肿瘤体积较小时妇科检查可于子宫一侧或双侧触及囊性或实性肿块，边界清楚，表面光滑，活动度好，与子宫无粘连；肿瘤体积较大时，腹部查体可触及腹部肿块，边界清楚，叩诊呈实音，无移动性浊音（合并胸腹水者除外）；三合诊检查可明确肿瘤与盆腔脏器的关系，排查盆腔侵犯。（三）并发症1.蒂扭转：是卵巢良性肿瘤最常见的并发症，发生率约为10%，好发于瘤蒂较长、活动度好、中等大小、重心偏于一侧的肿瘤，成熟性畸胎瘤最常见，多发生于体位突然改变、妊娠期、产褥期子宫大小位置改变时。典型表现为突发一侧下腹剧烈疼痛，伴随恶心、呕吐，甚至休克，妇科检查可触及压痛明显、张力较大的肿块，蒂部压痛最显著，是妇科常见急腹症，若扭转未及时恢复可导致肿瘤坏死、破裂、继发感染。2.破裂：发生率约为3%，分为自发性破裂和外伤性破裂，自发性破裂多因肿瘤生长速度过快，囊壁压力过高穿透囊壁所致，外伤性破裂多因腹部撞击、分娩、性交、妇科检查穿刺所致。症状取决于破裂口大小、囊内容物性质，小破裂口可仅表现为轻度下腹疼痛，大破裂口或内容物刺激性强时可出现剧烈腹痛、腹腔内出血、腹膜刺激征，严重者可出现休克。3.感染：发生率约为2%，多继发于蒂扭转、破裂之后，也可来源于邻近器官感染扩散，表现为发热、腹痛、腹部压痛、反跳痛、白细胞升高，严重者可出现脓毒血症。4.恶变：良性卵巢肿瘤总体恶变率约为1%~5%，若肿瘤生长迅速，尤其是双侧生长，绝经后新发卵巢肿瘤，恶变风险显著升高，需尽早干预。四、辅助检查（一）影像学检查1.超声检查：是卵巢良性肿瘤首选筛查方法，诊断符合率可达90%以上，可明确肿瘤位置、大小、形态、囊实性、内部回声、血流信号、与周围组织关系。典型卵巢良性肿瘤超声表现：边界清晰，形态规则，囊性多见，内壁光滑，无或少量分隔，分隔厚度<3mm，无赘生性乳头，血流信号少且位于包膜或分隔，阻力指数多>0.6。经阴道超声分辨率高于经腹部超声，对于盆腔深处小肿瘤诊断更优，推荐有性生活史女性首选经阴道超声。2.盆腔CT检查：对于肿瘤体积较大、怀疑侵犯周围组织、鉴别良恶性有较高价值，典型良性肿瘤表现：边界清晰，密度均匀，囊壁薄且规则，无腹膜种植、淋巴结肿大征象，增强扫描囊壁轻度均匀强化，无明显不均匀强化的实性成分。对于含有骨质、牙齿的成熟性畸胎瘤，CT诊断特异性可达100%。3.盆腔MRI检查：软组织分辨率高，对于鉴别肿瘤性质、判断肿瘤与周围脏器关系优于CT，尤其适用于超声不能明确性质的盆腔肿块，典型卵巢子宫内膜异位囊肿MRI有特征性信号改变，T1加权像呈高信号，T2加权像可见低信号阴影，诊断符合率可达95%以上。4.胸部X线/CT检查：对于怀疑纤维瘤合并Meigs综合征、鉴别恶性肿瘤转移，常规行胸部检查，良性肿瘤多无肺部异常占位，切除肿瘤后胸腹水可消失。（二）肿瘤标志物检查目前无特异性卵巢良性肿瘤标志物，常用检测指标包括：1.CA125：80%的卵巢上皮性癌患者CA125升高，但约50%的卵巢良性病变也可出现轻度升高，如卵巢子宫内膜异位囊肿、盆腔炎性包块、卵巢浆液性囊腺瘤，CA125多<100U/ml，若CA125>35U/ml但<100U/ml，结合影像学良性表现，仍考虑良性可能性大；若CA125>100U/ml，需警惕恶性可能。2.HE4：是卵巢上皮性癌新型标志物，良性卵巢肿瘤HE4多正常，对鉴别良恶性的特异性优于CA125，约90%以上的良性肿瘤HE4在正常范围，联合CA125检测可将良恶性鉴别准确率提高至90%以上。3.AFP：对卵巢卵黄囊瘤有特异性诊断价值，良性生殖细胞肿瘤AFP多正常，若AFP升高需警惕恶性生殖细胞肿瘤。4.CA199：卵巢黏液性囊腺瘤、卵巢成熟性畸胎瘤可出现轻度升高，若明显升高需警惕胃肠道肿瘤转移至卵巢的恶性病变。5.雌激素：功能性卵泡膜细胞瘤可出现血清雌激素升高，支持诊断。（三）细胞学检查对于合并腹水的患者，可行腹腔穿刺抽取腹水细胞学检查，良性肿瘤细胞学检查多无恶性细胞，可鉴别恶性肿瘤。（四）腹腔镜检查对于影像学不能明确性质的盆腔肿块，可行腹腔镜检查，直接观察肿瘤形态、部位，同时可取组织行病理检查，明确诊断，是卵巢肿瘤诊断的金标准，同时可同期行手术治疗。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断流程1.病史采集：详细询问患者年龄、月经史、婚育史、既往病史、肿瘤家族史，有无腹胀、腹痛、阴道流血等症状，症状持续时间。2.体格检查：包括全身查体、妇科检查，明确肿块大小、性质、活动度、有无压痛。3.辅助检查：首选超声联合肿瘤标志物检查，进一步根据情况选择CT/MRI，必要时行腹腔镜检查，最终依靠病理明确诊断。（二）鉴别诊断1.卵巢恶性肿瘤：卵巢恶性肿瘤多为双侧，实性或囊实性，形态不规则，边界不清，固定，表面不平，常合并腹水，肿瘤生长迅速，CA125、HE4多明显升高，超声可见丰富血流信号，分隔厚度>3mm，有乳头状赘生物，良性肿瘤多无上述表现，通过影像学、肿瘤标志物可鉴别，病理可明确诊断。2.盆腔炎性包块：多有盆腔炎病史，表现为发热、下腹痛，肿块边界不清，活动度差，压痛明显，CA125可轻度升高，抗感染治疗后肿块缩小，症状缓解，卵巢良性肿瘤抗感染治疗无明显变化，可鉴别。3.子宫浆膜下肌瘤：可表现为盆腔实性肿块，易误诊为卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤，超声检查可明确肿块与子宫的关系，浆膜下肌瘤与子宫关系密切，可见蒂与子宫相连，卵巢良性肿瘤位于子宫一侧，与子宫有分界，可鉴别。4.妊娠子宫：早期妊娠子宫增大变软，峡部更软，三合诊检查时子宫与卵巢肿瘤易混淆，尿/血HCG检查、超声检查可明确妊娠，鉴别卵巢肿瘤。5.腹水：大量腹水需与巨大卵巢囊肿鉴别，腹水多有肝硬化、心脏病病史，平卧位时腹部两侧膨隆，叩诊呈浊音，移动性浊音阳性，超声检查可见腹腔内液性暗区，有肠管漂浮，巨大卵巢囊肿平卧位腹部中间隆起，叩诊呈实音，移动性浊音阴性，超声可见边界清晰的囊性肿块，可鉴别。6.子宫内膜异位症：卵巢子宫内膜异位囊肿需与卵巢恶性肿瘤、盆腔炎性包块鉴别，内异囊肿多有进行性痛经、不孕病史，CA125可轻度升高，超声有典型表现，腹腔镜可明确诊断。六、治疗治疗原则根据患者年龄、生育要求、肿瘤大小、性质选择个体化治疗方案，良性卵巢肿瘤以手术治疗为主，对于体积小、无症状的肿瘤可短期观察。（一）观察随访符合以下条件可选择观察：①肿瘤直径<5cm，完全囊性，边界清晰，超声提示良性征象；②肿瘤标志物正常，无任何症状；③随访观察：每3~6个月复查超声，必要时复查肿瘤标志物，随访期间若肿瘤增大超过5cm，或出现症状、影像学提示恶性征象，需及时手术。对于妊娠期合并卵巢良性肿瘤，若妊娠早期发现，肿瘤直径<6cm，无症状，可随访观察，多数妊娠期生理性囊肿（黄体囊肿）可于妊娠14周后自行消失，若持续存在或增大，可于妊娠16~24周手术治疗，避免早孕期手术增加流产风险，晚孕期发现可等待至足月，剖宫产同时切除肿瘤，或阴道分娩后择期手术。（二）手术治疗1.手术指征①肿瘤直径≥5cm，持续存在3个月以上无消退；②肿瘤直径<5cm，但随访过程中进行性增大；③出现蒂扭转、破裂、感染等并发症；④影像学提示实性成分、乳头等可疑恶性征象；肿瘤标志物升高不能排除恶性；⑤影响生育功能或导致月经异常；⑥绝经后新发卵巢肿瘤。2.手术方式选择根据患者年龄、生育要求选择手术方式：（1）卵巢肿瘤剥除术：适用于年轻、有生育要求的患者，尽可能保留正常卵巢组织和生育功能，对于双侧卵巢肿瘤，均应行肿瘤剥除，保留部分正常卵巢组织，维持卵巢内分泌功能。目前多采用腹腔镜手术，具有创伤小、恢复快、术后粘连少、对卵巢功能影响小等优势，对于直径>10cm的巨大肿瘤，也可选择经腹腔镜手术，完整取出肿瘤，若怀疑恶变需立即行冰冻病理检查。（2）患侧附件切除术：适用于年龄>45岁，无生育要求，或肿瘤体积大，正常卵巢组织已完全被肿瘤破坏，无法保留卵巢；绝经后女性发现卵巢良性肿瘤，建议行患侧附件切除，必要时行双侧附件切除，降低恶变风险。（3）全子宫+双侧附件切除术：适用于绝经后女性，合并子宫病变（如子宫肌瘤、子宫腺肌病、宫颈病变），可同期行全子宫切除，若仅为卵巢良性肿瘤，患者无子宫病变，可根据患者意愿选择是否保留子宫。3.不同病理类型的特殊处理（1）卵巢成熟性畸胎瘤：多为双侧，即使单侧发病，对侧卵巢也可能存在微小畸胎瘤，术中需常规探查对侧卵巢，若发现异常及时剥除，术后复发率约为1%~3%，多因残留肿瘤组织或对侧微小肿瘤生长所致，复发后可再次手术。（2）卵巢黏液性囊腺瘤：术中需避免囊壁破裂，防止黏液上皮种植导致腹膜黏液瘤，若不慎破裂，需彻底冲洗腹腔，减少种植风险，术后定期随访。（3）卵巢子宫内膜异位囊肿：年轻有生育要求者行囊肿剥除术，术后需尽早妊娠，或联合药物治疗预防复发，复发率约为10%~40%，无生育要求年龄较大者可考虑附件切除。（4）卵泡膜细胞瘤-纤维瘤：多为单侧，年轻患者行肿瘤剥除，绝经后患者行附件切除，合并Meigs综合征者，术后胸腹水可自行消退，无需特殊处理。4.急腹症并发症的处理（1）蒂扭转：一旦确诊，需立即行手术治疗，切除扭转的肿瘤，若扭转时间短，卵巢血运未完全阻断，年轻患者可尝试行肿瘤剥除保留卵巢，若扭转时