多发性肌炎与皮肌炎临床护理规范及全流程管理

临床护理指南多发性肌炎与皮肌炎临床护理规范及全流程管理规范护理·全程管理·守护肌力2026年内容导览01疾病认知建立疾病全貌认知，明确护理对象特征02护理评估系统评估病情，识别高危风险点03对症护理落实皮肤、肌肉、脏器护理规范04用药安全规范用药管理，防范药物不良反应05康复管理功能锻炼与营养支持协同推进06全程随访出院指导与长期监测闭环管理疾病认知认识疾病，方能精准护理掌握疾病特征与高危亚型，是规范护理的第一步掌握疾病特征与高危亚型，是规范护理的第一步01疾病定义与临床分型护士需重点识别

CADM等不典型亚型，皮损可为唯一先发表现，避免漏诊。核心定义核心对称性近端肌无力为核心表现皮损DM合并特征性皮肤损害，可累及肺、心脏、消化道等多器官临床分型经典五分类PM30%~40%、DM20%~30%、伴恶性肿瘤PM-DM10%~15%、儿童DM10%、重叠综合征

20%抗体亚型抗MDA5型、抗Mi-2型、抗

TIF1-γ型等CADM仅特征性皮损，持续6个月以上无肌无力及肌酶升高，10%~30%可进展为经典DM识别特征性临床表现皮肤溃疡合并呼吸困难时，应警惕快速进展性间质性肺病。特征性皮损4项向阳疹眶周对称性水肿性淡紫红色斑，发生率约60%Gottron丘疹指间关节、掌指关节伸侧紫红色丘疹，发生率约70%，为DM特异性皮损披肩征颈前V区及颈后肩部弥漫性红斑，呈披肩样分布技工手双手外侧掌面皮肤角化、粗糙、脱屑肌肉损害表现3项对称性近端肌无力累及肩胛带肌、骨盆带肌，表现为举臂抬肩困难、下蹲起立困难咽喉肌/呼吸肌受累咽喉肌：吞咽困难、发音不清；呼吸肌：呼吸困难抗MDA5抗体阳性约1/3患者可出现深大疼痛性皮肤溃疡，对常规治疗反应不佳护理评估评估先行，风险早识系统评估肌力、皮肤与脏器，锁定高危信号系统评估肌力、皮肤与脏器，锁定高危信号02系统评估识别高危点肌力评估采用

MRC肌力分级法(0~5级)

评估重点评估四肢近端肌群（抬臂、抬腿、弯腰、握拳）观察对称性无力表现皮肤评估每日观察特征性皮疹的部位、范围、颜色、形态记录有无新发、破损、水疱、瘙痒及疼痛脏器受累评估肺部监测呼吸频率与血氧饱和度，血氧饱和度＜95%

提示缺氧，须立即吸氧并报告医生心脏监测心率、血压，观察有无心慌、胸闷，警惕心肌炎与心律失常消化道评估食欲与进食情况，观察有无吞咽困难，评估误吸风险全身症状每日监测体温、体重发热多提示病情活动或合并感染，应及时排查原因对症护理对症施策，全程干预皮肤保护、肌力维护、脏器监测三线并进皮肤保护、肌力维护、脏器监测三线并进03皮肤护理与日光防护紫外线是诱发或加重皮肤损害的重要因素，防晒贯穿疾病全程。防晒核心措施：SPF30以上广谱防晒霜+物理遮挡，贯穿疾病全程。日常皮肤保护3项温水轻柔清洁每日用温水轻柔清洁，避免刺激性肥皂或清洁剂温和润肤皮肤干燥时涂抹温和润肤霜外出严格防晒SPF30以上广谱防晒霜，配合宽边遮阳帽、防紫外线遮阳伞及长袖衣物，避免日晒诱发皮疹加重皮损局部处理3项避免搔抓摩擦红斑处避免搔抓、摩擦，防止破损感染破溃消毒保护皮肤破溃时立即用碘伏消毒，覆盖无菌纱布保护水疱期护理水疱期避免挤压摩擦，溃疡伴疼痛者加强局部护理，预防继发感染吞咽呼吸与运动管理吞咽困难护理出现吞咽困难时警惕吸入性肺炎，调整食物质地为软食或半流质。软食/半流质鼻饲或胃造瘘必要时进行视频吞咽造影评估误吸风险，严重者采用鼻饲或胃造瘘营养支持。呼吸肌受累护理持续监测血氧饱和度，低于95%立即吸氧并通知医生。合并间质性肺病者开展呼吸肌训练，如强腹式呼吸、缩唇呼吸。急性期绝对卧床休息，仅做关节和肌肉被动活动，每日

2

次不鼓励主动活动缓解期逐步过渡至主动辅助运动，动作宜缓、幅度宜小避免过度疲劳导致血清酶升高用药安全规范用药，安全护航激素与免疫抑制剂的护理监测是安全底线激素与免疫抑制剂的护理监测是安全底线04核心用药方案概览护士应掌握各方案的核心观察点，严格遵医嘱，不可自行增减药量或停药。一线·激素单药一线与基础治疗糖皮质激素：泼尼松起始剂量

0.5~1mg/kg/日，重症可静脉甲泼尼龙冲击（1000mg/日

×3天），4~6周后逐步减量，疗程一般不少于

1年。0.5~1mg/kg/日≥1年总疗程挽救·辅助治疗挽救与辅助治疗用于难治病例：静脉丙种球蛋白、利妥昔单抗、JAK抑制剂。合并间质性肺病者可联合尼达尼布或吡非尼酮抗肺纤维化。药物不良反应监测以激素与免疫抑制剂的不良反应为监测重点定期实验室监测是用药安全的底线激糖皮质激素重点观察骨质疏松、血糖升高、感染、消化道溃疡及库欣面容定期监测骨密度、血糖，长期使用者注意补充钙剂与维生素D抑免疫抑制剂甲氨蝶呤监测肝功能，警惕口腔溃疡，妊娠期禁用环磷酰胺预防出血性膀胱炎，多饮水，必要时配合美司钠膀胱保护他克莫司监测血药浓度，警惕肾毒性共性风险骨髓抑制、胃肠道不适、脱发，需定期复查血常规、肝肾功能记录详细记录用药名称、剂量、时间及反应，发现异常及时报告医生并调整方案康复管理科学康复，重获肌力功能锻炼与营养支持协同，助力回归生活功能锻炼与营养支持协同，助力回归生活05分期功能锻炼方案急性期卧床休息+被动活动，防止肌肉挛缩与关节僵硬缓解期主动辅助运动+渐进性抗阻训练，从低强度开始稳定期有氧运动+力量训练，提升耐力与生活自理能力训练原则训练以不引起肌肉疼痛或明显疲劳为度，出现不适及时调整。1方法01阶梯式训练法先练近端肌群（肩、髋）再练远端肌群（手、脚）从等长收缩起步2方法02训练时长递增初期每次约

10分钟两周后增至

20~30分钟，每周

3~5次3方法03推荐运动散步、固定自行车、温水游泳（水温

28~32℃）太极拳、八段锦物理治疗辅助：经皮电神经刺激、超短波、低频脉冲电疗可改善局部循环，缓解肌肉疼痛营养支持协同康复营养与训练协同，肾功能正常者可放心按需补充优质蛋白。肾功能正常者可按需补充优质蛋白，每日每公斤体重1.2~1.5克，配合维生素D与钙剂，协同康复蛋白质补充2项每日1.2~1.5克/公斤体重来源：鸡蛋、低脂奶、鱼虾、瘦肉、豆类，促进肌肉修复运动后30分钟内补充蛋白质效果最佳维生素与矿物质2项83%皮肌炎患者存在维生素D缺乏适当补充维生素D与钙剂，预防激素相关骨质疏松深绿蔬菜、坚果&适度日晒每日10~15分钟日晒有助于补充维生素D全程随访闭环管理，长期守护出院指导与定期随访，贯穿疾病全程出院指导与定期随访，贯穿疾病全程06全程随访与高危管理约89%的死亡发生在诊断后1年内，早期识别与随访尤为关键MDA5+患者生存率随访轨迹随时间下降82.8%3个月75.4%6个月约60%5年01随访与预警每

1~3个月评估肌力、肌酶及肺功能；每

3~6个月复查肺功能、HRCT与抗体滴度血清铁蛋白>1000ng/mL

强烈提示快速进展性