华西医院月病例

病案分享四川大学华西医院风湿免疫科岑筱敏华西医院月病例第1页基本信息徐XX，F/55岁主诉:发烧伴双下肢疼痛半月，加重伴双下肢水肿1周华西医院月病例第2页现病史

半月前患者无显著诱因出现发烧伴双下肢疼痛，以双下肢大腿肌肉疼痛为主，偶有膝关节疼痛感，无晨僵、肿胀，发烧以午后为主，体温最高达39.5℃，无畏寒、寒战，能自行下降至正常。无咳嗽、咯痰，无夜间盗汗，无胸闷、气紧，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无显著下肢水肿，间断自服药品（详细不详)后无缓解。华西医院月病例第3页现病史1周前上诉症状加重，并出现双下肢水肿，伴晨起时颜面部浮肿及大腿皮肤发红，于外院查血常规：HGB104g/L，余(-)；血生化：ALB34.3g/L，CK111U/L。LDH380IU/L，余肝肾功效(-)；CRP99.33mg/L，RF122.6IU/mL，ASO(-)；ANA(-)，抗SS-A抗体可疑阳性；详细诊疗不详，予"头孢类”抗生素抗感染等治疗后无好转，为求深入诊治入我科。

自患病以来，患者精神、食欲差，大小便未见显著异常，体重无显著改变。华西医院月病例第4页既往、个人、家族史否定其它疾病、传染病史。否定手术时、外伤史。否定吸烟、酗酒史。否定药品、食物过敏史。出生上海，长久居成都，45天前往深圳旅游1月。患者母亲、妹妹、外甥（妹妹儿子)术前凝血均异常（详细不详)，但均无出血倾向。华西医院月病例第5页入院查体T:37.2℃，P:82次/分，R:20次/分，BP:130/73mmHg，神志清楚，急性病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺腹查体未见显著异常。双下肢大腿硬肿，局部皮肤潮红，皮温略高，压痛显著，双侧腓肠肌压痛，胫前凹陷性水肿。华西医院月病例第6页辅助检验血常规：Hb98g/L，WBC及PLT(-)。血生化：Alb33.9g/L，ALP141IU/L，GGT58IU/L，LDH450IU/L，HBDH318IU/L，余未见显著异常。凝血：PT13.8s，INR1.24，APTT56.8s，Fbg6.08g/L，D-dimer1.81mg/lFEU。APTT纠正试验示：正常血浆1:1纠正后APTT36.4秒。后屡次复查APTT正常。小便常规：尿蛋白定性(+/-)，镜检RBC.WBC均正常。24h尿蛋白定量0.22g。大便常规+潜血(-)。华西医院月病例第7页辅助检验输血前全套、TORCH-IgM、EBV-DNA(-)；PCT0.15ng/ml；T-SPOT、PPD皮试(-)；真菌G试验(-)；寄生虫抗体：广州管圆线虫IgG阳性，余均阴性。血涂片查疟原虫(-)。三次血培养均阴性。ESR120.0mm/h，CRP106.00mg/L。RF20.50IU/ml，免疫球蛋白、补体、ANA.ENA.AKA.CCP、ASO、ANCA.ACA均阴性。T细胞亚群：正常。直接抗人球蛋白试验：阳性。

华西医院月病例第8页辅助检验肿瘤标志物：NSE28.96ng/ml，AFP、CEA.CA15-3、CA19-9、CA-125、CYFRA21-1均未见异常。血清蛋白电泳未见M蛋白，免疫固定电泳未见单克隆条带。甲功：FT3、TSH、FT4均正常，TrAb、TgAb、TPOAb均阴性。心肌标志物未见显著异常。

华西医院月病例第9页辅助检验脑脊液常规、生化、涂片查细菌、分枝杆菌、墨汁染色、脑脊液细菌培养均未见显著异常。脑脊液结核抗体阴性。骨髓涂片：当前骨髓增生活跃，粒系51%，红系占23.5%。骨髓活检及骨髓流式细胞术未见显著异常。华西医院月病例第10页辅助检验心电图：正常心电图。常规心脏彩超及经食道心脏彩超：未见异常。双下肢静脉血管彩超、腹部彩超、妇科彩超、四肢关节彩超均未见显著异常。甲状腺彩超：甲状腺双侧叶结节，结节性甲状腺肿?鼻内窥镜：鼻中隔右偏，右侧钩突息肉样变，鼻咽部标志清楚，未见新生物。华西医院月病例第11页辅助检验

胸部CT：左肺上叶前段浅淡密度结节影，炎性结节?肿瘤性病变待排。右肺中叶及左肺舌叶少许感染灶。心包少许积液。扫及甲状腺峡部增大并向纵隔内延伸。华西医院月病例第12页辅助检验

头颅CT:左侧顶叶见大小约3.2×1.9cm团状不均匀致密影，其内见软组织密度影。华西医院月病例第13页辅助检验头颅增强MRI:左侧顶部脑膜瘤。颅内多发小缺血灶。华西医院月病例第14页辅助检验全腹部增强CT:肝右后叶下段见一约1.2cm大小类圆形稍低密度影，多系囊肿。双侧大腿增强MRI提醒:皮下组织增厚。大腿内侧皮肤活检汇报:表皮轻度角化，真皮内小血管及附件周少许慢性炎细胞浸润。华西医院月病例第15页入院诊疗发烧伴下肢皮肤硬肿痛原因待查：结缔组织病?感染性疾病?肿瘤?其它?左顶叶占位性病变待诊：肿瘤?结核?脓肿?寄生虫感染?华西医院月病例第16页诊疗及下一步处理?华西医院月病例第17页治疗（风湿科-11-3至-11-20)11-07至11-11:拜复乐400mgivgttqd×5天最高体温峰值无显著下降，症状无显著缓解。11-10起萘普生片300mgpobid患者体温正常11天。华西医院月病例第18页入院后体温情况拜复乐华西医院月病例第19页诊治经过相关科室会诊:

皮肤科、感染科、神经内科、神经外科及我科多科会诊及我科全科讨论:提议进行颅内占位性病变活检，明确病变性质。华西医院月病例第20页诊治经过（神经外科-11-20至-12-04)病情改变:双下肢硬肿加重，出现皮肤毛细血管扩张，累及腹部、双下肢大腿内侧，局部剧痛，皮温高。体温开始重复，但峰值较入院时有所下降，最高体温37.6℃。右大腿皮肤华西医院月病例第21页诊治经过-11-24神经外科全科讨论:当前颅内占位考虑脑膜瘤病变可能性较大，为良性病变。当前患者颅内压力不高，不急需手术，可考虑择期手术。患者当前发烧原因不明确，手术风险较大。需明确发烧原因，处理后再考虑行颅内手术。-11-26全院多科会诊:风湿免疫科、感染科、皮肤科会诊后一致认为:需再次行下肢皮损活检，带皮肤皮下及筋膜肌肉。华西医院月病例第22页诊治经过再次取右大腿皮肤活检示：表皮未见显著异常，真皮层内小血管及附件周围见少数小淋巴细胞聚集性分布，皮下组织中见血管炎改变。右大腿骨骼肌活检示：送检骨骼肌存在散在小角化肌纤维，余未见显著异常。-12-03再请风湿免疫科会诊：1、皮肤活检提醒：血管炎改变，给予甲强龙40mgivgttqd；2.可转风湿免疫科继续诊治。华西医院月病例第23页诊治经过（风湿科-12-4再次转入)-12-04转入诊疗：发烧、皮疹查因：血管炎?左顶叶占位性病变：脑膜瘤?华西医院月病例第24页诊治经过-12-04转科查体:腹壁及双大腿均见鲜红色毛细血管扩张，以双大腿为重，局部硬肿、皮温高，压痛显著。余查体同前。左大腿皮肤腹壁皮肤华西医院月病例第25页诊治经过复查：血常规：HGB82g/L，WBC10.14×109/L，N%62.7%。血生化：ALB33.5g/L，ALP199IU/L，GGT82IU/L，LDH302IU/L，HBDH239IU/L，余未见显著异常。ESR46.0mm/h，CRP92.20mg/L，PCT0.07ng/ml。腹部彩超：肝脏实性占位：血管瘤？（右肝2.2×2.0cm稍强回声结节)肝脏囊肿。华西医院月病例第26页诊治经过治疗：-12-03起甲强龙40mgivgttqd。-12-04人血白蛋白10givgttqd×3天（输前复查血生化示：ALB28.3g/L)。-12-05人免疫球蛋白20givgttqod，共60g。-12-08头孢美唑2givgttq12h，加用氟康唑200mgivgttqd（首日400mg)×15天。（患者诉咳嗽、咳痰，痰呈淡黄色，量少，伴有发烧，体温最高38℃，痰涂片查见较多似酵母样菌)华西医院月病例第27页患者发烧、皮肤硬肿、毛细血管扩张原因：血管炎?颅内占位病灶性质?华西医院月病例第28页诊治经过-12-09全院多科会诊：血液科意见：患者凝血异常多为常染色体异常，凝血异常与此次患病无关，提议深入行VIII因子、IX及VWF因子检测，血液科暂无特殊处理。皮肤科意见：患者皮肤表现考虑毛细血管扩张，但单纯皮肤血管炎难以解释整个病情改变，提议再次行皮肤肌肉活检（包含脂肪层、筋膜层)。感染科意见：该患者使用激素后病情无改变，故疾病与感染科关系不大，提议复查血常规、血生化、炎症指标等。华西医院月病例第29页诊治经过与患者重复沟通后行第三次皮肤活检（左侧大腿皮肤)：表皮未见显著异常。皮下组织中血管周围及部分血管腔内见中等大小细胞聚集。华西医院月病例第30页诊治经过免疫组化染色：呈CD20(+)、CD79a(+)、CD10(-)、Bcl-6(-)、Mum-1(+)、CD3ε(-)、CD56(-)、GB(-)、CD138(+)、MPO(-)、Ki-67(+);EBER1/2原位杂交(-)。PCR检测：检出IgH和IgK基因重排。结合形态学及免疫组化染色等结果，病理诊疗：非霍奇金淋巴瘤，符合血管内大B细胞淋巴瘤，侵袭性，并提醒为非生发中心B细胞起源肿瘤。华西医院月病例第31页转入血液科深入治疗再次行骨髓活检，免疫组化示：小淋巴细胞CD3ε(+)、CD20(+，少数)。当前之骨髓造血细胞增生尚可，未见确切淋巴瘤累及。-12-31起开始行R-CHOP方案化疗：美罗华600mgd0，环磷酰胺1200mgd1，长春地辛4mgd1，表柔比星80mgd1，地塞米松10mgd1-d5)。正在继续R-CHOP方案化疗。华西医院月病例第32页血管内大B细胞淋巴瘤(法国)F/64y,发烧下肢及躯干水肿弥漫皮肤毛细血管扩张皮肤肌肉活检后确诊化疗6个月后死亡(日本)F/73y,发烧、偏瘫、意识障碍,查贫血、CRP/ESR↑、LDH↑广泛皮肤毛细血管扩张,以腹部及大腿为著皮肤活检确诊化疗死亡华西医院月病例第33页血管内大B细胞淋巴瘤是一个罕见侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤，大多数资料起源于casereports或者小型caseseries。多数患者见于40～80岁，中位发病年纪在60~70岁。55-85%患者含有发烧、消瘦、乏力等非特异症状，最常累及皮肤和中枢神经系统小血管，但全身器官均可受累。华西医院月病例第34页血管内大B细胞淋巴瘤常见皮肤表现为红斑、柔软斑块、结节、肿块、脂膜炎样损害和毛细血管扩张,弥漫性皮肤毛细血管扩张常伴有局部疼痛、水肿,含有一定特征性,但需判别血栓性静脉炎、结节红斑、脂膜炎等炎症性疾病。欧美报道中枢神经系统受累更为常见,影像学可见类似梗塞灶或白质病变表现,CSF可见到蛋白。亚洲病例中则以骨髓、脾脏、肝脏受累更为常见